• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제49권3호
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• pp.365-371
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• 2000

유전분증은 비정상적인 섬유성 형태의 단백질이 세포 외 조직에 침착하는 질환이고, 원발성 폐유전분증은 매우 드물게 보고되고 있다. 원발성으로 발생한 경우 기관기관지형은 기도폐쇄를 일으킬 경우에 외과적 절제술이나 레이저 치료술로 치료를 해야하고 미만성 폐포격막형인 경우 호흡부전과 객혈 등으로 예후가 나쁘지만, 결절성인 경우에는 대부분 예후가 좋은 편이나, 드물게는 호흡곤란, 중증 객혈, 및 호흡부전을 일으킬 수 있으며 단일 결절일 때는 악성 종양과의 감별 및 치료적 방법으로 수술적 절제가 필요할 수도 있다. 저자들은 타 장기의 침윤이 없이 폐에만 단독으로 침범한 원발성 다발성 결절성 유전분증 1예를 조직검사를 통하여 확진 후 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제56권2호
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• pp.203-209
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• 2004

MTX는 골육종이나 진행된 비호치킨씨 임파종과 같은 종양성 질환 뿐아니라 건선이나 류마치스 관절염, 유육종증, 웨그너씨 육아종증등의 양성질환에서도 널리 쓰여지는 약물이다. MTX에 의한 폐독성은 약제를 투여받은 환자들 중 0.3-7.5%정도에서 나타나는 것으로 알려져 있다. 급성 또는 만성의 경과로 나타나는 MTX 폐렴의 예가 기술되어 있지만 전형적으로는 MTX를 투여한지 수개월내에 증상이 나타나는 아급성의 임상경과를 취하는 경우가 많다. 조직병리학적으로는 NSIP의 형태로 나타나는 경우가 가장 흔한 것으로 되어 있으나 BOOP나 DAD로 나타나는 경우도 드물게 보고되고 있으며 그 중 육아종의 형성을 보이는 예는 34.7% 정도로 알려져 있다. 우리나라에서는 NSIP나 DAD로 나타난 MTX 폐장염의 예가 보고되어있다. 저자들은 과민성 폐장염의 형태로 발현한 MTX에 의한 폐독성의 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제41권2호
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• pp.158-164
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• 1994

호흡곤란 및 청색증을 주소로 입원한 44세의 남자환자에서 경기관지 폐생검상 폐포내 PAS염색 양성인 인지질 축적과, 전자현미경상 적층체가 관찰되어 폐포단백증으로 진단한 환자에서 치료목적으로 전폐세척술을 시행하였으나 부작용으로 뇌부종이 발생하여 사망한 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하였다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제78권4호
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• pp.463-468
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• 2015

Pulmonary Langerhans cell histiocytosis is an uncommon diffuse cystic lung disease in adults. In rare cases, it can involve extrapulmonary organs and lead to endocrine abnormalities such as central diabetes insipidus. A 42-year-old man presented with polyphagia and polydipsia, as well as a dry cough and dyspnea on exertion. Magnetic resonance imaging of the hypothalamic-pituitary system failed to show the posterior pituitary, which is a typical finding in patients with central diabetes insipidus. This condition was confirmed by a water deprivation test, and the patient was also found to have type 2 diabetes mellitus. Computed tomographic scanning of the lungs revealed multiple, irregularly shaped cystic lesions and small nodules bilaterally, with sparing of the costophrenic angles. Lung biopsy through video-assisted thoracoscopic surgery revealed pulmonary Langerhans cell histiocytosis. On a follow-up visit, only 1 year after the patient had quit smoking, clinical and radiological improvement was significant. Here, we report an uncommon case of pulmonary Langerhans cell histiocytosis that simultaneously presented with diabetes insipidus and diabetes mellitus.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제40권4호
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• pp.357-366
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• 1993

연구배경 : $^{99m}Tc$-DTPA의 폐청소율은 폐포상피세포의 손상도를 반영하고 일부 질환에서는 기존의 폐기능검사보다 더 예민한 것으로 알려져 있다. 흡입된 $^{99m}Tc$-DTPA의 폐청소율은 $^{99m}Tc$-DTPA가 침착되는 부위에 의해 많은 영향을 받아 체외에서 감마카메라로 폐의 방사능 소실속도를 측정하는 방법으로는 섬모운동에 의한 청소속도와 폐포상피를 통한 흡수속도를 구분 할 수 없어 전체 폐의 방사능 소실속도가 폐포상피세포의 투과성만을 반영한다고 할 수 없고 또 장시간동안 감마카메라로 촬영을 해야하는 등 방법이 복잡하다. 흡입된 $^{99m}Tc$-DTPA는 체내에서 24시간 이내에 모두 소변으로 배설되고, 첫 2시간동안 소변으로 배설되는 $^{99m}Tc$-DTPA량은 폐포상피세포를 통한 흡수속도에 의해 결정된다고 알려져 있어, 본 연구자들은 2시간과 24시간 소변내의 방사능배설량의 비를 이용하여 간편하게 폐청소율을 구하는 방법의 유용성 여부를 관찰하기 위해 본 연구를 시행하였다. 방법 : 비흡연 정상인과 미만성 간질성 폐질환환자들을 대상으로 폐기능 검사를 시행하였고 $^{99m}Tc$-DTPA를 vaporizer를 통하여 5분간 흡입후 앙와위에서 폐의 후부상을 감마카메라로 1분단위영상방식으로 30분간 컴퓨터에 수록하여 폐방사능 반감기($T_{1/2}$)를 구하였으며, 또 흡입후 2시간과 24시간 소변을 모아 2시간대 24시간 소변내 방사능배설량비를 구하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 결과: 1) 비흡연 정상인에서 $T_{1/2}$와 2시간대 24시간 소변내 방사능배설량비간에는 통계적으로 의미있는 역상관관계가 관찰되었다(r=-0.77, p<0.05). 미만성 폐질환 환자에서 폐방사능 반감기와 2시간대 24시간 소변내 방사능배설량비간에도 역시 의미있는 역상관관계가 관찰되었다 (r=-0.63, p<0.05). 2) 미만성 간질성 폐질환 환자에서 $T_{1/2}$는 $38.65{\pm}11.63$분으로 비흡연 정상인의 $55.53{\pm}11.15$분에 비하여 통계적으로 유의하게 짧았으며, 2시간대 24시간 소변내 방사능배설량비 역시 미만성 간질성 폐질환 환자에서 $52.15{\pm}10.07%$로 비흡연 정상인의 $40.43{\pm}5.53%$에 비해 유의하게 증가되어 있었다(p<0.05). 3) $T_{1/2}$나 2시간대 24시간 소변내 방사능배설량비는 환자군에서 폐확산능과 유의한 상관관계가 없었다(p>0.05). 결론 : 이상의 결과로 $^{99m}Tc$-DTPA의 2시간대 24시간 소변내 방사능배설량비는 폐포상피세포의 투과성을 잘 반영하여 폐포상피세포의 손상정도를 반영하는 간편한 bedside 검사로 생각되며 특히, 폐포상피세포 투과성이 증가되어 있는 미만성 간질성 폐질환 환자에서 예민한 추적경사로 폐확산능과 상호보완적으호 유용하게 사용될 수 있을 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권2호
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• pp.256-260
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• 2009

특발성 폐 혈철 침착증은 반복되는 객혈, 흉부 X-선상 양측성 폐침윤, 철분 결핍성 빈혈을 특징으로 하는 질환으로 주로 소아에서 발생한다. 매우 드문 질환으로 국내에서는 현재까지 6편의 증례가 보고되었다. 유전, 자가면역, 알레르기, 환경, 대사 등과 관련된 병인에 제시되었으나 아직까지 확실히 밝혀지지 않았다. 본 환자는 9세 여아로 2년간 매 봄, 가을에 객혈, 호흡곤란을 주소로 4차례 입원하였다. 청진 시 양폐야에서 나음이 들렸고 흉부 X-선 검사 및 CT에서 양측성 폐포성 침윤이 확인되었으며 혈액 검사에서 철분 결핍성 빈혈이 관찰되었다. Anti-GBM Ab, ANCA, FANA, RF, cow's milk protein에 대한 IgE 등의 항체 검사는 모두 음성이었고 응고 검사, 면역글로불린, 보체는 모두 정상이었다. 세균에 대한 객담과 혈액 배양 및 결핵에 대한 피부반응검사, 객담 도말 및 배양 검사는 모두 음성이었다. 폐생검에서 폐포내 출혈과 혈철소 함유 대식 세포(hemosiderin-laden macrophage) 및 간질의 섬유화 소견을 보여 폐 혈철 침착증을 확진 하였다. 매 악화 시마다 경구용 스테로이드 투여 후 임상 양상이 호전되어 퇴원하였다. 현재 외래에서 유지요법으로 스테로이드 복용 중이며 17개월간 재발 없는 상태이다. 저자들은 이전에 국내에서 보고되었던 환자들과는 달리 학동기에 처음 발병하여 매년 봄과 가을에 뚜렷한 원인 없이 재발하는 양상을 보인 특발성 폐 혈철 침착증 1예를 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제54권3호
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• pp.123-127
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• 2011

Purpose: Kawasaki disease (KD) is the main cause of acquired heart disease in children. In addition to cardiovascular involvement, many complications have been recognized in KD. However, respiratory complications have been rarely reported. We investigated the differences in clinical characteristics, laboratory findings, radiography findings, and echocardiography findings of Mycoplasma pneumoniae infection and other types of pneumonia in KD patients. Methods: Among 358 patients with KD, 54 developed concurrent pneumonia. Among the 54 patients, 12 (22.2%) with high titers of anti-M. pneumoniae antibody (AMA) (>1:640) were grouped in the M. pneumoniae group and 42 were included in the control group. Serum AMA was measured in each patient. Clinical laboratory findings and total duration of fever were analyzed. Results: The duration of fever, serum hemoglobin, white blood cell count, platelet count, erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein level, albumin level, and the incidence of coronary arterial lesions showed no statistical difference in the 2 groups. Neutrophil count was significantly higher in the M. pneumoniae group than in the control group. Among various radiography findings observed in pneumonia, consolidation and pleural effusion were more frequent in the M. pneumoniae group than in the control group. On the other hand, parahilar peribronchial opacification, diffuse interstitial lesion, and normal findings prevailed in the control group. Conclusion: KD patients can have concurrent infections, especially pulmonary symptoms. The cause of KD is likely to be associated with M. pneumoniae infection. Thus, immediate treatment of M. pneumoniae infection in KD patients is very important.

• 대한핵의학회지
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• 제28권2호
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• pp.192-199
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• 1994

미만성 세기관지염은 기도와 폐실질부의 이행부(transitional zone)의 세기관지에 만성적이고 비특이적인 염증을 일으키는 질환으로 비교적 근래에 알려진 질환이다. 임상적으로 미만성 세기관지염은 만성 폐색성 폐질환과 유사하나, 이의 임상적 경과와 치료방법이 전혀 다르기 때문에 두 질환의 감별은 매우 중요하다. 저자들은 미만성 세기관지염에서 연무흡입 폐환기스캔소견과 이의 진단적유용성을 전향적으로 알아보고자 하였다. 총 4예의 미만성 세기관지염 환자를 대상으로 하였으며 이의 진단은 Homma등의 임상적 진단기준과 폐기능검사, 단순흉부사진, 고해상 CT와 임상추적검사로 확진하였으며 이중 1예는 조직생검을 시행하였다. 스캔상 연무침착의 기관지-폐분포는 비정상적 과도침착이 분포하는 부위별로 중심부(central), 중간부(intermediary), 이행부(transitional)의 기도와 말단 폐실질부(peripheral air-space)로 나누었다. 그 결과, 특징적으로 이행부와 중간부 기도에 비정상적 연무침착을 보였고 말단부 폐실질의 환기결손소견을 보였다. 이런 침착 경향은 만성 폐색성 폐질환에서 보이는 중심부기도의 연무침착양상과는 명백한 대조를 이루었다. 결론적으로 연무흡입 폐환기스캔은 미만성 세기관지염의 진단에 있어서 간편하고, 비침습적이며, 유용한 방법으로 사료된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제51권1호
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• pp.59-64
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• 2001

급속히 악화되는 임상 경과를 보인 비특이성 간질성폐렴을 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제41권2호
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• pp.127-134
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• 1994

연구배경 : Diffuse panbronchiolitis(DPB)는 1966년 일본에서 처음 기술된 만성 염증성 호흡기질환으로 기관지천식, 폐기종, 만성기관지염, 기관지확장증, 또는 폐포염과는 구별되는 질환이며 주로 일본에 많이 보고되었고, 중국 및 서구의 몇나라에서 증례보고가 있었으며, 본 교실에서도 최근 한국인에서의 DPB 환자의 임상적특징을 보고한 바 있다. DPB는 과거에 대증요법과 steroid 치료이외에 특별한 치료법이 없어 호흡부전으로 진행하여 사망하는 아주 예후가 좋지 않은 질환으로 알려졌었으나, 최근에 erythromycin의 소량장기투여가 효과가 있다는 보고가 나오고 있다. 본 교실에서는 1989년 9월부터 1993년 8월까지 서울대학교병원에서 병리학적 또는 임상적으로 DPB로 진단받은 환자 19명 중 erythromycin으로 치료하면서 6개월 이상 추적하고 있는 14명의 환자를 대상으로 erythromycin의 소량장기투여 효과를 분석하여 보고하고자 한다. 방법 : Erythromycin을 250 mg b.i.d.로 투여하고 치료전, 치료 3개월, 6개월 및 12개월 후에 환자의 자각증상, 흉부청진소견, 폐기능검사, 흉부X선검사의 변화를 관찰하였다. 결과: 1) 평균 치료 및 추적기간은 $16.4{\pm}6.5$개월이었으며 14명 전원의 환자가 erythromycin 투여 2~3개월 이내에 자각적증상(호흡곤란, 객담배출)의 호전을 보였고 1년 후 54.5%의 환자에서는 완전히 증상이 소실되었다. 2) 흉부청진상 14명 전원의 환자에서 수포음 또는 천명음의 감소가 있었고 1년 후 63.6%의 환자에서는 완전히 소실되었다. 3) FVC 및 $FEV_1$은 치료 3개월간 현저히 증가하며 이후 치료 1년까지 서서히 증가하여 거의 정상수준으로 회복되었다. 그러나 $FEV_1/FVC$는 큰 변화가 없었고 치료 1년 후 약간 증가하였다. 4) 흉부 X-선상 14명 전원의 환자에서 결절성병변의 감소가 관찰되었으나, 기관지확장증의 소견은 큰 변화가 없었다. 1년 후 36.4%의 환자에서는 정상 흉부X-선 소견을 보였다. 5) 1명의 환자가 14개월 치료후 소화장애로 erythromycin의 투여를 중단하였으나, 현재 1년 후까지 추적검사상 재발의 증거는 없었다. 1명의 환자는 16개월 치료 후 증상이 없어서 투약을 중단하였으나 1개월 후 다시 증상이 악화하여 다시 치료를 시작하여 호전되었다. 결론 : 이상의 결과로 erythromycin의 소량장기투여는 DPB환자의 치료에 괄목할 만한 효과를 보임을 알 수 있으며, 투여기간에 대해서는 향후 연구가 필요하리라 생각된다.