This is a case report of extralobar pulmonary sequestration with bronchogenic cyst located in aorto-pulmonary window area of left thorax in a 17 months old male patient. In this case, a bronchogenic cyst was presented immediately adjacent to the extralobar pulmonary sequestration. Communication between the extralobar pulmonary sequestration and bronchogenic cyst was not seen grossly or microscopically. The lesion was simply excised and the postoperatively course was uneventful.
폐격리증은 정상 기관지와 교통이 없으며, 기형동맥으로부터 혈류공급을 받는 비정상적인 폐조직이다. 해부학적으로 내엽형 폐격리증과 외엽형 폐격리증으로 구분된다. 외엽형 폐격리증은 대부분 폐하엽과 횡격막사이에 존재하며, 체순환계로부터 동맥혈 공급을 받아 체순환계로 정맥혈 환류가 이루어지고, 대부분의 환자는 유아기에 진단된다. 48세 성인여성에서 우측 상엽과 하엽 사이에 존재하며 폐동맥으로부터 혈류공급을 받아 좌심방으로 직접 유입되는 외엽형 폐격리증이 있어 이를 보고하고자 한다
Bilateral intralobar and extralobar pulmonary sequestration is an extremely rare anomaly. At present, four pathologically proven cases and two possible cases have been reported in the literature insofar as we know. We have found no previous reports in the literature in which simultaneous bilateral intralobar and extralobar pulmonary sequestration were present. We report a first case presenting as bilateral intralobar and extralobar pulmonary sequestration, recently performed staged bilateral resection, and emphasize the importance of computed tomography and angiography in diagnosis and operation.
Pulmonary sequestration is an unusual congenital malformation characterized by the presence of nonfunctioning lung tissue which usually has no communication with the normal bronchial tree and receives its blood supply from an anomalous systemic artery. Extralobar form is a very rare congenital malformation. We have experienced a 54 year old female patient with a mass in the upper lobe complaining of cough and blood tinged sputum. A triangular shaped mass was located in the left upper lobe, medially. The arterial blood supply were from the thoracic aorta and the pulmonary artery but there was no the tracheobronchial communication. The venous drainage was through the pulmonary vein. The mass was confirmed as extralobar pulmonary sequestration associated with a pericardial defect.
선천성 낭종성 선종양 기형과 외엽형 폐격리증은 아주 드문 질환이다. 본원에서는 4세 된 여자환자에서 좌폐화엽의 선천성 낭종성 선종양 기형을 수술하던 중 우연히 외엽형 폐격리증이 동반된 것을 알고 좌폐하엽 절제술과 외엽형 폐격리증 절제술을 시행하였는데, 외엽형 폐격리증은 흉부대동맥에서 비정상적으로 직접 1개의 동맥으로 유입되고, 늑간정맥을 통하여 기정맥으로 유출되었다. 환자는 수술 후 건강하게 퇴원하였다.
Pulmonary sequestration is an uncommon congenital pulmonary malformations characterized by presence of nonfunctioning lung tissue which receives its blood supply mostly from the anomalous systemic arteries. We have experienced a 30 year old male patient with a mediastinal mass complaining of intermittent chest pain, and the mass was histologically confirmed as extralobar pulmonary sequestration. The anomalous blood supply origined from the right pulmonary artery but there was no communication with the tracheobronchial tree. He underwent operation through midsternotomy incision for the purpose of concurrent resection of enlarged thymus noted on chest CT.
선천성 흉막액을 동반한 외엽형 폐격리증은 매우 드문 선천성 폐기형으로 아직까지 국내에서의 보고는 없다. 저자들은 재태 기간 27주에 시행한 산전 초음파상 좌측 흉막액이 발견되었고, 출생 후 시행한 흉부 전산화 단층 촬영 및 전산화 단층 혈관 촬영술상 선천성 흉막액을 동반한 외엽형 폐격리증으로 진단하였으며, 생후 80일경 수술 후 특별한 문제없이 퇴원하여 현재 외래 추적 관찰 중인 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
A total of 21 patients with pulmonary sequestration who had undergone surgical treatment were reviewed at the department of thoracic and cardiovascular surgery of catholic university medical college from May 1983 through May 1993. The pulmonary sequestration was intralobar in 19 patients, and extralobar in 2 patients. There were 17 woman and 4 man ranging of age from 17 months to 48 years with a mean age of 21.3 years. Clinical manifestations were varied from no symptom[3 cases to recurrent pneumonia[15 cases , and hemoptysis[3 cases . Preoperative diagnosis was correct in only 6 cases[29% of the 21 patients of pulmonary sequestration . The left lower lobe[11 cases is most often affected in intralobar sequestration. The aberrant artery in intralobar sequestration originated in 13 cases[68% of 19 cases from descending aorta. 15 of the 19 patients of intralobar type underwent lobectomy. The extralobar sequestration[2 cases were simply excised. There was no mortality and no complication.
Pulmonary sequestration is applied to the congenital malformation characterized by an area of embryonic lung tissue that derives its blood supply from an anomalous systemic artery. Two cases of pulmonary sequestration were treated at the department of thoracic and cardiovascular surgery, college of medicine, Hallym University. One case was extralobar type, associated with the pneumothorax due to rupture of bulla. The other was intralobar type with symptom of massive and recurrent hemoptysis. The supplying arteries of both cases arose from the thoracic aorta. The venous return of the extralobar type was systemic into the hemiazygos vein, and that of the intralobar type was normal into the inferior pulmonary vein. Treatment for the former was resection of the sequestrated lung, and that for the latter was lobectomy of the left lower lobe. With the brief review of literature, we report the cases.
Pulmonary sequestration is an unusual congenital malformation characterized by the presence of nonfunctioning lung tissue which usually has no communication with the normal bronchial tree and receives its blood supply from an anomalous systemic artery. We present a case of extralobar pulmonary sequestration experienced recently. The patient was 13 month old female with a complaint of fever, coughing and tachypnea. Chest film showed large homogeneous opacity in left lower lung field. At operation, a homogeneous mass was located between the left upper lobe and lower lobe, measuring 4X6X5cm in dimension. The aberrant artery was originated from the descending thoracic aorta, 1 cm in length and 3 mm in diameter. After division and ligation of the aberrant artery, sequestrectomy and lingular segmentectomy was done due to abscess formation. The postoperative course was smooth. She was discharged on postoperative thirteenth day.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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