Congenital diverticula of the cardiac ventricle have been reported as arising either from the left ventricle or, rarely from both ventricles. A diverticulum arising from the right ventricle alone is very rare. Furthermore the diverticulum associated with double chambered right ventricle was extremely rare. We experienced a 62 years old female of double chambered right ventricle combined with congenital right ventricular true diverticulum. She had complained intermittent chest pain and mild dyspnea on exertion during 8 months. The chest X-ray and chest CT showed protruded abnormal density at anterolateral side of right ventricular outflow tract. Preoperative angiography demonstrated a double chambered right ventricle and a right ventricular diverticulum. In operative finding, there was found a anomalous muscle band, dividing the right ventricle into an inflow and outflow portion, and a 5x6cm sized right ventricular diverticulum arised from conus region with a stenotic orifice of 1.5cm in diameter. The diverticulum was open toward the infundibulum, and its orifice was approximately 1cm in diameter. On treatment, the diverticulum orifice was closed directly and the abnormal muscle band was resected in order to widen the right ventricular outflow tract. The postoperative result was satisfactory and good without specific complications.
From January 1978 to December 1992, 59 patients of double chambered right ventricle were repaired. Surgical correction consisted of closure of the ventricular septal defect and resection of anomalous muscle bundles through right ventriculotomy [Group I ; 34 patients] or right atriotomy [Group II ; 25 patients]. Between these two groups, there was no difference in the operation time and the postoperative results. All patients survived. In group I, hemodynamically significant residual ventricular septal defect was found in three and reoperations were necessary. In one patient, subacute bacterial endocarditis developed postoperatively. In group II, complete atrioventricular block developed in one and mediastinitis in two. Follow-up period was from 2 to 75 months [mean 17.1 months]. There was no late death. All patients have remained in sinus rhythm except one patient. Careful evaluation of echocardiographic and catheterization data preoperatively and careful examination of the anatomy intraoperatively are necessary so that double chambered right ventricle should not be overlooked, because most ventricular septal defects are now closed through the right atrium. Repair of double chambered right ventricle is also easily performed through the atrial approach. Transatrial repair should be considered as an alternative to the transventricular approach in patients with this congenital heart defect. Successful surgical correction of double chambered right ventricle is expected with excellent long term results.
A 12-month-old, 3.0-kg, male, Scottish fold cat was referred to Irion animal hospital with dyspnea and cardiac murmur. In radiograph, right-sided cardiomegaly and pleural effusion were identified. In echocardiographic examination, abnormal stenotic region was identified in right ventricle and dilation of right atrium and concentric hypertrophy of interventricular septum and the free wall of right ventricle were also identified. In the stenotic region, abnormal muscular band was identified. The turbulent flow was identified in infundibular region of right ventricular outflow tract with color-Doppler examination and high velocity flow (4.0 m/s) was also identified in stenotic region. With these results, double-chambered right ventricle (DCRV) was diagnosed.
Obstruction of the right ventricular outflow tract occurs in many various positions. Recently, obstruction due to anomalous muscle bundle has been clearly recognized. This anomaly is caused by a large anomalous muscle bundle, which creates an obstruction low in the body of the right ventricle and divides it into two chambers. Three cases of double chambered right ventricle were treated surgically utilizing cardiopulmonary bypass in the Department of Chest Surgery, College of Medicine, Seoul National University. 1] All of the 3 cases were female. 2] In 2 cases, FKG findings were RVH and RAD, but in case 2, normal EKG findings. 3] In case 2, no pressure gradient between the inflow portion and outflow portion of the right ventricle was observed, but in case 1 and 3, pressure gradients were 70 and 64 mmHg, respectively. 4] In 2 of the 3 cases, type II VSD was combined to double chambered right ventricle. 5] All of the 3 cases were discharged with symptomatic improvement after operation.
The division of the right ventricle into two chambers by aberrant muscle bands traversing the sinus portion, Double Chambered Right Ventricle[DCRV], is a relatively rare congenital cardiac malformation. Double Outlet Right Ventricle[DORV], basically recognized by the origin of both great arteries from the morphologic right ventricle, is also a rare anomaly; its frequency has been reported as approximately 0.09 case per 1,000 birth. DORV associated with DCRV, unusual combination, is even more rare; only a few known cases have been recorded previously in the literature. This report presents our surgical experience with this rare anomaly, DORV with DCRV.
The unusual congenital anomaly, double chambered right ventricle due to aberrant muscle band with intact ventricular septum in 10 years old female patient is presented. The pressure gradient is 70mmHg between inflow tract and outflow tract of right ventricle and the aberrant muscle band is 2X4.5cm arising below the infundibulum and traverses the right ventricular cavity, extending from its anterior wall to the crista supraventricularis forming broad triangular base in parietal anterior wall. By resecting out this muscle band clearly, the outflow tract obstruction is completely relieved.
Park, Young-Woo;Lee, Seock-Yeol;Jeong, Yoon-Seop;Youm, Wook
Journal of Chest Surgery
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v.33
no.5
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pp.419-421
/
2000
Noonan syndrome is characterized by typical facies, congenital heart defect, and some clinical features similar to Turner syndrome, but with normal chromosomes. The most commonly associated cardiac defects are pulmonary valvular stenosis and strial septal defect. We experienced a case of Nonan syndrome associated with pulmonay valve stenosis with double-chambered right ventricle and atrial septal defect and cryptorchidism. Pulmonary valvotomy was done through transannular incision. Hypertrophied muscle bundles were excised. Atrial septal defect was closed directly. RVOT was reconstructed with pericardial transannular patch. Orchiopexy was performed simultaneously without any problem.
Double-chambered right ventricle [DCRV] is a rare congenital heart disease caused by anomalous muscle bundle traversing the sinus portion of the right ventricle well beneath the infundibulum. Recently we have experienced a case of DCRV with ventricular septal defect in 7-year old male patient. Preoperative cardiac catheterization and cineangiography revealed 80 mmHg pressure gradient between the proximal and distal chamber of the right ventricle and diagonal shape filling defect by the anomalous muscle bundle in the sinus portion of the right ventricle. Resection of the anomalous muscle bundle and patch closure of the ventricular septal defect was performed with cardiopulmonary bypass. The postoperative course was uneventful and excellent.
The syndrome of anomalous muscle bundle dividing the right ventricle into two pressure chambers has been described by many authors. The malformation should not be confused with tetralogy of Fallot itself because the obstructive hypertrophic bands are usually proximal to the right ventricular infundibulum. One case [11 years old male] of double chambered right ventricle due to aberrant muscle bundle with intact ventricular septum is presented. The pressure gradient was 68 mmHg between inflow and outflow tracts of right ventricle on cardiac catheterization. On opening the right ventricle, there noted stenosis of outflow tract by infundibular membrane, hypertrophied anomalous muscle bundle, thickened moderator band & hypertrophied anterior papillary muscle. Open heart surgery was carried out with the aid of extracorporeal support, Anomalous muscle bundle [1.0 cm x 4.0 cm] and infundibular membrane were resected safely. The hypertrophied moderator band was cut at mid-portion and anterior papillary muscle was split vertically. The postoperative course was uneventful and discharged in good condition 2 weeks later.
Double-chambered right ventricle [DCRV] as a clinical and anatomic entity was separated from other forms of right ventricle obstruction, and frequently associated with VSD. We experienced surgical treatment of 6 cases of DCRV with VSD. Among them, PDA in a case, PFO in two cases and one case of mild infundibular PS were associated. Preoperative cardiac catheterizations and RV cineangiograms showed about 69 mmHg. of pressure gradient in average between RV inflow and outflow portion, and filling defect by anomalous muscle bundles in the sinus portion of RV. On operation, VSD and other associated anomaly were corrected after resection of anomalous muscle bundle for relief of the obstruction through the vertical RV-tomy site. Postoperative EKG showed complete RBBB, but hemodynamic problems were not developed. Postoperative cardiac catheterizations showed markedly decreased pressure gradient between two chambers, that was about 15 mmHg. in average. Postoperative course was smooth and discharged without any problems.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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