Goodpasture 증후군은 원인 불명의 병인을 가진 드문 질환으로 질병의 경과가 급속히 진행하므로 조기에 진단을 하여 조기에 치료방법을 결정하는 것이 질병의 예후와 큰 연관성을 가진다. 크론씨 병에서 혈관염에 의한 폐 합병증을 보이는 경우는 드물어 국내에는 이와 관련된 보고가 없었으며, 17년 전 항문 누공과 농양으로 크론씨 병으로 진단 받고 10년 전 전대장 절제술을 시행한 이후 추적 관찰하는 도중 발견된 Goodpasture 증후군 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Jiyeon Ha;Seong Ho Park;Jung Hee Son;Ji Hun Kang;Byong Duk Ye;So Hyun Park;Bohyun Kim;Sang Hyun Choi;Sang Hyoung Park;Suk-Kyun Yang
Korean Journal of Radiology
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제23권1호
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pp.30-41
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2022
Objective: Computed tomography enterography (CTE) and magnetic resonance enterography (MRE) are considered substitutes for each other for evaluating Crohn's disease (CD). However, the adequacy of mixing them for routine periodic follow-up for CD has not been established. This study aimed to compare MRE alone with the mixed use of CTE and MRE for the periodic follow-up of small bowel inflammation in patients with CD. Materials and Methods: We retrospectively compared two non-randomized groups, each comprising 96 patients with CD. One group underwent CTE and MRE (MRE followed by CTE or vice versa) for the follow-up of CD (interval, 13-27 months [median, 22 months]), and the other group underwent MRE alone (interval, 15-26 months [median, 21 months]). However, these two groups were similar in clinical characteristics. Three independent readers from three different institutions determined whether inflammation had decreased, remained unchanged, or increased within the entire small bowel and the terminal ileum based on sequential enterography of the patients after appropriate blinding. We compared the two groups for inter-reader agreement and accuracy (terminal ileum only) using endoscopy as the reference standard for enterographic interpretation. Results: The inter-reader agreement was greater in the MRE alone group for the entire small bowel (intraclass correlation coefficient [ICC]: 0.683 vs. 0.473; p = 0.005) and the terminal ileum (ICC: 0.656 vs. 0.490; p = 0.030). The interpretation accuracy was higher in the MRE alone group without statistical significance (70.9%-74.5% vs. 57.9%-64.9% in individual readers; adjusted odds ratio = 3.21; p = 0.077). Conclusion: The mixed use of CTE and MRE was inferior to MRE alone in terms of inter-reader reliability and could probably be less accurate than MRE alone for routine monitoring of small bowel inflammation in patients with CD. Therefore, the consistent use of MRE is favored for this purpose.
Background: Patients with long-standing inflammatory bowel disease (IBD) have an increased risk of developing colorectal cancer (CRC). Colon cancer risk in IBD increases with longer duration and greater anatomic extent of colitis, the presence of primary sclerosing cholangitis, family history of CRC and degree of inflammation of the bowel. This study aimed to characterize the histopathological pattern of benign colorectal diseases among Saudi patients and to highlight age and gender variations of lesions as base line data for future studies to investigate the link between benign/IBD and colorectal cancers in the local population. Materials and Methods: The materials consisted of 684 biopsies, reported as benign (excluding malignancies and polyps) at the Department of Pathology, King Fahad Hospital, Madinah, Saudi Arabia from January 2006 to December 2013. Data collected and entered in MS-Excel and were analyzed using SPSS-20. Results: Of 684 colorectal tissues reviewed, 408 specimens (59.6%) were from male patients and 276 specimens (40.4%) were from females giving a male: female ratio of 1.5:1. Age of the patients ranged from 4 to 75 years with a mean of 39.6 years. The most frequent histologic diagnosis was a chronic non specific proctocolitis followed by ulcerative colitis, accounting respectively for 52.6% and 31.7% of all cases. These were followed by Crohn's disease 22 (3.2%), ischemic bowel disease 20 (2.9%), diverticular disease 14 (2%), eosinophilic colitis 12 (1.7%) and solitary rectal ulcer 12 (1.7%). A minority of 21 patients (3.1%) were cases of acute nonspecific proctocolitis, schistosomiasis, tuberculosis, volvulus and pseudomembranous colitis. Conclusions: These data show that although chronic non specific proctocolitis and ulcerative colitis were the dominant diagnoses, Crohn's disease, ischemic bowel disease and diverticular disease also existed to a lesser extent and should be considered in the differential diagnosis of benign colorectal diseases. This study provides a base line data for future studies which would be taken up to investigate the link between benign/IBD and colorectal cancers in the local population.
Purpose: Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a rare condition that can be associated with inflammatory bowel disease (IBD). The aim of this study was to evaluate PSC and its association with IBD in children. Methods: We retrospectively enrolled 13 pediatric patients (<18 years) with PSC treated at Asan Medical Center between June 1989 and December 2013. Clinical findings and long-term outcomes were investigated. During the same period, the incidence of PSC among IBD patients was evaluated among 600 Crohn disease (CD) and 210 ulcerative colitis (UC) patients. Results: All 13 study patients diagnosed with PSC also presented with IBD. Eleven boys and two girls with a median age of 15.0 years old (9.0-17.8 years) were included. The cumulative incidence of PSC for UC was 5.7% (12 of 210) and 0.2% for CD (1 of 600), respectively. PSC occurred during follow-up for IBD for five patients (38.5%) whereas, IBD developed during follow-up for PSC for two patients (15.4%), and was diagnosed during the initial work-up for PSC for 6 patients (46.2%). For the 77.3 month median follow-up period, 9/13 patients (69.2%), neither the clinical symptoms nor blood test results worsened. Two cases (15.4%) developed liver cirrhosis and underwent liver transplantation. Among 13 PSC patients with IBD, two (15.4%) developed colorectal cancer, and no one developed cholangiocarcinoma. Conclusion: All patients with PSC in this study had associated IBD. The incidence of PSC was not rare compared to reports in adults. PSC should be considered during the management of IBD and vice versa in children.
Objectives : Ulcerative colitis and Crohn's diseases are chronic inflammatory disease of the gastrointestinal tract identified mainly for diarrhea, stomachache, hemafecia. The source and pathologic mechanism about ulcerative colitis and Crohn's disease are still unknown but stress, infection, a genetic factor, environmental factors etc. may be the cause of chronic inflammatory disease of the gastrointestinal tract recently. Methods : Because ulcerative colitis and Crohn's disease is recognized as Ha-ri(下痢) or Jang-Byok(腸?) in Oriental Medicine, Rhizoma Coptidis Herbal acupunctures were injected in hapgok $(LI_4)$ which is used to treat intestinal disease in clinic. All animals were subjected to the injection of saline $(300\;{\mu}l,\;500\;{\mu}l)$ for a study control and TNBS $(300\;{\mu}l,\;500\;{\mu}l)$ into the lumen of the colon, 8cm proximal to the anus through the intestine. Rhizoma Coptidis Herbal (20 mg/ml, 0.4 ml) acupuncture solution was injected to the $LI_4$ (both hands) at the secondary injection time of TNBS in rats. And body weight, RBC count, WBC count, total protein, Paw edema rate, rate of protein leakage into CMC-pouch fluid, IgG levels and IgM levels were observed to study the effects of Rhizoma Coptidis Herbal acupuncture in hapgok $(LI_4)$. Results : In results, Rhizoma Coptidis Herbal acupuncture in hapgok $(LI_4)$ on TNBS-induced colitis reduced the rate of weight loss but had no effect on RBC and WBC count. And it reduced total protein concentration, paw edema, rate of protein leakage into CMC-pouch fluid, IgG levels and IgM levels. Conclusion : Data suggest that injection of Rhizoma Coptidis herbal acupuncture solution into hapgok has significant therapeutic effect on the colitis.
항문주위 샛길은 일반 인구에서 매우 흔하고 항문관 주변 부위에 영향을 미치는 염증성 질환이다. 대부분 양성이지만 심각한 이환율을 유발하고 재발 위험이 높아 외과적 치료가 필요하다. 자기공명(MR) 영상은 항문관의 해부학적 구조, 항문조임근 복합체와의 관계, 2차 경로 또는 농양의 정확한 식별에 대한 정확한 정보를 제공하고 관련 합병증을 보고하는 항문주위 샛길 평가를 위한 최적 표준 기술로 간주된다. MR 영상은 또한 치료 효과를 모니터링하고 치료 방법을 결정하기 위한 정확한 정보를 제공할 수 있다. 크론병 관련 샛길은 종종 질병을 완화하기 위해 외과적 치료보다는 내과적 치료가 필요하다. 영상의학과 의사는 샛길의 해부학적 구조와 MR 영상 소견을 알아야 하고 임상의사에게 정확한 진단을 제시할 수 있어야 한다.
Purpose: We aimed to investigate the disease phenotype of Korean pediatric Crohn's disease (CD) patients at diagnosis according to the Paris classification by comparison with patients from the European multicenter 5-years recruitment of children with newly developed IBD (EUROKIDS registry). Methods: Korean children and adolescents who had been newly diagnosed with CD at the age of <18 years during 2013-2016 were included in this multicenter retrospective study. Disease phenotype at diagnosis was classified according to the Paris classification, and compared with the published data from the EUROKIDS study. Results: A total of 255 patients were included. The median diagnosis age was 14.7 years (range, 0.8-17.9 years). No significant difference was observed in male-to-female ratio with EUROKIDS (1.9:1 vs. 1.45:1, p=0.062). The proportion of children aged <10 years was significantly lower in Koreans (7.1% vs. 19.6%, p<0.001). Colonic disease was less prominent (10.0% vs. 27.3%, p<0.001), while upper GI involvement was more prominent in Korean children (59.3% vs. 46.2%, p<0.001). The proportion with perianal fistulizing disease at diagnosis was significantly higher in Korean patients (44.8% vs. 8.2%, p<0.001). A separate analysis of Korean patients revealed that perianal fistulizing disease at diagnosis was positively associated with male sex and body mass index z-score (odds ratio [OR]=2.12, 95% confidence interval [CI]=1.20-3.76, p=0.010; and OR=1.29, 95% CI=1.05-1.58, p=0.015, respectively). Conclusion: Approximately half of pediatric CD patients in Korea present with perianal fistulas and/or abscesses at diagnosis, which is a distinct feature of CD in Korean children and adolescents compared to their European counterparts. An underlying genetic difference between ethnicities may play a role in this expression of different phenotypes in pediatric CD.
Objective: To investigate the diagnostic yield of contrast-enhanced computed tomography (CT) in Crohn's disease (CD) patients presenting with acute severe lower gastrointestinal bleeding (LGIB), and the role of CT in predicting the risk of rebleeding. Materials and Methods: A consecutive series of 110 CD patients presenting with acute severe LGIB between 2005 and 2016 were analyzed. Among them, 86 patients who had undergone contrast-enhanced CT constituted the study cohort. The diagnostic yield of CT for detecting contrast extravasation was obtained for the entire cohort and compared between different CT techniques. In a subgroup of 62 patients who had undergone CT enterography (CTE) and showed a negative result for extravasation on CTE, the association between various clinical and CTE parameters and the risk of rebleeding during subsequent follow-up was investigated using Cox regression analysis. Results: The diagnostic yield of CT was 10.5% (9 of 86 patients). The yield did not significantly differ between single-phase and multiphase examinations (p > 0.999), or between non-enterographic CT and CTE (p = 0.388). Extensive CD (adjusted hazard ratio [HR], 3.27; 95% confidence interval [CI], 1.09-9.80; p = 0.034) and bowel wall-to-artery enhancement ratio (adjusted HR, 2.81; 95% CI, 1.21-6.54; p = 0.016) were significantly independently associated with increased rebleeding risks, whereas anti-tumor necrosis factor-${\alpha}$ therapy after the bleeding independently decreased the risk of rebleeding (adjusted HR, 0.26; 95% CI, 0.07-0.95; p = 0.041). Conclusion: The diagnostic yield of contrast-enhanced CT was not high in CD patients presenting with acute severe LGIB. Nevertheless, even a negative CTE may be beneficial as it can help predict the risk of later rebleeding.
노카디아병 (nocardiosis)은 actinomycetales 목, nocardia 과에 속하는 호기성 양성 간균에 의한 감염으로 노카디아종은 사람과 동물에서 국소적, 전신적인 화농성 질환을 일으킬 수 있다. 노카디아병은 일반적으로 기회감염으로 생기지만 감염자의 1/3은 면역기능이 정상이다. 저자들은 고령의 크론병 (Crohn's disease) 여자 환자에서 노카디아종에 의해 발생한 폐 노카디아병과 뇌농양의 증례를 보고하고자 한다. 이 병변은 영상 검사상 주위 부종을 동반하며 조영 증강을 보여 수술 전에는 종양으로 생각되었고, 전이성 뇌암처럼 공격적인 병의 진행을 보였다. 노카디아병의 조기 진단, 기저 질환이 없는 경우, 적절한 항생제 치료가 이루어 졌을 때 예후가 좋다. 저자들은 뇌에 생긴 노카디아병을 보고하여 자기공명영상과 컴퓨터 단층촬영 소견을 알리고 악성 병변과의 감별에 도움이 되고자 한다.
Purpose: There is increasing prevalence of psychiatric disorders among inflammatory bowel Disease (IBD) population. Further, presence of psychiatric disorders has been shown as an independent predictor of quality of life among patients with IBD. We intended to explore the prevalence of various psychiatric disorders among pediatric and young adult population with IBD as a population-based analysis. Methods: We did a retrospective case control analysis using a deidentified cloud-based database including health care data across 26 health care networks comprising of more than 360 hospitals across USA. Data collected across different hospitals were classified and stored according to Systematized Nomenclature of Medicine-Clinical Terms. We preidentified 10 psychiatric disorders and the queried the database for the presence of at least one of the ten psychiatric disorders among IBD patients between 5 and 24 years of age and compared with controls. Results: Total of 11,316,450 patients in the age group between 5 and 24 years and the number of patients with a diagnosis of IBD, Crohn's disease or ulcerative colitis were 58,020. The prevalence of psychiatric disorders was 21.6% among IBD mainly comprising of depression and anxiety disorder. Multiple logistic regression analysis showed, IBD is 5 times more likely associated with psychiatric disorders than controls, p<0.001). We showed a steady increasing trend in the incidence of psychiatric disorders among IBD patients (2% in 2006 to 15% in 2017). Conclusion: Largest population-based analysis demonstrated an increased prevalence of psychiatric disorders among IBD patients. Our study emphasizes the need for psychological and mental health services to be incorporated as a part of the routine IBD clinic.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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