• Journal of Chest Surgery
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• 제37권9호
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• pp.796-799
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• 2004

환아는 대동맥 축착을 동반한 Taussig-Bing기형으로 벽속 주행(intramural course)이 의심되는 관상동맥, 대혈관 크기의 현저한 차이, 호전되지 않는 폐렴과 심부전, 잠재적 대동맥하 협착으로 생후 52일에 대동맥궁 재건을 포함한 고식적 Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식을 시행받았다. 생후 45개월에 시행된 완전 교정술은 좌심실에서 폐동맥(신대동맥)으로의 심실중격결손을 폐쇄하고 DKS 술식해체 후관상동맥 전이를 통한 동맥전환술에서 자가 신폐동맥의 판막 기능을 유지한 채 우심실 유출로를 재건하였다. 완전 교정술 후 19개월째 외래 관찰 중으로 심장약은 복용하지 않으며 심초음파 검사에서 특이 소견은 관찰되지 않고 있다. 저자들은 DKS 술식을 받은 Taussig-Bing 기형 환자에서 인조 판막도관의 삽입이 필요한 Rastelli 술식을 피하고 DKS 술식해체과 동맥전환술로 양대혈관 판막을 모두 보존하는 완전 교정술을 시행하여 좋은 성적을 보였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권6호
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• pp.439-448
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• 2002

폐동맥 교약술은 기능성 단심실 환아에서 폐혈류가 많은 경우 시행하는 고식적 수술 방법 중의 하나 이나 이들 환아의 최종 목표인 폰탄수술에 있어서는 유병율과 사망률의 위험 요소로 알려져 있다. 대상 및 방법 : 1989년 9월부터 1999년 8월까지 본원에서 기능적 단심실로 폐동맥 교약술을 시행 받은 37명의 환아를 대상으로 최소한 24개월 이상 외래 추적한 상태에서의 기록을 후향적으로 조사하였다. 수술 전후로 대동맥 협착의 유무, 대동맥하 협착의 발생 유무 그리고 수술 방법에 따른 사망률의 위험 요소를 분석하였다. 결과： 기능적 단심실의 혈류역학을 가진 37명의 영유아에서 폐동맥 교약술 전후로 대동맥 협착이 동반된 경우는 7례였다. 폐동맥 교약후 조기 사망은 6례 (16.2%), 만기 사망은 폰탄수술후 3례 (8.1%) 였다. 조기 사망을 포함한 3년 및 5년 생존율은 각각 80.7$\pm$6.6%, 72.2$\pm$8.2% 였다. 폐동맥 교약후 생존한 31명의 환아중 27명이 폰탄수술의 대상(87.1%)이 되며 이중 22명이 폰탄수술을 시행하였고(71.0%) 이 중 3명이 사망하였으며, 나머지 5명은 양방향성대정맥폐동맥단락술이나 폰탄수술을 기다리고 있다(외래 추적, 평균 4년 6개월, 최소 2년). 폐동맥 교약후 8명의 환아에서 대동맥하 협착이 발생하였으며(8/29, 27.6%), 이중 대동맥 협착이 없었던 환아에서는 3명이 발생하였고(3/22, 13.6%) 대동맥 협착이 있었던 환아에서는 5명이 발생하였다(5/7, 71.4%). 대동맥하 협착이 발생한 환아에서 초기 2명은 원추중격절제를 시행하였는데 장기 생존은 없으며 그후 6명은 Damus-Kaye-Stansel 술식을 시행하였는데 사망은 없었다. 위험 요소 분석에서 페동맥 교약술시 대동맥 협착이 동반된 경우는 향후 대동맥하 협착 발생과 매우 밀접한 관계를 가졌다 (p＜0.001). 양방향성상대정맥폐동맥단락술을 거치지 않고 폰탄수술을 한 경우가 만기 사망에 있어서는 유일한 위험 요소였다 (p=0.001). 결론: 폐혈류가 많은 기능성 단심실 환아에서 1차 고식적 수술 방법으로 폐동맥 교약술은 매우 유용한 방법이며 대동맥 협착이 동반된 고위험군에서도 단기간의 폐동맥 교약술을 거쳐 엄격한 추적관찰을 통하여 대동맥하 협착이 발생할 경우에 Damus-Kaye-Stansel 술식을 추가하는 경우 좋은 결과를 얻었다. 이러한 수술 방침으로 궁극적으로 폰탄수술에 적합한 혈류역학과 해부학적 형태를 기대할 수 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권1호
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• pp.1-11
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• 2008

배경: Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식은 체심실유출로 협착과 폐동맥고혈압을 완화하기 위하여 근위주폐동맥을 대동맥에 문합시키는 고식적수술이다. 본 연구는 DKS 술식의 적응증, 결과 및 결과에 영향을 주는 요인, 그리고 반월판막 기능과 DKS 경로의 장기 결과들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년 5월에서 2006년 4월 사이에 본원에서 DKS 술식을 시행받은 28명의 임상기록을 토대로 후향적으로 분석하였다. 수술시 연령은 중앙값 5.3개월($13일{\sim}38.1$개월), 체중은 중앙값 5.0 kg ($2.9{\sim}13.5\;kg$)이었고, 술전 체심실 유출로 압력차는 $25.3{\pm}15.7\;mmHg$ ($10{\sim}60\;mmHg$)였다. 18명은 초기고식적 수술로 폐동맥교약술을 시행하였으며, 술전 진단은 양대혈관 우심실 기시증이 9명, 심실-대혈관연결 불일치가 있는 양방실판막 좌심실유입이 6명, 그 외 기능성 단심실이 5명, Criss-cross 심장이 4명, 완전 방실중격 결손증이 3명, 그리고 좌심 저형성증후군의 이형이 1명이었다. 수술방법은 팻취를 이용한 측단문합이 14명, 고전적 측단문합이 6명, Lamberti 방법이 3명, 그 외가 5명이었으며, 양방향성 상대정맥 폐동맥 단락술을 6명에서, 폰탄수술을 2명에서 같이 시행하였다. 결과: 병원내 사망은 4명(14.3%)이었고, 평균 $62.7{\pm}38.9$개월 ($3.3{\sim}128.1$개월)의 추적관찰기간 동안 만기사망은 3명(12.5%)이었으며, 10년 누적 생존율은 $71.9{\pm}9.3%$였다. 다변량 분석에서 우심실형 단심실(위험도=13.960, p=0.006)과 일차 DKS 술식의 시행(위험도=6.767, p=0.042)이 사망의 유의한 인자였다. DKS 술식 후 4명은 단계적 양심실성 교정을, 그리고 13명은 폰탄수술까지 시행하였으며, 체심실 유출로 협착은 1명 이외에는 발생하지 않았다. 중등도 이상의 반월판막역류나, 반월판막에 대한 재수술은 없었으나, DKS경로에 의한 폐동맥협착으로 인한 재수술이 고전적 측단문합을 시행했던 1례(3.6%)에서 필요하였다. DKS경로나 반월판막에 대한 재수술의 자유도는 10년에 87.5%였다. 결론: DKS 술식은 체심실 유출로 협착을 동반한 환자군에서 유용한 방법이며, 출생직후 양심실교정이 어려웠던 일부 환자군에서 단계적 양심실 교정을 안전하게 시행할 수 있었다. 체심실유출로 협착이 심하지 않은 경우에 DKS 술식전에 폐동맥 교약술을 시행하여 폐혈관 저항을 감소시킨 후 DKS 술식의 성공률을 향상시킬 수 있었다. DKS 술식후 반월판막기능, DKS 경로와 체심실유출로협착의 완화에 대한 장기 결과는 만족할만하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권12호
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• pp.927-930
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• 2006

생후 13일, 체중 2.2 kg의 여아가 기능적 단심증으로 하이브리드 술식을 받았다. 환아의 진단은 '삼첨판 폐쇄, 완전 대혈관 전위, 심한 대동맥 축착 및 동맥관 의존형 전신 순환'이었으며, Norwood형의 수술을 시행하기에는 미숙아, 저체중, 괴사성 장염 등 위험인자가 너무 많아서 수술 범위를 최소화 하는 하이브리드 술식을 시행하기로 하고 수술장에서 정중흉골 절개 하에 양쪽 폐동맥 띠조임술, 동맥관 내 스텐트 삽입 및 역행성 Blalock-Taussig 단락술을 시행하였다. 수술 후 복부 팽만 및 유미복수 등 다소 어려운 경과를 보였지만 술 후 33일째 퇴원할 수 있었고 퇴원 후 4개월에는 성공적인 2차 수술을 시행하였다. 환아는 2차 수술 후 4개월째 외래 관찰 중이며 정상 발육을 보이고 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권5호
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• pp.472-480
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• 1998

서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 1990년부터 1996년까지 104례의 기능적 단심실을 가진 선천성심기형 환아에 대하여 심장내 외측통로술을 이용한 완전폰탄술을 시행하였다. 환아의 연령 및 체중분포는 각각 평균 35.9(범위 10-72) 개월, 12.8 (범위 6.5-37.8) kg이었다. 술전진단은 삼첨판폐쇄증(18), 단심실연결을보이는 중복개구심실(53) 및 기타 기능적 단심실을 동반한 복잡심기형(33)이었다, 50례의 환아에 대하여 체폐동맥 단락술 (37), 폐동맥밴딩(13), 외과적 심방중격절제술(15), 동맥전환술(2), 대동맥하 누두부제거술(2), 총폐정맥이상연결증(2), 폐동맥-대동맥봉합술(Damus-Stansel-Kaye, 1) 등의 고식술이 시행되었다. 완전폰탄술식전 19례의 양방향성 체정맥-폐동맥단락술과 1례의 전(全)체정맥-폐동맥단락술(Kawashima procedure)이 진행되었다. 술전 혈역학소견상, 평균 폐동맥압/폐혈관저항은 14.6 (범위 5-28mmHg) / 2.2 (범위0.4-6.9)wood.unit였으며, 폐혈류/체혈류비가 평균 0.9 (범위0.3-3.0)였다. 이완기말심실압은 평균 9.0 (범위 3.0-21.0) mmHg였고 동맥혈의 산소포화도는 평균 76.0 (범위 45.6-88.0) %였다. 수술은 분계능(terminal crest) 2cm 외측으로 우심이부터 우심방-하공정맥경계부에 종절개를 가하고 하공정맥개구부부터 상공정맥개구부 또는 우심이까지 Gore-Tex 인조도관을 이용하여 외측통동을 형성시키는 방법으로 시행하였으며 필요한 경우 통로상에 4-5.5 mm 직경의 구멍을 만들어 주었다. 동시에 시행한 술식은, 폐동맥성형술(22), 심방중격절제술(21), 폐정맥이상연결증 교정(4), 영구적인 인공심박동기거치(3) 등이었고, 32례에 대하여 통로내 구멍을 만들어 주었으며 그중 1례는 조절형(adjustable)으로 시행하였다. 심방-폐동맥 연결 방법으로 시행한 폰탄술 후 4년후에 발생한 재발성 난치성 상심실형 부정맥환아 1례에 대하여 외측통로형의 변환 폰탄술식이 시행되었다. 수술 직후 혈역학 소견상 평균 폐동맥압, 이완기말심실압, 실온에서 동맥혈의 산소포화도가 각각 12.7 (8-21)mmHg, 7.6 (범위4-12)mmHg, 89.9 (범위68-100) %였다. 병원사망율은 6.7 (7/104) %였고 술후 합병증으로 지속적인 늑막삼출(11), 부정맥(8), 유미흉(9), 중추신경계손상(5), 감염 및 염증(5), 급성신부전(4)이 발생하였다. 평균 27.2 (범위1-85) 개월동안의 외래 추적결과 5명의 만기 사망이 있었다. 저자등은 본연구결과를 토대로 심장내 외측통동폰탄술식이 기능적 단심실 환자에 대하여 비교적 낮은 사망율 및 합병증과 우수한 혈역학으로 시행될수 있는 수술방법이란 사실을 입증하였다.