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Alport 증후군의 예후와 관련된 위험요인 분석 (Risk Factor's Affecting long-term Outcome of Alport syndrome)

  • 변지윤;백승연;이영목;김지홍;이재승;김병길;홍순원;정현주;김순일;김유선;박기일
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권2호
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    • pp.164-175
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    • 2001
  • 목 적 ; Alport 증후군은 1927년 Alport에 의해 처음 보고된 유전성 신질환으로 전신적으로 기저막에 영향을 미쳐 계속적으로 진행하는 신질환과 감각신경성 난청, 눈의 이상, 전자현미경상 특징적 소견, 그리고 대부분의 경우 가족력 동반을 특징으로 한다. 저자들은 Alport 증후군 환아의 임상적 특징을 중심으로 관찰하여 이 질환의 예후에 관련된 위험요인을 알아보고자 후향적 조사를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1980년 1월부터 1999년 12월까지 20년동안 소아과에서 시행한 신장조직검사에서 Alport 증후군으로 진단 후 추적관찰이 가능하였던 환아 24명을 대상으로 하였다. 처음 내원 당시와 현재의 신장기능을 비교하여 현재까지 정상의 신장기능을 유지하고 있는 군(Group I)과 만성신부전으로 진행한 군(Group II)으로 나누어 Group I과 Group II간의 여러 가지 임상양상을 비교하였으며 통계학적 방법으로는 비모수검정법을 이용하였다. 결 과 : 24명의 환아 중 남녀의 비는 3:1이였고 신증상 발현시의 연령은 평균 $5.2{\pm}3.6세$였으며 내원 당시 나이는 평균 $7.8{\pm}4.4세$였다. 처음 내원 당시의 주증상은 육안적 혈뇨가 15예($62\%$)로 가장 많았고, 진단 당시의 환아들의 임상양상으로는 가족력이 있는 경우가 17예($70\%$), 육안적 혈뇨는 18예($75\%$), 단백뇨가 있었던 경우가 14예($58\%$), 부종은 14예($58\%$), 고혈압은 6예($25\%$)에서 관찰되었다. 전체 24명의 환아 중 만성신부전으로 진행된 경우는 11예($46\%$)였고, 이 중 말기신부전으로 진행되어 신장이식 후 관찰 중인 경우가 7예($29\%$) 있었다. 청각이상소견을 보인 경우는 12예($50\%$)였으며, 안과적 정밀검사상 이상소견을 보인 경우는 5예($21\%$)였다. 신증상 발현이후 계속해서 신장기능이 유지되고 있는 집단을 Group I(n=13), 만성신부전으로 진행한 집단을 Group II(n=11)라고 할 때, 이 두 집단 사이의 진단당시의 임상양상의 차이를 보면 고혈압, 단백뇨 및 부종의 빈도가 Group I에서 통계적으로 유의하게 증가되어 있으며, 임상병리검사 소견에서는 혈중 총단백량, 알부민, creatinine 청소율이 Group I에서 통계적으로 유의하게 감소되어 있고, BUN, creatinine은 통계적으로 유의하게 증가되었다. 결 론 : Alport 증후군 환아에서 임상적으로 유의미한 예후와 관련된 위험요인으로는 진단시의 고혈압, 부종, 단백뇨 유무 여부와 혈중 총단백량, 알부민, BUN, creatinine, 사구체 여과율이 중요하며, 이런 가능한 위험요인의 분석과 관찰이 Alport 증후군 환아의 치료와 예후 인지에 많은 도움이 되리라 사료된다.

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진단 시 1세 이하인 신경모세포종 환자의 치료성적 (Outcome of patients with neuroblastoma aged less than 1 year at diagnosis)

  • 서정민;이상구;유건희;성기웅;구홍회;김주연;조은주;이석구;김진국;임도훈
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권1호
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    • pp.93-98
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    • 2009
  • 목적 : 진단 시 1세 이하인 신경모세포종 환자들의 임상적 특징을 알아보고, 이들의 치료 성적을 보고하고자 하였다. 방법 : 1997년 1월부터 2007년 12월까지 삼성서울병원 소아청소년과에서 새로 진단된 신경모세포종 환자 중 진단 시 나이가 1세 이하인 환자를 연구대상으로 하였다. 저위험군 중 1병기 환자들은 수술만 하였고, 2병기 환자들은 수술 후 단기간 화학요법을 시행하였다. 중간위험군 환자들은 수술 전 화학요법을 시행한 후 종양제거 수술과 수술 후 화학요법, 그리고 필요시 방사선 치료를 시행하였다. 중간위험군 환자에서는 통상적인 항암치료를 한 후에도 큰 잔존 종양이 있을 경우 고용량 화학요법 및 자가조혈모세포이식을 시행하였다. 고위험군 환자들은 통상적인 치료를 시행한 후 고용량 화학요법 및 자가조혈모세포이식, 면역요법과 분화요법 등 강력한 항암치료를 시행하였다. 결과 : 총 41명의 환자 중에서 1명에서 종양이 재발하였으며, 7명이 치료 독성으로 사명하였다. 5명의 환자가 통상적인 화학치료 중 감염으로 사망하였으며 이들 중 4명이 급성호흡곤란증후군으로 사망하였다. 그리고 2명의 환자가 고용량 화학 치료 및 자가조혈모세포이식을 하던 중 급성 심근염으로 사망하였다. 대상환자 41명의 진단 후 5년 전체 생존율(${\pm}$표준오차)은 $82.8{\pm}5.9%$였고 독성 사망과 재발을 사건으로 정의하였을 때 진단 후 5년 무사건 생존율은 $80.0{\pm}6.3%$였으며 정중 추적관찰 기간은 58개월이다. 생존율을 위험군 별로 비교하였을 때 저위험군, 중간위험군, 고위험군의 5년 무사건 생존율은 각각 100%, $68.4{\pm}10.8%$, $66.7{\pm}19.3%$였다. 결론 : 진단 시 1세 이하인 신경모세포종 환자들의 치료 성적을 더욱 향상시키기 위해서는 감염에 대한 철저한 관리와 예방이 필요하며, 독성 사망을 감소시키기 위한 새로운 치료법의 개발이 필요하다고 사료된다.

결핵성 흉막염 치료 후 흉막비후의 예측인자 (Factors Associated with the Development of Pleural Thickening in Tuberculous Pleurisy)

  • 박재석;전용;최은경;지영구;이계영;김건열
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제46권1호
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    • pp.17-24
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    • 1999
  • 연구배경: 결핵성흉막염 환자중에서 일부에서 적절한 항결핵 약물치료 후에도 흉막비후가 남는 것으로 알려져 있다. 그러나 흉막비후를 예측할 수 있는 인자에 대해서 잘 알려져 있지 않다. 본 연구에서는 결핵성 흉막염 치료 후 흉막비후를 예측할 수 있는 인자들이 있는지 알아 보고자 하였다. 방 법: 1995년 3월부터 1998년 1월까지 단국대학교 부속병원에서 결핵성 흉막염으로 진단받고 6 개월간 적절한 항결핵 약물치료와 추적관찰이 가능하였던 58명의 환자들을 대상으로 6개월 치료 후 단순흉부사진상 흉막비후가 있었던 환자군(1군 : 27명)과 흉막병변이 소실되었던 환자군 (2군 : 31명)으로 나누고 진단당시 임상소견, 방사선소견, 흉수소견 등을 분석하여 두 군사이에 차이가 있는지 알아보았다. 결 과: 47%(27/58)의 환자에서 치료 후 흉막비후가 있었고, 남자에서 여자에 비해 흉막비후가 더 많이 발생하는 경향을 보였다(54% 대 29%, p=0.092). 2 군의 환자중에서 흉막 병변이 완전히 소실된 시기는 1-2개월째는 26%, 3-4개월째는 29%, 5-6개월째는 45%로 흉막병변은 비교적 늦게 소실되었다. 1 군에서 2군에 비해 진단시 방사선 소견상 소방화를 보였던 환자가 더 많은 경향을 보였고(26% 대 19%), 흉수에서 백혈구와 임파구 숫자가 많거나 락트산탈수소효소치가 높은 경향을 보였지만($3527\pm5652$$2467\pm2201/ml$, $2066\pm2022$$1698\pm1835/ml$, $1636\pm1143$$1441\pm923IU/ml$), 모두에서 통계적으로 유의한 차이는 없었다. 진단시 까지의 증상의 기간, 진단시의 흉수의 양, 폐실질의 결핵변변, 흉수에서의 총단백량, 포도당치, Adenosine deaminase 활성도는 두 군에서 비슷한 결과를 보였다. 결 론: 결핵성 흉막염의 53%에서 6개월 치료 후 흉막병변의 소실을 보였는데, 병변의 소실은 주로 후기에 많았다. 진단당시의 임상소견, 방사선학적 소견, 흉수검사소견 중에 흉막비후의 예측지표로 이용할 수 있는 인자는 없었다.

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BRCA 돌연변이 가계의 심리상태 및 삶의 질 평가 (Evaluation of Psychosocial Impact and Quality of Life in BRCA Mutation Family)

  • 한상아;김새리;강은영;김정현;하태현;양은주;임재영;한원식;노동영;김성원
    • Journal of Genetic Medicine
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    • 제7권1호
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    • pp.67-77
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    • 2010
  • 목 적: 본 연구는 한국인 BRCA 유전자 돌연변이 가계구성원들을 대상으로 암진단 및 돌연변이 보유 여부가 심리 상태와 삶의 질에 미치는 영향을 알아보기 위해 시행되었다. 대상 및 방법: BRCA 유전자 돌연변이를 가진 13가계에서 암에 이환된 보인자 17명, 이환되지 않은 보인자 16명, 건강한 비보인자 13명이 본 연구의 분석에 포함되었다. 이 세 군을 대상으로 우울, 불안, 낙관, 유전성 유방암관련 지식수준과 삶의 질을 설문을 통하여 평가하였다. 결 과: 설문시기는 유전자 검사 후 평균 21개월(6-35)로 세 군 간의 차이는 없었다(P=0.254). 세 군 간의 우울, 낙관, 육체적 삶의 질은 유사했다. 불안은 세 군 모두에서 일반인 보다 상승되어 있었다. 이환된 보인자의 정신적 삶의 질은 암에 이환된 보인자가 다른 두 군에 비해 유의하게 낮았다(P=0.009, P=0.017). 다변량 분석 결과 정신적 삶의 질에 영향을 미친 인자는 암이환여부(P=0.043)와 직업유무(P=0.008) 였다. 결 론: 같은 돌연변이 가계 내에서 돌연변이 유무는 우울, 불안, 낙관에서 심리적반작용을 일으키지 않았으나, 돌연변이 가계 구성원의 불안 수준은 돌연변이 유무에 관계 없이 높았다. 본 연구는 소규모 표본을 대상으로 한 단면적 연구이나, BRCA 유전자 검사에 수반될 수 있는 심리적 스트레스 및 그에 대한 대처법을 수립하는 데 기초연구로 의의를 가진다.

The Bethesda System 2001의 최신지견 (The Bethedsa System 2001 Workshop Report)

  • 홍은경;남종희;박문향
    • 대한세포병리학회지
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    • 제12권1호
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    • pp.1-15
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    • 2001
  • The Bethesda System (TBS) was first developed in 1988 for the need to enhance the communication of the cytopathologic findings to the referring physician in unambiguous diagnostic terms. The terminology used in this reporting system should reflect current understanding of the pathogenesis of cervical/vaginal disease so the framework of the reporting system should be flexible enough to accommodate advances in medicine including virology, molecular biology, and pathology. Three years after the Introduction of TBS, the second Bethesda workshop was held to set or amend diagnostic criteria for each categories of TBS. TBS 1991 is now widely used. The third Bethesda workshop, The Bethesda System 2001 Workshop, was held in National Cancer institute Bethesda, Maryland from April 30 to May 2, 2001. Again, the goals of this workshop were to promote effective communication and to clarify in reporting cervical cytopathology results to clinicians and to provide with the information to make appropriate decisions about diagnosis and treatment. Nine forum groups were made and there were Web-based bulletin board discussions between October, 2000 and the first week of April, 2001. On the basis of bulletin board comments and discussions, the forum moderators recommended revised terminologies in the Workshop. Hot discussions were followed after the presentation by forum moderators during the workshop. Terminologies confusing clinicians and providing no additional informations regarding patient management were deleted in the workshop to clarify the cervicovaginal cytology results. Any informations related to the patient management were encouraged to add. So 'Satisfactory for evaluation but limited by...' of 'Specimen Adequacy' catergory was deleted. Terminology of 'Unsatisfactory' was further specified as 'Specimen rejected' and 'Specimen processed and examined, but unsatisfactory'. Terminologies of 'Benign Cellular Change' and 'Within Normal Limits' were combined and terminology was changed to 'Negative for intraepithelial lesion or malignancy'. In General categorization, category 'Other' was newly inserted and the presence of 'Endometrial cells' in women over 40 years old can be checked. Although the category 'Benign Cellular Change' was deleted, the organisms or reactive changes of this category can be listed in the descriptive diagnoses. Terminologies of ASCUS and AGUS were changed to atypical squamous cell and atypical glandular cell, respectively. Diagnostic term of 'Adenocarcinoma in situ', which is highly reproducible with reliable diagnostic criteria, was newly Inserted. The category of hormonal evaluation was deleted. Criteria for liquid-based specimen were discussed. Reporting by computer-assisted cytology was discussed and terminology for automated review was newly inserted. This is not the final edition of Bethesda 2001. The final document can be prepared before the ASCCP meeting in which Consensus Guidelines for the Management on Cytology Abnormalities and Cervical Precursors will develop in September 2001.

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자궁내막증 환자와 정상 여성의 자궁내막에서 Pleiotrophin (PTN)과 Midkine (MK) mRNA 발현 차이에 관한 연구 (Endometrium from Women with Endometriosis Expresses Increased Levels of Pleiotrophin (PTN) and Midkine (MK) mRNA Compared to Normal Endometrium)

  • 정혜원;허성은;문혜성
    • 한국발생생물학회지:발생과생식
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    • 제4권1호
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    • pp.101-108
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    • 2000
  • 자궁내막증은 흔한 부인과적 질병이며 여성 불임의 한 원인이 되나 그 발생 원인에 대하여서는 아직 논란의 여지가 많다. 최근 월경혈의 역류에 의하여 자궁내막증이 생긴다는 가설이 가장 유력한데 자궁내막증 환자가 정상여성에서보다 역류되는 월경혈의 양이 많거나 침습성이 강한 것이 자궁내막증의 발생원인이 될 수 있다는 이론들이 소개되었다. Pleitrophin (PTN)이나 midkine(MK)은 성장 및 분화에 관여하는 인자로서 여러 종류의 악성 종양에서 그 발현이 보고되어있으며 종양화 (carcinogenensis), 맥관형성 (angiogenesis), plasminogen activator의 활성화 증가 등에 관여한다고 보고된 바 있다. 이에 자궁내막증 환자의 자궁 내막과 대조군의 자궁내막에서 PTN과 MK mRNA의 발현의 차이를 quantitative competitive RT PCR로 비교하였다. 그 결과 자궁내막증 환자의 황체기 자궁내막에서 대조군의 자궁내막에 비하여 PTN과 MK의 발현이 높게 나타났다. 이러한 PTN과 MK의 발현의 증가로 자궁내막증 환자의 자궁내막이 복강 내에서 더욱 쉽게 맥관형성을 하고 성장이 촉진되어 자궁내막증이 발생될 것으로 생각되어 PTN과 MK가 자궁내막증의 초기 발생과정에 관여할 가능성이 있다.

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자살을 시도한 정신과 환자에서 낮은 혈청 콜레스테롤 농도와 심각한 자살 수행과의 연관성 (Lower Serum Cholesterol Level is Associated with More Serious Injury in Psychiatric Patients with Suicide Attempt)

  • 김용구;이헌정;김지연;최소현;이민수
    • 생물정신의학
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    • 제6권2호
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    • pp.227-234
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    • 1999
  • 자살 시도군 231명, 환자 대조군 231명, 정상대조군 231명을 대상으로 혈청 콜레스테롤 농도를 측정하여 다음의 결과를 얻었다. 1) 자살 시도군이 환자대조군 혹은 정상대조군보다 혈청 콜레스테롤 농도의 유의한 저하를 보였다. 2) 진단별로는 우울증과 인격장애에서 자살 시도군이 환자대조군보다 콜레스테롤 농도의 유의한 저하를 보였으나, 정신분열병과 양극성 정동장애 조증형에선 차이가 없었다. 3) 자살 시도군의 남녀별로 비교시, 남자가 여자보다 콜레스테롤 농도의 유의한 저하를 보였으며, 진단별로는 우울증에서만 유의한 차이를 보였다. 4) 자살 시도군에서 낮은 콜레스테롤 농도는 심각한 자살 수행과 연관성이 있었다. 5) 자살 시도군에서 치료전에 비해 치료후 혈청 콜레스테롤 농도의 유의한 증가를 보였다. 본 연구의 결과는 자살 시도의 예측인자로서 혈청 콜레스테롤이 이용될 수 있음을 시사한다. 향후 콜레스테롤 농도에 미치는 변인들을 통제한 전향적 방법을 통해 원인적 측면에서 혈청 콜레스테롤 농도와 세로토닌, 인터루킨-2, 멜라토닌 간의 연관성에 관한 연구가 이루어져야 하겠다.

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중풍환자(中風患者)의 연하장애(嚥下障碍)에 전중혈 구치료(灸治療)가 미치는 효과(效果) (The Effect of Moxibustion at Chonjung(CV17, Shanzhong) on Patients with Dysphagia after Stroke)

  • 나병조;이준우;이차로;박영민;최창민;선종주;정우상;문상관;박성욱;조기호;김태훈
    • 대한한방내과학회지
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    • 제26권2호
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    • pp.353-359
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    • 2005
  • Objectives: Dysphagia is a common in stroke patients. Dysphagia often affects the rehabilitation of stroke patients by increasing the risk of nutritional deficits and aspiration pneumonia. Despite the proliferation of physical therapies including swallowing training, much controversy remains regarding the application and benefit of them. Therefore, in this study, the clinical effect of moxibustion at Chonjung(CV17, Shanzhong) on post-stroke dysphagia were assessed using Swallowing Provocation Test(SPT). Methods: Dysphagia subjects were selected by Dysphagia Screening Test. Swallowing function was tested by Swallowing Provocation Test(sec). Direct moxibustion was applied to the acupoint, Chonjung, five times and Swallowing Provocation Test was performed before and after 30 minute. The Latency Time of Swallowing Reflex (LTSR) was checked by SPT. To find factors related with improving swallowing function, Cold-Heat and Excess-Deficiency Diagnosis were considered. Results: A total of 42 patient were included, but two of them were excluded due to severe coughing. Overall, the swallowing reflex improved significantly. In subgroup analysis on brain lesion, non-brain stem lesion patients significantly improved. Moxibustion was more effective in the cold group than in the heat group, but there were no differences between the Excess and the Deficiency groups. Conclusions: The result of this clinical study suggest that moxibustion at Chonjung(CV17, Shanzhong) is an effective treatment for the dysphagia patients after stroke, especially in non-brain stem lesion and the cold diagnosed patients.

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입원환자의 집중도 수준에 따른 재원일수의 변이 분석: 분만환자를 중심으로 (Does the Level of Hospital Caseloads Influences on the Length of Stay for the Delivery Inpatients)

  • 문경준;이광수
    • 한국콘텐츠학회논문지
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    • 제13권8호
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    • pp.314-323
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    • 2013
  • 본 연구의 목적은 건강보험심사평가원에서 제공한 2009년 환자표본자료를 이용하여 병원의 환자집중도 수준과 분만환자의 평균재원일수와의 관계를 분석하는 것이다. 병원에 내원한 분만환자의 집중도는 DRGs(Diagnosis Related Groups)를 이용하여 생성된 내부허핀달지수를 이용하여 측정하였다. 통계분석에서는 병상 수, 분만환자 수, 100병상 당 의사 수, 100병상 당 간호사 수 같은 병원의 구조변수를 통제변수로 사용하였고, 분만환자의 평균재원일수는 종속변수로 사용하였다. 연구에서 분만환자의 집중화에 따른 재원일수 변이의 분석을 위해 모형 1에서는 병원의 모든 입원환자들 중 분만입원환자의 집중화정도를 분석하였고, 모형 2에서는 모든 산부인과 관련 환자들 중 분만입원환자의 집중화정도를 분석하였다. 분석결과 환자집중도는 두 모형 모두 평균재원일수와 통계적으로 유의하지 않았으며, 분만환자 수와 병상 수에서 통계적으로 유의하였다. 분만환자 수 변수는 평균재원일수와 음의 상관관계를 보였고, 병상 수는 양의 상관관계를 보였다. 연구결과는 병원에 내원한 분만환자의 집중도 지수 보다는 분만환자 수가 평균재원일수에 유의한 영향을 주는 것으로 나타났으며, 환자 수는 병원에서 진료의 효율성을 향상시키는데 기여한다고 볼 수 있다.

만성 운동성 틱 장애와 뚜레뜨 장애의 인지-행동적 차이 (THE COGNITIVE-BEHAVIORAL DIFFERENCES BETWEEN CHRONIC MOTOR TIC DISORDER AND TOURETTE'S DISORDER)

  • 신민섭;김자성;홍강의
    • Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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    • 제4권1호
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    • pp.133-141
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    • 1993
  • 본 연구에서는 만성 운동성 틱 장애와 뚜레뜨 장애가 같은 원인을 갖는 동일한 스펙트럼상의 장애인지, 아니면 표면적인 증상은 유사하지만 기저의 원인은 다른 별개의 장애인지를 규명하고자, 만성 운동성 틱 장애와 뚜레뜨 장애 집단이 심리검사 반응상에서 서로 구분되는 특성이 있는지를 알아보았다. 서울대학병원 소아정신과를 내원한 6세 이상 13세 이하와 환아들 중에서 소아정신과 의사에 의해 만성 운동성 틱 장애와 뚜레뜨 장애로 진단을 받았던 환아들(틱 집단 : N=29 ; 뚜레뜨 집단, N=10)이 본 연구에서 포함되었다. 두 집단의 심리 검사 반응 특성을 비교한 결과, 뚜레뜨 장애가 만성 운동성 틱 장애보다 더 신경학적인 문제와 관련되어 있는 것으로 나타났으며, 뚜레뜨 장애 아동들이 만성 운동성 틱 장애 아동들보다 사회적 적응에 더 어려움이 있고, 정서적인 영향에 더 취약성이 있는 것으로 나타났다. 이러한 결과는 만성 운동성 틱 장애보다 뚜레뜨 장애에 신경학적 요인, 불안이나 스트레스와 같은 정서적 요인, 그리고 기질적인 요인간의 복잡한 상호작용이 더 관련되어 있을 가능성을 시사한다. 마지막으로 본 연구의 제한점 및 뚜레뜨 장애와 주의력결핍 과잉활동 장애간의 공통병리에 대한 연구의 필요성이 논의되었다.

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