Several authors suggested that the clinical characteristics of incomplete presentation of Kawasaki disease are similar to those of complete presentation and that the 2 forms of presentation are not separate entities. Based on this suggestion, a diagnosis of incomplete Kawasaki disease in analogy to the findings of complete presentation is reasonable. Currently, the diagnosis of incomplete Kawasaki disease might be made in cases with fewer classical diagnostic criteria and with several compatible clinical, laboratory or echocardiographic findings on the exclusion of other febrile illness. Definition of incomplete presentation in which coronary artery abnormalities are included as a necessary condition, is restrictive and specific. The validity of the diagnostic criteria of incomplete presentation by the American Heart Association should be thoroughly tested in the immediate future.
Kawasaki disease (KD) is an acute febrile illness that is the predominant cause of pediatric acquired heart disease in infants and young children. Because the diagnosis of KD depends on clinical manifestations, incomplete cases are difficult to diagnose, especially in infants younger than 1 year. Incomplete clinical manifestations in infants are related with the development of KD-associated coronary artery abnormalities. Because the diagnosis of infantile KD is difficult and complications are numerous, early suspicion and evaluation are necessary.
목 적 : 초기 증상이 발열과 경부림프절종대인 Kawasaki병 환아와 경부 림프절염의 임상적 특징을 비교 관찰함으로써 Kawasaki병의 조기 진단과 치료에 도움을 주고자 하였다. 방 법 : 초기 진단이 임상적으로 경부 림프절염, 경부 농양, 비정형성 Kawasaki병 의증 등으로 치료받다 후에 임상적 진단 기준에 의해 Kawasaki병으로 최종 진단된 환아와 경부 림프절염 환아의 후향적 의무기록 조사를 하였다. 결 과 : 발열과 경부 림프절염이 주증상인 Kawasaki병은 일반적 Kawasaki병 보다 좀 더 나이든 환아에서 발생하였으며, 전신적 염증을 시사하는 소견이 더 높게 나타났다. 경부 림프절염 환아들과 비교하였을 시도 전신적 염증을 시사하는 소견이 의미있게 높았다. 경부 림프절염 환아는 항생제 치료 후 0~3.5일(평균 1.4일)내에 임상적 호전을 보였으나, Kawasaki병의 환아들은 항생제에 반응하지 않거나 다른 소견들이 나타나 입원 1~5일(평균 2.9일)에 감마 글로부린을 사용하였으며, 감마 글로부린 사용 후 평균 11.7시간 내에 발열이 소실되었다. Kawasaki병에서 심장에 나타나는 변화는 3례(20%)였으며, 림프절종대 유무와 관계가 없었다. 결 론 : 발열과 경부 림프절종대를 주소로 경부 림프절염 진단 하에 항생제 치료를 받는 환아 중 항생제에 반응하지 않는 경우, Kawasaki병의 검사실적 소견을 보일 때 다른 감염성 질환 외에 Kawasaki병을 꼭 고려해야 한다. Kawasaki병의 다른 임상적 소견들이 나타나는지 주의 깊게 관찰하여, 신속한 진단과 치료를 통해 심장 합병증을 방지하도록 해야 한다.
가와사키병은 일반적으로 특징적인 증상 또는 검사 기준에 근거하여 진단한다. 그러나 가와사키병의 전형적인 증상 없이, 드문 동반 증상으로 먼저 발현하는 경우에 가와사키병의 진단은 어렵다. 저자들은 일측 이하선염으로 발현한 가와사키병 1례를 경험하였다. 23개월 여아가 갑자기 발열과 일측 이하선의 부종과 압통이 있어 화농 이하선염으로 추정 진단받고 항생제로 치료받았으나 발열과 증상이 호전되지 않았다. 발열 8일째에 발진과 비화농성 결막충혈, 관상동맥 이상 등 가와사키병의 증상이 나타나기 시작하여 정맥주사용 면역글로불린과 salicylate를 투약받은 뒤 모든 증상이 호전되었다. 본 증례를 통해, 일측 이하선염은 가와사키병에서 매우 드물게 발생하는 증상이지만, 항생제 치료에도 호전이 없는 경우에, 반드시 가와사키병의 가능성을 고려하여야겠다.
Purpose: In 2004, the American Heart Association (AHA) had published an algorithm for the diagnosis of incomplete Kawasaki disease (KD). The aim of the present study was to investigate characteristics of supplemental laboratory criteria in this algorithm. Methods: We retrospectively examined the medical records of 355 patients with KD who were treated with intravenous immunoglobulin (IVIG) during the acute phase of the disease. Laboratory data were obtained before the initial IVIG administration and up to 10 days after fever onset. In 106 patients, laboratory testing was performed more than twice. Results: The AHA supplemental laboratory criteria were fulfilled in 90 patients (25.4%), and the frequency of laboratory examination (odds ratio [OR], 1.981; 95% confidence interval [CI], 1.391-2.821; P<0.001) was a significant predictor of it. The fulfillment of AHA supplemental laboratory criteria was significantly associated with refractoriness to the initial IVIG administration (OR, 2.388; 95% CI, 1.182-4.826; P=0.013) and dilatation of coronary arteries (OR, 2.776; 95% CI, 1.519-5.074; P=0.001). Conclusion: Repeated laboratory testing increased the rate of fulfillment of the AHA supplemental laboratory criteria in children with KD.
가와사끼병은 주로 심혈관계를 침범하는 전신적인 염증 질환이다. 8세 이상의 나이가 많은 소아에서 가와사끼병은 발생률이 낮고 비정형적인 다양한 임상양상을 보이기 때문에 진단이 늦어질 수 있다. 저자들은 10세 남아에서 급성 신부전과 근염을 비롯하여 여러 가지 비정형적인 증상을 보임으로써 진단이 늦어진 가와사끼병을 경험하였기에 보고하는 바이다.
Kawasaki disease (KD) was first described by Dr. Tomisaku Kawasaki in his 1975 study, published in Pediatrics. Its pathogenesis is still not clearly understood. Early diagnosis and treatment are very important to preventing concomitant coronary artery complications. Most KD patients respond well to the standard treatment of aspirin and intravenous immunoglobulin; however, some of them are refractory to the standard treatment, and so adjuvant therapies with corticosteroids and anti-tumor necrosis $factor-{\alpha}$ ($TNF-{\alpha}$) antibody are necessary. In this article, the author reviews and summarizes the most recent literature on the treatment of refractory KD.
가와사끼병은 급성 전신적 염증성 질환으로, 그 원인은 아직 밝혀지지 않았고, 임상양상은 비특이적으로 많은 소아의 감염성 질환이나 면역학적 질환에서도 볼 수 있다. 저자들은 발열과 경부 임파선병증을 보인 두 증례에서 경부 전산화단층촬영상 인두후부의 농양과 유사한 소견을 보였으나 항생제 치료에 반응하지 않으며 인두 후부의 흡인술에서도 농양이 없던 경우로, 시간이 지나면서 전형적인 가와사끼 증상의 출현과 함께 심초음파에서 방실 판막의 역류를 보여 늦게 진단할 수 있었다. 본 증례에서처럼 발열과 경부임파선병증으로 나타나는 경우에도 가와사끼병을 의심해야 하며, 이 경우 전산화단층촬영에서 인두후부의 농양 유사 병변은 위양성 소견으로 볼 수 있다. 경부임파선병증이 적절한 항생제치료에도 불구하고 발열 등의 증상이 지속되는 경우에는, 심초음파를 포함한 검사를 조기에 시행하여 불필요한 내과적, 외과적 치료를 줄여야 할 필요가 있겠다.
우리나라에서는 아직 마이코플라스마 폐렴이 가와사키병에 병발한 경우가 보고된 적이 없으며 마이코플라스마 폐렴의 특성상 다양한 호흡기 외의 증상이 비교적 흔하게 동반되는 점 등을 고려할 때, 적절한 치료에도 불구하고 지속되는 발열을 보이는 마이코플라스마 폐렴의 경우 반드시 비전형적 가와사키병이 감별되어야 할 것이며, 이미 언급한 바와 같이 초항원(superantigen)에 근거해 가와사키병의 병태생리를 규명하고자 하는 연구들을 지지할 수 있는 또 하나의 근거로 생각되어 본 증례를 보고하는 바이다.
목적: 가와사키병은 임상적인 증상에 의존하여 진단하므로 조기진단이 어려우며 특히 경부 림프절종대만을 주소로 내원할 경우 가와사키병의 진단에 어려움을 줄 수 있다. 본 연구는 전형적인 양상의 가와사키병 환아와 발열과 경부 림프절종대를 주 증상으로 내원한 가와사키병 환아에서의 임상적 차이와 진단의 지연 및 관상동맥 합병증과의 연관성을 확인하고자 하였다. 방법: 2012년 1월부터 2014년 12월까지 한림대학교성심병원에 가와사키병으로 입원한 환자 중 전형적인 임상증상으로 내원하여 가와사키병으로 진단받은 259명을 대조군(KD 군)으로, 발열과 경부 림프절종대를 주 증상으로 내원하여 가와사키병으로 진단받은 24명을 환자군(LKD 군)으로 정하여 후향적으로 조사하였다. 결과: LKD 군의 평균연령은 40개월로 KD 군의 28개월보다 높았다(P=0.04). 발열부터 가와사키병으로 진단받고 정맥용 면역글로불린 치료를 하기까지의 기간은 LKD 군에서 KD 군에 비해 더 길었다(P<0.001). 발열을 제외한 다섯 가지 임상 증상 중 LKD 군에서는 평균 1.62개, KD 군에서는 평균 3.47개의 증상을 보여 통계적으로 유의한 차이를 보였다(P<0.001). LKD 군에서 혈액검사 상 C-반응단백이 KD 군에 비해 높았다(P=0.01). 진단 2주 이내와 2개월 이내에 시행한 심장 초음파 검사에서 관상동맥 합병증 발병률은 두 군에서 차이가 없었다(P=0.52, P=0.08). 결론: 발열과 경부 림프절종대를 주 증상으로 내원하는 경우 가와사키병의 임상양상이 뚜렷하지 않아 초기에 진단하기 어려우므로 진단이 지연되지 않도록 환자 진찰 시 세심한 관찰이 필요하다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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