Patients over 14 years of age who have undergone a surgical correction of a congenital cardiac malformations during period of August 1959 through December 1993 have been reviewed. During this period, there were 6894 cases of congenital cardiac lesions consisting of 4576 acyanotic and 2318 cyanotic cases. Among them, a total of 1389 adults [20.1%with various congenital cardiac malformations, 1126 acyanotic group and 263 cyanotic group were operated on. 677 patients were male and 712 patients were female. There were 444 patients under 20 years of age, 365 patients between 20-24 years, 220 patients between 25-29 years, 138 patients between 30-34 years and 222 patients over 34 years. The most common defects were atrial septal defect which accounted for 500 cases [36.0%and another common malformations were ventricular septal defect [276 cases, 19.9% , patent ductus arteriosus [207 cases, 14.9% , tetralogy of Fallot [185 cases, 13.3%and pulmonary stenosis [44 cases, 3.2%in order of incidence. Overall operative mortality for this series was 2.7% [1.5% of acyanotic group and 7.9% of cyanotic groupcompared with 4.6% of operative mortality of total cases of congenital cardiac malformations [2.9% of acyanotic group and 16.7% of cyanotic group . This reviewed series reveals the incidence of operable congenital heart defects appearing in any adult life and demonstrates that surgical repair can be accomplished with a satisfactory low mortality rate.
Kim, Tae Ho;Jung, Jae Jun;Kim, Yong Han;Yang, Ji-Hyuk;Jun, Tae-Gook
Journal of Chest Surgery
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제47권6호
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pp.529-532
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2014
An eight-day-old neonate was diagnosed with dextro-transposition of the great arteries, atrial septal defect, patent ductus arteriosus, and a single sinus origin of the coronary arteries. The single coronary artery originated from the left sinus (sinus 2), had a proximal left circumflex arterial branch, and passed anteriorly to the right side of the aorta, further branching into the right coronary and left anterior descending arteries. We successfully performed an arterial switch operation and coronary transfer by tube graft reconstruction with autologous aortic tissue to treat the dextro-transposition of the great arteries and atrial septal defect with a single-sinus origin of the coronary arteries.
선천성 심질환에 대한 개심술후 발생한 폐동맥 고혈압 위기증이 혈관확장제 등의 내과적 치료에 반응하지 않는 경우에 체외막 산소화 장치를 사용함으로써, 안정적인 산소공급의 확보를 통한 폐혈관 저항의 상승 방지, 심박출량의 상당 부분의 바이패스를 통한 폐관류압의 감소, 우심실의 용적 부하 감소 및 심실보조 기능을 통한 우심부전 및 저심박출의 예방 등의 치료 효과를 기대할 수 있다. 본 증례의 경우, 동맥관 개존증과 이차성 폐동맥 고혈압이 합병되어 있었던 37세 남자에서 수술후 발생한 폐동맥 고혈압 위기증에 대한 치료시 체외막 산소화 장치를 함께 사용하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
DiGeorge증후군은 드문 선천성 기형으로 3번째와 4번째 인후낭의 발생과정 이상에 의한 흉선과 부갑상선의 형성부전과 관련이 있다. 이 증후군은 흔히 선천성 심장기형과 안면기형을 동반한다. 저자들은 DiGeorge증후군을 동반한 선천성 심장기형을 1례 수\ulcorner 치험하였다. 환아는 생후 1개월된 남아로 몸무게는 3.5kg이었다. 동반된 선천성 심장기형은 심실중격결손증, 심방중격결손증, 대동맥축착증 및 동맥관 개존증이었다. 수술은 좌측방 개흉 및 흉골 정중절개를 통하여 일차에 거쳐 시행하였고 환아는 수술 후 별다른 문제없이 회복하였다. 현재 6개월 째 외래 추적관찰 중에 있으며 양호한 상태로 성장하고 있다.
Coarctation of aorta, a well known congenital cardiovascular defect, can be recognized in the most instances by simple finding of physical examination. This condition shortens life if untreated, but it can be corrected surgically to render the patient functionally normal. It seems relatively rare in Asian. During Six-Year period from January, 1982 through June, 1988, twenty four consecutive operations for the coarctation of the aorta were performed at Yonsei Medical Center. The patients included 14 males and 10 females in the range, 2 months and 34 years old. Associated Cardiac anomalies were patient ductus arteriosus, ventricular septal defect, mitral valve regurgitation, aortic stenosis, double outlet right ventricle, corrected transposition of great vessel, etc. The preoperative main symptoms were frequent URI and dyspnea. Congestive heart failure was the most common symptom at the group younger than 2 year olds. Operative techniques for the coarctation of the aorta were prosthetic patch aortoplasty in 18 patients, resection & vascular graft interposition in 4, resection and end to-end anastomosis in 2. There was no operative death. Four patients had persistent or paradoxical hypertension, and one had postoperative paraplegia.
Seventeen patients of the congenital pulmenic stenosis were operated at the department of Thoracic Surgery, Seoul National University Hospital. There were thirteen male and four females, and ranging from six to thirty years of age. And it's incidence was 2.7% of congenital heart disease cases that were operated on. (Total 628) Seven case of trilogy of Fallot were excluded. Two cases of bacterial endocarditis were found. Right heart catheterization was done in all patients. Average right ventricular pressure was $121{\pm}35.8$mmHg, pulmonary artery $20{\pm}6.8$mmHg, and RV-PA pressure gradient $98{\pm}34.5$mmHg. The preoperative average time interval of A2-P2 which was checked at phonocardiography was $0.08{\pm}0.016$second, and was reduced to $0.03{\pm}0.009$second postoperatively. One was operated by Varco's procedure, another one was done by Brock's procedure, and fifteen patients were done by open heart surgery with heart-lung machine. Pure valvular stenosis was found in sixteen and infundibular stenosis in one case. And the combining anormalies were two patent ductus arteriosus, two patent foramen ovale, and one tricuspid valve hypoplasia. Two expired postoperatively at the begining stage of cardiac surgery in this Department. The remaining fifteen showed excellent operative results.
The ideal approach in the staged management of patients with pulmonary atresia has been a challenging problem and the result has not been always satisfactory. We reviewed our early result of initial palliative surgeries in fifteen cases of pulmonary atresia with interventricular communication Included are eight cases of simple pulmonary atresia with ventricular septal defect and seven cases of pulmonary atresia associated with other complex cardiac anomalies. The ages of the patients were less than one year except one. The morphology of pulmonary vasculature was highly variable and showed unfavorable conditions in most cases. Pulmonary artery was nonconfluent in two. Two-thirds of all cases showed significant problems such as juxtaductal stenosis or diffuse hypoplasia. The ductus arteriosus usually narrowed at its pulmonic end. Initial palliation was done by modified Blalock-Taussig shunt in six, central shunt with or without pulmonary angioplasty in five, right ventricular outflow tract [RVOT] reconstruction in three and direct connection of nonconfluent pulmonary arteries with bilateral cav-opulmonary shunt in one patient. There were 3 hospital deaths. Two of them underwent simultaneous repair of the associated anomaly of TAPVR. Among the six patients who received modified Blalock-Taussig shunt, three needed early second palliative procedure by central shunt, RVOT patch reconstruction and pulmonary angioplasty in each case, All patients who received central shunt showed marked clinical improvement. Among the twelve patients who survived the palliative procedures, two patients underwent total correction 13 months and 18 months after initial palliation respectively. We think that the choice of palliative procedure must be individualized according to the morphology of the pulmonary arteries. More experience and long term follow-up data are necessary to meet this challenging problem.
The effect of cardiopulmonary bypass procedures on the blood components were studied through the measurements of several serum enzymes, SGOT, SGPT, CPK and LDH with its isozymes in the patients who had surgery for their heart diseases. They wre 85 patients: 40 Males and 45 Females. Their ages ranged widely between one and fifty-six. They were divided into 5 groups: Group I.patent ductus arteriosus without extracorporeal circulation, Group II-atrial septal defect, Group III-ventricular septal defect, Group IV-tetralogy of Fallot, and Group V-valve replacement. Generally serum enzymes revealed the increased values after surgery and the tendency returning toward preoperative levels. With the high total serum LDH levels seen uniformly after operation which persisted long in patients with replaced valves, the changes of LDH-isozymes were further analyzed. The isozymes, especially LDI and LDs increased their activities postoperatively, and the other fractions varied little. And $LD_1$/$LD_2$ ratios also showed similar rises and falls while the elevated values lasted longer in the patients with cardiac valve replacement. The significant values of LDH-isozymes in predicting the hemolysis occuring after extracorporeal circulation and in following the patients whose valves were replaced have been further discussed with the special stress placed on the $LD_1$/$LD_2$ratios.
Eighteen infants with a large ventricular septal defect[VSD] underwent primary surgical repair from January 1986 to December 1992. Operation was done because of failure to thrive, medically intractable heart failure, recurrent pneumonia, increased pulmonary vascular resistance[PVR]. Four patients[22.2%] died in the early postoperative period. Relief of heart failure and normalization of growth and weight gain was evident in all survivor. There was no late postoperative death. The results of primary surgical repair of VSD in infancy are compared with those of palliative pulmonary artery banding[PAB] and of VSD closure after PAB. Twenty-seven patients with isolated VSD or with VSD associated with atrial septal defect, patent ductus arteriosus, or coarctation of the aorta underwent initial palliative PAB. There were 3 early postoperative deaths[11.1%]. Severe elevation of PVR persisted in two patients. Closure of VSD and pulmonary artery debanding was done in twenty patients, with 2 early postoperative deaths[10.0%]. Placement of the PAB too close to the pulmonary annulus necessitated trasannular patching in one patient, but any problem caused by migration of the band was not developed. It is concluded that primary surgical repair of VSD in infancy is reasonable and that PAB is indicated only for those patients less than 6 months old with a complicated defect or in an emergency situation.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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