• 대한유전성대사질환학회지
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• 제16권2호
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• pp.93-101
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• 2016

목적: McArdle 병은 당원분해의 주요 속도 조절 단계인 당원인산화의 장애로 운동 초기에 적절한 에너지 공급이 이루어지지 않아 운동내성 및 근력약화가 발생하는 상염색체 열성 근육병으로, 저자의 관점 하에 현재까지 보고된 대한민국 McArdle 병은 4례로, 본 논문은 대한민국 McArdle 병 환자를 추가 보고하고 이들의 임상증상 및 유전학적 변이를 밝히고자 한다. 방법: 2006년부터 2011년까지 임상증상과 일반 혈액 및 생화학 검사, 그리고 PYGM 유전자 검사로 확진된 총 3명의 McArdle 병 환자의 전자 차트를 후향적으로 검토하여, 검사 소견, 시행된 운동요법과 약물치료, 그리고 예후를 확인하였다. 돌연변이 분석은 말초 혈액에서 분리한 DNA에서 genomic DNA를 분리하고, primer를이용해PYGM의 20개 exon과 intronic flanking 배열을 증폭한 후 전기영동으로 DNA 염기서열을 분석하였다. 결과: 세 증례의 증상 발생 평균 연령은 $10.33{\pm}4.73$ 세로, 공통적으로 심한 근육통, 근육부종을 동반한 잦은 횡문근융해증, 높은 기저 혈청 크레아틴키나아제과 마이오글로빈 농도, 뚜렷하지 않은 second wind phenomenon을 보였다. 근육생검 결과, 증례 1은 정상소견을 보였으나, 증례 2는 subsarcolemmal 공간 내 당원침착과 적색열의 퇴행 및 괴사, 증례 3은 periodic acid Schiff stain에 염색되는 물질을 갖는 공포와 내핵을 포함한 근섬유 소견을 보여 당원축적증에 합당한 양상을 보였다. 결론: PYGM 염기서열 분석 결과에서는 증례 1에서 $p.Arg50^*$;p.Trp798Arg, 증례 2에서 $p.Arg50^*$;p.Glu779 del, 증례 3에서 $p.Asp511Thrfs^*28$;p.Phe710 del 복합 이형 접합자 돌연변이를 보였다.

• 한국수정란이식학회지
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• 제19권2호
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• pp.101-112
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• 2004

본 연구는 포유류인 $Cl^-$통로의 존재 여부를 확인하기 위하여 수행되었다. $Cl^-$통로는 비흥분성 세포에서 용적변화와 pH 조절, 이온운반계 등에 중요한 역할을 수행하므로 활발한 세포분화가 이루어지는 난자의 생존과 기능에 필수적 $Cl^-$통로 존재 여부를 확인하고자 하였다. 단일통로 전류를 기록하는 patch clamp 기법을 이용하였다. 세포외(pipette) 용액을 140 mM NaCl로 하고 세포내(bath) 용액을 70 mM, 140 mM, 280 mM NaCl로 바꾸어 주었을 때, 역전압($E_{rev}$) 은 $Cl^-$평형전압을 반영하는 -9.8${\pm}$0.5mV, 0mV, 11.5${\pm}$0.2mV로 변화하였다(n=4). 이런 결과는 이론치와 약간의 편차를 보이고 있으므로 이를 보정하기 위항 Goldman-Hodgkin-Katz(GHK) 식을 이용한 결과 $Cl^-$에 대한 $Na^+$의 투과성 ($P_{Na}$/$P_{Cl}$/)은 0.25로 추측할 수 있었다. Inside out patch mode에서 Pipette 용액과 bath 용액에 imperment인 NMDG-Cl로 구성하였을 경우 단일 통로가 기록되었다.(n=22). 막전압이 증가함에 따라 전도도(conductance)가 같이 증가하였으며 전류-전압 관계는 outward rectification을 보였다. 이런 특성을 나타내는 단일통로로 전류는 선택적 $Cl^-$통로 차단제인 IAA-94(indanyloxyacetic acid 94)에 의해 농도 의존적으로 차단되었으며 가역적으로 회복되었다. IAA의 $IC_{50}$은 32.6$\mu\textrm{M}$이었다. DIDS(4,4'-diisothiocyan ostillben-2-2'disulfonic acid)에 의해서는 전류크기가 감소 되는 빠른 억제기전을 나타내는 차단효과를 보였으며 시간경과에 따라 seblevel로 감소되는 subconductance block 이 나타났다. 이상의 결과는 햄스터 난자에서 chloride 통로가 존재하여, 물질이동과 pH 조절기능을 나타내는 외향성 전류-전압관계를 보이는 $Cl^-$ 통로의 성상으로 미루어 볼 때 난자의 pH 조절과 용적조절과 같은 생리적 환경 조성에 관여할 것으로 추정된다.

• 한국지반환경공학회 논문집
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• 제15권12호
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• pp.117-128
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• 2014

일반적으로 기존 터널이나 공동 등에 근접하여 터널을 시공하는 경우에 기존 공동과 터널간의 간섭이 발생하며 이로 인한 영향을 최소화하기 위하여 이격거리를 터널의 폭 이상으로 유지하도록 일부시방서 등에 권고안이 제시되어 있는 상태이다. 이와같이 공동이나 구조물 등에 근접한 터널은 지반 상태 및 공동의 크기, 보조공법 등을 고려하여 결정하여야 하며, 지반이 연약한 상태에서는 근접도에 따라 민감한 반응을 나타내고 변형량도 크게 나타나므로 지반조건을 고려한 터널계획이 이루어져야 한다. 설계단계에서 공동이 터널의 안정성에 미치는 영향을 검토하기 위해 현장측정, 수치해석, 모형시험 등의 방법이 고려될 수 있으며, 이 중에서 모형시험(Scaled model test)은 결과를 가시적으로 나타낼 수 있을 뿐 아니라, 수치해석과 비교를 통해 거동을 보다 상세하고 현실적으로 예측 가능하다는 장점이 있다. 본 연구에서는 공동에 인접하여 터널 굴착이 이루어지는 경우, 계획단계에서 실제 거동을 예측하기 위한 모형시험 방법과 시험 시 고려사항들에 대해 고찰하고 실제 시험 결과와 수치해석 결과의 비교를 통해 제안된 기법의 적정성을 평가하였다. 또한 터널 굴착 시 터널 주변에 분포하는 공동의 이격거리에 따른 영향이 적절히 반영되는지 여부를 파악하기 위해 공동과 터널간 이격거리를 0.25D, 0.50D, 1.00D, Network 상태 분포 시로 가정한 일련의 모형시험을 수행하였으며, 공동이 없는 조건과 비교하여 제안된 방법의 적정성을 확인하였다. 추가적으로 축소모형시험 결과의 타당성 검증을 위한 목적으로 시험조건을 반영한 수치해석을 수행하였으며, 수치해석 결과와 모형시험 결과의 비교 검증을 수행하였다. 모형시험 및 수치해석 결과 이격거리 1.0D는 공동과 터널이 독립적인 거동을 보이는 한계거리로 평가되었다.

• 자원환경지질
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• 제53권5호
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• pp.619-629
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• 2020

국가지하수관측망은 지하수 장해 예방과 지하수자원의 효율적 관리를 위해 유역별로 암반 대수층 또는 충적과 암반 대수층 모두에 설치·운영되고 있다. 본 연구에서는 수리지질학적 유형인 자유면과 피압 대수층으로 재분류하여 국내 지하수의 수위와 수질 특성을 재평가하고, 모니터링 자료의 활용방안을 모색하고자 하였다. 충적-암반 쌍으로 구성된 관측소에서 산출된 지하수위 관측자료의 주성분 분석(PCA) 결과, 충적-암반 대수층의 수위변동 주성분은 유사한 변동 패턴을 보였다. 강수량에 따른 수위 상승율과 질산성질소 농도에서도 유의미한 차이가 없었다. 반면, 수리지질학적 유형으로 분류한 경우, 자유면 대수층과 피압 대수층의 지하수위 변동 주성분이 서로 다른 특성을 보였다. 강수에 대한 지하수위 반응에서도 차이가 나타났는데, 수위 상승률은 자유면 대수층과 피압 대수층에서 각각 4.6 (R²=0.8)과 2.1 (R²=0.4)로 산정되어 피압 대수층에서는 강수 함양의 영향을 덜 받는 것으로 판단된다. 피압 대수층으로 분류된 관정들에서는 질산성질소 평균 농도가 3 mg/L 이하로, 인위적 오염의 영향을 거의 받지 않은 자연배경농도로 판단된다. 결과적으로, 국가지하수관측망의 대수층을 수리지질학적 유형으로 재분류했을 때, 수위변동 패턴과 질산성 질소 농도 분포에서 유형별 차이가 구분되어 대수층 유형 분류의 타당성을 검증할 수 있었다. 이러한 대수층의 수리지질학적 상태는 함양량 평가에 따른 지하수자원의 양적 관리와 잠재오염원으로부터의 수질 관리에 필요한 핵심정보를 제공함으로 지하수자원 관리에 기여할 수 있다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제4권2호
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• pp.133-141
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• 2007

목 적:임상증상으로 정신지체, 발육부진, 소두증 등으로 묘성 증후군(Cri du Chat syndrome, CdCs)으로 의뢰된 20명 환자와 부모를 포함한 분자 및 세포유전학적 결과를 분석하므로, 유전형과 표현형과의 상관관계를 고찰하고자 하였다. 방 법:환자와 부모에 대해 분자세포유전학적(FISH, CGH array)및 세포유전학적 분석을 시행하였고, 이와 함께 임상양상에 대한 비교분석을 시행하였다. 결 과:20명 환자에 대한 5p 결실 양상에 대한 분석 결과 del(5)(p14)이 9명(45%)로 가장 많았으며, del(5)(p13)이 7명(35%), del(5)(p15.1)(15%)이 3명, del(5)(p15.2)이 1명(5%) 순의 결실 양상을 확인하였다. 또한 4명(20%)에서는 5p 결실 외에 다른 염색체(6, 8, 18, 22번)의 결실과 중복이 있음이 확인 되었고, 이중 3명의 환자는 부모 중 한 사람의 균형적 전자에서 기원한 불균형 전자 유형이었다(기원은 부계 2명, 모계 1명). 그리고 5p 결실 부위와 다른 염색체 이상 공존 여부에 따라 매우 다양한 임상적 양상을 나타내었다. 결 론:이와 같이 묘성증후군 환자와 부모를 포함하는 5번 염색체 단완의 결실양상에 대한 분자 세포 유전학 분석에 의한 정확한 결실 부위의 확인과 다른 염색체 이상의 결손과 증폭의 공존 여부를 확인함으로써 유전형과 임상적 표현형과의 상관관계를 이해하는데 유용할 것이라 생각된다. 나아가 묘성 증후군 환자와 가족에 대한 효과적인 유전상담에 도움이 될 것이라 사료된다.

• Journal of Preventive Medicine and Public Health
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• 제31권4호
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• pp.857-874
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• 1998

The objective of this study is to collect the opinions on the present condition and the improvement directions of urban health centers from and to make a comparison. Samples were drawn from the various sources of a district in seoul. 53 persons involved in district health's administration(the Members of a District Parliament, the senior officials of a District office, village chief) and 84 health center workers were surveyed with anonymous postal questionaires and 427 district private medical personnels with postal questionaires and 625 users of a health center with direct questionaires, from November 18 to 25, 1996. Additionally, 12,151 households were surveyed with self-reported questionaires including priorities on special district health services of health center, from September 1 to 7, 1996. The major findings were as follows : 1) Although the persons involved in district health administration tend to put lower priority on health service over other community activities, they well acknowledged the importance of health center. But health center workers strongly acknowledged the importance of both health service and heath center. 2) As to the level of human resoureces, equipments and ammenities of Health Center commpared with private medical institute, the persons involved in district health's administration and health center workers responded that health center was higher in following order : 54.9%, 41.6%, 36.5% and 88.0%, 80.7%, 44.1%. 3) Concerning the priorities of health center's improvement, the persons involved in district health's administration replied in the order of reinforcement of proffesional health workers (43.3%), improvement of equipments and ammenities(28.3%), and the health center workers replied in the order of reconstruction of organization(24.1%), public health education and promotion(22.8%), reinforcement of proffesional health workers(21.0%). 4) Both the persons involved in district health's administration and health center workers replied that Ministry Health and Welfare, District office, health center were essential as the most critical organizations in the activation of Health Center's Function. 5) Persons involved in district health's administration and health center workers chose, as the most important health center's Function, medical treatment and prevention of infectious disease, and prevention of acute and chrone disease control and special district health service, respectively. Both Groups replied that fammily planning and parasite control are no longer in need. 6) As the future health service requiring reinforcement, every human resources parties considered health conselling, health line, sex education as the most imortant elements in public health education. Concerning the reinforement of other health services such as medical checkup and visiting nurses, every human resources parties showed more than 80% approval rate, but for oriental medical care service, the private medical personels showed relatively low approval rate(52.9%). Therefore the planning for reinforcement of health center's function requires the reflection of human resources party's opinion and the implication of system which can control and combine the differences in party's opinions.

• 기술혁신연구
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• 제23권3호
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• pp.397-432
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• 2015

본 논문에서는 한국 제조기업들을 대상으로 역동적인 환경 하에 공급사와 구매사의 신제품 개발 기술협력이 구매기업의 신제품 개발 프로젝트의 운영성과에 미치는 영향에 관하여 고찰하였다. 한국생산성본부와 지식경제부가 공동으로 조사한 2012년도 한국 600개 제조기업 조사 자료를 기반으로 회귀분석 방법을 사용하여 분석하였다. 독립 변수로 구매사와 구매사의 주요공급사와의 신제품 개발에서의 기술협력을 사용하였고 종속변수로 구매사의 신제품 개발 프로젝트의 품질달성률(quality), 비용절감(cost), 개발일정준수률(time)의 세 가지 운영 성과를 사용하였다. 환경의 역동성을 조절 변수로 사용하였다. 실증분석 결과 공급사와 구매사간의 기술협력이 신제품 개발 프로젝트 품질 달성율 제고에 긍정적인 영향을 주는 것으로 나타났다. 그러나 예상과 달리 환경의 역동성은 오히려 공급사 구매사의 기술협력의 신제품개발 프로젝트 성과에 모두 부정적으로 작용하는 것으로 나타났다. 이에 환경의 역동성이 높은 산업(통신기기산업)과 낮은 산업(조선산업)으로 분리하여 사후분석을 실시하였다. 사후분석결과, 역동성이 낮은 산업에서는 구매사-공급사의 기술협력이 신제품 개발 프로젝트 운영성과에 긍정적인 작용을 하지만 역동성이 높은 산업에서는 구매사-공급사의 기술협력이 구매사의 신제품 개발 프로젝트의 운영성과에 부정적인 영향을 주고 있음을 발견하였다. 역동성이 높은 산업은 새로운 기술이 요구되는 경우가 많아 기존에 지속적으로 거래를 하고 있는 특정 공급업체와의 협력을 통한 축적된 학습효과 및 시너지를 누리기가 어렵고 이에 주공급업체와의 협력이 프로젝트 운영의 효율성으로 연결되지 못하는 것으로 보인다. 반면에 환경의 역동성이 낮은 환경에서는 기존의 공급업체와의 협력을 통한 축적된 협력 역량 프로젝트 운영성과 향상에 긍정적으로 작용하는 것으로 보인다. 이는 신제품 개발 프로젝트의 속성과 횟수는 기업이 처한 환경과 밀접히 관련되어 있고 주 공급업체와의 기술 협력의 효과는 환경에 따라 다르게 나타나고 있음을 시사한다.

• 미술이론과 현장
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• 제4호
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• pp.145-180
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• 2006

In Korea, nation and nationalism are undeniable justice, absolute virtue and moreover system of desire. From the late Chosun Dynasty when the Korean Peninsula had to survive from the critical situation of being the arena of competition, and through the colonial period under Japanese imperialism, nationalism became stronger as a logic of survival. The policy of seclusion under closed and exclusive nationalism that didn't recognize the world situation well enough, eventually gave more pain to the nation. Nationalism in colonial Korea which was as reformed nationalism and on the other hand, as intransigent, resisting nationalism. Since the purpose of this writing is not for clarifying the argument raised on Korean nationalism, there is no use mentioning how it went with the change of time. But we have to focus on the fact that the word 'nation' which appeared under the influence of popular revolution and capitalism meaning 'a group of people', was translated and understood as a racial concept for strengthening the unity of 'single-race nation with five thousand years' history. First of all, there is nationalism used to fortify the system. 'The Charter of National Education' and 'The Pledge of Allegiance' were ornaments to intensify the ruling ideology and dictatorship to militarize entire South Korea for 'settling Korean democracy' professed nationalism. Also, another ruling ideology armed with 'self-reliance' put North Korea into the state of hypnosis called nationalism. Nationalism, claiming 'nation' outwardly, but in reality, being an illuminating, instructing ideology isolating each other was indeed a body with two faces. This made 'nation' in Korea mysterious and objective through work such as. The statue commemorating patriotic forefathers' and picture of national records' in South Korea art. Nationalism used to strengthening the system encountered the magical 'single-race' and made 'ghost' being an extreme exclusion to other nations. We can find pedigreed pureness not allowing any mixed breeds from the attitude accepting western art -via Japan or directly- and making it vague by using the word Korean and Asia. There's nationalism as a resistant ideology to solidify the system on the other side. It came out as a way of survival among the Great Power and grew with the task of national liberation to became as a powerful force facing against the dictatorship dominating South Korea after the liberation. This discussion of nationalism as a resistance ideology was active in 1980s. In 1980, democracy movement against the dictatorship of 5th Republic originated from military power which came out suppressing the democratic movement in Gwangju, spread out from the intellects and the students to the labors, farmers and the civilians. It is well known that the 'Nation-People(Minjoong)'s Art Movement could come out under this social condition. Our attitude toward nationalism is still dual in this opening part of 21st century. On one hand, they are opposing to the ultra-nationalism but are not able to separate it from nationalism, and on the other, they have much confusion using it. In fact, in a single-race nation like Korea, the situation of being nationalism and jus sanguinis together can cause dual nationalism. Though nationalism is included in the globalization order, it is evidence that it's effective in Korea where there are still modern fetters like division and separation. In particular, in the world where Japan makes East Asia Coalition but exposed in front of nationalism, and China not being free from Sinocentrism, and American nationalism taking the world order, and Russia fortifying nationalism suppressing the minority race after the dissolution of socialism, Korean nationalism is at the point to find an alternative plan superior to the ruling and resisting ideology.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제40권3호
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• pp.250-258
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• 1993

연구배경 : 전신마취 수술 후 시간 경과에 따른 부위별 폐기능의 변화를 알아보고, 수술 후 저산소혈증이나 호흡기계 합병증의 예방을 위한 기간을 알아보고자 하였다. 방법 : 전신마취를 시행하여 수술을 받은 환자를 대상으로 흉부 수술 9예, 상복부 수술 21예, 하복부 수술 13예와 말초부 수술 17예를 대상으로 수술전 휴대용 폐기능검사기와 동맥혈가스분석검사를 환자가 가장 안정된 상태에서 실시하고 수술 다음날 동맥혈가스분석검사를 실시하고, 수술후 5일간 휴대용 폐기능검사를 이용하여 폐기능검사를 실시하여 수술전후를 비교하였다. 결과: 1) 흉부 수술의 경우 1초간 노력성호기량및 노력성폐활량은 수술후 5일이 경과하여도 회복되지 않았고, 1초간 노력성호기량/노력성폐활량 비는 변화가 없었으며, 최대호기 유속도 감소되었다. 수술 다음날 동맥혈의 이산화탄소분압이 증가되었다. 2) 상복부 수술시 1초간 노력성호기량, 노력성폐활량, 노력성호기중간유량 및 최대 호기유속은 수술후 5일이 경과하여도 회복되지 않았으며, 수술 다음날의 동맥혈산소분압/산소분율비도 감소하였다. 3) 하복부의 경우 1초간 노력성호기량, 노력성폐활량, 노력성호기중간유량은 수술후 5일에 회복되었으며, 최대호기유속은 수술후 3일에 호전되었다. 수술 다음날의 동맥혈산소분압/산소분율비는 감소되었다. 4) 말초부 수술시 폐기능검사및 동맥혈가스분석검사는 수술 전후 유의한 차이를 보이지 않았다. 결론 : 전신마취를 이용한 수술에서, 흉부 및 상복부 수술시 1주일이상 호흡기 합병증에 대한 가능성이 있으며, 말초부 수술시에는 수술 다음날부터 폐기능 및 동맥혈가스분석검사의 변화가 없어, 수술 당일의 적절한 호흡관리로 수술로 인한 합병증을 예방할 수 있을 것으로 사료된다.

• 생물환경조절학회지
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• 제24권4호
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• pp.301-307
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• 2015

좋은 품질의 묘를 이용하는 것은 성공적인 작물 재배 및 생산을 위해 필수적이다. 그러나 구입묘 이용시에는 육묘장에서 재배농가로 운송하는 과정에서 묘의 품질이 저하될 우려가 있다. 본 연구는 토마토묘의 운송시 온도조건이 정식 후 생육 및 수량에 미치는 영향을 검토하기 위해 수행되었다. 본엽이 9-10매 정도 전개하고 1화방의 1번화가 피기 직전 또는 핀 토마토 접목묘를 이용하여, 온도 조건을 각각 10, 25, $40^{\circ}C$, 처리시간을 2, 4, 6시간으로 조합 처리하였다. 처리 종료 후 $10^{\circ}C$ 처리구에 비해 25, $40^{\circ}C$ 처리구에서 더 낮은 NDVI 값을 나타냈으며, $40^{\circ}C$ 처리구의 지하부 생체중이 가장 낮았다. $40^{\circ}C$ 처리구 토마토묘는 정식 5-7일 후 아래잎에서 황화 및 잎마름 증상이 발생하였다. 1화방 착화절위는 처리간에 차이가 없었으나, 착과수는 $40^{\circ}C$/6시간 처리구에서 감소하여 착과수가 2개였다. $40^{\circ}C$/6시간 처리구의 경우 1화방 수량도 감소하여 대조구의 40% 정도였다. 따라서 묘의 운송시에는 온도조건이 지나친 고온 또는 저온이 되지 않도록, 단순 상온유통이 아닌 온도조절 장치구비를 통한 온도조절이 요구된다. 6시간 이내의 단거리 운송의 경우 $10-25^{\circ}C$ 범위로 온도를 관리해줌으로써, 정식 후 장애 발생 없이 안정적인 착과 및 수량확보가 가능할 것으로 판단된다.