• 제목/요약/키워드: Dilated Cardiomyopathy

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Rationale, Design, and Interim Observations of the Steady Movement With Innovating Leadership for Heart Failure (SMILE HF) Registry: A Multicenter Prospective Cohort Registry for Patients With Acute Heart Failure

  • Jah Yeon Choi;Mi-Na Kim;Seongwoo Han;Sunki Lee;Myung Soo Park;Min Gyu Kong;Sung-Hea Kim;Yong-Hyun Kim;Sang-Ho Jo;Sungeun Kim;Seonghoon Choi;Jinsung Jeon;Jieun Lee;Byambakhand Battumur;Seong-Mi Park;Eung Ju Kim;SMILE HF Investigators
    • International Journal of Heart Failure
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    • 제6권3호
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    • pp.129-136
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    • 2024
  • Background and Objectives: Heart failure (HF) is a leading cause of hospitalization and death worldwide. The Steady Movement with Innovating Leadership for Heart Failure (SMILE HF) aims to evaluate the clinical characteristics, management, hospital course, and long-term outcomes of patients hospitalized for acute HF in South Korea. Methods: This prospective, observational multicenter cohort study was conducted on consecutive patients hospitalized for acute HF in nine university hospitals since September 2019. Enrolment of 2000 patients should be completed in 2024, and follow-up is planned through 2025. Results: Interim analysis of 1,052 consecutive patients was performed to understand the baseline characteristics. The mean age was 69±15 years; 57.6% were male. The mean left ventricular ejection fraction was 39±15%. The prevalences of HF with reduced ejection fraction, HF with mildly reduced ejection fraction, and HF with preserved ejection fraction were 50.9%, 15.3%, and 29.2%. Ischemic cardiomyopathy (CMP) was the most common etiology (32%), followed by tachycardia-induced CMP (12.8%) and idiopathic dilated CMP (9.5%). The prescription rate of angiotensin-converting enzyme inhibitor/angiotensin receptor blockers/angiotensin receptor/neprilysin inhibitor, beta-blockers, spironolactone, and sodium-glucose cotransporter-2 inhibitors at discharge were 76.8%, 66.5%, 50.0%, and 17.5%, respectively. The post-discharge 90-day mortality and readmission rates due to HF aggravation were 2.0% and 6.4%, respectively. Our analysis reveals the current state of acute HF in South Korea. Conclusions: Our interim analysis provides valuable insights into the clinical characteristics, management, and early outcomes of acute HF patients in South Korea, highlighting the current state and treatment patterns in this population.

빈맥을 이용한 심부전 모델에서 회복궤도 (Recovery Trajectory in Tachycardia Induced Heart Failure Model)

  • 오중환;박승일;원준호;김은기;이종국
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제32권5호
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    • pp.422-427
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    • 1999
  • 배경: 빈맥을 이용하여 심부전을 만드는 방법은 확장성 심근증 모델 중에서 가장 좋은 방법으로 심장에 외과적 손상 혹은 약물의 독성을 최소화할 수 있고 사람의 심부전에 가장 가까우며 조작하기 쉬운 장점이 있다. 새로운 술식의 효과를 검증하기 위하여 심부전이 진행중인 모델에서 동물실험을 시행하는 것은 결과를 얻기 전에 실패할 가능성이 높다. 심부전의 진행을 중지시킨 회복궤도의 변화를 비교하는 방법은 심부전 악화에 의한 사망률을 줄일 수 있는 새로운 방법이지만 빈맥 조작 기술에 따라 저자마다 상당한 차이가 있어 이에대한 자료의 정립이 필요한 실정이다. 대상 및 방법: 21마리의 개(체중 25-35kg)를 대상으로 1)정상의 심장, 2) 심부전 심장, 3) 회복기 4주 4) 회복기 8주 등 4가지로 나누었다. 전신마취하에 우심실첨부에 박동기 전극을 삽입하여 빈맥은 처음 170회/분부터 매주 20회씩 프로그래머를 이용하여 증가시켰다. 4주 후 심부전이 발생하면 8주간의 회복기 동안 회복 궤도를 추적하였다. 심장의 크기와 혈역학적 변화를 관찰하고자 초음파는 2주마다, Swan-Ganz 도자와 열희석법은 4주마다 검사를 실시하여 이완기 말기 좌심실 체적, 수축기말기 좌심실 체적, 심박출율, 중심정맥압, 폐동맥압, 폐동맥 쐐기압, 우심실압, 일회박출량 등을 측정하였으며, 정상과 심부전 심장 상태에서 혈중 카테콜라민을 측정하였다. 그 외 심전도 및 대퇴동맥 도자를 넣어 맥박수, 혈압을 측정하였다. 정상심장, 심부전 심장, 회복기 4주 및 8주에서 측정한 값은 평균$\pm$표준편차로 표시하였다. 결과: 4마리(20%)가 심부전에 의한 합병증으로 사망하였다. 이완기 말기 좌심실 체적은 측정시기에 따라 40.8$\pm$7.4, 82.1$\pm$21.1, 59.9$\pm$7.7, 46.5$\pm$6.5ml로 수축기말기 좌심실 체적과 비슷한 변화양상을 보였으며 심박출율은 50.6$\pm$4.1, 17.5$\pm$5.8, 36.3$\pm$7.3, 41.5$\pm$2.4%였다. 혈압과 맥박은 의의 있는 양상을 보이지 않았으며 중심정맥압, 우심실압, 폐동맥압, 폐동맥 쐐기압 등은 심부전 시에 의의 있는 증가를 보이다가 회복기에는 감소하는 양상을 볼 수 있다. 일회박출량은 21.5$\pm$8.2, 12.3$\pm$3.5, 17.9$\pm$4.6, 15.5$\pm$3.4ml으로 회복기에 심부전 상태로부터 회복하는 경향을 볼 수 있었다. 혈중 카테콜라민은 정상 133.3$\pm$60.0pg/dL에서 심부전 시에는 479.4$\pm$327.3pg/dL로 증가를 보였다(p=0.008). 결론: 빈맥을 이용한 심부전 모델은 외과적손상이 적고, 병의 정도를 임의로 조절할 수 할 수 있는 간편한 방법이다. 회복기에는 심기능 및 심장비대가 회복하는 경향을 보이므로 향후 새로운 술식의 평가를 위하여 회복 궤도를 이용하는 경우 실험 동물의 심부전 악화에 의한 사망율을 줄일 수 있는 새로운 방법이다.

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고용량 항암화학요법 후에 발생한 폐손상 (Pulmonary Toxicity Following High-Dose Chemotherapy With Peripheral Blood Stem Cell Transplantation)

  • 이선민;박광주;오윤정;정성철;황성철;이이형;김현수;임호영;김효철;임현이;한명호
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제47권1호
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    • pp.77-89
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    • 1999
  • 연구 배경: 고위험군의 악성 질환의 치료로 최근에 시도되고 있는 고용량 항암화학요법은 기존의 치료보다 치료 반응율이 높고 생존의 향상을 기대할수 있는 방법이다. 그러나 치료와 관련된 부작용도 있어 이환율 및 사망률도 높다. 말초 조혈모세포이식을 이용한 고용량 항암화학요법 후에 발생하는 특발성 폐렴 증후군은 감염성 원인을 배제한다면 약제에 의한 폐독성으로 유발되었을 가능성이 가장 높다. 저자들은 약제 독성으로 유발되었을 것으로 추정되는 폐렴 증후군에 대하여 알아보고자 하였다. 방법: 1995년 5월부터 1997년 12월까지 아주대학교병원에서 말초 조혈모세포이식을 이용한 고용량 항암화학 요법을 시행받은 환자들을 대상으로 하였다. 이들 중 특발성 폐렴 증후군이 발생한 5례에서 경기관지폐생검을 시행하고 그 임상 양상과 치료 결과를 후향적으로 분석하였다. 결과: 전체 대상 환자는 97례이었으며 이들중 5례(5.1%)에서 특발성 폐렴 증후군이 발생하였다. 5례의 환자의 연령은 평균 $41{\pm}13$세, 남녀비는 3:2였으며 유방암 3례, 악성 림프종 2례이었다. 사용된 항암제는 CBP regimen 3례, BEAC regimen 1례, BEAM regimen 1례이었으며, 사용된 용량은 BCNU 300-400 mg/$m^2$, cyclophosphsmide 6,000 mg/$m^2$이었다. 다섯 례 모두에서 고용량 항암화학요법 전에 방사선 치료를 받았다. 고용량 항암화학요법을 시행한지 평균 14주 후 (4-26주)에 기침, 호흡곤란, 발열 등을 동반한 폐침윤이 발생하였다. 흉부 방사선 검사 소견상 3례에서는 양측성, 2례에서는 우하엽에 국한된 미만성의 폐침윤을 보였다. 경기관지폐생검 결과 폐포 손상과 격막의 비후, 비정상적인 제 II 형 폐세포의 증식이 관찰되었고 악성 세포의 침윤이나 감염성 질환 등의 소견은 없었다. 모든 환자에서 스테로이드를 투여하였으나 2례에서는 급성 호흡부전증으로 진행하여 사망하였다. 3례에서는 폐병변이 소실되고 중상도 호전되었으나 1례는 확장성 심근병으로 사망하였고 2례는 호전되어 폐병변이 없는 상태에서 외래 관찰 중이다. 결론: 말초 조혈모세포이식을 이용한 고용량 항암화학요법은 치료 효과가 기존의 항암치료보다 높지만 BCNU를 포함하는 복합 화학요법을 사용하는 경우 약제에 폐손상이 발생할 가능성이 있어 적절한 환자의 선정과 폐손상을 최소화할 수 있도록 유의하여야 한다.

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소아에서 지속적 신대체요법의 치료 결과 (Outcome of Continuous Renal Replacement Therapy in Children)

  • 임연정;진현승;한혜원;오세호;박성종;박영서
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권1호
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    • pp.68-74
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    • 2005
  • 목 적 : 혈역동 상태가 불안정한 신부전 환자에서 CRRT 시행이 증가하고 있으나 국내에서는 소아 환자에서의 보고는 드물다. 그러므로 저자들은 소아 환자들에서 CRRT의 치료 경험을 보고하고자 한다. 방 법 : 2001년 5월부터 2004년 5월까지 서울아산병원에서 CRRT를 시행한 소아 환아 23례를 대상으로 하여 원인 질환 및 신대체요법 시작 시 임상 양상과 경과, CRRT의 방법과 결과를 검토하였고 생존군과 사망군 사이의 차이를 비교 분석하였다. 결 과 : 23명의 환아 중 남아가 12명, 여아가 11명이었고 연령은 3일에서 16세(중간값 5세)였다. 체중은 2.4 kg에서 63.9 kg(중간값 23.0 kg)였고 20 kg 이하가 5명이었다. 대상 환아의 기저 질환은 종양성 질환이 9명, 다장기 부전 증후군 5명, 선천성 대사이상 질환에 의한 고암모니아 혈증 4명, 간기능 부전과 동반된 급성 신부전 3명, 확장성 심근증 1명, 선천성 신증후군 1명 이었다. PRISM III 점수는 $17.6{\pm}7.6$이었고 평균 부전 장기의 수는 $3.0{\pm}1.7$개였다. CRRT를 시행한 기간은 1일에서 27일(평균 9일)이었다. 23명의 환아 중 11명(47.8%)이 생존하였다. 이중 4명에서 후유증이 남았는데 1명은 뇌출혈이 발견되었고 2명은 만성 신부전으로 진행하였으며 또 다른 1명에서는 내경정맥에 2중 도관 삽입과 관련된 상대정맥 혈전으로 인해 유미흉이 발생하였다. 생존군과 사망군을 비교하였을 때 생존군에서 CRRT 시작 당시의 PRISM III 점수와 투여되는 승압제의 수가 유의하게 낮았다(P<0.05). 결 론 : 혈역동상태가 불안정하고 다장기 부전이 동반된 급성 신부전 환아에서 CRRT를 효과적으로 시행할 수 있었고 생존율에는 CRRT 시작 전 PRISM III 점수, 승압제 투여 정도가 중요한 요인이었다.

Outcome of Staged Repair of Tetralogy of Fallot with Pulmonary Atresia and a Ductus-dependent Pulmonary Circulation: Should Primary Repair Be Considered?

  • Kim, Hyung-Tae;Sung, Si-Chan;Chang, Yun-Hee;Jung, Won-Kil;Lee, Hyoung-Doo;Park, Ji-Ae;Huh, Up
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제44권6호
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    • pp.392-398
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    • 2011
  • Background: The tetralogy of Fallot (TOF) with pulmonary atresia (PA) and a ductus-dependent pulmonary circulation (no major aorto-pulmonary collateral arteries (MAPCAs)) has been treated with staged repair or primary repair depending on the preference of surgeons or institutions. We evaluated the 19-year outcome of staged repair for this anomaly to find out whether our surgical strategy should be changed. Materials and Methods: Forty-four patients with TOF/PA with patent ductus arteriosus (PDA) who underwent staged repair from June 1991 to October 2010 were included in this retrospective study. The patients with MAPCAs were excluded. The average age at the first palliative shunt surgery was $40.8{\pm}67.5$ days (range: 0~332 days). Thirty-one patients (31/44, 70%) were neonates. The average weight was $3.5{\pm}1.6$ kg (range: 1.6~8.7 kg). A modified Blalock-Taussig (BT) shunt was performed in 38 patients, classic BT shunt in 4 patients, and central shunt in 2 patients. Six patients required concomitant procedures: pulmonary artery angioplasty was performed in 4 patients, pulmonary artery reconstruction in one patient, and re-implantation of the left pulmonary artery to the main pulmonary artery in one patient. Four patients required a second shunt operation before the definitive repair was performed. Thirty-three patients underwent definitive repair at $24.2{\pm}13.3$ months (range: 7.3~68 months) after the first palliative operation. The average age at the time of definitive repair was $25.4{\pm}13.5$ months (range: 7.6~68.6 months) and their average weight was $11.0{\pm}2.1$ kg. For definitive repair, 3 types of right ventricular outflow procedures were used: extra-cardiac conduit was performed in 30 patients, trans-annular patch in 2 patients, and REV operation in 1 patient. One patient was lost to follow-up after hospital discharge. The mean follow-up duration for the rest of the patients was $72{\pm}37$ months (range: 4~160 months). Results: Ten patients (10/44, 22.7%) died before the definitive repair was performed. Four of them died during hospitalization after the shunt operation. Six deaths were thought to be shunt-related. The average time of shunt-related deaths after shunt procedures was 8.7 months (range: 2 days~25.3 months). There was no operative mortality after the definitive repair, but one patient died from dilated cardiomyopathy caused by myocarditis 8 years and 3 months after the definitive repair. Five-year and 10-year survival rates after the first palliative operation were 76.8% and 69.1%, respectively. Conclusion: There was a high overall mortality rate in staged repair for the patients with TOF/PA with PDA. Majority of deaths occurred before the definitive repair was performed. Therefore, primary repair or early second stage definitive repair should be considered to enhance the survival rate for patients with TOF/PA with PDA.

소아심장판막치환술 (Valve Replacement in Children)

  • 김재현;이광숙;윤경찬;유영선;박창권;최세영
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제32권4호
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    • pp.341-346
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    • 1999
  • 배경: 소아에서의 심장판막치환술은 성인에서의 심장판막치환술의 제반문제 이외에도 작은 판막의 혈류역학적 문제, 신체발육에 따른 재수술, 출산 및 항응고요법에 따른 여러 문제점이 있다. 이에 본 연구에서는 계명대학교 동산의료원 흉부외과에서 경험한 심장판막치환술에 대하여 후향적 조사를 실시하여 소아 심장판막치환술의 여러 문제점과 해결책을 규명하려 하였다. 대상 및 방법: 1982년부터 1997년까지 15세 이하 소아 30명에서 심장판막치환술을 시행하였다. 남아가 16명, 여아가 14명이었으며, 연령 분포는 3세에서 15세로 평균 연령은 12.1$\pm$3.2세 였다. 판막 부위별로 보면 승모판치환술 15례, 대동맥판치환술 11례, 삼첨판치환술이 3례였으며, 승모판 및 대동맥판치환술이 1례 있었다. 판막질환의 원인을 보면 선천성이 17명, 후천성이 13명이었다. 이용한 판막으로는 조직판막 10례, 기계판막 20례였으며 1985년 이후로는 조직판막은 사용하지 않았다. 기계판막치환 환자에서는 술후 coumadin으로 항응고치료를 지속하였으며, 조직판막치환 환자에서는 술후 3개월간 coumadin을 복용하였다. 판막치환술 이전에 심장수술을 받은 환자는 8명으로 엡스타인씨기형 교정술 2례, 심실중격결손증과 대동맥폐쇄부전의 교정술 2례가 있었으며, 그 외 대동맥판막하협착, 방실중격결손증, 대동맥판협착증 및 심실중격결손증 등의 교정술이 각각 1례씩 있었다. 판막치환시 동시에 시행한 술식으로는 삼첨판륜성형술 3례, 심실중격결손증 교정 2례, 동맥관개존증 결찰 2례, 대동맥판륜확장술 2례, 심실중격결손증과 동맥관개존증 교정 1례, 승모 풉낮첬括珝낵\ulcorner1례등이 있었다. 결과: 수술사망은 2례로 조기사망률은 6.7%였다. 수술생존자 28명중 4명은 장기추적관찰이 불가능하였으며, 총 2091환자.월(평균 74.7$\pm$68.4개월, 최장 187개월)동안 관찰하였다. 이 기간중 판막의 혈전, 혈전색전증 및 항응고치료에 따른 출혈등의 합병증은 없었으나, 조직판막을 이용한 10례중 8례에서 술후 평균 87.1$\pm$23.6개월에 판막기능부전으로 재수술하였으며(이중 2례는 타 병원에서 수술함), 기계판막을 치환한 1례에서 판막주위누출과 감염으로 술후 3개월째 재수술하였다. 재수술시 사망례는 없었다. 만기사망은 1례로 방실중격결손증 교정술후 잔존 승모판폐쇄부전으로 승모판치환술을 받은 7세환아로 판막치환술후 4개월에 확장성심근염으로 사망하였다. 조직판막의 경우 생명표분석에 의한 판막실패가 없는 장기누적률은 6년째 75.0%, 7년째 50.0%, 8년째 12.5%의 기록을 보여 술후 6년에서 8년에 걸쳐 격감하는 양상을 보였다. 수술사망 2례를 제외한 28명의 장기생존률을 Kaplan-Meiyer법에 의해 분석하였을때 4개월째 생존률이 96.0%로 그 이후로는 사망례가 없었다. 결론:이상의 결과로 보아 소아 심장판막치환술은 비교적 안전하고, 술후 적절한 추적관찰이 행해질 경우 항응고요법에 따른 합병증은 거의 없으나, 5세이하 소아나 판막치환술 이전에 심장수술을 한 경우는 위험도가 여전히 높은 것으로 사료된다.

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전격성 심근염의 치료에 있어 경피적 순환 보조 장치의 유용성 (The Usefulness of a Percutaneous Cardiopulmonary Support Device for the Treatment of Fulminant Myocarditis)

  • 임주영;정성호;제형곤;이택연;주석중;이재원;정철현
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제43권1호
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    • pp.20-24
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    • 2010
  • 배경: 전격성 심근염은 드물지만 사망을 초래할 수도 있는 치명적인 질병으로서, 급성기 치료가 예후에 매우 중요한 것으로 알려져 있고 이러한 급성기 치료에 순환 보조 장치가 도움이 될 수 있다. 이에 전격성 심근염 환자에서 급성기에 순환 보조 장치를 사용하여 치료한 결과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 2006년 9월부터 2008년 10월까지 전격성 심근염으로 순환 보조 장치를 삽입한 9명의 환자를 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. Capiox emergency bypass system (Terumo Inc, Tokyo, Japan)을 사용하였고 경피적으로 삽입하여 순환 보조 장치를 운용하였다. 환자들은 모두 심실 빈맥 또 는 강심제에 반응하지 않는 심인성 쇼크 상태에서 순환 보조를 받았고 심초음파상 평균 심구출률은 $20{\pm}6%$였다. 결과: 3명이 순환 보조 장치를 유지하던 도중 사망하였고 한 명의 환자가 순환 보조 장치를 유지하던 중 심장 이식 수술을 받았다. 나머지 환자들은 평균 $107{\pm}70$시간 순환 보조 장치 유지 후 성공적으로 발관하여 퇴원 후 심초음파상 심구출률 $56{\pm}7%$로 경과 관찰 중이다. 결론: 전격성 심근염은 급성기에 매우 치명적일 수 있으나 치료 후 예후는 양호한 질환으로 이러한 급성기 치료에 순환 보조 장치가 매우 유용하게 사용될 수 있다. 또한 순환 보조 장치의 도입 시점, 운용 방법 등에 대한 연구를 통하여 합병증을 줄일 수 있도록 노력해야 할 것이다.

관상동맥-폐동맥 이상 기시증에 대한 수술의 조기 결과 (Early Result of Surgical Management of the Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery)

  • 윤유상;박정준;윤태진;김영휘;고재곤;박인숙;서동만
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제39권1호
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    • pp.18-27
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    • 2006
  • 배경: 관상동맥 폐동맥 이상 기시증(Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery; ALCAPA)은 드문 선천성 심장병으로, 아이들에게 있어 심근경색 및 허혈성 심장병의 가장 흔한 원인 중 하나이다. 치료하지 않을 경우 출생 1년 내에 높은 사망률을 보이며, 진단 즉시 이중관상동맥 체계로 수술적 교정을 해주는 것이 치료 원칙이다. 아직 국내의 임상 경험 및 결과에 대한 보고가 드물어 본원의 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 서울아산병원에서는 1989년 6월부터 2003년 7월까지 수술을 시행한 6예의 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증과 1예의 우관상동맥 폐동맥이상 기시증 환아를 대상으로 하여 심전도, 단순흉부촬영 및 심초음파 소견 등을 후향적으로 검토하였다. 결과: 환아들 중 남아는 3명이고, 여아는 4명이었으며, 수술 당시 환아의 연령은 중앙값 5.4개월(3$\∼$33개월)이였다. 환아의 몸무게는 평균 6.7$\pm$2.6 kg (3.7$\∼$11.3 kg)이었고, 진단은 3명만이 초기에 좌 관상동맥 폐동맥 이상 연결증으로 정확히 진단되었고, 4명은 다른 진단으로 입원하였다. 수술은 이중관상동맥 체계의 형성을 원칙으로 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술을 시행하였다. 체외순환 시간은 114$\pm$37분, 대동맥차단 시간은 55$\pm$22분이었다. 이차성 심방중격결손의 단순 봉합이 1예, 승모판 성형술이 2예에서 동반 시술되었다. 중환자실 재원일은 평균 5일, 인공호흡기 보조시간은 평균 38시간이며, 술 후 입원기간은 평균 12일이었다. 심전도와 흘부 단순 촬영 소견은 만기 사망한 한 예를 제외하고 모두 호전되었으며, 좌심실 기능의 회복도 거의 정상적으로 회복되어, 수술 후 1년 내에 실시한 심초음파 검사에서 좌심실 박출률(EF: Ejection fraction)은 평균 41.2$\pm$10.3$\%$에서 평균 $59.8{\pm}13.9\%$로, 좌심실 수축률(Shortening Fraction)은 평균 23.6$\pm$4.7$\%$에서 37.4$\pm$7.9$\%$로 호전되었고, 좌심실의 수축기말의 용적지수(LVEDDI: Left ventricular end-diastolic dimension index to body surface area)는 수술 전100.8$\pm$25.6 mm/$m^{2}$에서 79.3$\pm$ 15.8 mm/$m^{2}$로 감소한 소견을 보였다. 승모판 성형술은 전 승모판엽 탈출증이 있는 두 환아에서 동시에 시행하였다. 수술 후 1년 내 시행한 심초음파에서 모든 환아에서 단지 경등도 이하의 승모판 폐쇄 부전 소견을 보였다. 수술 후 조기 사망은 없었으며, 합병증으로는 유미흉이 한 명에서 있었다. 술 후 10개월째 허혈성 확장성 심근증이 호전되지 않아 Dor 술식을 시행한 후 사망한 예를 제외한 나머지 6명은 특이 증상 없이 정상 생활 중이다 결론: 좌관상동맥 페동맥이상 기시증은 드물기는 하나, 영유아기에 심근경색 및 허혈성 심근증 또는 선천성 승모판 폐쇄 부전등을 초래하는 심각한 선천성 심질환이다. 그러나 진단 즉시 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술로 수술적 교정을 해줌으로써 좋은 성적을 기대할 수 있음을 보여주었다.