Delayed cerebral infarction after resection of craniopharyngioma is a uncommon entity, but leads to high morbidity and mortality. We present 3 such cases and discuss the etiology and pathogenesis with review of pertinent literatures. In our cases, delayed deterioration of consciousness was observed in all cases. All of them expired. The cause may be multifactorial and the surgical approach may contribute to the pathogenesis of delayed cerebral infarction. We suspect vasospasm might be the major mechanism of pathogenesis. Vessels were primed to spasm during operation due to blood in the cistern or mechanical injury. Vasoactive materials may have been liberated from the pituitary stalk or injured hypothalamus, either at the time of surgery, or later, after portions of tumor have undergone necrosis. The high degree of suspicion to detect vasospasm should be done in the case of the delayed deterioration of mental status at an early stage of craniopharyngioma surgery. Possible mechanism underlying this delayed cerebral infarction are discussed.
Objectives : The optimal treatment of craniopharyngioma is controversial. Despite recent advances in microsurgical management, complete surgical removal of craniopharyngioma remains very difficult. Radiation added to surgery is effective, but radiation therapy resulted in untoward side effect in young patient. Gamma knife radiosurgery offers the theoretical advantage of a reduced radiation dose to surrounding structures during the treatment of residual or recurrent craniopharyngioma compared with fractionated radiotheraphy. We described retrospective analysis of tumor size and clinical symptoms of patients after gamma knife radiosurgery in residual or recurrent craniopharyngioma were performed. Material and Methods : From September 1990 to January 2000, 18 patients of craniopharyngioma were treated by gamma knife radiosurgery. All patient had undergone surgery, but residual or recurrent tumor was found and all of them treated postoperative gamma knife radiosurgery. The mean age was 19(from 6 to 66) and male to female ratio was 10 to 8 and 8 patients were below 15 years old. In young age group(below age 15), the average volume of the tumor was $2904.8mm^3$ and mean maximal gamma knife dose was 34.9Gy. In old age group(older than 15), the average volume of the tumor was $2590.4mm^3$ and mean maximal gamma knife dose was 45.2Gy. The size of the tumor was average $2730.1mm^3$($88-12000mm^3$), mean average radiation dose was 40.7Gy and the mean prescription dose was 17.6 Gy(4-35Gy) delivered to a median prescription 50.7% isodose. Results : The follow up was from 1 year to 9 years(mean 59.1 months) after gamma knife radiosurgery. The tumor was controlled in 13(72.2%) patients. The tumor decreased in 9 patients and not changed in 4 patients. The tumor size increased in 4(22.2%) patients during follow up period. In two cases the tumor size increased because of its cystic portion was increased, but their solid portion of the tumor was not changed. In another two patients, the solid portion of the tumor was increased. So, one patient underwent reoperation and the other patient underwent operation and repeated gamma knife radiosurgery. The tumor recurred in one case(5.6%) that is a outside of irradiated site. The presenting symptoms were improved in 4 patients(improved visual acuity in 1, controlled increased intracranial presure sign in 3 patients). In one case, visual acuity decreased after gamma knife radiosurgery. The endocrine symptoms were not influenced by gamma knife radiosurgery. Conclusion : Craniopharyngioma can be treated successfully by gamma knife radiosurgery. Causes of the tumor regrowth are inadequate dose planning because of postoperatively poor margination of the tumor, close approximation of optic nerve and residual tumors outside the target lesion. Recurrence can develop 4 years after gamma knife radiosurgery. Volume is important, but the accurate targeting is more important to prevent tumor recurrence. If the tumor definition is not clear during planning gamma knife surgery, long-term image follow up is required.
Craniopharyngiomas are rare primary intracranial tumors. Despite their benign histological appearance, they are often associated with an unfavorable prognosis. The typical manifestations upon diagnosis are headache, visual impairment, polyuria/polydypsia, growth retardation, disturbance of pubertal development, and significant weight gain. The treatment options include radical surgery or radiotherapy, or a combination of these modalities. Slipped capital femoral epiphysis (SCFE) is the most common adolescent hip disorder. SCFE occurs when the capital femoral epiphysis displaces posteriorly on the femoral neck at the level of the physis. The etiology of SCFE is thought to be multifactorial and may include obesity, growth surges, and less common endocrine disorders. The related endocrine disorders include hypothyroidism, growth hormone supplementation, hypogonadism, and panhypopituitarism. Reported herein is a case of panhypopituitarism caused by craniopharyngioma combined with SCFE.
간-폐 증후군이란 진행된 간경변을 가진 환자에서 폐혈관의 확장으로 인해 동맥혈 산소 포화도가 감소하는 것을 특징으로 한다. 간경화 환자에서 동맥 산소 포화도의 감소가 보고된 이후로 간-폐 증후군은 말기 간질환을 가진 성인의 13-47% 정도에서 발생한다고 보고하고 있으나, 소아에서 발생한 국내 보고는 없다. 또한 시상하부 및 뇌하수체 기능 저하를 보이는 환자에서 비알코올성 지방간이 급격하게 간부전으로 진행되는 증례가 최근에 보고되고 있다. 저자들은 지방간을 가진 소아에서 두개인두종 절제술 후에 발생한 뇌하수체기능저하증으로 인해 간질환이 급격하게 진행하여 간-폐 증후군으로 발현된 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 두부 수술 후에 시상하부 및 뇌하수체 기능 저하를 보이는 환아에서는 내분비 질환이나 대사 장애 뿐 아니라, 간질환에 대한 추적 관찰이 필요할 것이다.
We present a rare case of a pituitary adenoma revealing a sedimentation level on MRI, which has not been previously documented. This 55-year-old woman was referred with the diagnosis of craniopharyngioma. She presented with four-month history of progressive headache and visual dimness. Neurological examination revealed a bitemporal hemianopsia and decreased visual acuity. Laboratory data including endocrine examination were unremarkable. An additional three-dimensional MRI was taken for further evaluation, and demonstrated a sedimentation level within the tumor. The patient underwent transcranial removal of the tumor. About 12cc of dark-red blood was aspirated from the tumor. Histological examination revealed a pituitary adenoma with hemorrhage. Postoperatively, the patient showed gradual improvement of visual function. Considering that the pituitary adenoma is one of more common tumors that cause tumoral bleeding, a cystic sellar tumor that has a sedimentation level should be sought first for a pituitary adenoma rather than a craniopharyngioma. This may have an important impact when deciding surgical approach.
목 적 : 두개인두종은 적어도 일부분이 상부 터어키안에 존재하는 양성종양이다. 그러나 이 종양으로 인한 증상과 징후는 종양의 위치뿐만 아니라 그 크기와 환자의 나이등에 영 향을 받는다고 알려져 있다. 이번 연구에서 본 저자들은 성인과 소아에서 증상과 연관된 두개인두종의 임상적 특징을 후향적으로 분석하였다. 방법 및 대상 : 1990년부터 1999년까지 두개인두종으로 치료를 받은 23명(성인 : 16명, 소아 : 7명)을 대상으로 종양의 크기, 성장양상과 주변조직으로의 침윤정도와 증상과의 연관성을 연구하였다. 분석을 위해 16명의 성인(남자 : 8명, 여자 : 8명, 평균연령 : 43.7세)과 7명의 소아(남자 : 5명, 여자 : 2명, 평균연령 : 10.1세)에게 MRI 및 CT를 시행하였으며 3차원적으로 종양의 부피를 측정하였다. 결 과 : 두개인두종에서 3대 주증상은 두개강 내압상승과 연관된 증상, 내분비 기능 이상, 시력이상이다. 종양의 크기는 소아군에서 성인군보다 컸으며 시력이상, 두개강 내압 상승과 연관된 증상, 뇌수두증도 소아군에서 더 많았다. 그러나 내분비 기능 이상과 시상하부와 시상, 뇌하수체, 전두엽과 다른 피질부위와 연결의 이상으로 인한 신경정신적과적인 증상은 성인군에서 더 많았다. 결 론 : 이번 연구에서 두개인두종은 종양의 크기와 침윤성은 두개강 내압 항진과 연관된 증상 및 시력 증상과 연관이 많으며 소아군에서 더 흔하게 나타났다. 하지만 종양의 성장 양상은 소아군과 성인군에서 주된 차이를 발견하지 못했다.
1979년 12월부터 1989년 9월까지 서울대학병원 치료방사선과에서 두개인두종으로 수술 및 수술후 방사선치료를 시행받은 23명의 환자에 대해 적정 치료원칙을 제시하기 위하여 후향적 분석조사를 시행하였다. 모든 환자에서 근치적 수술을 시도하였으나 수술후 전산화단층촬영 소견상 종양이 남아있는 전절제군 8예 및 부분절제군 15예가 이분석에 포함되었다. 수술소견상 낭형 13예 ($57{\%}$), 고형 4예 ($17{\%}$), 혼합형이 6예 ($26{\%}$)로 나타났고 20세이하군에서는 낭형이 더 많은 수에서 나타났다. 5년 및 10년 생존율은 각각 $95{\%},\;81{\%}$를 보였고, 5년 및 10년 종양 조절율은 각각 $74{\%},\;51{\%}$였다. 수술정도에 따른 결과의 차이는 보이지 않았고 소아 및 청소년군에서 성인군보다 좀더 나은 결과를 보였으나 통계적으로 유의하지는 않았다. 두개인두종에 있어서 완전절제술이 시행되기 어려운 경우 부분절제술후 방사선치료가 유용한 것으로 사료된다.
Objectives : A substantial number of craniopharyngiomas recur despite gross total excision. The purpose of our study was to investigate pattern of recurrence and to verify prognostic factors for recurrence after gross total excision of craniopharyngiomas in children. Methods : A series of 36 patients with craniopharyngiomas were reviewed. All patients had undergone gross total excision and none of them received radiotherapy after initial surgery. Fifteen were girls and twenty-one were boys, with a mean age of 7.3 years(range, one to 15 years). The mean follow-up period was 52 months(range, one to 149 months). Recurrence was noted in 14 patients within 83 months(mean 31.4 months). Results : The overall three-year recurrence free survival rate was 65%, and the five-year recurrence-free survival rate was 55%. Regular neuroimaging follow-up at six to 12-month intervals detected tumor recurrence of a smaller size before symptoms developed(p<0.05). At the first surgical procedure, the optic nerve/chiasm(n=23) was the most common adhesion site. The most frequent sites of recurrence were the optic nerve/chiasm(n=6) and the pitiutary fossa(n=6). Tumor location was the single significant clinical predictor of recurrence. The five-year recurrence-free survival rate was 39% for those who had an intrasellar tumor component and 81% for those who did not (p<0.05). Conclusion : Craniopharyngiomas with intrasellar components should be followed cautiously and regular followup of patients should be emphasized, even when the tumors are totally resected.
Lee, Eun Jung;Cho, Young Hyun;Hong, Seok Ho;Kim, Jeong Hoon;Kim, Chang Jin
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제58권5호
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pp.432-441
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2015
Objective : To assess the impact of the complete resection of craniopharyngioma (CP) in adults on oncologic and functional outcomes. Methods : We retrospectively analyzed 82 patients with CP who were surgically treated by the same neurosurgeon at our institution between January 1994 and December 2012. Results : Gross total resection (GTR) was achieved in 71 patients (86.6%), near total resection (NTR) in 7 patients (8.5%), and subtotal resection (STR) in 3 patients (3.7%). The disease-specific overall survival rate was 100% with the exclusion of 2 surgery-related mortalities. The overall recurrence rate was 12.2% (10 of 82 patients), however the recurrence rate according to extent of resection (EOR) was 9.9% (7 of 71 patients) after GTR, 14.3% (1 of 7 patients) after NTR, and 66.7% (2 of 3 patients) after STR. The overall recurrence-free survival (RFS) rates at 5 and 10 years were 87.0% and 76.8%, respectively. Postoperatively, most patients (86.3%) needed hormone replacement for at least 1 hypothalamic-pituitary axis. Vision improved in 56.4% of the patients with preoperative abnormal vision, but deteriorated in 27.4% of patients. Hypothalamic dysfunction developed in 32.9% of patients. There were no significant differences in the risks of pituitary dysfunction, visual deterioration, or hypothalamic dysfunction between the groups with complete vs. incomplete removal. The overall rate of postoperative complications was 22.0%, which did not differ between groups (p=0.053). Conclusion : The complete removal of a CP at first surgery can provide a chance for a cure with acceptable morbidity and mortality risks.
Lee, In Ho;Zan, Elcin;Bell, W. Robert;Burger, Peter C.;Sung, Heejong;Yousem, David M.
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제59권5호
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pp.466-470
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2016
Objective : To determine imaging features that may separate adamantinomatous and papillary variants of craniopharyngiomas given that tumors with adamantinomatous signature features are associated with higher recurrence rates, morbidity, and mortality. We specifically reviewed calcification on CT, T1 bright signal intensity, and cystic change on T2 weighted images for differentiating these two types. Methods : We retrospectively reviewed the MRI and CT studies in 38 consecutive patients with pathologically proven craniopharyngiomas between January 2004 and February 2014 for the presence of calcification on CT scans, bright signal intensity on T1 weighted images, and cystic change on T2 weighted images. Results : Of the 38 craniopharyngiomas, 30 were adamantinomatous type and 8 were papillary type. On CT scans, calcification was present in 25 of 38 tumors. All calcified tumors were adamantinomatous type. Twenty four of 38 tumors had bright signal intensity on T1 weighted images. Of these 24 tumors, 22 (91.7%) were adamantinomatous and 2 were papillary type. Cystic change on T2 weighted images was noted in 37 of 38 tumors; only 1 tumor with papillary type did not show cystic change. Conclusion : T1 bright signal intensity and calcification on CT scans uniformly favor the adamantinomatous type over papillary type of craniopharyngioma in children. However, these findings are more variable in adults where calcification and T1 bright signal intensity occur in 70.6% and 58.8% respectively of adult adamantinomatous types of craniopharyngiomas.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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