배경: 소아에서의 심장판막치환술은 성인에서의 심장판막치환술의 제반문제 이외에도 작은 판막의 혈류역학적 문제, 신체발육에 따른 재수술, 출산 및 항응고요법에 따른 여러 문제점이 있다. 이에 본 연구에서는 계명대학교 동산의료원 흉부외과에서 경험한 심장판막치환술에 대하여 후향적 조사를 실시하여 소아 심장판막치환술의 여러 문제점과 해결책을 규명하려 하였다. 대상 및 방법: 1982년부터 1997년까지 15세 이하 소아 30명에서 심장판막치환술을 시행하였다. 남아가 16명, 여아가 14명이었으며, 연령 분포는 3세에서 15세로 평균 연령은 12.1$\pm$3.2세 였다. 판막 부위별로 보면 승모판치환술 15례, 대동맥판치환술 11례, 삼첨판치환술이 3례였으며, 승모판 및 대동맥판치환술이 1례 있었다. 판막질환의 원인을 보면 선천성이 17명, 후천성이 13명이었다. 이용한 판막으로는 조직판막 10례, 기계판막 20례였으며 1985년 이후로는 조직판막은 사용하지 않았다. 기계판막치환 환자에서는 술후 coumadin으로 항응고치료를 지속하였으며, 조직판막치환 환자에서는 술후 3개월간 coumadin을 복용하였다. 판막치환술 이전에 심장수술을 받은 환자는 8명으로 엡스타인씨기형 교정술 2례, 심실중격결손증과 대동맥폐쇄부전의 교정술 2례가 있었으며, 그 외 대동맥판막하협착, 방실중격결손증, 대동맥판협착증 및 심실중격결손증 등의 교정술이 각각 1례씩 있었다. 판막치환시 동시에 시행한 술식으로는 삼첨판륜성형술 3례, 심실중격결손증 교정 2례, 동맥관개존증 결찰 2례, 대동맥판륜확장술 2례, 심실중격결손증과 동맥관개존증 교정 1례, 승모 풉낮첬括珝낵\ulcorner1례등이 있었다. 결과: 수술사망은 2례로 조기사망률은 6.7%였다. 수술생존자 28명중 4명은 장기추적관찰이 불가능하였으며, 총 2091환자.월(평균 74.7$\pm$68.4개월, 최장 187개월)동안 관찰하였다. 이 기간중 판막의 혈전, 혈전색전증 및 항응고치료에 따른 출혈등의 합병증은 없었으나, 조직판막을 이용한 10례중 8례에서 술후 평균 87.1$\pm$23.6개월에 판막기능부전으로 재수술하였으며(이중 2례는 타 병원에서 수술함), 기계판막을 치환한 1례에서 판막주위누출과 감염으로 술후 3개월째 재수술하였다. 재수술시 사망례는 없었다. 만기사망은 1례로 방실중격결손증 교정술후 잔존 승모판폐쇄부전으로 승모판치환술을 받은 7세환아로 판막치환술후 4개월에 확장성심근염으로 사망하였다. 조직판막의 경우 생명표분석에 의한 판막실패가 없는 장기누적률은 6년째 75.0%, 7년째 50.0%, 8년째 12.5%의 기록을 보여 술후 6년에서 8년에 걸쳐 격감하는 양상을 보였다. 수술사망 2례를 제외한 28명의 장기생존률을 Kaplan-Meiyer법에 의해 분석하였을때 4개월째 생존률이 96.0%로 그 이후로는 사망례가 없었다. 결론:이상의 결과로 보아 소아 심장판막치환술은 비교적 안전하고, 술후 적절한 추적관찰이 행해질 경우 항응고요법에 따른 합병증은 거의 없으나, 5세이하 소아나 판막치환술 이전에 심장수술을 한 경우는 위험도가 여전히 높은 것으로 사료된다.
배경: 전격성 심근염은 드물지만 사망을 초래할 수도 있는 치명적인 질병으로서, 급성기 치료가 예후에 매우 중요한 것으로 알려져 있고 이러한 급성기 치료에 순환 보조 장치가 도움이 될 수 있다. 이에 전격성 심근염 환자에서 급성기에 순환 보조 장치를 사용하여 치료한 결과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 2006년 9월부터 2008년 10월까지 전격성 심근염으로 순환 보조 장치를 삽입한 9명의 환자를 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. Capiox emergency bypass system (Terumo Inc, Tokyo, Japan)을 사용하였고 경피적으로 삽입하여 순환 보조 장치를 운용하였다. 환자들은 모두 심실 빈맥 또 는 강심제에 반응하지 않는 심인성 쇼크 상태에서 순환 보조를 받았고 심초음파상 평균 심구출률은 $20{\pm}6%$였다. 결과: 3명이 순환 보조 장치를 유지하던 도중 사망하였고 한 명의 환자가 순환 보조 장치를 유지하던 중 심장 이식 수술을 받았다. 나머지 환자들은 평균 $107{\pm}70$시간 순환 보조 장치 유지 후 성공적으로 발관하여 퇴원 후 심초음파상 심구출률 $56{\pm}7%$로 경과 관찰 중이다. 결론: 전격성 심근염은 급성기에 매우 치명적일 수 있으나 치료 후 예후는 양호한 질환으로 이러한 급성기 치료에 순환 보조 장치가 매우 유용하게 사용될 수 있다. 또한 순환 보조 장치의 도입 시점, 운용 방법 등에 대한 연구를 통하여 합병증을 줄일 수 있도록 노력해야 할 것이다.
배경: 관상동맥 폐동맥 이상 기시증(Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery; ALCAPA)은 드문 선천성 심장병으로, 아이들에게 있어 심근경색 및 허혈성 심장병의 가장 흔한 원인 중 하나이다. 치료하지 않을 경우 출생 1년 내에 높은 사망률을 보이며, 진단 즉시 이중관상동맥 체계로 수술적 교정을 해주는 것이 치료 원칙이다. 아직 국내의 임상 경험 및 결과에 대한 보고가 드물어 본원의 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 서울아산병원에서는 1989년 6월부터 2003년 7월까지 수술을 시행한 6예의 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증과 1예의 우관상동맥 폐동맥이상 기시증 환아를 대상으로 하여 심전도, 단순흉부촬영 및 심초음파 소견 등을 후향적으로 검토하였다. 결과: 환아들 중 남아는 3명이고, 여아는 4명이었으며, 수술 당시 환아의 연령은 중앙값 5.4개월(3$\∼$33개월)이였다. 환아의 몸무게는 평균 6.7$\pm$2.6 kg (3.7$\∼$11.3 kg)이었고, 진단은 3명만이 초기에 좌 관상동맥 폐동맥 이상 연결증으로 정확히 진단되었고, 4명은 다른 진단으로 입원하였다. 수술은 이중관상동맥 체계의 형성을 원칙으로 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술을 시행하였다. 체외순환 시간은 114$\pm$37분, 대동맥차단 시간은 55$\pm$22분이었다. 이차성 심방중격결손의 단순 봉합이 1예, 승모판 성형술이 2예에서 동반 시술되었다. 중환자실 재원일은 평균 5일, 인공호흡기 보조시간은 평균 38시간이며, 술 후 입원기간은 평균 12일이었다. 심전도와 흘부 단순 촬영 소견은 만기 사망한 한 예를 제외하고 모두 호전되었으며, 좌심실 기능의 회복도 거의 정상적으로 회복되어, 수술 후 1년 내에 실시한 심초음파 검사에서 좌심실 박출률(EF: Ejection fraction)은 평균 41.2$\pm$10.3$\%$에서 평균 $59.8{\pm}13.9\%$로, 좌심실 수축률(Shortening Fraction)은 평균 23.6$\pm$4.7$\%$에서 37.4$\pm$7.9$\%$로 호전되었고, 좌심실의 수축기말의 용적지수(LVEDDI: Left ventricular end-diastolic dimension index to body surface area)는 수술 전100.8$\pm$25.6 mm/$m^{2}$에서 79.3$\pm$ 15.8 mm/$m^{2}$로 감소한 소견을 보였다. 승모판 성형술은 전 승모판엽 탈출증이 있는 두 환아에서 동시에 시행하였다. 수술 후 1년 내 시행한 심초음파에서 모든 환아에서 단지 경등도 이하의 승모판 폐쇄 부전 소견을 보였다. 수술 후 조기 사망은 없었으며, 합병증으로는 유미흉이 한 명에서 있었다. 술 후 10개월째 허혈성 확장성 심근증이 호전되지 않아 Dor 술식을 시행한 후 사망한 예를 제외한 나머지 6명은 특이 증상 없이 정상 생활 중이다 결론: 좌관상동맥 페동맥이상 기시증은 드물기는 하나, 영유아기에 심근경색 및 허혈성 심근증 또는 선천성 승모판 폐쇄 부전등을 초래하는 심각한 선천성 심질환이다. 그러나 진단 즉시 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술로 수술적 교정을 해줌으로써 좋은 성적을 기대할 수 있음을 보여주었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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