The authors had observed a case of cleidocranial dysostosis of 42 years old unmarried woman. The observation was founded upon roentgenogram of skull P-A view, orthopantomograph, cephalometric view, chest P-A view and wrist X-ray view. The patient gave a dwarfic impression with 145㎝ body height and concaved mandibular prognastic facial feature. The palate was narrowed and extremely high arched. The eruption state of teeth were extremely poor, only four teeth were erupted, composed of upper third molar and lower three deformed teeth. The skull P-A view of roentgenogram reveals overlying metopic suture, extends from the nasion to the sagittal suture, and the suture are delayed up to date and many wormian bones are formed. On the cephalometric view the maxilla is underdeveloped and produce the false mandibular prognathism. Twenty four impacted teeth can be detected by orthopantmograph, twelve in upper jaw and twelve in lower jaw. There are many supernumerary teeth, one in upper jaw and seven in lower jaw. On the chest P-A view, the clavicles are totally aplastic, but a vestige of clavicle is visible in the right side. On the wrist roentgenogram, the epiphyseal ossification of distal phalanx, mesial phalanx and proximal phalanx is delayed.
Odontodysplasia is a rare developmental anomaly of tooth formation in which hard tissue are affected. Odontodyplasia affects the primary and permanent dentitions in the maxilla, mandible, or both jaws. The maxilla is involved twice as often as the mandible. The condition is more common in female than in male patients and in the anterior than in the posterior regions. The clinical manifestation of odontodysplasia are hypoplasia and hypocalcification of the enamel and dentin of affected teeth. Teeth tend to be small and discolored, with short roots and widely open pulp canal. Delayed eruption of affected teeth with abscess formation is common. Radiographically teeth assume a faint radiolucent image ("ghost teeth"). enamel and dentin appear thin and are similar in radiodensity. The pulp chambers are often larger than normal, calcifications(pulp stone and denticle) are found within them. The etiology of regional odontodysplasia is unknown. However, several causes have been discussed, including somatic mutation, local circulatory disorders, local trauma, failure of migration and differentiation of neural crest cells, local infection.
Williams syndrome is a rare genetic disorder with a frequency of one per 20,000~50,000 live births. It is caused by a deletion of one elastin allele located within chromosome subunit 7q11.23(long arm). This syndrome is frequently accompanied by disorders such as congenital heart disease, facial anomalies, mental retardation, and so on. The characteristic facial appearance includes full lips, rounded cheeks, broad forehead, periorbital fullness, flattened bridge of nose, small nose with anteverted nostril, long filtrum and low-set ears. In oral features, hypodontia, high prevalence of dental caries, microdontia, enamel hypoplasia, delayed eruption, and malocclusions have been found. Most adult patients with Williams syndrome lack social adaptability and lead seclusive lives, however, young patients are rather very friendly and talkative, and seem smarter than their actual intellectual quotients. They also tend to favor staying with grown-ups rather than mixing with their peers, and tend to present problematic temper tantrum during dental treatment.
A new composite antibiotic, SM-101 (sulbactam·metampicillin), was at dose levels of 0, 250, 500 and 1000 mg/kg/day administered intravenously to pregnant and subsequently delivered Sprague-Dawley rats from day 17 of gestation to day 21 of lactation. Effects of test agent on dams and growth, behaviour and mating performance of Fl offspring were examined. In dams, one death occurred at 1000 mg/kg. The increase in kidney weight of the 250, 500 and 1000 mg/kg group was found. In F1 offspring, both delayed incisors eruption and decreased body weight were observed in females of the 1000 mg/kg group. The increase in the weights of liver and kidney was found in males of the 1000 mg/kg group. No treatment-related abnormalities were observed in each treated group in terms of behaviour and reproductive performance. In F1/F2 fetuses, no drug-induced abnormalities occurred at all doses tested. The results show that the no effect dose level (NOEL) of SM-101 is under 250 mg/kg/day for dams and 500 mg/kg/day for F1 offspring, and over 1000 mg/kg/day for F1/F2 fetuses.
The purpose of this study was to obtain information on the clinical and radiographic features of the odontomas in the jaws. For this study, the authors examined and analyzed the clinical records and radiographs of 119 patients who had lesion of odontoma diagnosed by clinical and radiographic examinations, The obtained results were as follows: 1. Odontoma occurred the most frequently in the 2nd decade(45.4%) and occurred more frequently III males (60.5%) than in females(39.5%). 2. The most common clinical symptom was the delayed eruption of the teeth(34.2%). 3. The type of lesions was mainly observed as compound odontoma(80.8%), and internal pattern of the complex odontoma was unevenly radiopaque(73.9%). 4. The compound odontoma frequently occurred in anterior portion of the maxilla(57.7%) and mandible(30,9%), and complex odontoma frequently occurred in anterior portion of maxilla(34.8%) and posterior portion of mandible(30.5%). 5. The effects on adjacent teeth were impaction of teeth(71.7%) and prolonged retention of deciduous teeth (31.7%), 6. The impaction of the teeth occurred in anterior portion of maxilla (44.2%) and mandible ( 19.2%), but root resorption of the adjacent teeth were not seen, 7. The boundary to adjacent structure was well-defined, the lesions appear as radiopaque mass with radiolucent rim.
Intellectual disability is accompanied by a high incidence of congenitally absent teeth and supernumerary teeth, and is observed more frequently than are disorders of location and order during delayed eruption, when accompanied by other symptoms. Furthermore, it is associated with a higher occurrence of dental anomalies such as conical teeth, microdontia, and amelogenesis imperfecta. As it is difficult to obtain adequate cooperation from patients with intellectual disabilities, physical restraint and conscious sedation using medication and general anesthesia can be considered. Reshaping of conical teeth with resin composite may be helpful to rehabilitate patients with oligodontia and a conical tooth shape. Diagnostic wax-up and a silicone matrix formed the basis for the successful reconstruction of the anterior teeth. This case describes the treatment of a patient with intellectual disability who had oligodontia and conical-shaped incisors. Under general anesthesia, the patient was treated using direct composite resin restoration.
The supernumerary tooth which is extra tooth in comparison to normal dentition is one of the developmental problems. The most common type of supernumerary tooth is mesiodens which may cause several complications like delayed eruption, crowding, spacing et al. Moral Incisor Hypomineralization (MIH) describes the clinical appearance of enamel hypomineralization of systemic origin affecting one or more permanent first molars that associated frequently with affected incisors. We report a case of a 6 - year - old boy who visited our clinic for removal of mesiodentes. The patient was diagnosed by mesiodentes and MIH by clinical examination and radiographic examination. Under local anesthesia, Mesiodentes were removed surgically. The demarcated opacities, a feature of MIH, were observed in the removed mesiodentes. After removal of mesiodentes, the maxillary central incisors erupted normally and in order to manage the teeth affected MIH, follow-up and fluoride varnish application were done every 3 months.
Ameloblastic fibrodentinoma (AFD) is a rare benign odontogenic tumor that resembles an ameloblastic fibroma with dysplastic dentin. This report presents a rare case of mandibular AFD with imaging features in a young patient. Panoramic radiography and computed tomography revealed a well-defined lesion with internal septa and calcified foci, causing inferior displacement of the adjacent molars as well as buccolingual cortical thinning and expansion of the posterior mandible. The lesion was surgically removed via mass excision, and the involved tooth was extracted under general anesthesia. During the 5-year follow-up period, no evidence of recurrence was observed. Radiologic features of AFD typically reveal a moderately to well-defined mixed lesion with varying degrees of radiopacity, reflecting the extent of dentin formation. Radiologists should consider AFD in the differential diagnosis when encountering a multilocular lesion with little dense radiopacity, particularly if it is associated with delayed eruption, impaction, or absence of involved teeth, on radiographic images of young patients.
국소적 치아이형성증(regional odontodysplasia)은 매우 드물게 나타나는 치아의 형성 장애로서 치아 발육이 국소적으로 정지되어 발생하며 이환된 유치와 영구치의 모든 경조직이 발육 부전이나 석회화 부전을 나타내는 질환이다. 하악 보다는 상악에서 호발하는 것으로 알려져 있으며 인종간의 차이는 없고, 여성에서 2배 정도 많이 발생한다. 국소적 치아이형성증의 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나, 국소적 혈액 순환 장애나 체성 돌연변이, 바이러스 침투, 치배 감염, 치아 외상, 이상고열, 방사선 조사, 영양 및 대사 장애, 유전 등이 보고되었다. 이환된 치아는 정상치아보다 크기가 작고, 저형성을 보이며, 노란색 또는 황갈색을 나타내고, 거칠고 취약한 치면을 가진다. 방사선학적인 특징은 법랑질이 정상의 경우보다 얇고 치밀하지 못하며, 상아질의 발육부전으로 치수강이 크고, 근관은 넓게 보이며, 치근은 짧고 불명확하게 보인다. 간혹 치관부가 너무 얇고 석회화가 불량하여 방사선사진에 보이지 않을 수도 있다. 이 증례는 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 내원한 환아에 관한 증례로, 2세 3개월 남아에서 임상 구강검사 및 방사선사진검사 결과 하악 좌측 1/4 악의 유치열에 발육부전과 석회화부전 소견을 보이는 국소적 치아이형성증으로 진단되어 이를 보고하는 바이다.
경희대학교 치과병원 소아치과에 내원한 3명의 환자는 외할어버지를 통해 격세 유전된 가족력을 가지고 있으며 임상 및 방사선 검사에서 관찰되는 특징들을 바탕으로 쇄골두개 이형성증으로 진단되었으나 쇄골의 기능과 형태적인 면에서 큰 변화는 나타나지 않았다. 쇄골두개 이형성증으로 인한 증상들은 환자마다 다양한 정도로 나타나므로 이 질환으로 인한 여러 가지 골격적 변화 및 특징들에 관한 기본적 지식을 가지는 것이 필요하며 비슷한 골격적 특징을 나타내는 다른 질환과의 감별진단도 필요하다. 더욱 정확한 진단을 위해서는 유전자검사 하는 것이 추천된다. 쇄골두개 이형성증 환자를 치료할 경우 기능적, 심미적으로 원만한 치료 결과를 위하여 적절한 시기에 과잉치를 발치 한 후 공간유지장치를 사용해야 하며 보철치료 및 교정치료 하는 것이 필요하다. 이를 위해 환자의 협조도와 더불어 여러 분야의 협진적 치료가 필요하다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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