Epithelioid hemangioendothelioma is a rare vascular tumor of borderline malignancy which is characterized by the presence of "epithelioid" or "histiocytoid" endothelial cells. Superficial and deep tumors have been recognized in the extremities, head, neck, chest, and mediastinum of adult patients. It may also occur as a primary tumor of liver, bone, and other visceral organs. Few effusion cytologic findings of epithelioid hemangioendothelioma have been reported. We report a case of composite epithelioid hemangioendothelioma with focal epithelioid angiosarcomatous areas of the iliac bone and adjacent soft tissue in a 38-year-old female, which, during its metastatic course, was presented as a pleural effusion. The effusion was cellular with epithelioid cells presenting both singly and in clusters. The tumor cells were round to ovoid shewing cytoplasmic vacuolization, variability in cell size, and prominent nucleoli. The effusion smears and cell block sections revealed strong positive staining for CD31 and vimentin, weak positive for CD34 and Factor VIII-related antigen, and negative for cytokeratin, CEA, and calretinin. The cytologic findings in this case were similar to that of metastatic adenocarcinoma or malignant mesothelioma. Therefore, immunocytochemical staining in smear and cell block is a helpful tool to differentiate malignant 'epithelioid' cells in effusion.
Intracranial epithelioid hemangioendothelioma is extremely rare. We report a case of intracranial epithelioid hemangioendothelioma which developed in a 55-year-old man who presented with dysarthria for two weeks. The brain computed tomography scan and magnetic resonance image showed masses which had fat component at the left frontal convexity and at left posterior parietal area. Excisional biopsy at the left frontal convexity confirmed epithelioid hemangioendothelioma which is immunopositive for CD31, supporting endothelial differentiation, and negative for CD68, SMA and HMB-45.
Epithelioid hemangioendothelioma is a rare vascular tumor with intermediate malignity and metastasis risk. It presents epithelioid cells with intracytoplasmic vacuoles and low mitotic activity. Its vascular nature can be confirmed by immunohistochemical studies (vimentin, CD31, CD34, and factor VIII). It is extremely rare in the nasal cavity, with only one case reported on the middle turbinate in Korea. The authors present a case of epithelioid hemangioendothelioma on the choana with a size of 2mm, which easily coult have been misdiagnosed as a blood clot.
Hemangioendotheliomas are vascular neoplasms characterized by histologic appearance that are intermediate between hemangiomas and angiosarcomas first described by Weiss and Enzinger in 1982. They are classified into at least 3 subgroups, including epithelioid hemangioendothelioma, spindle cell hemangioendothelioma, and malignant endovascular angioendothelioma, and have been reported principally in soft tissues of the extremities, lung, liver, and bone. The cases involving the central nervous system reported are very rare. We report an intraspinal epithelioid hemangioendothelioma occurring in a 52-year-old man. To our knowledge, it is first case of spinal hemangioendothelioma in Korea.
상피모양혈관내피종은 혈관에서 기인하는 매우 희귀하고 악성도가 낮은 종양이다. 폐에 발생하는 상피모양혈관내피종은 세계적으로 약 50예가 보고되어 있다. 폐 상피모양혈관내피종은 여자에서 더 많이 발생하며 흔히 양측폐야에 다발성 결절들이 관찰된다. 3개월 가량의 우측 흉막통을 주소로 내원한 41세 남자가 굴곡기관지경생검에서 샘암종으로 보고되었고 당시 TNM병기는 IIIa였다. 추적관찰기간 중 다시 기관지경생검을 시행하였고 과오종으로 보고되었다. 수술 후 조직병리검사에서 폐 상피모양혈관내피종으로 최종 진단되었다.
상피양 혈관내피종(epithelioid hemangioendothelioma)은 낮은 등급의 악성도를 가지는 혈관신생종양으로 신체의 어느 부위에나 발생할 수 있다. 상피양 혈관내피종은 매우 드문 발병률 및 유병률을 가지며, 종격동의 원발성 상피양 혈관내피종은 더욱 드물다. 우리는 우연히 발견된 우측 기관주위 종괴로 내원하여 상피양 혈관내피종을 진단받은 53세 여자 환자의 증례를 경험하였으며, 상대정맥을 침범한 원발성 종격동 상피양 혈관내피종의 병리학적, 영상의학적 소견을 보고한다.
폐 유상피 혈관내피종은 조직학적으로는 혈관내피에서 발생하는 양성종양이나 임상적으로는 전이와 재발을 보이는 매우 드문 악성종양 중의 하나이다. 무증상의 좌하엽 폐암으로 진단받은 29세의 남자에서 좌하엽 폐절제술, 좌상엽 페 쐐기 절제술, 횡격막 부분절제술을 시행하여 좌하엽 폐의 병변에서는 유상피 혈관내피종으로 확진되었으나 좌상엽 폐와 횡격막의 병변은 유상피 혈관내피종이 자연 관해되어 석회화만 남은 것으로 진단되었다. 술 후 10개월과 19개월 두 차례에 걸쳐 폐 유상피 혈관내피종으로부터 피하 전이를 일으킨 환자를 수술 치험하였기에 보고한다.
Hemangioendothelioma is a rare vascular tumor with involvement of the liver, brain, long bones, and lung. Among the 6 histological subtypes, epithelioid hemangioendothelioma (EHE) is the most aggressive. Its occurrence in the mediastinum is quite rare, and very few cases have been documented. The reported cases in the literature have described difficulties in the preoperative diagnosis due to the unusual histological appearance of the tumor. Immunohistochemistry remains the mainstay for a definitive diagnosis. Due to its low incidence, there is no standard treatment for mediastinal EHE, but curative resection is the preferred treatment option where possible, with chemotherapy used as an adjuvant treatment or in cases of widespread inoperable disease. The present case study describes an aggressive EHE occurring in an 18-year-old woman in the anterior mediastinum.
Yun, Ju Sik;Kang, Seung Ku;Kim, Sang Hyung;Na, Kook Joo;Song, Sang Yun
Journal of Chest Surgery
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제48권4호
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pp.294-297
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2015
Epithelioid hemangioendothelioma (EHE) is a relatively rare and moderately aggressive type of vascular tumor. We describe a case of EHE that presented in a 24-year-old woman as a palpable nodule in the left cervical area. Radiological examinations and fine-needle aspiration cytology led to a preliminary diagnosis of metastatic lymphadenopathy with an unknown primary site. However, during surgery, we determined that the nodule was an intra-vascular tumor arising from the left internal jugular vein. The histopathological examination revealed cords of epithelioid endothelial cells distributed in a hyaline stroma, compatible with a diagnosis of EHE.
Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma (PEH), originally termed an intravacular bronchioloalveolar tumor, is a rare pulmonary neoplasm with a vascular origin and slow rate of malignancy. It affects various organs such as the liver, the central nervous system, lung, etc. Clinically, pulmonary epithelioid hemangioendothelioma has been considered to be a borderline malignancy, a generally indolent and nonaggressive tumor that displaces the pulmonary parenchyma over a number of years by slowly enlarging the tumor nodule. The clinical course of PEH is known to be usually benign. Here we report an unusual case of PEH that was highly malignant and was eventually fatal. The PEH was confirmed by microscopic analysis and immunohistochemical staining of CD31+(a membrane receptor and a sensitive and specific marker for vascular lesions) from an open lung biopsy specimen.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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