• Tuberculosis and Respiratory Diseases
• /
• 제51권6호
• /
• pp.597-602
• /
• 2001

A 47-years-old woman presented with a 2-month history of a dry mouth and dry cough. The patient had been taking medication for Sj$\ddot{o}$gren's syndrome for approximately 7 years. The chest radiography showed multiple cystic lesions and a hazy density in both lower lung fields. The HRCT showed a diffuse ground glass like appearance and multiple variable sized cystic lesions in both lung fields. After medication, the symptoms were aggravated. Bronchoscopy was preformed with a transbronchial lung biopsy. The biopsies showed an infiltration of lymphocytes, neutrophils, monocytes and histiocytes through the interstitial space of the alveola and a widening of the alveolar septa. However, the histological findings of the cysts were not obtained. Sj$\ddot{o}$gren's syndrome is a slowly progressive inflammatory autoimmune disease, which is characterized by lymphocyte mediated destruction of the exocrine glands, with pulmonary involvement in approximately 19-65%, High-resolution CT is a sensitive technique for assessing the pulmonary involvement in patients with Sj$\ddot{o}$gren's syndrome. Although a lung biopsy is not always necessary for establishing a diagnosis of an interstitial lung disease in Sj$\ddot{o}$gren's syndrome. A lung biopsy may reveal a wide spectrum of changes ranging from a mild inflammatory response to end stage fibrosis with honeycombing. Because of the predominantly peribronchiolar inflammatory infiltration and inspissated secretions the cysts were suspected to have been formed by the ball-valve phenomen. However, no definite evidence was obtained.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
• /
• 제50권4호
• /
• pp.504-509
• /
• 2001

There are numerous agents with potential toxic effects on the lung. In particular, cytotoxic drugs constitute the largest and most important group of agents associated with lung toxicity. Bleomycin is commonly used, either alone or in combination with other chemotherapeutic agents, in the treatment of squamous cell carcinoma(head and neck, esophagus, and genitourinary tract), lymphoma, and germ cell tumor. One of the therapeutic advantages of bleomycin is its minimal bone marrow toxicity. However, pulmonary toxicity is one of the most serious adverse side effects. Classically, pulmonary toxicity manifests as a diffuse interstitial process or less commonly as a hypersensitivity reaction. This pulmonary toxicity is generally considered to be dose related and can progress to a fatal fibrosis. It is also possible that bronchiolitis obliterans organizing pneumonia(BOOP) is another manifestation of bleomycin induced toxicity. Bleomycin induced BOOP is less common and has a favorable response to steroid therapy. Here we present a case that demonstrates a BOOP, secondary to a relatively small cumulative dose of bleomycin($225mg/m^2$), may be reversible.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제48권3호
• /
• pp.327-332
• /
• 2005

저자들은 내원 1개월 전부터 시작된 잦은 마른기침, 운동 시 호흡곤란, 8 kg의 급속한 체중 감소가 주 증상인 8세 남아에서 특발성 간질성 폐렴으로 진단하고, 경구용 프레드니손으로 치료한 후 1년 이상 추적 관찰하여 현재 학교에서 가벼운 체육활동을 할 수 있을 정도의 임상적 호전을 보인 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
• /
• 제48권4호
• /
• pp.530-542
• /
• 2000

연구배경 : 특발성 폐섬유화증은 병리조직학 소견이 usual interstitial pneumonia(UIP)이면서 치료반응과 예후가 좋지 않은 질환이지만 1994년 처음 보고된 nonspecific interstitial pneumonia(NSIP)는 UIP와는 달리 치료반응 및 예후가 매우 좋아 정확한 감별 진단 및 적극적인 치료가 필요하지만 아직 특발성 NSIP의 임상적 특징 및 치료경과에 대한 보고가 별로 없어 UIP와의 감별이 쉽지 않은 실정이다. 방 법 : 1996년 7월부터 2000년 3월까지 성균관의대 삼성서울병원에서 외과적 폐생검을 통해 미만성 간질성 폐질환으로 확진된 120명 중 총 18례의 특발성 NSIP에 대한 임상적 특징 및 치료 경과를 의무기록 조사 및 방사선학적 분석을 통해 후향적으로 평가하였다. 결 과 : 1) 진단당시의 임상적 특징 18명의 환자중 17명이 여자였고 평균 연령은 $55.2{\pm}8.4$세(44~73세)였으며 호흡곤란 및 기침 이외에 발열이 6명의 환자에서 판정되었다. 이학적검사상 곤봉지는 1명에서만 관찰되었고 증상 발현후 병원을 찾기까지의 기간은 $7.3{\pm}16.9$개월, 외과적 폐생검까지의 기간은 $9.9{\pm}17.1$개월이었다. BAL 검사상 림프구가 $23.0{\pm}13.1%$로 증가되어 있었고 흉부 HRCT 소견상 봉와양 음영은 전혀 관찰되지 않으면서 간유리 음영 및 불규칙 선상 음영이 주로 관찰되었다. 2) 치료약제 및 부작용 13명이 스테로이드로 먼저 치료를 시작하였고 5명은 경구 cyclophosphamide 단독으로 치료를 시작하였다. 스테로이드로 치료를 시작한 13명 종 3명은 치료개시 1달 이내에 심각한 부작용으로 스테로이드 복용을 중단하여 2명은 경구 cyclophosphamide로 전환하여 치료를 계속할 수 있었으나 스테로이드 유발성 정신병이 유발된 1명은 향후 모든 치료를 포기하였다. 스테로이드로 치료를 계속 받은 10명에서는 대상포진 3례, 백내장 2례, 결핵 1례, 대퇴골 허혈 괴사 1례, 당뇨 1례 등이 유발되었고 7명의 경구 cyclophosphamide 복용 환자에서는 출혈성 방광염 1례, 대상포진 1례, 반복성 질염 1례 등이 부작용으로 나타났다. 3) 약물 치료후 반응 치료 시작후 $24.1{\pm}11.2$개월간 추적 관찰한 결과, 스테로이드를 복용한 10명 중 9명이 호전, 1명이 안정 상태를 보였고 경구 cyclophosphamide를 복용한 7명에서는 5명이 호전, 2명이 안전 상태를 보였다. 폐기능검사상 FVC(n=15)는 예측치 절대값으로 $20.2{\pm}11.2%$가 증가하였고 흉부 HRCT 소견상 간유리 음영의 면적(n=15)은 절대값으로 $15.7{\pm}14.7%$가 감소하였으며 추적검사상 봉와양 음영이 나타난 환자는 전혀 없었다. 4) 약물 치료 중단후 재발 호전후 약물 치료를 중단하였던 14명 중 5명이 재발하였고 2명은 스테로이드 감량중 악화되었다. 재발한 4명은 치료 중단 6개월 이내에, 1명은 10개월째에 재발하였고 치료 중단 1년내에 재발이 없었던 4명의 환자는 이후에도 재발의 증거가 전혀 없었다. 추적 관찰 기간($24.1{\pm}11.2$개월)중에 사망한 환자는 1명도 없었다. 결 론 : NSIP는 뚜렷한 임상적 특징과 좋은 치료 반응을 보이므로 예후가 좋지 않은 UIP와 적극적으로 감별하여 치료를 시행해야 할 것으로 사료된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
• /
• 제46권5호
• /
• pp.685-696
• /
• 1999

연구배경 : 특발성폐섬유화증은 만성적으로 간질 및 폐포에 염증반응과 섬유화가 진행되어 평균 생존기간이 5년 정도에 불과한 예후가 나쁜 질환이고 스테로이드나 면역억제제와 같이 부작용이 많은 약물치료로 효과를 보이는 환자는 일부에 불과하여 적극적 치료를 하기 힘든 실정이다. 이에 저자들은 특발성폐섬유화증에서 스테로이드 및 면역억제제 치료의 단기간 치료효과를 평가하면서 치료효과에 영향을 미치는 인자를 밝히고자 하였다. 방 법 : 1997년 1월부터 1998년 6월까지 삼성서울병원에서 수술적 폐생검을 통해 특발성 폐섬유화증으로 확진된 환자중 질환의 활동성이 있다고 판단되어 스테로이드나 면역억제제를 투여한 후 6개월이 경과한 18명 환자의 기록과 방사선 소견을 조사하였다. 치료전 기저검사로는 병력청취를 통한 임상적 특정과 폐기능검사, 기관지폐포세척술, 흉부HRCT를 시행하였고 치료 6개월째에 호흡곤란 정도의 변화, 폐기능검사의 변화와 흉부HRCT에서 병변 범위의 변화를 종합하여 치료효과를 판정하였다. 호전군은 1) 호흡곤란의 정도가 1단계이상 호전 2) FVC 또는 TLC가 10% 이상, 또는 DLco가 20% 이상 증가 3) 흉부HRCT소견상의 호전과 같은 3가지 항목중 2가지 이상 만족한 군으로 판정하였으며 나머지는 비호전군으로 정의하였다. 결 과 : 대상환자의 특성 대상환자 18명의 연령분포는 46세에서 69세로 연령의 중앙값은 54세였고, 남자가 6명, 여자가 12명이었다. 평균 흡연력은 8.6년이었고 치료전 호흡기증상의 기간이 평균 10개월이었다. 치료약제의 사용 전체 18명의 환자중 12명에서 prednisolone으로 치료를 시작하여 이중 2명은 치료중에도 임상적으로 악화를 보여 cyclophosphamide로 치료를 전환하였으나 질환의 악화가 진행하였으며 나머지 10명은 prednisolone만으로 끝까지 치료하여 7명이 호전군으로 판정되었다. Cyclophosphamide로 치료를 시작하였던 6명은 모두 약제변경없이 끝까지 투여하여 2명이 호전군으로, 4명은 비호전군으로 판정되었다. 치료효과 및 약제부작용 18명의 환자중 호전군이 9명이었고 비호전군이 9명이었다. 폐기능검사상 호전군에서 유일하게 FVC가 평균 15.7%가 증가하였고(p<0.05) 흉부HRCT 소견중 간유리음영의 면적이 유의한 감소를 보였으며($8.5{\pm}3.6%$ 감소, p<0.05) 비호전군에서는 불규칙 망상음영(2.7% 증가, p<0.05) 과 봉와양음영(7.0% 증가, p<0.05)의 범위가 증가하였다. 치료약제의 부작용으로는 스테로이드 유발성 정신병이 1명에서 발생하였는데 중도에 치료를 포기하여 최종 대상환자 18명에는 포함되지 않았고, 나머지 스테로이드 복용환자중 결핵성 늑막염 1명, 대상포진 2명, 백내장 1명, 당뇨병이 1명에서 발생하였고 cyclophosphamide 복용 환자군에서는 가벼운 위장장애 외에는 특별한 부작용이 없었다. 치료효과에 대한 예측인자 조직학적 분류상 NSIP(p<0.001), 여성(p<0.01), 호흡곤란의 정도가 3단계이상(p<0.05) 및 비흡연자(p<0.001), BAL 검사상 임파구 증가 소견(p<0.05)이 있었던 경우와 흉부HRCT상 불규칙 망상음영이나 봉와양음영의 면적이 적었던 경우(p<0.05)에 치료에 대한 반응이 좋았다. 결 론 : 특발성폐섬유화증 환자에서 내과적 약물치료는 적지 않은 부작용이 있었으나, 병리진단이 NSIP로 확인되거나 기관지폐포세척술 검사상 임파구 증가 소견이 있는 환자는 적극적인 스테로이드 및 면역억제제 치료를 통해 호전될 수 있을 것으로 생각된다. 향후 좀 더 많은 환자수에서 다변량분석을 통해 이러한 예측인자들의 독립적인 변수로서의 검정이 필요하리라 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제51권4호
• /
• pp.383-390
• /
• 2008

목 적 : 이 연구의 목적은 2006년 3월에서 6월 사이에 비슷한 임상 양상을 보인 급성 간질성폐렴 환자들이 집중적으로 발생하였기에 이들의 임상적 특성을 분석하고 그 치료법의 경험을 기술하고 예후와 관련 있는 인자를 확인하는 것이다. 방 법 : 서울아산병원과 서울대학교병원에 입원한 15례의 급성 간질성폐렴 환아를 대상으로 7명의 사망군과 8명의 생존군(대조군)으로 나누어 임상적 특징, 방사선 및 병리학적 소견, 스테로이드 치료의 반응을 비교하기 위해 의무기록지를 재고하여 후향적으로 연구하였다. 결 과 : 총 15명의 환자 중 남아 11명, 여아 4명이었고, 나이는 26(3-48)개월이였다. 발병시 초기증상은 12명이 기침, 4명이 청색증, 3명이 발열이 있었다. 내원 당시 호흡수는 42(26-70)회/분으로 빈호흡이었다. 비인두 흡인배양 검사상 corona virus 229 E 가 2례로 가장 많았다. 입원당시 흉부 방사선 소견은 폐종격동기흉이 7/15명(46.7%)으로 가장 많았고, 흉부 전산화단층촬영 소견은 유리질막 음영이 13/15명(86.6%)으로 가장 많았다. 외과적 폐조직생검은 8/15명(53.3%)이 입원 6 (0-43)일째 시행을 받았고, 이중 기질화 미만성 폐포손상이 가장 흔한 소견이었다. 인공환기요법은 입원 1 (1-6)일째 9/15명(60.0%)에서 시행되었고 40(1-99)일간 지속되었다. 스테로이드 치료는 생존군에서 5/8명(62.5%)이 받았고 사망군에서 7/7명(100.0%)이 받았으며, 두 군간에 차이가 없었다(P=0.20). 고용량 스테로이드 치료는 생존군에서 1/8명(12.5%), 사망군에서 4/7명(57.1%)이 받았으며, 두 군간에 차이가 없었다(P=0.12). 사망한 7명의 환자는 입원 31 (21- 96)일째 모두 호흡부전으로 사망하였고, 생존률은 8/15명(53.4%)였다. 결 론 : 2006년 봄에 발생한 급성 간질성폐렴 군은 폐종격동기흉 및 폐기흉을 동반하는 특징을 보이며 급속히 진행하고 광범위한 폐 섬유화로 높은 사망률과 합병증을 보이므로 조기에 적극적인 조직검사와 스테로이드 치료를 고려해 볼 수 있다. 이에 저자들은 계절적으로 봄철에 발생한 소아 급성 간질성폐렴의 원인과 그 치료에 대한 전국적인 규모의 연구가 필요할 것으로 생각되며 이 질환에 대한 의료인의 인지가 필요하다고 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
• /
• 제41권6호
• /
• pp.604-615
• /
• 1994

연구배경: 기관지 폐포세척액의 세포구성에 대한 분석은 미만성 간질성 폐질환에서 폐조직검사를 보완하거나 대신할 수 있는 검사방법이며 폐포염의 성격을 가장 신속하게 알 수 있고, 미만성 간질성 폐질환의 감별진단을 가능케 한다. 그러나 아직 기관지폐포세척세포에 대한 분석자료가 많지 않은 점에 착안하여 정상인의 기관지폐포세척세포와 여러 미만성 간질성 폐질환의 기관지폐포세척세포를 비교분석하여 차이를 알아보고 일차적 감별진단에 도움이 될 수 있는지를 알아보았다. 방법: 굴곡성 기관지내시경을 이용하여 정상인과 미만성 간질성 폐질환 환자의 기관지폐포세척액을 채취하여 세포를 염색하여 감별, 계수하였으며, 흡연군과 비흡연군간의 차이 및 정상군과 여러 미만성 간질성 폐질환환자의 기관지폐포세척세포의 백분율, 절대수치 및 분포의 차이를 비교분석하였다. 결과: 정상군에서 흡연군과 비흡연군간에는 세척액회수율, 총세포수, 세척액 ml당 세포수, 임파구백분율 및 임파구수, 대식세포백분율 및 대식세포수, 호중구백분율 및 호중구수, 호산구백분율 및 호산구수, FEV1(%), FVC(%)에서 유의한 차이가 없었다. 총세포수는 교원성질환, 과민성폐장염, 특발성폐섬유증, 속립성결핵에서 의미있게 증가하였고 임파구백분율은 과민성폐장염, 특발성폐섬유증, 속립성결핵에서 의미있게 증가하였으며, 대식세포는 특발성폐섬유증, 속립성결핵에서 의미있게 증가하였다. 호중구는 교원성 질환, 과민성폐장염, 특발성폐섬유증, 속립성결핵에서 그리고 호산구는 교원성 질환, 과민성폐장염, 특발성폐섬유증에서 의미있게 증가하였으며, 질환별로 폐포염의 양상을 알 수 있었으나 각 질환간의 염증세포의 빈도의 차이는 관찰되지 않았다. 결론: 굴곡성 기관지내시경을 이용한 기관지 폐포세척액의 세포구성에 대한 분석을 통해 많은 ILD 증례에서 폐포염의 존재를 알 수 있으나 ILD의 감별진단에 응용하기는 어렵다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
• /
• 제44권6호
• /
• pp.1332-1342
• /
• 1997

연구배경 : 산소유리기의 작용을 억제할 수 있는 vitamin E를 투여하여 pataquat에 의해 초래되는 폐손상이 억제되는지를 관찰하고 그 기전을 이해하기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 실험동물은 Sprague-Dawley 59마리를 3군으로 나누어 사용하였다. Paraquat는 24마리에서 복강내로 1회 투여하였고(paraquat 단독투여군), vitamin E는 24마리에서 paraquat를 투여하기 2일전 부터 도살때까지 경구 투여하였다(paraquat/vitamine E 병합투여군). 나머지 11마리는 paraquat 대신 생리식 염수를 복강내로 투여하였다(대조군). 결 과 : Paraquat 단독투여군에 비해 paraquat/vitamin E 병합투여군에서 도살전 사망율이 낮았다. 평균 총세포 수는 paraquat 단독투여군에서 대조군보다 증가된 소견을 보였다. 또한 대조군에서는 총세포수의 시간에 따른 변화가 관찰되지 않았으나, paraquat 단독투여군에서는 시간이 갈수록 증가하였고, paraquat/vitamin E 병합투여군에서도 시간이 지남에 따라 증가하였다. 기관지폐포 세척액내 paraquat 단독투여군에서 대조군에 비하여 증가되어 있었으며 시간이 지남에 따라 증가되었고, 단핵구는 상대적인 감소를 보였다. 그리고 paraquat/vitamin E 병합투여군에서도 호중구는 대조군에 비하여 증가되어 있었으나 시간에 따라 감소하는 경향을 보였고 림프구는 계속적인 증가를 보였다. 광학현미경 소견상 Vitamin E를 투여한 군에서는 paraquat 단독투여군에 비해 폐울혈과 부종이 적게 관찰되었으며, 기관지폐포 세척액에서와 같이 림프구의 침윤이 많았다. 결 론 : 결론적으로 백서에서 paraquat 투여시 vitamin E의 병합투여로 쥐의 치사율이 감소한 경향이 관찰되었고, 호중구침윤의 증가가 억제되는 소견을 보이는 바이는 부분적으로 vitamine E가 산소유리기의 세포손상을 감소시키는 것에 기인한다고 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
• /
• 제42권4호
• /
• pp.569-583
• /
• 1995

연구배경: 간질성 폐질환은 여러가지 다양한 원인에 의해, 또는 아직 밝혀지지 않은 원인에 의해 폐포염 및 폐간질내 염증으로 시작해 종국에는 폐섬유증으로 진행되는 질환들로 염증세포들의 이동에 필요한 접착분자들이 이들 질환의 발병기전에 중요한 역할을 할 것으로 추정되며, 현재까지는 뚜렷이 적당한 지표가 없었던 질환의 활동성을 판정하는 지표로 사용할 수 있을 가능성이 많다. 그러나 이제까지는 BAL내 AM에서 면역염색법으로 측정한 결과들로 방법 자체가 음성과 양성세포를 감별하기가 쉽지 않을 뿐 아니라 발현도 증가를 정량적으로 측정하지 못하는 단점이 있고, 따라서 발표된 결과들이 차이가 많다. 저자들은 간질성 폐질환 환자들에서 기관지 폐포세척액(BAL)내 AM과 임파구에서의 ${\beta}_2$-integrin(CD18)과 ICAM-1의 발현도를 FACS를 이용한 relative median fluorescence intenity(RMFI)를 측정하여 정상 대조군과 비교 관찰하고, 또한 혈청 및 BAL액내 가용정 ICAM-1(sICAM-1) 농도를 측정하고, BAL액내 다른 지표들과 비교하여 이들을 간질성 폐질환의 활성도를 반영할 수 있는 지표로 사용할 가능성을 알아 보았다. 방법: 대상은 조직학적으로 확인 된 미만성 간질성 폐섬유증(IPF) 환자 11명, 교원성 폐질환과 연관된 폐섬유증환자(CVD-PF) 6명, 폐유육종증 9명, 과민성 폐장염환자 2명과 대조군으후 건강한 정상인 9명이었고 BAL은 통상적인 방법을 사용하였다. ICAM-1 및 CD18은 단일항체를 사용하여 FACScan으로 median fluorescence intenity를 측정하여 RMFI를 구하고, sICAM-1농도는 ELISA법으로 측정하였다. 결과: AM에서 ICAM-1의 발현도는 $3.30{\pm}1.16$으로 대조군($0.93{\pm}0.18$)보다 증가되었고 임파구의 ICAM-1 발현도 $5.39{\pm}2.70$으로 대조군($1.06{\pm}0.21$)보다 높았다. CD18의 발현도는 임파구에서 $24.9{\pm}14.9$로 대조군($4.69{\pm}3.77$) 보다 향진되었으며, 이들 ICAM-1의 발현도는 AM 백분률과 역상관관계륜 보였고(r=-0.66, p=0.0001) 임파구의 백분율과는 정상관관계를 보였다(r=0.447, p=0.0116). 임파구가 증가되는 유육종증, 교원성질환, 과민성폐렴에서는 임파구의 ICAM-1 발현도와 BAL액내 임파구의 %(r=0.747, p=0.0006) 및 임파구농도(r=0.832, p=0.0002)와 좋은 상관관계를 보였고, 임파구의 IL-2수용체발현과도 연관관계를 나타내었다(r=0.539, p=0.0075). 또한 유육종증에서는 혈중 ACE 농도와 임파구의 ICAM-1 발현도가(r=0.905, p=0.0132) 높은 상관관계를 보여, 이들 접착분자 발현도가 병소의 활동성과 연관이 있음을 시사 하였다. 혈청내 sICAM-1농도는 환자군에서 $499.7{\pm}222.2\;ng/ml$로 대조군의 $199.0{\pm}38.9\;ng/ml$보다 높았으며(p=0.0097), BAL액내 sICAM-1농도도 환자군에서 $41.8{\pm}23.0\;ng/ml$로 대조군의 $20.1{\pm}13.6\;ng/ml$보다 증가를 보였다. 또한 혈청내 sICAM-1 농도는 AM의 ICAM-1 발현도 및 (r=0.554, p=0.0259) BAL액내 sICAM-1농도와 상관관계를 보였다. 또한 혈청 및 BAL액내의 albumin과 sICAM-1의 비율을 비교한 결과 BAL액내의 sICAM-1 농도가 훨씬 높은 것으로 미루어 대부분의 sICAM-1은 병소내에서 생성된 것임을 짐작할 수 있었다. 결론: 간질성폐질환환자들의 AM및 BAL-임파구에서 접착분자들의 발현도가 증가되었고, 혈청 및 BAL액내 sICAM-1 농도가 상승되어 있어 이들 접착분자들이 발병기전에 중요한 역할을 한다고 생각되며, 앞으로 이 활동성 판정의 지표로 사용할 기능성을 시사하였다.