Lesch-Nyhan syndrome is an inborn error of purine metabolism resulting from hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransferase (HGPRT) deficiency and leading to excess purine production and uric acid over-production. It is a very rare X-linked recessive disorder, characterized by movement disorder, cognitive deficits, and self-injurious behavior. However, because of the high incidence of calculi, patients may present for surgery of urinary tract, and have increased risk of difficult intubation, aspiration pneumonia, renal insufficiency or sudden death. We report the case of a 5-year-old boy with Lesch-Nyhan syndrome who underwent successive extracorporeal shockwave lithotripsy under general anesthesia.
Kim, Tae-Sik;Na, Chan-Young;Baek, Jong-Hyun;Kim, Jae-Hyun;Oh, Sam-Sae
Journal of Chest Surgery
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제44권3호
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pp.236-239
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2011
Indication for extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) has been extended as the experience of ECMO in various clinical settings accumulates and the outcome after ECMO installation improves. We report two cases of successful mitral valve surgery for severe ischemic mitral regurgitation in patients on ECMO support for cardiogenic shock which developed upon coronary angiography.
Open heart surgery patients have additional risks arising from the special nature of the operative procedure. And postoperative infections in patients with extracorporeal circulation are associated with high incidence of serious sequelae. To investigate the incidence and organisms of contamination, and the relation between the duration of extracorporeal circulation and contamination, following study was done. Eighty-four of the open heart surgery patients were examined with cultures from the blood and priming solution before and after bypass. 1. Cultures before bypass were sterile, but 2 cases of cultures from the blood and priming solution after bypass were positive, and culture positive group was 5% of all patients. 2. The organisms were Gram-negative, aerobic coliform bacilli; 3. The culture positive group had significantly longer bypass time.
Heinsar, Silver;Raman, Sainath;Suen, Jacky Y.;Cho, Hwa Jin;Fraser, John F.
Clinical and Experimental Pediatrics
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제64권5호
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pp.188-195
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2021
Acute fulminant myocarditis (AFM) occurs as an inflammatory response to an initial myocardial insult. Its rapid and deadly progression calls for prompt diagnosis with aggressive treatment measures. The demonstration of its excellent recovery potential has led to increasing use of mechanical circulatory support, especially extracorporeal membrane oxygenation (ECMO). Arrhythmias, organ failure, elevated cardiac biomarkers, and decreased ventricular function at presentation predict requirement for ECMO. In these patients, ECMO should be considered earlier as the clinical course of AFM can be unpredictable and can lead to rapid haemodynamic collapse. Key uncertainties that clinicians face when managing children with AFM such as timing of initiation of ECMO and left ventricular decompression need further investigation.
Seongho Woo;Kwangohk Jun;Hyoshin Eo;KooWon Mo;Sunyoung Joo;Donghwi Park;Chung Reen Kim
The Journal of Korean Physical Therapy
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제35권6호
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pp.163-166
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2023
A 30-year-old male novice golfer was diagnosed with a clay-shoveler's fracture. During golf practice, he experienced persistent posterior neck and upper back pain for a month. Cervical radiographs and computed tomography revealed a series of sequential spinous process fractures from C7 to T3. The patient was prescribed analgesic medication and fitted with a cervical brace alongside extracorporeal shockwave therapy (ESWT) directed explicitly toward the upper back region, subsequently leading to a notable reduction in pain. Therefore, ESWT could be considered an additional method for pain management in patients with clay-shoveler's fractures.
배경: 성인 심혈관 수술 이후 체외순환보조를 시행해야 했던 환자들의 조기 임상 성적과 생존에 영향을 미치는 인자 등을 분석하기 위하여 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 2002년 1월 1일부터 2008년 8월 31일 까지 성인 심혈관 수술을 시행 받은 환자 2,721명 중 심실보조장치(Ventricular Assist Device) 혹은 체외막형산화기(Extracorporeal membrane oxygenation)를 삽입한 44명(전체 성인심혈관수술 환자의 1.6%)을 대상으로 수술 및 의무기록지를 후향적으로 분석하였다. 평균 연령은 61.7$\pm$14.9세(범위, 20$\sim$73세)였고 남자가 32명(72.7%)을 차지하였다. 평균 체외순환보조기간은 5.3$\pm$3.0일(범위, 1$\sim$12일)이었다. 결과: 전체 44명의 환자 가운데 체외 순환 보조 장치를 이탈 할 수 있었던 환자는 24명(장치 이탈률 54.5%), 생존퇴원은 18명(생존율 40.9%)이었다. 합병증은 38명(86.4%)에서 발생하였다. 단변량 분석에서, 응급수술, 삽관기간중 출혈, 신부전, 혈류 불안정(flow instability), 대동맥내 풍선장치를 동시에 사용하지 않은 경우 등이 사망에 영향을 미치는 인자로 조사되었고, 2006년 이후 성적이 향상되고 있음을 알 수 있었다. 다변량 분석에서 체외순환중 신부전의 발생, 출혈이 사망에 유의한 인자로 파악되었다. 결론: 성인 심혈관 수술 이후 체외순환보조는 만족할만한 임상결과를 보이고 있어 적극적인 활용이 요구되지만 보다 나은 생존율을 위한 전반적인 치료전략의 개선과 광범위한 전향적인 연구가 필요하다.
체외순환전 심폐기내 충전액의 이산화탄소분압, 산도, 완충염기, 산소분압을 측정하고 저체온 체외 순환 15분후의 각각의 치를 측정하여 비교 분석한 결과 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 이산화단소분양은 충전액은 $12.1{\pm}7.8mmHg$로 매우 심한 저이산화탄소혈증 이었으나 체외순환 후 15분에서 $35.7{\pm}5.7mmHg$로 정상 범위이었다. 2. 산도는 충전액은 최저 pH 6.93, 최고 pH 7.99(평균 $7.45{\pm}0.29$)로 매우 심한 변동폭을 보였으나 체외순환후 15분에는 pH $7.35{\pm}0.05$로 정상범위이었다. 3. 완충염기는 충전액은 $7.9{\pm}3.5mmol/l$로 매우 낮았으나 체외순환후 15분에는 $19.6{\pm}1.2$로 정상치에 가깝게 유지되었다. 4. 산소분압은 충전액은 $667.1{\pm}45.6$으로 매우 심한 과산소혈증 이었으나 체외순환후 15분에는 $280.7{\pm}131.7$로 크게 감소되었다. 이상의 결과로 미루어 보아 체외순환전 심폐기내 충전액의 저이산화탄소분압 및 고산소분압 상태는 체외순환중 생체내에는 크게 영향을 마치지 않는것으로 사료된다.
급성호흡부전증후군은 치료가 어렵고 치명율이 높다. 인공호흡기 치료에 반응하지 않는 중증의 경우 체외막 산화기(Extracorporeal membrane oxygenation, ECMO)가 적용되고 있다. 교통사고로 다발성 외상을 받은 21세 여자가 흉부 방사선상 양측폐에 심한 침윤 소견과 동맥혈가스 검사상 급성호흡부전증후군(Acute respiratory distress syndrome, ARDS)으로 판단되어 정맥동맥 체외산화기(Veno- arterial Extracorporeal Membrane Oxygenation, VA ECMO) 치료를 시작하였다. ECMO 적용 2일째 흉부 방사선상 폐 침윤 소견 악화되면서 동맥혈 산소 포화도(Systemic oxygen saturation, $SaO_2$)가 85% 미만으로 저하되었다. 이에 중추신경계와 폐의 산소화를 향상시키기 위해 ECMO의 유출로에 곁회로를 이용하여 우측 경정맥에 연결하여 정맥-정맥동맥 ECMO (Veno-venoarterial ECMO, V-VA ECMO)로 전환하였고 이후 동맥혈 산소 분압($PaO_2$) 65 mmHg, $SaO_2$ 94%로 향상되었다. V-VA ECMO로의 전환은 전신에 산소 공급을 늘리기 위해 고려해 볼 수 있는 방법으로 생각된다.
1997년 8월부터 2002년 5월까지 서울아산병원에 내원하여 췌관결석 진단을 받은 후, 내시경적 결석제거에 실패하고 ESWL을 시행받은 59명을 대상으로 하였다. 췌관 결석의 방사선학적 특징을 결석 수, 가장 큰 결석의 최대 직경 길이, 결석의 농도, 그리고 생긴 모양으로 분류하였다. 전체대상 59예 중 45예(76.3%)에서 결석의 완전한 제거가 확인되었으며 14예(23.7%)에서는 결석의 완전한 제거에는 실패한 것으로 확인되었다. 1. 단일 결석을 가진 28예 중 21예(75.0%)에서 결석이 완전 제거되었으며, 두 개 이상의 다결석을 가진 31예 중 24예(77.4%)에서 결석이 완전 제거되었다. 2. 결석의 최대 직경이 30m 이하의 경우인 53예 중 41예(77.4%)에서 결석의 완전한 제거가 확인되었으며, 30mm 보다 큰 경우인 6예 중 4예(66.7%)에서 결석의 완전한 제거가 확인되었다. 3. 척추의 체부(body)와 비교한 결석의 농도측면에서, 척추의 체부 보다 농도가 낮은 경우, 즉 비석회화 결석 8예 중 8예(100%) 모두에서 결석이 완전 제거되었으며, 농도가 같은 경우인 43예에서는 37예(86.0%)가 결석의 완전한 제거를 보였으나, 농도가 척추 체부 보다 높은 3예 중 3예(100%) 모두에서 결석의 완전한 제거에 실패하였으며, rim calcified stone 5예 중 5예(100%) 모두에서 또한 결석의 완전한 제거에 실패하였다. 4. 각이진 모양의 결석 9예 중 2예(22.2%)에서 결석이 완전 제거되었으며, 그렇지 않은 원형이나 타원형 모양의 경우인 50예 중 43예(86.0%)에서 결석의 완전한 제거를 확인하였다.
Fatal anaphylactic reactions to protamine sulfate during cardiac surgery are very rare. We report a case of catastrophic bronchial spasm due to an anaphylactic reaction to protamine. The patient was managed successfully using a bronchodilator, steroid treatment, and extracorporeal membrane oxygenation.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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