Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) has been utilized in congenital diaphragmatic hernia (CDH) patients with severe respiratory failure unresponsive to conventional medical treatment. We retrospectively reviewed 12 CDH patients who were treated using ECMO in our center between April 2008 and February 2011. The pre ECMO and on ECMO variables analyzed included gestational age, sex, birth weight, age at the time of ECMO cannulation, arterial blood gas analysis results, CDH location, timing of CDH repair operation, complications and survival. There were 9 boys and 3 girls. All patients were prenatally diagnosed. Mean gestational age was $38.8{\pm}1.7$ weeks and mean birth weight was $3031{\pm}499$ gram. Mean age at the time of ECMO cannulation was $29.9{\pm}28.9$ hours. There were 4 patients who survived. Survivors showed higher 5 min Apgar scores ($8.25{\pm}0.96$ vs. $7.00{\pm}1.20$, p=0.109), higher pre ECMO mean pH ($7.258 {\pm}0.830$ vs. $7.159{\pm}0.986$, p=0.073) and lower pre ECMO $PaCO_2$ ($48.2{\pm}7.9$ vs. $64.8{\pm}16.1$, p=0.109) without statistical significance. The hernia was located on the left side in 10 patients and the right side in 2 patients. The time interval from ECMO placement to operative repair was about 3~4 days in 5 early cases and around 24 in the remaining cases. There were 3 cases of post operative bleeding requiring re operation and 2 cases of abdominal compartment syndrome requiring abdominal fascia reopening. ECMO catheter reposition was required in 4 cases. Three cases of arterial or venous thrombosis were detected and improved with follow up. Our data suggests that ECMO therapy could save the lives of some neonates with CDH who can not be maintained on other treatment modalities. Protocolized management and accumulation of case experience might be valuable in improving outcomes for neonates with CDH treated with ECMO.
저자들은 선천성 가로막 탈장을 동반한 선천성 신증후군 신생아에서 WT1 유전자 돌연변이와 범발성맥관막 경화증으로 진단하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 본 여아는 출생 직후 선천성 가로막 탈장이 발견되어 응급 교정수술을 받았고 전신부종, 핍뇨, 단백뇨, 저알부민혈증, 고뇨소질소혈증, 고크레아티닌혈증이 지속되어 선천성 신증후군에 의한 조기 신부전으로 진단되었다. 생후 22일째부터 복막투석 시작하였으나 뇌출혈과 다기관부전으로 생후 34일째 사망하였다. 사후 신생검에서 범발성 맥관막 경화증으로 확인되었다. 염색체 검사에서 정상소견(46,XX) 보였고 사후 유전자 검사에서 Arg366Hisin WT1 과오 돌연변이를 보였다. 본 예는 선천성 신증후군에 선천성 가로막 탈장이 동반된 드문 예로 WT1 유전자의 Arg366His 과오 돌연변이가 DDS와 CDH의 발생에 병인으로 관여할 것이라는 가설을 지지하는 4번째 증례라는 점에서 중요한 의미가 있다.
Morgagni 탈장은 선천성 탈장의 약 3%를 차지하며 주로 증상이 없이 우연히 성인기에 발견된다. 단순 흉부촬영으로 쉽게 진단될 수 있으나 탈장이 없는 경우는 흉부 전산화 단층 촬영 등으로 진단된다. 장관의 감돈 위험이 있으므로 발견되면 수술적 치료가 바람직하다. 흉강이나 복강으로 접근이 가능하나 본 저자들은 복강경을 이용하여 교정이 가능하였기에 보고하는 바이다.
Choi, Wooseok;Cho, Won Chul;Choi, Eun Seok;Yun, Tae-Jin;Park, Chun Soo
Journal of Chest Surgery
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제54권5호
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pp.348-355
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2021
Background: Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is a rare disease often requiring mechanical ventilation after birth. In severe cases, extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) may be needed. This study analyzed the outcomes of patients with CDH treated with ECMO and investigated factors related to in-hospital mortality. Methods: Among 254 newborns diagnosed with CDH between 2008 and 2020, 51 patients needed ECMO support. At Asan Medical Center, a multidisciplinary team approach has been applied for managing newborns with CDH since 2018. Outcomes were compared between hospital survivors and nonsurvivors. Results: ECMO was established at a median of 17 hours after birth. The mean birth weight was 3.1±0.5 kg. Twenty-three patients (23/51, 45.1%) were weaned from ECMO, and 16 patients (16/51, 31.4%) survived to discharge. The ECMO mode was veno-venous in 24 patients (47.1%) and veno-arterial in 27 patients (52.9%). Most cannulations (50/51, 98%) were accomplished through a transverse cervical incision. No significant between-group differences in baseline characteristics and prenatal indices were observed. The oxygenation index (1 hour before: 90.0 vs. 51.0, p=0.005) and blood lactate level (peak: 7.9 vs. 5.2 mmol/L, p=0.023) before ECMO were higher in nonsurvivors. Major bleeding during ECMO more frequently occurred in nonsurvivors (57.1% vs. 12.5%, p=0.007). In the multivariate analysis, the oxygenation index measured at 1 hour before ECMO initiation was identified as a significant risk factor for in-hospital mortality (odds ratio, 1.02; 95% confidence interval, 1.01-1.04; p=0.05). Conclusion: The survival of neonates after ECMO for CDH is suboptimal. Timely application of ECMO is crucial for better survival outcomes.
Siwon Oh;Suk Kyung Lim;Jong Ho Cho;Hong Kwan Kim;Yong Soo Choi;Jhingook Kim;Young Mog Shim;Junghee Lee
Journal of Chest Surgery
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제56권3호
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pp.171-176
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2023
Background: This study analyzed and described the clinical characteristics and surgical outcomes of diaphragmatic hernia (DH) repair according to the operative approach. Methods: After excluding cases with a combined approach and hiatal hernias, we analyzed 26 patients who underwent DH repair between 1994 and 2018. The baseline and perioperative characteristics of the thoracic approach group and the abdominal approach group were described and analyzed. Results: Fifteen of the 26 patients were treated through the thoracic approach, including 5 patients who underwent video-assisted thoracic surgery (VATS). Eleven patients underwent the abdominal approach. The thoracic approach was associated with a longer duration of DH than the abdominal approach (2 vs. 0.1 months), herniation of the right-sided abdominal organs, and herniation of the retroperitoneal organs. During the median follow-up of 23 months, there was no recurrence of DH. Conclusion: The surgical approach should be chosen considering the duration of DH and the location of herniated organs. VATS might be a safe and feasible option for repairing DH.
1989년 3월부터 2005년 5월까지 울산대학교 의과대학 서울아산병원 소아외과에서 치료받은 신생아 Bochdalek 탈장 67예를 대상으로 하였다. 1989년 3월부터 1999년 말까지 조기수술, 과호흡, 수술시 흉관의 삽입을 시행한 I기(33예)와, 2000년 1월부터 2005년 5월까지 지연 수술, 최소한의 호흡 요법과 고빈도 환기 요법, 일산화질소 흡입 요법을 병행하고, 수술시 흉관의 삽입을 제한한 II기(34예)로 나누어 생존율을 비교하였다. I기의 경우 33예 중 20예가 생존하여 60.6 %, II기의 경우 34예 중 25예가 생존하여 73.5 %의 신생아기 생존율을 보였으나 통계학적 유의성은 없었다. 하지만 II기에서 생존율이 향상된 경향을 보임으로, II기에 불필요한 수술은 피할 수 있었던 것으로 생각되며, 나쁜 예후 인자를 갖는 예에서 치료 원칙의 변화가 의미 있는 역할을 했을 것으로 생각된다. 지연수술, 호흡요법, 일산화질소 흡입요법 각각의 영향에 대한 조사를 할 수 없었던 것은 이번 연구의 한계이다. 그러나 수술 전에 충분하게 제반 상태가 안정된 후에 시행하는 지연 수술이 바람직하다고 생각되며, 수술시 흉관 삽입은 피하는 것이 좋겠다. 수술 전후의 고빈도 환기 요법과 에 대해서는 좀 더 연구가 필요할 것으로 보인다.
선천성 횡경막 탈장은 급성 저산소증 호흡부전으로 인해 사망률이 매우 높은 질환으로 고빈도 인공 환기요법, 인산화질소 흡입요법 등이 치료 효과를 보이고 있다. 이러한 적극적인 치료에도 반응하지 않는 심한 선천성 횡경막 탈장에 대해서는 체외막형산소섭취(Extracorporeal membrane oxygenation, ECMO)가 유일한 치료 방법이다. 하지만 국내에서는 선천성 횡경막 탈장 환아에서 ECMO 적용 사례가 많지 않아 저자는 ECMO를 적용한 선천성 횡경막 탈장 4례를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다
Kim, Joon-young;Jeong, Soon-wuk;Park, Bo-yeon;Go, Hiw-gon;Yoon, Hun-young;Jeong, Man-bok;Han, Hyun-jung;Min Hwang;No, Byung-kuk
한국임상수의학회지
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제21권1호
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pp.45-48
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2004
5년령의 암컷 히말라얀 고양이가 복막심낭횡격막 허니아가 의심되어서 건국대학교 수의과대학 부속 동물병원에 내원하였다. 일련의 검사를 실시한 후 환자는 복막심낭횡격막 허니아와 간기능 부전이 확진되었다. 그 후 한 달간의 약물치료에도 불구하고, 혈청화학검사에서 간효소 (aspartate transferase, alanine transferase, gamma-glutamyl transferase) 수치는 정상범위로 내려 가지 않았다. 이 환자는 수술 중에 간 일부가 횡격막에 유착되어서 괴사가 일어난 것이 발견되었고, 유착되고 괴사된 간 조직은 횡격막에서 조심스럽게 분리하여 절제하였다. 횡격막은 괴사된 부분을 잘 정리하고 난 뒤에 손상된 횡격막 부분을 simple continuous suture pattern으로 봉합하였다. 수술 후 한 달 뒤 환축은 정상적인 상태를 보였고 다른 복합증 없이 회복되었다. 그리고 혈청화학 수치 중 간효소 수치도 정상 범위로 떨어졌다.
Lee, Sang Su;Hyun, Sung Youl;Yang, Hyuk Jun;Lim, Yong Su;Cho, Jin Seong;Woo, Jae Hyug
Journal of Trauma and Injury
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제32권4호
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pp.210-219
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2019
Purpose: Traumatic diaphragmatic injury (TDI) is no longer considered to be a rare condition in Korea. This study investigated differences in the prevalence of accompanying injuries and the prognosis in patients with traumatic diaphragmatic damage according to the mechanism of injury. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of patients with TDI who were seen at a regional emergency medical center from January 2000 to December 2018. Among severe trauma patients with traumatic diaphragmatic damage, adults older than 18 years of age with a known mechanism of injury were included in this study. Surgery performed within 6 hours after the injury was sustained was defined as emergency surgery. We assessed the survival rate and likelihood of respiratory compromise according to the mechanism of injury. Results: In total, 103 patients were analyzed. The patients were categorized according to whether they had experienced a penetrating injury or a blunt injury. Thirty-five patients had sustained a penetrating injury, and traffic accidents were the most common cause of blunt injuries. The location of the injury did not show a statistically significant difference between these groups. Severity of TDI was more common in the blunt injury group than in the penetrating injury group, and was also more likely in patients with respiratory compromise. However, sex, the extent of damage, and the initial Glasgow coma scale score had no significant relationship with severity. Conclusions: Based on the findings of this study, TDI should be recognized and managed proactively in patients with blunt injury and/or respiratory compromise. Early recognition and implementation of an appropriate management strategy would improve patients' prognosis. Multi-center, prospective studies are needed in the future.
This paper describes the effects of nitrofen (Hi-TOK), a herbicide on the fetuses of rats. The results were observed as follows: The internal soft tissue anomalies were classified as diaphragmatic hernia, cardiac malformation (T.G.V., V.S.D., S.V.), dilatation of ventricle in brain, dilatation of renal pelvis, underdevelopment of fetal lung, shortening of cortex length and increasing of immatured glomeruli counts in the fetal kidney. The heart and diaphragm appear to be the target organs.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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