• 대한소아치과학회지
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• 제26권3호
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• pp.473-478
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• 1999

골화석증은 드문 유전성 질환으로서 신체 모든 골에 걸쳐 골밀도가 증가한다. 1880년 Newman이 처음 보고하였고, 이후 Jacksh가 언급한 바 있으나 1904년 $Albers-Sch\ddot{o}nberg$에 의해 체계적으로 보고되었다. 골화석증은 그동안 Marmoknochen, $Albers-Sch\ddot{o}nberg$ disease, marble bone disease, osteosclerosis fragilis generalosata등으로 불리웠다. 골화석증의 원인은 현재로서는 명확히 밝혀지지 않았지만, 골조직의 정상적인 흡수작용이 장애를 받아서 상대적으로 골밀도가 증가되어 나타난 것으로 보고 있다. 골화석증은 대개 악성형인 선천형(Osteopetrosis congenita)과 양성형인 만발형(Osteopetrosis tarda)의 두가지 형태로 분류되어지며, 최근에는 그 중간형태인 intermediate recessive form이 보고되었다. 상염색체성 열성유전되는 선천형인 경우에는 좀 더 증상이 심하며, 생후 몇 개월내에 진단된다. 상염색체성 우성유전되는 만발형인 경우에는 그 증상이 훨씬 양호하여 자각증상이 거의 없을 수도 있어서 신체 다른 부위에 골절이 있을 때 여러 검사를 하다보면 비로소 발견되기도 한다. 골밀도가 계속 증가함에 따라 골수강이 기능이 저하되어 빈혈등의 혈액병변이 생기며, 신경주위의 골의 과다성장으로 신경학적 병변이 나타난다. 또한 골의 강도가 계속 증가하여 골은 쉽게 골절된다. 이러한 골절은 만발형 환자들의 첫 번째 증상으로 나타나기도 한다. 저자는 치아동요, 치아의 조기탈락, 맹출지연을 주소로 본원에 내원한 환아로서 골화석증으로 진단되었기에 이에 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제26권3호
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• pp.486-491
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• 1999

부갑상선기능저하증은 혈장내 칼슘 농도에 반응해 분비되는 부갑상선 호르몬의 분비가 비정상적으로 감소된 상태를 의미한다. 이에 반해 가정부갑상선기능저하증은 부갑상선의 기능은 정상이나 뇨세관과 파골세포등의 말단기관들이 부갑상선 호르몬에 반응하지 않는 질환이며, 원인은 이들 호르몬이 결합하는 수용체 성분인 Guanin protein을 결정하는 GS gene의 돌연변이에 의한다. 부갑상선기능저하증은 평균 8-9세에 발병하며 대부분이 20세 이전에 호발하게 되는데, 이 질환에 이환된 경우 특징적으로 뇌, 호르몬 기관, 연골세포등에 존재하는 GS gene의 돌연변이로 인해 성장 및 발육부전, 둥근 얼굴, 비만, 허리만곡증, 외골증등이 생기며, 조기 골단 폐쇄로 인한 중수골 및 중족골의 왜소증 등이 나타난다. 그리고 공통적으로 갑상선 자극 호르몬, 생식 호르몬, glucagon 등의 다수 호르몬에 대해서도 반응하지 않는다. 이들의 치과적 소견의 특징은, 법랑질의 형성부전과 맹출 지연이 가장 일반적이고 치배의 무형성, 치배결손, 짧고 이형성된 치근과 넓어진 치수강, 왜소치, 치수내 석회화, 부정교합 등도 자주 보고되고 있다. 가성부갑상선기능저하증으로 진단된 본 증례 환아의 구강내 소견으로는 전반적으로 짧고 미발육된 영구치 치근과 소구치 및 대구치의 맹출지연과 미맹출, 제 1, 2 소구치와 제 2 대구치의 형성 부전양상이 보이고 있다. 이에 저자는 연세대학교 치과병원 소아치과에 내원한 가성부갑상선기능저하증 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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• 제27권1호
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• pp.46-53
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• 2001

The prevalence of supernumerary teeth is between $1{\sim}3%$. Of these, $90{\sim}98%$ occur in the maxilla with particular predilection for the premaxilla, preceded by mandibular third premolars, mandibular forth molars and maxillary paramolars. The most common ones occur in the maxillary anterior region, they may occur singly between the central incisors(mesiodens), or they may be double(mesiodentes). Maxillary anterior supernumeraries may erupt into the oral cavity or remain unerupted. It is found that approximately 25% are erupted, while the rest are unerupted. They are usually a small tooth with a cone-shaped crown and a short root. They may cause delayed eruption, median diastema, bodily displacement or rotation of the adjacent permanent teeth. Occasionally they may lead to the developement of dentigerous cyst or primordial cyst, or eruption into nasal cavity. In this study, 109 supernumeraries surgically extracted from premaxilla in 84 patients are analysed. The results are as follows : 1. Sex distribution of male and female is 2.2 : 1. 2. Almost cases are in pediatric age from 5 to 12 years old (87%). 3. Problems with supernumeraries are tooth malpositon, diastema, delayed eruption, eruption to nasal cavity and cyst formation. 4. Of 109 supernumeraries, 16(15%) are erupted into oral cavity, 92(84%) are impacted, and 1(1%) is erupted into nasal cavity. 5. Of 84 patients, 59(70%) have one supernumeray while 25(30%) have two supernumeraries. 6. Of 109 supernumeraries, 96(88%) are found within the region of the central incisors. 7. Of 109 supernumeraries, 94(86%) are vertically impacted, 11(10%) are horizontally impacted, 3(3%) are labiopalatally impacted and 1(1%) is impacted in nasal cavity. 8. Of 84 patients, we used palatal flap in 67(80%), labial flap in 6(7%), both flaps in 4(5%) and no flap in 7(8%). And incisive nerve was cut in 33(49%) of 67 palatal flaps. 9. Extration with ostectomy was done in 72 supernumeraries(66%), without ostectomy in 37 teeth(34%). 10. Extraction with tooth sectioning was done in 21 supernumeraries(19%), without tooth sectioning was done in 88 teeth(81%). 11. We used local anesthesia in 70 patients(83%) and general anesthesia in 14 ones(17%).

• 대한소아치과학회지
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• 제31권3호
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• pp.372-380
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• 2004

쇄골두개 이형성증은 골격과 치아 이상을 동반하는 선천성 질환으로서 다수의 조직과 장기에 직접적인 영향을 주는 중배엽성 기능장애이다. 쇄골두개 이형성증에서 일반적인 골격 결함은 두개 봉합과 천문의 지연 폐쇄, wormian bone, clavicle aplasia가 나타날 수 있다. 또한 장골, 지골, 척추, 골반 등의 전체 골격 뿐 아니라 근육, 중앙 신경계 등에 영향을 줄 수 있다. 구강내 특징으로 유치의 만기잔존, 다수의 과잉치, 미맹출된 영구치, 낭 형성 등이 나타난다. 그러나 쇄골두개 이형성증 환아의 경우 정신적 및 신체적으로 특별한 이상을 나타내지 않아 스스로 질환을 인식하지 못하는 경우가 많으며 이의 결과유치 탈락 후 영구치의 미맹출로 인하여 저작 및 심리적인 문제가 초래되는 경우가 많다. 따라서 쇄골두개 이형성증은 조기진단이 필요하며, 적절한 시기에 과잉치 제거 및 영구치 맹출을 유도하는 치료를 시행하여 저작기능의 회복 뿐 아니라 환자의 안모도 개선시킬 수 있어야 한다.

• 대한소아치과학회지
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• 제32권3호
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• pp.550-556
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• 2005

매복치아란 어떤 원인에 의하여 구강점막이나 악골내에서 치아의 맹출이 중지된 상태를 말하며, 악궁내의 어떠한 치아도 매복될 수 있으나 가장 흔하게 이환되는 치아는 상, 하악 제 3대구치, 상악 견치, 상, 하악 제 2소구치, 상악 중절치의 순으로 나타난다. 이 중 상악 영구 전치의 매복률은 0.1-0.5% 정도이며 매복 원인으로는 여러 가지가 있으나 유전치의 외상, 과잉치, 치근단 병소로 인한 매복이 흔하며 조기에 적절히 치료되지 못하면 정중선의 변위, 인접치에 의한 맹출공간 감소, 치조골 높이의 차이 등의 결과를 유발한다. 치료로는 주기적 관찰방법, 매복치의 맹출로가 정상이며 치근이 미완성일 경우 상부 연조직과 경조직을 단순히 제거하여 맹출을 유도하거나 외과적 노출 후 매복치를 교정하는 방법, 치아이식술, 발치 등을 시행할 수 있다. 본 증례들은 상악 중절치의 맹출 지연을 주소로 본원에 내원한 환아들로 상악 중절치의 변위 매복을 외과적 노출과 교정적 견인을 시행하여 양호한 결과를 얻어 보고하는 바이다.

• Imaging Science in Dentistry
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• 제35권1호
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• pp.55-58
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• 2005

Ameloblastic fibro-odontoma is a rare benign mixed odontogenic tumor with histologic characteristics of ameloblastic fibroma and complex odontoma. As with ameloblastic fibroma, it may be asymptomatic or found because of painless swelling and delayed eruption of associated tooth. This report presents a case of ameloblastic fibro-odontoma in the posterior mandible of a 14-year-old girl and analyses its clinical features and radiographic features on plain X-ray film and CT images. (Korean J Oral Maxillofac Radiol 2005; 35 : 55-8)

• 대한소아치과학회지
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• 제11권1호
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• pp.255-259
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• 1984

Ectodermal dysplasia is a rare hereditary abnormality of which the outstanding characteristics are hypodontia, hypohidrosis and hypotricosis. Patient afflicted with this malformation shows a typical face resembling that of congenital-syphilis. Dental abnormality (delayed eruption, oligodontia) becomes apparent in this child and causes the parents to bring him to the dentist. Prosthetic appliances are usually indicated and he must be adjusted or be remade as the child matures.

• 대한소아치과학회지
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• 제37권4호
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• pp.505-511
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• 2010

치아종은 느린 성장을 나타내는 양성종양으로 치성종양의 약 22%를 차지한다. 대부분 치아발생 과정 중 치배증식기에 시작되며, 성장이 제한적이고 특별한 임상 증상을 나타내지 않기 때문에 환자가 자각할 수 없는 경우가 많다. 치아 맹출 장애를 주소로 이를 확인하는 과정 중에 흔히 진단되며, 10대에 가장 많이 발견된다. 치아종은 주로 방사선 사진을 통해 진단되는데, 발생 초기 및 초기 석회화 단계에서는 방사선 사진에서 확인하기 힘든 경우가 많다. 그러나 석회화되지 않은 치아종도 치아의 맹출을 방해할 수 있으므로 정기적인 방사선 사진 촬영을 통한 확인이 필요하다. 치아종에 의해 맹출 장애가 발생한 경우 매복치의 발육정도와 매복위치에 따라 치아종을 제거한 후 자발적 맹출을 기대해 보거나 매복치의 외과적 노출, 교정적인 견인 등의 방법을 고려할 수 있다. 본 증례는 특별한 원인 없이 맹출 장애를 보여 정기검사 또는 매복치의 맹출 유도를 위한 치료도중, 치아종이 석회화된 후에 방사선사진 상에 관찰되어, 맹출 장애 원인이 발육중인 치아종에 의해 야기되었음을 확인하여 이에 보고하는 바이다.

• 대한치과교정학회지
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• 제36권2호
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• pp.91-102
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• 2006

이 연구는 치낭과 그 주위 조직 세포에서 matrix metalloproteinase (MMP)-3과 -9의 발현에 대한 인도메타신의 영향을 관찰하여 인도메타신이 치아의 맹출에 미치는 영향의 일단을 규명하기 위해 시행되었다. 생후 10-12주된 10마리의 개를 실험군 8마리와 대조군 2마리로 나누고 실험군은 인도메타신을 체중에 대하여 통상적 복용량인 인도메타신 2 mg/Kg/day을 7일간 및 14일간 투여한 군과 과량의 8 mg/Kg/day을 7일간 및 14일간 투여한 군으로 나누고 대조군은 빈 캅셀을 placebo로 투여한 후 희생하고 맹출 중인 영구치 치배를 적출하여 조직 처리하고 H-E 염색 및 MMP-3과 -9에 대한 면븐염색 시행 후 광학현미경으로 검경하였다. 관찰결과 대조군에서는 파골세포, 조골세포, 치주인대 세포, 법랑모세포 및 상아모세포에서 모두 MMP-3과 -9의 발현이 뚜렷하게 관찰되었다. 대조군에 비해 인도메타신 투여군에서 파골세포, 조골세포, 치주인대 세포는 MMP-3과 -9의 발현이 억제된 소견이 관찰되었으며 인도메타신의 투여기간이 길수록 투여량이 많을수록 더 뚜렷하게 관찰되었다. 법랑모세포와 상아모세포는 대조군과 실험군의 MMP-3과 -9의 발현의 차이가 관찰되지 않았다. 이상의 결과에 의하면 prostaglandin (PG) 생합성 억제제인 인도메타신은 치낭의 파골세포, 조골세포 및 치주인대 세포에서 MhfP-3과 -9의 발현을 억제하였으며 이는 인도메타신 투여로 치아 맹출이 억제될 수 있음을 시사한다.

• 대한소아치과학회지
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• 제32권4호
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• pp.682-686
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• 2005

색소실조증(Incontinentia pigmenti)은 신생아기에 체간과 사지에 소수포가 발생하여 1세경이 되면 수포는 더 이상 생기지 않고 갈색반점이 나타나는 특징을 보이는 아주 드문 질환이다. Bloch-Sulzberger syndrome이라고 불리는 이 질환은 반성 우성 유전질환으로 대부분 여성에게 나타나며, 외배엽, 중배엽 기원 조직들인 눈, 치아, 피부, 손톱, 가슴, 머리카락, 신경계 등에 이상을 동반한다. 본 증례는 유치의 선천적 결손을 주소로 내원한 환아의 문진 중 색소실조증의 사실을 발견하고 검사한 결과, 다수의 유치와 영구치의 선천적 결손과 치아의 형태이상, 상악의 열성장, 치아의 형태이상과 악골 성장의 부조화 등으로 인한 교합불안정을 보이고 있었다. 전신적으로는 망막이상을 보여 수술을 시행한 상태이며, 피부에는 특징적 인 갈색반점을 보였다. 현재 치아결손부의 공간관리와, 심미적, 심리적인 문제의 해결, 그리고 기능의 회복을 위해 가철식 부분의치를 장착해주었으며, 계속적인 관찰을 하고 있다.