Purpose: Prader-Willi syndrome (PWS) is a complex genetic disorder that results from the lack of paternally expressed genes in the chromosome 15q11-q13 region. This study was performed to delineate the clinical features of PWS infants and toddlers and the effects of two-year growth hormone (GH) treatment according to gender and age at the start of treatment. Methods: The clinical characteristics and the results of the GH treatment were reviewed retrospectively for 30 PWS patients diagnosed by molecular genetic testing and clinical manifestations. Results: The mean age at diagnosis with PWS was 13.7 months (2-47 months of age). All patients showed the characteristics of facial dysmorphism, including brown hair and almond-shaped eyes. Most patients showed developmental delays/mental retardation (93.3%), cryptorchidism (75%), feeding problems in infancy (73.3%), and neonatal or infantile hypotonia (66.7%). Among 30 patients, 14 PWS infants and toddlers had been treated with GH for more than two years. Two years of GH treatment resulted in an improvement in head circumference-standard deviation score (HC-SDS), body weight-SDS, insulin-like growth factor-1 (IGF-1) SDS, IGF binding protein-3 (IGFBP-3) SDS, lean body mass, and bone mineral content, especially in IGFBP-3 SDS and motor development in PWS patients younger than two years of age. There was significant increase in IGF-1 SDS and IGFBP-3 SDS among male PWS patients after GH treatment. Conclusion: Our study showed increases in IGFBP-3 SDS and an improvement in motor development among individuals under two years of age after GH treatment, and significant difference in IGF-1 SDS and IGFBP-3 SDS by gender.
최근 고령화 사회에 접어들고 있는 의료현장에서 치아건강에 대한 관심이 커지면서 진단을 위한 치아 방사선 검사의 횟수가 증가하고 있다. 이는 국민 전체의 방사선피폭량 또한 증가하고 있다고 볼 수 있다. 또한 치과방사선에 대한 국민들의 방사선 피폭에 대한 관심도 증가하고 있어 치과 파노라마 촬영장치에 대한 기본 데이터 확보와 이에 대한 조사 및 선량의 측정이 필요하다. 본 연구에서는 ALOKA PDM-117 선량계를 이용하여 치과파노라마장치(VATEC Pax-400)에서 발생되는 2차원적인 선량분포도를 측정하고 그 분포에 대한 평가를 환자의 방사선피폭 차원에서 확인하였다. 치과파노라마장치의 선량분포는 치아부분 이외에도 턱과 안면부위에서 높았으며 산란선의 영향까지 고려한다면 방사선에 민감한 수정체에까지 불필요한 방사선의 피폭됨을 알 수 있었다. 본 연구 결과는 다양한 크기의 검사체와 선량 측정위치에서 보다 정확한 선량평가를 하는데 매우 유용하게 이용될 것으로 사료된다.
Purpose: Salivary duct carcinoma(SDC) is uncommon but high grade adenocarcinoma arising in the ductal epithelium of salivary glands. SDC is characterized by distinctive clinical and pathologic features. The most important histologic aspect of this neoplasm is its resemblance to ductal carcinoma of the breast. Clinically SDC is defined by cervical lymph node involvement and distant metastasis with a high rate of recurrence and mortality. We described some of the clinical and pathological features of SDC and the management using case report for our patient. Methods: We present a case of a 40-year-old male with 2-year history of a swelling arising in his left preauricular region. There was a single painless, firm and solid $2{\times}1.5cm$ mass in the left parotid area. Facial nerve function was intact and no cervical lymph node were palpable. In August 2005, we found out $1.7{\times}1.8cm$ sized cystic, nodular lesions that were located in the superficial lobe of left parotid gland through Computed tomography. And then superficial parotidectomy and postoperative radiation therapy were performed in Jan 2007. Results: Pathologically, the specimen were consisted of homogeneous, chondoid to myxoid type of tissues. It was yellow mass that has multiloculated cystic lesions. In postoperative PET(Positiron emission tomography) CT, there was no evidence of uptaking FDG(Fluorodeoxyglucose) into the deep layers of parotid gland and distant metastasis were not seen. Conclusion: Salivary duct carcinoma(SDC) is a rare but high grade adenocarcinoma related to pleomorphic adenocarcinoma. The prognosis of SDC can be different according to the type of tumor such as mucoepidermoid adenocarcinoma, adenoid duct carcinoma and acinar cell carcinoma. So we need to study more carefully for accurate diagnosis in early stage of diagnosis. Although radiotherapy has not yet proven to be a significant factor in overall survival, the combination of parotidectomy and postoperative radiation therapy can lead to more favorable results in treating of SDC.
아동학대는 어린이의 정상적이고 건강한 발달을 방해하고, 여러 가지 후유증과 문제행동의 원인이 되는 경우가 많다. 특히, 발육중인 어린이에 대한 신체적, 정서적학대나 방임 또는 성학대로 인한 후유증은 어린이가 성장한 이후까지도 심각한 영향을 미칠 수 있다. 신체학대로 인한 손상의 형태는 다양하나, 일부는 공통점이 있다. 상당수가 안면이나 구강 및 치아에서 외상의 형태로 나타나므로 치과검진 과정에서 발견할 수 있다. 학대아동의 경우, 구강악안면을 포함한 두경부와 함께 구강주위에 손상의 빈도가 높으므로 치과검진을 통해 학대의 증거를 찾아내는 것이 중요하다. 소아치과의사가 전문인으로서 아동학대를 조기에 발견하고 예방을 위해 노력하는 것은 법적, 사회적 책무이다. 이 연구는 소아치과에서 진료에 참여하는 모든 사람이 아동학대와 관련한 임상증상을 찾아내고 대처하기 위한 방법에 대하여 고찰했다.
Lee, Hyun Rok;Jung, Gyu Yong;Shin, Hea Kyeong;Lee, Dong Lark;Lee, Jong Im;Kim, Jung Hwan
대한두개안면성형외과학회지
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제18권1호
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pp.44-45
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2017
Eccrine poroma is a common benign cutaneous tumor that originates in an intraepidermal eccrine duct. This tumor exhibits acral distribution (sole, palm), and is rarely encountered in the head and neck area. In fact eccrine poroma in the postauricular area has only been rarely reported. A 55-year-old female visited our hospital with a main complaint of a mass that first developed in the left postauricular area about a year previously. The mass was painless, soft, protruding, domed, and dark red in color, and had slowly enlarged (at presentation it measured $1\times1cm$). Excisional biopsy was performed. Histological examination showed distinct features, and eccrine poroma was diagnosed. Follow-up at 6 months postoperatively showed no recurrence. The frequency of eccrine poroma is dependent on eccrine sweat glands density, and thus, usually occurs on the palms or soles. For eccrine poroma in the head and neck region, the differential diagnosis must rule out other masses, such as nevus, skin tag, pyogenic granuloma, cyst, basal cell carcinoma, and seborrheic keratosis. Importantly, 18% of poromas show malignant transformation, and can develop into porocarcinoma. For these reasons, an eccrine poroma in the facial area requires histological examination, complete excision, and follow-up.
The purpose of this study was to evaluate the change of before and after treatment of anterior openbite malocclusions treated by Multiloop Edgewise Archwire technique. The openbite sample consisted of 4 male and 12 female adults, treated with nonextraction or third molar extraction. The normal sample consisted of 58 subjects, which have pleasing facial profile and normal occlusion and no experience of orthodontic or prosthodontic treatment. The 58 subjects of normal sample were subdivided by cephalemetric vertical relationship of face. The 40 subjects, cephalometric vertical relationship of face was in normal range, classified as Normal Sample group 1. The 18 subjects, increased cephalometric vertical relationship of face, classified as Normal Sample group 2. The computerized cephalometric analysis was accomplished with 50 reference points for 22 skeletal measurements, 46 dentoalveolar measurements, 8 soft tissue measurements. Statistical analysis of the data was carried out with paired t-test, Student's t-test, and DUNCAN test using SAS(PC version), The results were as follows : 1. There were no statistically significant differences in skeletal measurement between before and after treatment. The major changes were in dentoalveolar region. 2. After treatment, the long axis of maxillary and mandibular posterior teeth were distally tipped-back, and uprighted to bisected occlusal plane. The interincisal angle was increased. 3. There were no statistically significant increase in the upper posterior dental height and statistically significant decrease in the lower posterior dental height. The upper anterior dental height was increased, but there was no statistically significant increase in the absolute upper anterior dental hight. The lower anterior dental height was increased. 4. After treatment, the maxillary occlusal plane to palatal plane angle and the mandibular occlusal plane to mandibular plane angle were statistically significant increased. Then, there were no statistically significant difference between after treatment group and normal sample group 2. 5. After treatment, the percentage of upper lip length to upper anterior dental height was decreased. Then, There were no statistically significant difference between after treatment group and normal sample group 2.
본 연구는 T-Scan system과 두부방사선 계측사진을 이용하여 정상교합자와 전치부 개방교합자의 최대교합력을 비교하고 안면골격형태, 치아접촉수 및 위치와 교합력과의 상호관계를 비교분석하기 위하여 시행하였다. 연구대상은 25명의 정상교합자와 14명의 전치부 개방교합자로 구성되었다. 이 연구로부터 얻어진 결과는 다음과 같다. 1. 전치부 개방교합자의 최대교합력은 정상교합자군에 비해 적었다. 2. 전치부 개방교합군에서 SN/MP, FMA, PP/MP는 최대교합력과 역상관관계를 보였다. 3. 전치부 개방교합군에서 교합평면에 대한 하악 제1대구치의 근심경사도가 증가할수록 교합력은 감소하였다. 4. 정상교합군과 전치부 개방교합군 모두에서 치아접촉점이 증가할수록 교합력은 증가하였다. 5. 전치부 개방교합군과 정상교합군의 정량적 감압중심점은 모두 제1대구치 부위에 위치하였다.
Purpose: Nasotracheal or oral intubation procedure is widely used for facial bone fractures. However, during the operation intubated tube can interfere or obstruct the view of the operator. We authors used a modified submental intubation method in panfacial bone fracture patients for intact airway and the operation view. Methods: After intravenous induction of anaesthesia, traditional orotracheal tubation was done. A horizontal incision was made 2 cm from the midline, 2 cm medial to and parallel with the mandible in the submental region. 1 In order to approach to the floor of the oral cavity, a haemostat was pushed through the soft tissues. A chest tube front cover was applied to the intubation tube and the tube was inserted through the submental tunnel. Orotracheal tube was disconnected and pulled back through the soft tissue and secured with a suture. Results: The procedure took about 30 minutes and there were no problems during the intubation. Intraoral manipulation and occlusal checks were free without any interference. Extubation was also easily done without any complications such as lung aspiration, infection, hematoma, or fistula. Conclusion: Submental endotracheal intubation is fast, safe, easy to use and free from the concern about the tube being pull back again. Conventional submental intubations are being held without any coverage of the tip. We authors applied the modified method to the trauma patients and obtained satisfactory results. From the above advantages, modified submental intubation can be widely available not only in fractured patients, but also in aesthetic or orthognathic surgeries.
The neuorogenic tumor is known to be originated from neural crest, and the involved cells are Schwann cell, ganglion cell, and paraganglion cell. The Schwannoma, neurofibroma, and malignant schwannoma arise from the schwann cell, ganglioneuroma is from ganglion cell, and carotid body tumor and glomus tumor are originated from paraganglion cell. Authors reviewed thirty-eight patients of the neurogenic tumors in the head and neck, excluding intracranial tumor and Von-Recklinghausen disease, surgically treated at the Department of Surgery, Pusan Paik Hospital from January 1981 to May 1996. Of the 38 cases, 28 cases were schwannoma, 6 cases neurofibroma, 2 cases malignant schwannoma, and 2 cases paraganglioma. These tumors occurred at any age, but the majority of patients occurred in the fourth decade of life. There was female preponderance (M : F=1 : 1. 53) in sex ratio. The lateral cervical region was the most common distribution. 12 cases arose from the anterior triangle of neck, and 12 cases from the posterior triangle of neck. The major nerve origin of tumor could be identified in 30 cases (80%). 11 cases were treated by simple excision, and partial excision was 3 cases. Excision with parotidectomy 1 case, enucleation 11 cases, enucleation with parotidectomy 7 cases, radical neck dissection 1 cases, upper neck dissection 2 cases, suprahyoid dissection 1 case, CaldwellLuc operation 1 case. The postoperative complications were hoarseness (2 cases), facial palsy (1 case), Homer syndrome (1 case), and hypoesthesia of tongue (1 case).
Purpose: A nasolabial cyst is a rare non-odontogenic, soft-tissue, developmental cyst arising anywhere on the face inferior to the nasoalar region. It is thought to arise from either epithelial remnants trapped along the lines of fusion during the development of face or the remnants of the developing nasolacrimal duct. This study examines various features of nasolabial cysts with bony involvement to provide a basis for correct diagnosis and treatment. Methods: Eight cases of nasolabial cyst treated in Soonchunhyang Hospital between March 2002 and July 2010 were examined in terms of their clinical features and radiological and histological findings. Seven patients underwent surgical excision of the cyst via an intraoral, sublabial approach. One underwent incision and drainage. Results: Our eight patients were seven women and one man. The most frequent symptoms and signs were facial deformity and swelling of the nasolabial fold. Computed tomography (CT) showed a well-circumscribed cystic mass lateral to the pyriform aperture. Seven cases had erosive lesions on CT, and the intraoperative findings were consistent with a nasolabial cyst with a bony defect. Typical histopathological findings showed that these cysts were most frequently lined with respiratory epithelium with ciliated columnar cells and cuboid cells. No patient developed complications or recurrences. Conclusion: A nasolabial cyst is often unrecognized or confused with other intranasal masses, including fissural and odontogenic cysts, midface infections, or swelling in the nasolabial area. Therefore, a careful clinical and radiological evaluation should be preformed when considering the differential diagnosis. We present eight patients with nasolabial cysts treated via a gingivobuccal approach with excellent functional and cosmetic results.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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