• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권4호
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• pp.519-524
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• 2010

목 적: 지속적인 발열과 3개 이하의 가와사끼병 진단 기준을 만족하는 환자군에서 불완전 가와사끼병을 감별하는데 있어 NT-proBNP가 가지는 진단적 의미를 살펴보고자 하였다. 방 법: 2008년 1월부터 2009년 6월까지 가와사끼병으로 진단 및 치료 받은 환자 96명을 대상으로 하였다. 진단은 입원 당일 열을 포함한 가와사끼병의 고전적인 진단 기준에 따랐고, 진단 기준의 만족 정도에 따라서 완전 가와사끼병 환자군과 불완전 가와사끼병 환자군으로 구분하였으며, NT-proBNP를 포함한 혈액검사를 시행하였다. 지속되는 열과 함께 3개 미만의 진단 기준을 만족하였지만 임상 경과와 여러 검사들을 통해 환자 19명을 대조군으로 하여 분석하였다. 결 과: 96명의 가와사끼병 환자 중 고전적인 진단 기준을 3가지 이하로 만족한 불완전 가와사끼병 환자는 33명으로 전체 가와사끼병 환자의 34% 였다. 임상 양상으로 구강 점막의 변화와 안검 충혈이 가장 많았는데 완전 가와사끼병에 비해 발생 빈도는 적었다(76% vs 98%, 76% vs 90%). 불완전 가와사끼병 환자의 NT-proBNP는 대조군에 비해 유의하게 높았으며($1407.7{\pm}1633.5pg/mL$ vs $126.2{\pm}135.5pg/mL$, $P$<0.001), cutoff value를 158 pg/mL으로 하였을 때 민감도 81%, 특이도 74% 로 C 반응성 단백 ${\geq}3mg/dL$의 민감도 74%, 특이도 68% 보다 높았지만, 적혈구 침강 속도 ${\geq}40mm/hr$의 민감도 70%, 특이도 84%로 특이도에서 적혈구 침강 속도보다 낮았다. 결 론: 지속되는 열, 안검 충혈, 구강 점막의 변화가 있어 불완전 가와사끼병으로 의심해야 하는 환자에서 NT-proBNP 검사를 시행하고 진단에 이용하는 것이 가와사끼병의 빠른 진단과 치료에 도움이 될 것이다.

• 대한영상의학회지
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• 제83권1호
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• pp.70-83
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• 2022

급성 관동맥 증후군(acute coronary syndrome)은 대부분 죽상경화 관상동맥 질환(atherosclerotic coronary artery disease)에 의해 발생하지만, 비죽상경화 관상동맥 질환에서도 발생할 수 있다. 고식적 관상동맥 혈관조영술은 동맥 내강의 협착이나 확장 등의 형상에 대한 정보만을 제공하고, 동맥경화반이나 동맥벽에 대한 평가가 어려워 관상동맥 이상의 원인 질환의 진단에 낮은 특이도를 보인다. 반면, 관상동맥 전산화단층촬영 혈관조영술은 혈관경화반의 특징, 혈관벽의 조영증강뿐 아니라 연접한 대동맥이나 폐동맥의 변화 등도 함께 관찰할 수 있어, 비죽상경화 관상상동맥질환의 진단 및 다양한 원인 감별에 도움이 된다. 따라서 이종설에서는 다양한 비죽상경화 관상동맥 질환들을 소개하고, 이의 병태생리 및 대표적인 관상동맥 전산화단층촬영 혈관조영술의 영상 소견에 대해 설명하고자 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제58권11호
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• pp.440-445
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• 2015

Purpose: Chest pain is common in children and adolescents and is a reason for referral to pediatric cardiologists. Although most cases of chest pain in these age groups are benign and do not require treatment, timely diagnosis is important not to miss life-threatening diseases requiring prompt treatment. We investigated certain clinical characteristics that may be useful in the diagnosis of such critical diseases. Methods: Patient medical records between July 2006 and September 2013 were retrospectively examined. We included 517 patients who presented with chest pain to the Department of Pediatrics at Kyung Hee University Hospital in Gangdong. Results: Most cases of chest pain were idiopathic in origin (73.6%), followed by cases with respiratory (9.3%), musculoskeletal (8.8%), cardiac (3.8%), gastrointestinal (2.9%), and psychiatric (1.4%) causes. In 6 patients (1.2%) with air-leak syndrome including pneumothorax or pneumomediastinum, the pain was abrupt, continuous, and lasted for a short period of 1-2 days after onset in the older adolescents. Of the patients with cardiac pain, 13 had cardiac arrhythmias (65.0%), 6 had congenital heart diseases (30%), and 1 had coronary aneurysms caused by Kawasaki disease (5.0%). One patient with atrial flutter had only symptoms of syncope and chest pain. Conclusion: The abrupt, continuous chest pain of a short duration in the older children was characteristic of air-leak syndrome. In patients with pneumomediastinum, radiological diagnosis was difficult without careful examination. Combined syncope should not be neglected and further cardiac workup is essential in such patients.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제62권6호
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• pp.240-243
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• 2019

Purpose: Coronary arterial lesion assessment in children can be difficult, depending on the coronary dominance pattern. Although it is easier to determine coronary dominance with echocardiography in children than in adults, it is still difficult. This study aimed to examine the coronary dominance pattern according to the objective coronary artery (CA) indices. Methods: The CA diameter, aortic valve annulus, and abdominal aorta of 69 children without any cardiovascular disease were measured with cross-sectional echocardiography at Chungnam National University Hospital. To evaluate the coronary dominance pattern, echocardiography was primarily used; additionally, coronary computed tomographic angiography or coronary angiography (CAG). Coronary dominance was determined according to the status of the CA that gives rise to the posterior descending artery. Results: The mean age was $4.02{\pm}2.78years$, and the mean body surface area (BSA) was $0.70{\pm}0.22m^2$. Right dominance was present in 78% and left in 22% of the subjects. In those with left dominance, the CA to aortic valve annulus diameter ratio was $0.125{\pm}0.021$ in the right coronary artery (RCA) and $0.255{\pm}0.032$ in the left coronary artery (LCA). In those with right dominance, the corresponding ratio was $0.168{\pm}0.028$ in the RCA and $0.216{\pm}0.030$ in the LCA (P<0.05). Significant differences were also found in the diametric ratios of the CA to BSA and abdominal aorta (P<0.05). Conclusion: The CA indices showed significant difference according to the coronary dominance pattern in early childhood. It is possible to indirectly determine the coronary dominance pattern with the CA indices in children using echocardiography. The accuracy of coronary artery lesion diagnosis can be improved by taking coronary dominance into account.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제25권3호
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• pp.148-155
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• 2018

목적: 가와사키병이 있는 소아에서 진단 및 결과 예측에 있어서 Bacille Calmette-$Gu{\acute{e}}rin$ (BCG) 접종 부위 반응의 임상적 중요성을 알아보고자 하였다. 방법: 2006년 1월부터 2017년 2월까지 가와사키병으로 서울아산병원에 입원한 1,058명의 환자를 대상으로 각 연령대에서 BCG 부위 반응의 발생 빈도를 조사하였다. 이 중 생후 18개월 미만인 416명의 환자를 BCG 부위 반응과 실험실 및 임상소견들과의 연관성을 분석하기 위한 대상자들로 선정하였다. 분석은 완전형과 불완전형 발현 두 그룹으로 구분하여 수행되었다. 결과: 1,058명의 환자들을 관찰한 결과, BCG 부위 반응의 발생률은 생후 6-12개월(83%) 연령의 환자에게 가장 많았고, 12개월 후 연령이 증가함에 따라 감소했다(P<0.001). BCG 부위 반응은 생후 18개월 미만 환자의 70%이상에서 발생하였고, 경부 림프절 종대보다 빈발했다. 로지스틱 회귀분석결과, 결막염(P=0.781), 입술/구강의 변화 (P=0.963), 발진 (P=0.510), 경부 림프절 종대 (P=0.363), 사지 말단의 변화 (P=0.283) 및 관상 동맥류 (P=0.776)는 BCG 부위 반응과 관련이 없었다. 결론: BCG 부위 반응은 BCG 예방 접종을 받은 18개월 미만 소아에서 가와사키병의 주요 임상 소견과는 독립적으로 유용한 진단 도구가 될 수 있다는 것을 확인하였다. 관상동맥 합병증 결과는 완전 가와사키병 및 불완전 가와사키병 모두에서 BCG 부위 반응이 있거나 없는 그룹간에 차이가 없었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권7호
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• pp.790-795
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• 2006

목 적 : 가와사끼병의 급성기 치료에서 중용량 aspirin(50-60 mg/kg/일)의 사용 기간의 차이에 따른 치료 효과를 비교하고자 연구를 하였다. 방 법 : 총 87명의 환아를 무작위로 두 군으로 나누어 한 군은 급성기동안 중용량 aspirin을 IVIG 투여 후 2주간 투여하였고(장기 투여군), 다른 군은 IVIG 투여 후 48시간 동안 투여하였다(단기 투여군). 치료 효과의 비교는 두 군간의 IVIG 투여 후 발열 기간, 1회 IVIG 투여에 대한 무반응 환자, 그리고 관상동맥 합병증 발생 여부 등을 의무 기록을 중심으로 후향적으로 조사하였다. 결 과 : IVIG 투여 후 발열 지속 기간을 보면 장기 투여군에서는 $1.7{\pm}1.1$일이었고 단기 투여군에서는 $1.8{\pm}1.1$일로 양 군사이의 의미 있는 차이는 없었다(P=0.588). IVIG 1회 투여에 반응하지 않은 무반응 환아는 장기 투여군에서는 5.5%, 단기 투여군에서는 6.3%의 발생률을 보였다(P=0.878). 관상동맥 합병증 발생 정도를 분석해보면 관상동맥의 일시적인 확장은 장기 투여군에서는 10명(18.1%)에서 관찰되었고 단기 투여군에서는 5명(15.6%)에서 관찰되었으며(P=0.761), 관상동맥류 발생률은 장기투여군에서는 4명(7.3%)이었고 단기 투여군에서는 3명(9.4%)으로 나타나서(P=0.728) 양 군 사이의 의미 있는 차이는 없었다. 결 론 : 가와사끼병의 급성기 중용량 aspirin의 투여 기간을 2주에서 IVIG 투여 후 48시간으로 단축하여도 발열 기간 및 관상동맥 합병증 발생률 등 치료 효과는 동일하게 나타났다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권5호
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• pp.622-626
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• 2009

키쿠치(Kikuchi) 병, 키쿠치-후지모토(Kikuchi-Fujimoto) 병, 혹은 조직구 괴사성 림프선염은 1972년 일본에서 키쿠치와 후지모토 두 사람에 의해 처음 기술되었으며 흔히 아시아 지역에서 30세 미만의 여성들을 주로 침범하는 자가 관해 질환으로 기술되어져왔다. 이 질환의 병인은 여전히 잘 알려져 있지 않으나 감염성(EBV, HHV-6 and -8, HTLV-1, cytomegalovirus, varicella-zoster virus, tuberculosis, toxoplasmosis, yersiniosis, cat scratch disease), 자가면역성(SLE, Kawasaki disease), 그리고 종양성 질환(lymphoma)이 포함되는 것으로 간주된다. 가장 흔한 임상증상은 발열과 통증 없는 경부 림프선염이다. 진단은 생검을 통한 조직병리학적으로 하게 되는데, 주로 풍부한 핵파괴(karyorrhexis)를 가진 피질 주위 지역에서 나타나는 국소 괴사, 괴사 지역 주위로 비정형적인 단핵구들의 집합, 중성구 및 형질 세포의 결핍, 그리고 대개 림프절 캡슐의 보존 등으로 특징 지워진다. 절대적인 치료법은 없어 대증 치료를 하게 되며 치료 없이도 대개 1-6개월 안에 자가 관해되고 재발률도 3.3%에 불과하다. 키쿠치-후지모토 병의 합병증으로 피부, 심장, 골수 등을 침범할 수 있으며 간질환, 무균성 뇌수막염, 간비비대 등이 발생할 수 있으나 드물다. 본 증례에서는 입원 당시 결핵성 임파선염과 뇌수막염으로 오인되었던 무균성 뇌수막염을 동반한 키쿠치-후지모토 병을 경험하였기에 이에 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권2호
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• pp.234-241
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• 2009

목 적 : 가와사끼병에서 갑상샘 호르몬과 혈청 TNF-${\alpha}$, IL-6 및 NT-proBNP 농도와의 연관성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 환자군으로 가와사끼병 환아 52명과 대조군으로 다른 열성 질환 환아 10명을 대상으로 하였다. 환자군의 치료 전 급성기와 치료 3-9일 후의 아급성기 때의 혈청과 대조군의 급성 발열기 혈청에서 갑상샘 호르몬과 TNF-${\alpha}$, IL-6, NT-proBNP를 각각 측정하여 비교하였다. 환자군에서는 심장 초음파검사로 관상동맥 병변의 유무를 조사하였다. 결 과 : 가와사끼병의 63.5%에서 저 $T_3$ 증후군($T_3$<100 ng/dL)이 동반되었다. 급성 가와사끼병의 $T_3$는 대조군에 비해 유의하게 낮았다($86.8{\pm}36.6$ vs $116.7{\pm}24.4$ ng/dL, P<0.05). 가와사끼병 환자군에서 $T_3$는 급성기에 감소하고 갑상샘 호르몬의 치료없이 아급성기에 증가하였으나($84.3{\pm}33.0$ vs $109.3{\pm}37.5$ ng/dL, P<0.01), 반대로 TNF-${\alpha}$, IL-6 및 NT-proBNP는 모두 급성기에 증가하고 아급성기에 감소하였다. 가와사끼병 환자군에서 저 $T_3$군(n=33)은 정상 $T_3$군(n=19)에 비해 신장 및 간기능의 차이는 없었고, NT-proBNP는 높았으며, IL-6는 약간 높은 경향을 보였다. 또한 $T_3$는 IL-6 (r=-0.12, P>0.05) 및 NT-proBNP(r=-0.54, P<0.001)와 반비례 관계를 보였다. 관상동맥 병변을 보인 가와사끼병 환아 4명 중 3명에서 $T_3$가 25.0-42.7 ng/dL로 매우 감소하였다. 면역글로불린 치료반응군(n=45)에 비해 저항군(n=7)에서 $T_3$는 더 낮았고($93.8{\pm}33.5$ vs $41.6{\pm}19.8$ ng/dL, P<0.001), IL-6와 NT-proBNP는 더 높았다. 결 론 : $T_3$는 가와사끼병의 급성기에 감소되며 아급성기에 갑상샘 호르몬의 치료 없이 정상화된다. $T_3$ 감소는 부분적으로 TNF-${\alpha}$ 보다는 IL-6의 작용에 의해 유발되며 NT-proBNP의 상승과 연관된다. 가와사끼병에서 $T_3$ 측정은 다른 열성 질환과의 감별진단에, 질병경과를 모니터하는데, 심근 손상의 초기 표식자로, 질병의 심한 정도를 예측하는데 이용할 수 있으리라 생각된다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제6권1호
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• pp.10-16
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• 2003

목 적: 아스피린을 비롯한 NSAID의 사용이 위장관 출혈 등 여러 가지 위 장관합병증의 위험성을 증가시키는 것은 이미 잘 알려진 사실이다. 소아에서 염증성 질환이나 해열제로 사용하는 통상용량의 아스피린보다 10분의 1정도의 소용량을 사용하는 경우가 종종 있으나, 이와 연관된 위 장관 출혈의 위험성에 대한 연구는 거의 없다. 이에 저자들은 Kawasaki병으로 아스피린을 사용한 소아들을 대상으로 소용량 아스피린의 장기적 사용에 의한 위 장관 출혈의 위험성을 평가하고자 하였다. 방 법: 1995년부터 2001년 5월까지 을지병원 소아과에서 Kawasaki병으로 진단받고 입원 치료하였던 소아가운데, 임상 기록을 확인하고 보호자와 전화통화를 하여 위장관 출혈 여부를 확인할 수 있었던 소아 100명을 대상으로 하였다. 위 장관 출혈 여부는 환아의 임상 기록을 확인하고, 보호자와 직접 전화 인터뷰를 하여 소용량 아스피린 투여시 육안적 토혈, 혈변의 유무를 물어서 확인하였다. 결 과: 모두 100명의 환아가 연구 대상에 포함되었으며, 남아 63명, 여아 37명으로 이들이 아스피린 투약을 시작할 때 연령은 4~118개월이었으며, 약 75%의 환아가 3세 미만이었다. 아스피린 투약기간은 0.5~17개월로 나타났으며, 약 70%의 환아가 2~3개월 간의 투약을 시행하였다. 한 명의 환아에서 육안적 혈변이 발생하였는데, 환아는 투약 당시 18개월된 여아로 투약 1개월경 하루 한번 씩 약 1주일간 육안적 혈변을 보았으나, 복통이나 다른 증상은 동반되지 않았다. 혈변은 씨메티딘을 약 1주일간 사용한 후 호전되었으며, 이후 씨메티딘을 사용하지 않으며, 아스피린 투약을 약 3개월 가량 더 지속하였으나 더 이상의 출혈은 없었다. 100명의 환아가 총 341.5개월 동안 아스피린을 투여하였으며, 이 가운데 한 명만이 육안적 장출혈을 보여, 이를 100명의 환아가 일년동안 소용량 아스피린을 먹은 것으로 환산하면 3.5회/100명/1년의 비율로 장출혈이 발생하는 것을 의미하게 된다. 결 론: 소아에서 소용량 아스피린의 장기적 사용은 안전하나, 위 장관 출혈의 위험성을 높일 수 있으므로 해당 환아에 대한 세심한 추적관찰이 필요하며, 위 장관 출혈의 위험성을 감소시켜주기 위한 다양한 노력이 병행되어야 할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권6호
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• pp.773-782
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• 2002

목 적 : 기존의 진단기준을 모두 만족시키지 못하는 비정형적인 가와사끼병이 실제로 1세 미만에서 더 흔히 발생하는지 및 가와사끼병의 심혈관 합병증의 위험인자로 기존에 언급된 바 있는 1세 미만에 발병한 가와사끼병 환아에 있어서 1세 이상 가와사끼병 환아와 비교하여 급성기의 임상양상, 검사실 소견, 관상동맥 병변의 빈도에 차이가 있는지를 알아보고, 이들 비교 분석을 통해 가와사끼병의 발병연령에 따른 좀더 합리적인 진단기준 설정 및 조기치료의 필요성이 있는지에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법: 1997년 4월부터 2001년 5월까지 49개월간 중앙대학교 용산병원 및 필동병원 소아과에 가와사끼병으로 입원하였던 환아 70례를 대상으로 발병연령이 1세 미만인 환아 17례와 1세 이상인 53례로 나누어 성별, 급성기 임상양상, 입원시 검사실 소견, 급성기, 아급성기 및 회복기의 심초음파 검사 소견 등에 대해 입원 기록지를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 1) 총 70례의 환아 중 1세 미만 환아는 24.3%를 차지하였고 발병연령은 최소 2개월에서 최대 8세였으며(평균연령 26.5개월) 전체 대상아의 남녀비는 1.3 : 1였고 1세 미만군의 남녀비는 3.3 : 1 및 1세 이상군의 남녀비는 1.0 : 1로 1세 미만 환아에서 통계적으로 유의하게 남아에서 호발하였다(P=0.04). 2) 발열시작부터 IVIG을 투여 받기까지의 총 발열일수($4.6{\pm}1.3$ 대 $6.2{\pm}2.5$일, P=0.004)와 발열시작부터 최초의 심초음파 시행까지의 일수($5.2{\pm}1.6$일 대 $7.1{\pm}2.6$일, P=0.01)는 1세 미만군에서 유의하게 짧았고, 5일 이상의 발열을 보인 경우(70.6% 대 92.5%, P=0.008)는 1세 미만군에서 유의하게 적었다. 경부림프절 비대를 보인 우(35.3% 대 66.0%, P=0.02)는 1세 미만에서 유의하게 적었다. 가와사끼병의 전형적 임상징후 5개를 모두 보인 경우(41.2% 대 75.5%, P=0.006)는 1세 미만군에서 유의하게 적었다. 비정형적 기타 임상증상 중 호흡기 증상의 빈도(23.5% 대 50.9 %, P=0.041)는 1세 이상군에서 유의하게 많았다. 3) 입원시 혈청 알부민($4.3{\pm}0.3g/dL$ 대 $3.8{\pm}0.5g/dL$, P=0.005)은 1세 이상군에서 유의하게 낮았고, 혈청 BUN($11.0{\pm}3.9mg/dL$ 대 $8.5{\pm}2.8mg/dL$, P=0.026)은 1세 미만군에서 유의하게 높았으며, 혈청 칼륨($4.8{\pm}0.4mEq/L$ 대 $4.1{\pm}0.4mEq/L$, P<0.001)은 1세 이상군에서 유의하게 낮았다. 4) 심초음파상 심염의 빈도는 급성기, 아급성기, 회복기 모두 두군간 차이가 없었다. 관상동맥확대 빈도는 급성기, 아급성기, 회복기 모두 1세 미만군에서 더 높았으나 통계적 유의성은 급성기(47.1% 대 17.0%, P=0.01)에만 있었고 가와사끼병으로 진단되어 IVIG를 투여한 후인 아급성기 및 회복기에는 두군간 유의한 차이를 보이지 않았다. 결 론 : 1세 미만에 발병한 가와사끼병 환아에서는 1세 이상군에 비해 전형적인 진단기준을 완전히 만족하지 못하는 경우가 유의하게 많으며 급성 발열기에 관상동맥변화가 나타남을 알 수 있었다. 따라서 1세 미만의 어린 영아에서 뚜렷한 원인이 없이 발열이 지속되는 경우에는 가와사끼병의 가능성을 항상 염두에 두고 심초음파 검사를 시행, 관상동맥 병변 유무를 확인하여 조기진단과 조기의 적절한 IVIG 투여가 필요할 것으로 사료된다.