Patients over 15 years of age who have undergone a surgical correction of a congenital cardiac malformation during period of January 1958 through January 1986 have been reviewed. During this period there were 3957 congenital cardiac lesions consisting of 2712 acyanotic and 1245 cyanotic cases. Among them, a total of 725 adults [18.3%] with a variety of congenital heart lesions, 548 acyanotic group and 177 cyanotic group were operated on. 372 patients were male and 252 patients were female. There were 280 patients under 20 years of age, 206 between 20-24 years, 102 between 25-29 years, 48 between 30-34 and 89 over 35 years. The most common defects were atrial septal defect which accounted for 207 cases [28.6%] and other common anomalies were VSD [140 cases, 19.3%], TOF [136 cases, 18.6%], PDA [120 cases, 16.6%] and PS [33 cases, 4.6%] in order of incidence. Overall operative mortality for this series was 3.6% [1.8% of a cyanotic group and 9.0% of cyanotic group] compared with 2.8% of total cases of congenital heart disease [acyanotic group 1.1% and cyanotic group 6.5%]. This reviewed series reveals the incidence of operable congenital heart defects appearing in any adult life and demonstrates that surgical repair can be accomplished with a satisfactory low mortality rate.
From Jan. 1962 to Aug. 1983, one hundred patients with cyanotic heart disease underwent various palliative operations at the department of thoracic and cardiovascular surgery, S.N.U.H. In the period from Jan. 1962 to Dec. 1973, in which the open heart surgery was not routinely performed, sixty-two operations including 2 cases of second shunt operation were performed in sixty patients, and all of them were tetralogy of Fallot except three cases. Various palliative procedures such as Glenn, Brock, Waterston and Blalock-Taussing operation were used in this period with overall mortality rate of 16%. In the period from Jan. 1980 to Aug. 1983, forty patients with cyanotic heart disease were operated and majority of them was complex anomalies. Only Blalock-Taussing operation was used in this period with a mortality rate of 20%. These two groups of patients were compared according to age, diagnosis and results of operations, and it appears that Blalock-Taussing operation is effective palliation for patients with cyanotic heart disease, especially with complex anomaly, with an acceptable mortality.
103 cases of open heart surgery were performed in the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Kyungpook National University Hospital in 1984. There were 90 congenital cardiac anomaly and 13 acquired heart diseases. Out of 90 congenital cardiac anomaly, 63 cases of acyanotic group and 27 cases of cyanotic group were noted. In 63 cases of acyanotic group, 11 ASD, 45 VSD and 7 other acyanotic anomaly were included. In 27 cases of cyanotic group, 4 Trilogy of Fallot, 15 TOF, 3 Pentalogy of Gasul and 5 other cyanotic anomaly were found. Among 13 cases of acquired heart diseases, 12 valvular lesions and 1 atrial myxoma were noted. Two open mitral commissurotomy and ten valve replacements were performed for 12 valve lesions. The frequent complications were acute respiratory insufficiency and low cardiac output syndrome occurred in 5 cases. The perioperative mortality was 4.8% in acyanotic congenital cardiac anomaly, 7.4% in cyanotic congenital cardiac anomaly, and 0% in acquired heart diseases. Overall mortality for 103 cases of open heart surgery was 4.9%.
Patients over 14 years of age who have undergone a surgical correction of a congenital cardiac malformations during period of August 1959 through December 1993 have been reviewed. During this period, there were 6894 cases of congenital cardiac lesions consisting of 4576 acyanotic and 2318 cyanotic cases. Among them, a total of 1389 adults [20.1%with various congenital cardiac malformations, 1126 acyanotic group and 263 cyanotic group were operated on. 677 patients were male and 712 patients were female. There were 444 patients under 20 years of age, 365 patients between 20-24 years, 220 patients between 25-29 years, 138 patients between 30-34 years and 222 patients over 34 years. The most common defects were atrial septal defect which accounted for 500 cases [36.0%and another common malformations were ventricular septal defect [276 cases, 19.9% , patent ductus arteriosus [207 cases, 14.9% , tetralogy of Fallot [185 cases, 13.3%and pulmonary stenosis [44 cases, 3.2%in order of incidence. Overall operative mortality for this series was 2.7% [1.5% of acyanotic group and 7.9% of cyanotic groupcompared with 4.6% of operative mortality of total cases of congenital cardiac malformations [2.9% of acyanotic group and 16.7% of cyanotic group . This reviewed series reveals the incidence of operable congenital heart defects appearing in any adult life and demonstrates that surgical repair can be accomplished with a satisfactory low mortality rate.
Chung, Seung Joon;Lee, Young Ah;Shin, Choong Ho;Yang, Sei Won;Bae, Eun Jung;Noh, Jung Il
Clinical and Experimental Pediatrics
/
v.51
no.1
/
pp.93-97
/
2008
Pheochromocytoma is a rare tumor of childhood, arising from adrenal medullary and chromaffin tissue. Because chronic hypoxia may induce pheochromocytoma, there have been several reports of pheochromocytoma development in cyanotic patients after corrective or palliative cardiac surgery. The variable clinical presentation of pheochromocytoma is obscured by both underlying heart disease and medications. If sudden hypertension, aggravation of a heart condition, or unusual symptoms such as diabetes mellitus develops in a cyanotic patient with congenital heart disease, pheochromocytoma must be ruled out. We report two patients presenting with cyanotic single-ventricle heart disease with pheochromocytoma.
From June 1984 to Aug. 1986, 90 cases of open heart surgery were performed at the department of cardiothoracic surgery of Kosin Medical College. There were 63 cases of congenital cardiac anomalies and 27 cases of acquired heart diseases. The sex ratio of congenital and acquired heart diseases were represented as 1.4:1 and 1:1.5 respectively. The age distribution was ranged from 7/12 to 56 years old. Among the 63 congenital cardiac anomalies, 49 cases of acyanotic group and 14 cases of cyanotic group were noted. In 49 cases of acyanotic group, 32 VSD, 15 ASD, 1 PS, and 1 RCA-LV fistula were noticed. In 14 cases of cyanotic group, 7 TOF, 1 TOF (Dextrosardia) combined with IVC interruption, 1 Triology of Fallot, 2 Pentalogy of Fallot. 1 DORV, 1 TA with PDA, VSD, ASD and Left SVC and 1 TAPVC were included. Of the 27 acquired heart diseases, 13 mitral, 3 aortic , 6 bival, 3 triplevalvular diseases and 2 LA myxomas were noted. Overall mortality were 11 cases, which included 2 cases of acyanotic heart diseases, 6 cases of cyanotic heart diseases and 3 cases of acquired hear diseases.
Six hundred and twenty two cases of open heart surgery were performed at Sejong General Hospital in 1986. And also, 117 cases of non open heart cardiac surgery had been performed during same period. Among the 622 open heart cases, 548 were congenital cardiac diseases and 74 were acquired heart diseases. In congenital heart patients, 422 were acyanotic and 126 were cyanotic. There were 52 cases of infant open heart Surgery below 12 months. Acyanotic group were consisted of 314 VSD, 66 ASD, 13 AVSD, 9 PDA, 8 ASD + PS, 4 AS, and 8 other rare cardiac cases. And cyanotic group were consisted of 84 TOF, 15 DORV, 5 Trilogy, 4 Ebstein`s anomaly, 3 PS + TR, 3 TGA, 3 TAPVR, 3 Pulmonary atresia and 6 other rare cardiac diseases. Majority of the acquired heart cases were valvular heart diseases. And there were also 4 cardiac myxoma and one endomyocardial fibrosis in acquired heart disease group. The operative results were as follows: Overall operative mortality, 5.3%: acyanotic 2.4%: cyanotic 15.8% and acquired heart disease, 8.5%.
Between April, 1986 and July, 1991, 477 patients underwent open heart surgery with hypothermic cardiopulmonary bypass. There were 242 patients [50.7%] of acyanotic congenital anomalies, 34 patients [7.1%] of cyanotic congenital anomalies, and 187 patients [39.2%] of acquired heart diseases, 8 patients [1.7%] of coronary artery diseases, and 6 patients [1.3%] of mixed anomalies. Among the 276 congenital cardiac anomalies, 147 patients [53.3%] were male and 129 patients [46.7%] were female, ranged in age from 2 years to 58 years. Among the 187 acquired heart diseases, 72 patients [38.5%] were male and 115 patients [61.5%] were female, ranged in age from 10 years to 68 years. The common congenital defect were VSD and ASD in acyanotic cardiac patients, and TOF in cyanotic cardiac patients. Among the 187 acquired heart diseases, 180 patients underwent operation for cardiac valvular diseases, 4 patients were resected left atrial myxoma, and 3 patients underwent operation for aortic regurgitation with ascending aortic aneurysm. The operative mortality rate was 1.2% in acyanotic cardiac patients, 11.8% in cyanotic cardiac patients, and 6.9% in acquired cardiac patients, with overall mortality rate 4.2%.
131 cases of open heart surgery were performed in the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Kyungpook National University Hospital in 1985. There were 116 congenital cardiac anomaly and 15 acquired heart diseases. Out of 116 congenital cardiac anomaly, 73 cases of acyanotic group and 43 cases of cyanotic group were noted. In 73 cases of acyanotic group, 17 ASD, 52 VSD and 4 other acyanotic anomaly were noticed. In 43 cases of cyanotic group, 4 Trilogy of Fallot, 34 TOF, 1 Pentalogy, 3 DORV and 1 DCRV were included. Of the 15 acquired valvular heart disease cases, individual incidence was in mitral valve 10, double valve 3, and simple aortic valve 2 cases. Total number of valve replaced was 16, and 13 for mitral, 2 for aortic, and 1 for tricuspid in position, including 1 cases of double valve replacement. Overall operative mortality for 131 cases of open heart surgery was 4.5%, and the operative mortality was 5.5% in congenital acyanotic group, 2.3% in congenital cyanotic group, 0% in TOF group and 6.7% in acquired group.
Two hundred twenty one cases of open heart surgery were done in the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Pusan National University Hospital from July, 1981 to October, 1984. 1.There were 154 cases [73%] of congenital anomalies and 57 cases [27%] of acquired valvular heart diseases. Among the congenital cases, 128 cases were acyanotic and 26 cases were cyanotic. Among the 57 cases of acquired valvular replacement surgery, 3 cases had open heart commissurotomy, one had Kay annuloplasty. 2.The age distribution of the congenital acyanotic anomalies ranged from 5 to 32 years with mean age of 12.8 years, the congenital cyanotic anomalies from 3 to 29 years with mean age of 14.2 years and the acquired valvular diseases from 9 to 51 years with mean age of 30 years. The difference of sex distribution was no significance. 3.Three methods for debubbling process were used in our institute, in 133 cases, the vent was inserted into the left ventricular apex, in 61 cases inserted into the left atrium through right superior pulmonary vein and in 17 cases used needle aspiration only. 4.For cardioplegia, the GIK solution was infused repeatedly from 30 to 40 minutes interval and brought excellent results for myocardial protection during open heart surgery. 5.Overall mortality was 7.6%. The mortality along with each disease is 1.56% in congenital acyanotic cases, 26.9% in congenital cyanotic cases and 12.3% in acquired valvular disease.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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