• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권sup1호
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• pp.139-144
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• 2016

Encephalocraniocutaneous lipomatosis (ECCL) is a rare neurocutaneous syndrome that affects ectomesodermal tissues (skin, eyes, adipose tissue, and brain). The neurologic manifestations associated with ECCL are various including seizures. However, ECCL patients very rarely develop brain tumors that originate from the neuroepithelium. This is the first described case of ECCL in combination with dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNET) that presented with intractable seizures. A 7-year-old girl was admitted to our center because of ECCL and associated uncontrolled seizures. She was born with right anophthalmia and lipomatosis in the right temporal area and endured right temporal lipoma excision at 3 years of age. Seizures began when she was 3 years old, but did not respond to multiple antiepileptic drugs. Brain magnetic resonance (MR) imaging performed at 8 and 10 years of age revealed an interval increase of multifocal hyperintense lesions in the basal ganglia, thalamus, cerebellum, periventricular white matter, and, especially, the right temporal area. A nodular mass near the right hippocampus demonstrated the absence of N-acetylaspartate decrease on brain MR spectroscopy and mildly increased methionine uptake on brain positron emission tomography, suggesting low-grade tumor. Twenty-four-hour video electroencephalographic monitoring also indicated seizures originating from the right temporal area. Right temporal lobectomy was performed without complications, and the nodular lesion was pathologically identified as DNET. The patient has been seizure-free for 14 months since surgery. Although ECCL-associated brain tumors are very rare, careful follow-up imaging and surgical resection is recommended for patients with intractable seizures.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권4호
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• pp.415-419
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• 2008

목 적 : 한약은 그 효과 여부를 막론하고 한국인의 기본 의료 추구에 아직까지도 큰 부분을 차지하고 있다. 특히 간질과 같이 장기적인 치료가 필요한 경우 국민 정서상 많은 환자들이 한약 복용을 고려한다고 판단된다. 본 연구는 소아 간질 환자에서 한약에 대한 인식과 복용 실태 등을 조사하여 향후 환자의 치료 및 관리에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 2007년 7월부터 8월까지 고려대학교 안암, 구로, 안산병원 및 광명성애병원 소아청소년과 신경클리닉에 내원한 간질 환자의 보호자 중 설문지를 통해 응답한 378명을 대상으로 소아 간질의 치료와 관련한 한약 복용에 대한 인식과 복용 실태를 분석하였다. 결 과 : 한약을 복용한 적이 없는 경우가 313명(82.8%)이었는데, 복용하지 않은 주된 이유는 '병원에서 처방하는 항간질약제 치료에 나쁜 영향을 끼칠 수 있다고 생각이 되어서'로 30.5%에 해당하였다. 한약을 복용한 적이 없는 환자도 53.4%에서 '담당 의사가 한약에 대해 객관적인 자료 제시나 긍정적인 태도를 보인다면 한약을 복용하겠다'라고 응답하였다. 한약을 복용한 적이 있는 경우는 65명(18.2%)이었는데, 이 중 42.4%가 항간질약제를 복용하는 중에 한약을 병용하였다. 한약 복용 전 담당 의사와 상의를 한 경우는 18명(27.7%)에 불과하였는데, 그 이유로 18명 중42.1%가 '한약을 먹는 것이 별로 문제될 것이 없다고 생각해서', 32.8%가 '평소 담당 의사가 한약에 대해 부정적인 태도를 취해서'라고 응답하였다. 한약을 먹는 이유는 '몸을 보하고 기를 채워야 치료가 더 잘 될 것 같아서'(25.3%), '간질 치료의 보조제라고 생각해서'(15.8%) 등이 많았다. 한약 복용 후 보호자가 느끼는 효과는 '간질 치료에 도움이 되지는 않으나 몸이 건강해진 것 같음' 20명(33.3%), '아무런 반응이 없음' 19명(31.8%) 등으로 답하였다. 부작용을 경험한 경우는 10명(15.4%)이었고 간기능 이상, 구토, 설사, 발진, 어지러움 등이 있었다. 결 론 : 항간질약제로 치료중이거나 치료 종료 후 정기적인 외래 방문을 하고 있는 간질 환자 중 18.2%가 한약을 복용하였으며 복용 행태에 있어서 담당 의사의 태도에 영향을 받았다. 따라서 간질 환자의 한약 복용에 대해 무조건 거부 반응을 보일 것이 아니라 객관적인 자료를 조사하여 충분한 설명과 교육이 필요하다고 생각된다.

• Child Health Nursing Research
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• 제20권3호
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• pp.215-224
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• 2014

목적 본 연구는 입원 환아의 낙상위험 요인을 확인하여 낙상위험 예측도구를 개발하고 민감도와 특이도를 확인하기 위한 것이다. 방법 문헌고찰과 서울시내 1개 어린이 병원에 2006년 1월부터 2009년 8월까지 3년 8개월 동안 입원한 환아 중 낙상한 경험이 있는 환아 48명 전체와 2009년 5월 25일부터 6월 24일까지 한 달 동안 입원한 환아 중 낙상 경험이 없는 환아 149명을 비교한 자료를 바탕으로 낙상위험요인 8개를 추출하였으며, 로지스틱 회귀분석을 통해 유의한 위험요인 5개를 확인하였다. 8개 문항과 5개 문항으로 구성된 도구를 이용하여 실제 낙상을 경험한 군과 비낙상군을 비교하여 민감도, 특이도, 양성예측도, 음성예측도를 확인하였다. 결과 로지스틱 회귀분석 결과 입원 환아의 낙상 발생 위험의 유의한 예측 요인은 다음의 5가지였다. 연령은 3세 미만인 경우 3.00배, 뇌신경질환 진단이 있는 경우 2.41배, 활동 및 기능은 도움이 필요한 경우 3.18배, 신체발달은 정상인 경우에 7.09배, 위험약품 처방 수가 3개 이상인 경우 3.475배로 낙상위험이 높은 것으로 나타났다. 8개 문항의 경우 12점 이상을 고위험으로 보았을 때 민감도는 76.6%, 특이도는 30.3%였으며, 5개 문항의 경우 7점 이상을 고위험으로 보았을 때 민감도는 93.6%, 특이도는 16.2%로 나타났다. 결론 입원환아의 낙상위험예측도구로서 8개 문항과 5개 문항의 도구 모두 민감도는 높으나 특이도는 낮은 제한점을 갖고 있다. 그러나 낙상위험을 예방하기 위한 목적으로 사용됨을 감안하면 특이도는 낮지만 민감도가 높으므로 임상현장에서 사용 가능할 것으로 판단된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권3호
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• pp.286-292
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• 2008

목 적 : FDG-PET에서 발작기와 발작간기에 따라 뇌혈류량에 따른 대사의 변화는 다양하게 나타날 수 있다. 이에 저자들은 뇌파를 통해 발작기와 발작간기를 구분하고 발작간기의 간질파와 비간질파가 포도당 대사에 어떤 영향을 미치는지를 분석하기 위해 PET과 동시에 뇌파를 시행하여 PET의 결과와 뇌파를 비교 분석하고자 한다. 방 법 : 우리는 소아 간질 환아 중에서 PET과 동시에 뇌파를 시행한 73명을 대상으로 임상적 발작 및 발작간기의 간질파와 비간질파의 빈도, 심각도 정도를 분류하여 PET의 결과와 비교 분석하였다. 그리고 수술을 시행한 환자에서 PET과 뇌파 결과의 일치 유무에 따른 조직병리의 연관성에 대해서도 분석하였다. 결 과 : 간질파의 빈도는 없음/드뭄, 간헐성, 빈발성 그룹으로 분류하였으며 PET의 포도당 대사 증가 또는 감소의 병변과의 일치율은 각각 없음/드뭄은 0%, 간헐성은 42.9%, 빈발성은 67.9 % 이었다(P<0.05, r=0.491). 비간질파의 심한 정도는 없음, 드뭄, 중등도, 지속성 그룹으로 분류하였으며 PET 결과와의 일치율은 13.3%, 52.0%, 64.7%, 68.8%로 각 변수들의 빈도 차이는 의미 있게 분석되었다(P<0.05, r=0.365). FDG 추적자가 흡수되는 동안 임상적 발작이 있었던 환아는 3명 이었으며 모두 발작기의 PET 영상소견인 대사 증가소견을 보였다. 무증상의 발작이 있었던 2명의 환아 중 1명은 간질 발작기와 발작간기의 대사가 혼합되는 소견을 보였다. 수술을 시행한 환아는 10명으로 6명은 PET 결과와 뇌파의 병변이 일치하였으며 6명 중에서 4명은 비디오 뇌파, 뇌 자기공명영상과도 일치 소견을 보였다. 이들 모두 수술 후 발작은 멈추었으며 조직검사상 뇌피질 이형성증 소견 또는 미세반응 소견을 보였다. 결 론 : PET과 동시에 뇌파를 시행함으로써 발작기의 경우 무증상의 경련, 임상적 경련을 명확히 구분할 수 있었으며 국소 서파의 심각도와 다극파나 높은 빈도의 극파 또는 예파를 정확히 파악하여 false lateralization의 판독을 최소화할 수 있었다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제24권2호
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• pp.197-206
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• 2021

Purpose: Celiac disease (CD) is a common autoimmune disease with extra-intestinal manifestations, including neurological disorders. There are few reports to assess various factors in increasing the chances of developing neurological disorders in CD, so we designed this study. Methods: All patients with CD at any age who had been referred to the Celiac Clinic were evaluated for neurological problems. CD was defined as IgA anti-transglutaminase antibodies (anti-tTG) of 18 IU/mL or higher in serology and Marsh type I or more severe in histopathological evaluation. Logistic regression analysis was used to evaluate the impact of various independent variables on the neurological manifestations. Results: A total of 540 patients enrolled in this study. A 360 (66.7%) of patients were children. A 64.8% and 35.2% were female and male, respectively. Overall, 34.1% of patients had neurological manifestation, including headache, neuropathy, epilepsy, and ataxia. The odds of developing neurological manifestations in children were significantly lower than in adults (odds ratio [OR], 0.66; 95% confidence interval [CI], 0.45-0.96; p=0.03) and in patients with gastrointestinal (GI) symptoms significantly higher than in the group without GI manifestations (OR, 1.77; 95% CI, 1.18-2.63; p=0.005). Other variables, including Marsh classification (OR, 0.44; 95% CI, 0.18-1.11; p=0.08) and anti-tTG levels (OR, 1.00; 95% CI, 0.999-1.001; p=0.59) did not significantly increase the chances of developing neurological disorders. Conclusion: Our study showed that increasing age and the presence of GI symptoms, but not serological and histological findings, could increase the chances of developing neurological diseases in CD patients.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권1호
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• pp.62-66
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• 2008

목 적 : 다양한 생리적 현상, 기질적 질환, 정신병리 등이 돌발적 행동 이상(paroxysmal behavioral events)으로 나타날 수 있다. 돌발적 비간질 발작(Paroxysmal nonepileptic events, PNEs)은 영아, 소아 및 청소년에서 매우 흔하게 볼 수 있으며 자세한 병력청취와 진찰을 통해 상당 부분 정확히 감별할 수 있다. 그러나 일부 환자에서는 간질성 발작과의 구분을 위해 비디오-뇌파 모니터링이 필요하게 된다. 본 연구에서는 비디오-뇌파 모니터링을 시행하여 PNEs로 진단한 환자의 임상특징과 PNEs를 진단하는데 있어 비디오-뇌파 모니터링의 유용성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 9월부터 2006년 6월까지 고려대학교 구로병원과 안산병원에 내원한 130명의 환자에서 비디오-뇌파 모니터링을 시행하였고, 이들의 모니터링 결과와 진료 기록을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 비디오-뇌파 모니터링을 시행한 130명의 환자 중 이 발작과 동시에 기록된 뇌파에서 간질 패턴을 보이지 않았고, 전형적인 증후(semiology)와 임상 소견을 근거로 전두엽 간질로 정정된 2명을 제외하고 최종적으로 31명(23.8%)이 PNEs로 진단되었다. 이들의 평균연령은 $7.2{\pm}5.8$세였으며, 남녀 비는 15:16(1:0.94)이었다. 31명 중 15명이 동반 이상으로 간질, 발달지체, 뇌성마비, 위궤양, 주의력결핍-과잉행동장애, 우울증 등이 있었다. 신체형장애와 인위성장애는 5세 미만의 연령군에 비해 5세 이상의 연령군에서 많았으며(P<0.05), 여아(n=6)가 남아(n=2)보다 심인성 질환을 갖는 경우가 더 많았다(P>0.05). 결 론 : 비디오-뇌파 모니터링을 통해 대부분의 환자에서 정확한 진단이 가능하였고 일부 환자에서 기존의 진단과 치료 방향이 수정되었다. 따라서 PNEs를 진단하는데 있어 비디오-뇌파 모니터링과 같은 유용한 검사를 적극적으로 시행함으로써 불필요한 항간질약제의 복용을 막고 보다 적절한 치료를 제공할 수 있을 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권sup1호
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• pp.76-79
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• 2016

Tracheoinnominate artery fistula is a rare, fatal complication of tracheostomy, and prompt diagnosis and management are imperative. We report the case of tracheoinnominate artery fistula after tracheostomy in a 14-year-old boy with a history of severe periventricular leukomalacia, hydrocephalus, cerebral palsy, and epilepsy. The tracheoinnominate artery fistula was successfully treated with a stent graft insertion via the right common femoral artery. Endovascular repair of the tracheoinnominate artery fistula via stent grafting is a safe, effective, and minimally invasive treatment for patients in poor clinical conditions and is an alternative to traditional open surgical treatment.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권12호
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• pp.1559-1570
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• 2002

목 적 : 간질 치료에 있어서 치료 중 무 발작 기간이 장기간 지속되는 환자에서 항전간제를 언제까지 투여할 것인가에 대한 답은 아직 확실히 제시된 바없다. 따라서 무 발작기간이 지속되는 환자들에서 항전간제 투여 중지 후 재발에 관계된 위험인자를 분석-평가함으로서 항전간제 중지시기에 대한 안내 지침에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1993년부터 1998년 6월까지 경희대학교 의과대학 부속병원에서 간질로 진단받고 항전간제 투여 후 최소 2년 동안 무 발작으로 조절되어 약물투여가 중지된 환아 169명(남자 102명, 여자 67명)을 대상으로 하였다. 간질의 진단은 임상 병력, 신경학적 및 이학적 소견, 검사실 소견과 발작 간기에 기록한 뇌파를 기준으로 하였으며 필요한 경우 뇌의 구조병변의 유무를 규명하기 위하여 두부 전산화 촬영이나 자기공명상을 실시하였다. 재발 위험 인자는 성별, 초 발작 연령, 간질 가족력, 열성 경련의 병력, 간질의 원인, 발작형, 치료 전 발작 횟수, 신경학적 이상 여부, 발작 발생부터 치료 시작까지의 기간, 항전간제 사용에서 최종 발작까지의 기간, 총 약물 치료 기간, 약물 치료 중 재발여부, 항전간제 치료 중지 직전의 뇌파, 항전간제의 수, 항전간제 중지 시 연령, 무 발작 기간, 등 총 16가지를 선정하여 Kaplan-Meier 생존 분석에 의한 단 인자분석(전체, 특발성, 증후성)과 Cox-regression 모형에 의한 다 인자 분석을 각각 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 총 169명 중 재발한 경우가 49명(28.9%)에서 나타났으며, 항전간제 치료기간은 평균 4.1년(2-13년)이었고 항전간제 치료 중지 후 평균 추적 관찰 기간은 4.1년, 무 발작 기간은 평균 3.3년(2-5년)이었다. 각 위험인자에 따른 단 인자 분석에서 초 발작 연령이 1세 미만인 경우, 간질의 원인이 증후성, 발작형이 영아연축 및 레녹스 증후군>부분 발작군>전신 발작군=롤락딕 발작군 순으로 재발률이 높았다. 또한 신경학적 이상을 보인 군과 발작 조절기간이 0인 경우보다 2년 이상인 군과 조절에 사용한 약물수가 2개 이상인 경우, 약물 중지 시 연령이 6세 이하인 군과 무 발작 기간이 2년>3-4년>4년 이상인 순으로 재발율이 높게 나타났다. 결 론 : 항전간제로 치료 시작 후 2년을 초과한 기간동안 무 발작이 계속되고 있는 6세 이상의 간질 환아에서는, 발작초발 연령이나 발작형, 사용하고 있는 항전간제의 수, 치료 시작 후 발작조절에 걸린 기간, 총 치료기간, 발작의 원인, 신경학적 이상 여부 등을 고려하여, 또 항전간제를 끊고자 하는 환아나 보호자의 의지 등에 따라 항전간제의 중단을 고려하여야 한다.

• 한국응용약물학회:학술대회논문집
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• 한국응용약물학회 1995년도 제3회 추계심포지움
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• pp.125-132
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• 1995

In neurons, nitric oxide(NO) is produced by neuronal nitric oxide synthase following stimulation of N-methyl-D-aspartate(NMDA) receptors and the subsequent influx of Ca$\^$2+/. NO, induced in this manner, reportedly plays critical roles in neuronal plasticity, including neurite outgrowth, synaptic transmission, and long-term potentiation(LTP) (1-7). However, excessive activation of NMDA receptors has also been shown to be associated with various neurological disorders, including focal ischemia, epilepsy, trauma, neuropathic pain and chronic neurodegenerative maladies, such as Parkinson's disease, Hungtington's disease and amyotrophic lateral sclerosis(8). The paradox that nitric oxide(NO) has both neuroprotective and neurodestructive effects may be explained, at least in part, by the finding that NO effects on neurons are dependent on the redox state. This claim may be supported by the recent finding that tissue concentrations of cysteine approach 700 ${\mu}$M in settings of cerebral ischemia (9), levels of thiol that is expected to influence both the redox state of the system and the NO group itself(10).

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권10호
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• pp.1086-1092
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• 2006

목 적 : RSE는 드물지 않으며 사망률이 높고 신경학적 후유증을 많이 남길 수 있는 중증 질환이다. 본 연구는 소아 난치성 간질 중첩증에서 뇌척수액 백혈구 증가증이 임상적으로 어떤 의미를 가지는지 알아보기 위해 시행하였다. 방 법 : 1999년 1월부터 2006년 1월까지 경북대학교 병원 소아과에 난치성 간질 중첩증을 주소로 입원한 37명의 환아 중에서 뇌척수액 검사를 시행한 25명의 환아를 대상으로 의무기록을 토대로 후향적 조사하였고 뇌척수액 백혈구 증가증이 있는 군과 없는 군을 나누어 비교하고, RSE가 간질의 첫 증상이었던 환아와 이전에 간질로 치료 받고 있던 환아 군을 나누어 비교하였다. 결 과 : 25명의 환아 중 6명에서 뇌척수액 백혈구 증가증이 있었고, 뇌척수액 백혈구 증가증이 없는 군에서 사망률과 필요약물 투여량에 유의한 차이가 없었다. 치료 후 경과는 뇌척수액 백혈구 증가증이 있는 군의 생존자가 더 심한 후유증이 남은 것으로 보이나 중추신경계 감염이 원인인 환아들을 제외하면 두군에서 치료 후 경과에 큰 차이가 없었다. 뇌척수액 백혈구 증가증이 있는 환아 들은 모두 처음 경련이 발생한 환아 들이었다. 결 론 : RSE로 진행한 경련 환아들 중에서 감염의 증거가 있을 경우는 뇌척수액 검사가 빠른 시간 안에 시행되어 중추신경계 감염 등의 원인 질환이 밝혀져야 하겠으나, 감염의 가능성이 적은 경우는 뇌척수액 검사 시기를 신중이 결정하는 것이 바람직하다고 생각된다. 그리고 경한 뇌척수액 백혈구 증가증은 예후에 특정한 영향을 주지 않으므로 감염이 의심되지 않는 경우에는 항생제, 항바이러스제 등의 사용에 신중을 기해야 한다고 생각한다.