• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제62권3호
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• pp.353-360
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• 2019

Epilepsy surgery that eliminates the epileptogenic focus or disconnects the epileptic network has the potential to significantly improve seizure control in patients with medically intractable epilepsy. Magnetic resonance-guided laser interstitial thermal therapy (MRgLITT) has been an established option for epilepsy surgery since the US Food and Drug Administration cleared the use of MRgLITT in neurosurgery in 2007. MRgLITT is an ablative stereotactic procedure utilizing heat that is converted from laser energy, and the temperature of the tissue is monitored in real-time by MR thermography. Real-time quantitative thermal monitoring enables titration of laser energy for cellular injury, and it also estimates the extent of tissue damage. MRgLITT is applicable for lesion ablation in cases that the epileptogenic foci are localized and/or deep-seated such as in the mesial temporal lobe epilepsy and hypothalamic hamartoma. Seizure-free outcomes after MRgLITT are comparable to those of open surgery in well-selected patients such as those with mesial temporal sclerosis. Particularly in patients with hypothalamic hamartoma. In addition, MRgLITT can also be applied to ablate multiple discrete lesions of focal cortical dysplasia and tuberous sclerosis complex without the need for multiple craniotomies, as well as disconnection surgery such as corpus callosotomy. Careful planning of the target, the optimal trajectory of the laser probe, and the appropriate parameters for energy delivery are paramount to improve the seizure outcome and to reduce the complication caused by the thermal damage to the surrounding critical structures.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권12호
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• pp.1253-1259
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• 2003

목 적 : 신생아 경련은 일반적으로 임상적 양상이 소아나 성인과는 크게 다르며 그 빈도도 드물지 않다. 그러나 국내에서는 이에 대한 연구 및 자료가 부족하여 저자들은 신생아 경련으로 입원한 환자를 대상으로 이들의 임상양상, 치료 및 예후에 관해 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2003년 4월까지 경북대학교병원 소아과에서 신생아 경련으로 치료받았던 41명(남 24, 여 17, 재태연령 $38.4{\pm}3.6$주)을 대상으로 후향적 연구를 시행하였으며 이들의 병력상에 나타난 위험인자, 신경학적 진찰소견, 검사실 소견, 뇌 영상소견, 뇌파소견, 경련의 양상, 치료에 대한 반응 및 예후를 비교하였다. 결 과 : 경련시작 당시의 나이는 $6.1{\pm}4.6$일이었고 경련의 양상은 다발성 간대가 17례(42%), 비정형적 발작이 10례(24%)로 가장 많았다. 병력상 위험인자로서는 비정상적 분만력 및 신생아 가사가 11례(27%), 전해질 이상이 11례(27%), 경련의 가족력이 3례(7%), 뇌의 구조적 이상이 3례(7%), 기타 저혈압 2례(5%) 핵황달, 청색형 선천성 심장병으로 인한 저산소증, 선천성대사이상 등이 3례(7%)였으며 나머지 8례(20%)에서는 위험인자가 발견되지 않았다. 뇌영상 촬영상 21례(51%)에서 비정상적인 소견을 보였으며 이중 뇌출혈이 9례(22%)였으며 뇌백질연화증이 2례(5%), 뇌경색이 2례(5%)였고 그 외 선천성 수두증, cortical dysplasia, dural sinus thrombosis, 시상부위 음영증가 등의 소견을 보였다. 뇌파는 전체 41례 중 33례에서 시행되었고 17례(52%)에서 이상소견을 보였다. 치료는 저혈당이나 전해질이상이 동반된 경우 이를 교정해 주었으며 항경련제로는 phenobarbital을 1차 약제로 사용하였고 반응이 없는 경우 phenytoin을 추가하였다. 경련이 재발하거나 나쁜 예후를 보인 환아들은 많은 수에서 신생아 가사에 의한 뇌손상이나 뇌의 선천성 기형이 있었으며 뇌파상에 비정상적인 배경파나 뇌영상소견상 이상을 보이는 경우가 많았다. 결 론 : 신생아 경련의 많은 경우가 비정상적인 출산력과 미숙아, 기타 전해질이상과 관련된 문제가 많았고 전반적으로 약물에 대한 반응이 좋았으며 경련 발생 당시의 임상적 소견이나 검사소견 특히 뇌파나 뇌영상 촬영 소견상 큰 이상이 없었던 경우에는 예후가 좋았다. 따라서 신생아 경련의 위험요소를 잘 이해하고 분만 및 경련발생 시 적절한 대처를 해주는 것이 환아의 예후에 중요한 요인으로 작용하는 것 같다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제29권2호
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• pp.222-230
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• 2000

Purpose : Resection of the epileptogenic zone in the parietal and occipital lobes may be relevant although only few studies have been reported. Methods : Eight patients with parietal epilepsy and nine patients with occipital epilepsy were included for this study. Preoperatively, all had video-EEG monitoring with extracranial electrodes, MRI, 3D-surface rendering of MRI using Allegro(ISG Technologies Inc., Toronto, Canada), and PET scans. Sixteen patients underwent invasive recording with subdural grid. Eight had parietal resection including the sensory cortex in two. Seven had partial occipital resection. Two underwent total unilateral occipital lobectomy. The extent of the resection was made based mainly on the data of invasive EEG recordings, MRI, and 3D-surface rendering of MRI, not on the intraoperative electrocorticographic findings as usually done. During resection, electrocortical stimulation was performed on the motor cortex and speech area. Results : Out of eight patients with parietal epilepsy, three had sensory aura, two had gustatory aura, and two had visual aura. Six of nine patients with occipital epilepsy had visual auras. All had complex partial seizures with lateralizing signs in 15 patients. Four had quadrantopsia. One had mild right hemiparesis. Abnormality in MRI was noticed in six out of eight parietal epilepsy and in eight out of nine occipital epilepsy. 3D-surface rendering of MRI visualized volumetric abnormality with geometric spatial relationships adjacent to the normal brain, in all of parietal and occipital epilepsy. Surface EEG recording was not reliable in localizing the epileptogenic zone in any patient. The subdural grid electrodes can be implanted on the core of the structural abnormality in 3D-reconstructed brain. Ictal onset zone was localized accurately by subdural grid EEGs in 16 patients. Motor cortex in nine and sensory speech area in two were identified by electrocortical stimulation. Histopathologic findings revealed cortical dysplasia in 10 patients ; tuberous sclerosis was combined in two, hamartoma and ganglioglioma in one each, and subpial gliosis in six. Eleven patients were seizure free at follow-up of 6 months to 37 months(mean 19.7 months) after surgery. Seizures recurred in two and were unchanged in one. Six produced transient sensory loss and one developed hemiparesis and tactile agnosia. One revealed transient apraxia. Two patients with preoperative quadrantopsia developed homonymous hemianopsia. Conclusion : This study suggests that surgical treatment was relevant in parietal and occipital epilepsies with good surgical outcome, without significant neurologic sequelae. Neuroimaging studies including conventional MRI, 3Dsurface rendering of MRI were necessary in identifying the epileptogenic zone. In particular, 3D-surface rendering of MRI was very helpful in presuming the epileptogenic zone in patients with unidentifiable lesion in the conventional MRI, in planning surgical approach to lesions, and also in making a decision of the extent of the epileptogenic zone in patients with identifiable lesion in conventional MRI. Invasive EEG recording with the subdural grid electrodes helped to confirm a core of the epileptogenic zone which was revealed in 3D-surface rendered brain.

• 대한핵의학회지
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• 제35권3호
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• pp.131-141
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• 2001

목적: 수술을 필요로 하는 난치성 간질 중 전두엽 간질은 두 번째로 흔하나 간질 병소의 국소화는 쉽지 않다. 이 연구에서는 수술로 확인한 전두엽 간질환자를 대상으로 F-18-FDG PET의 간질 병소 국소화 성능을 알아보았다. 대상 및 방법:본 병원에서 간질 표준 검사 후 전두엽 간질로 진단되어 병소절제술을 시행한 후 간질이 잘 조절된 환자 24명을 대상으로 하였다. 이들은 모두 수술 후 Engel 분류상 I 또는 II 로 예후가 좋은 환자로서 수술 병리소견에 피질이형성증 18, 종양 4, 피질 반흔 2예이었다. F-18-FDG PET스캔에서의 대사 감소 부위를 육안 판독과 SPM 방법으로 분석하고 간질 병소를 국소화하였다. SPM 분석 때에 유의수준을 바꾸어가며 간질원인병소 국소화성능을 비교하였다. 결과: MR에 구조이상 병변이 보이는 경우가 12예, 정상례가 11예이었다. 육안 판독에 의한 F-18 FDG PET의 간질 병소를 편측화 또는 국소화 정확도는 54% (13/24)이었다. MR에서 구조적 이상이 있었던 경우는 67%에서, MR에 이상 소견이 없었던 경우 50%에서 F-18 FDG PET으로 대사 감소부위를 찾아 간질 병소를 발견하였다. SPM 분석에서는 유의수준 p값을 낮출수록 예민도가 감소하였다. SPM 방법으로 분석한 F-18 FDG PET의 간질원인 병소발견 예민도는 63%로 육안 판독에 비하여 높았으나 통계적 차이는 없었다. 결론: F-18 FDG PET은 전두엽 간질 환자에서 간질 병소를 예민하게 국소화하였으며 뇌 MR에서 구조적 병변이 없는 경우에서도 비슷한 빈도로 대사 감소부위를 찾아주었다. SPM 분석 방법은 F-18 FDG PET 전문가의 육안분석과 대등한 예민도를 보여 주었고 따라서 전두엽 간질 환자에서 간질 병소를 찾는데 도움될 것이라 생각한다.발생하기 용이함을 의미한다. 시스템과 사용자 설명서는 국내 시행이 가능한 상태로 판단된다. 그러나, 시행 시에 치료표적에서의 오차는 크지 않을 것으로 예상이 되지만, 위험장기에서의 오차는 클 것으로 예상되며, 이에 대한 방안이 마련돼야 할 것이며, 또한 임상의 중요성과 연관해 의미 있는 2차원 선량분포의 기준 마련이 요구된다.본 GE $Advance^{TM}$ PET 시스템이 임상에의 적용에 적합함을 보여주었다.mens사의 상용 분석 프로그램에는 해당 기능이 없어 계산값의 비교를 통한 검증은 수행하지 못하였고, 수화(hydration)와 탈수(dehydration) 각각의 조건에 따른 신장기능 분석에 적용하였을 때, 판별 기준이 되는 유의미한 값을 산출하여 타당성 검증을 대신하였다. 결론: 이 연구에서 개발한 핵의학 영상의 정량적 분석을 통한 신장기능 분석 프로그램을 사용하여 신장 기능을 분석한 결과, 타당성 있는 결과를 도출하여 그 유용성을 입증하였다. 이 개발 프로그램은 좀 더 다양한 임상응용 목적의 분석기능을 사용자가 직접 개발, 추가하기가 용이하여 기존 상용 프로그램보다 연구적 활용범위가 크다고 사료된다.2.2{\pm}0.4\;(1.6{\sim}3.2){\mu}g/ml$와 $1.4{\pm}0.2\;(0.8{\sim}1.6){\mu}g/ml$로서(p=0.16), 표준균주 3종 모두에서 Infecton의 MBC 또한 ciprofloxacin에 비해 $2{\sim}4$배가 높았다. 결론: Tc-99m Infecton은 ciprofloxacin 보다는 약하였지만 표준균주에 대해 생체외 항균력을 보였다.를 보였고 또한 다변량분석에서 휴식기의 관류지수는 좌심실 확장을 예측할 수 있는 유일한 지표였다. 또한 작은 수의 증례이지만

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제17권2호
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• pp.48-54
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• 2017

목적: Fukuyama 선천성 근이영양증은 희귀한 열성 유전질환으로 영아 시기에 발병하는 근긴장 저하, 뇌 기형 및 dystroglycanopathy 특징들을 보인다. 선천성 근육병의 넓은 스펙트럼에 여러 질환들이 존재하여 Fukuyama 선천성 근이영양증 진단을 어렵게 하지만, 유전형과 표현형 상관관계를 파악하면 진단을 도울 수 있다. 이 연구에서는 분자유전학 분석을 통해 선정한 FKTN 유전자와 Fukuyama 선천성 근이영증의 표현형의 연관성에 대해 알아보았다. 방법: 이 연구는 후향적으로 9명의 대상자들로 진행하였다. 영아 시기에 발병하는 근긴장 저하의 증상 및 뇌 자기공명영상에서 기형 소견을 보인 환자들을 대상으로 선정하였다. 그리고 FKTN 유전자를 이용한 염기서열 검사를 통해 유전자를 분석하였다. 결과: 9명의 대상자들 중 남성이 4명(44.4%), 여성이 5명(55.5%) 였다. 첫 증상이 발병한 나이의 중간값은 3.1개월였다. 6명(66.7%) 에서 첫 증상이 발달지연으로 나타났다. 모든 환자들은 영아 시기에 근긴장 저하 및 전반적 발달 지연 소견을 보였다. 또한, 모든 환자들은 뇌 자기공명영상에서 뇌 피질 기형 소견을 보였다. 9명의 환자들 중 6명이 근육생검 검사를 실시하였고 그 중 4명(4/6; 66.7%)이 특이 소견을 보였다. Fukuyama 선천성 근이영양증을 일으키는 FKTN 유전자 돌연변이는 3명에서 발견되었다. 결론: 이 연구에서 FKTN 유전자 변이를 보인 3명의 대상자들은 모두 뇌 자기공명영상에서 큰뇌이랑증 및 소뇌 형성장애 소견들을 보였다. 이것을 통해 근육병 증상을 보이면서 뇌 자기공명영상에서 특징적인 소견들을 보일 시 Fukuyama 선천성 근이영양증을 진단할 가능성을 높일 수 있다는 것을 확인하였다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제10권1호
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• pp.13-21
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• 2004

목적: 골수에서 분리한 기질 세포를 단독으로 또는 동종 망상골과 함께 이식하여 치료했던 양성 골 병변 소파 후 발생한 골 결손에 대한 치료 결과를 보고 하고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 7월 이래 장관골 양성 골 병변에 대해 병변이 작거나 소아여서 소파술과 함께 자가 골수 기질 세포를 단독으로 이식하였던 2명 3례와, 자가 골수 기질 세포와 동종 망상골 이식을 병행하여 치료하였던 6명 6례 등 총 8명 9례를 대상으로 수술 후 임상증상의 해소, 신생 골 형성 및 주변 정상골과의 유합 과정을 추시하였다. 남자가 6례, 여자가 2례였으며 평균 연령은 24세(8세~47세)였다. 조직학적 진단은 섬유성 골 이형성증이 5례로 많았고, 단순 골 낭종 2례, 연골모세포종과 섬유성 피질 결손이 각각 1례씩 이었다. 수술 후 평균 추시기간은 16.3개월(3개월~84개월) 이었다. 결과: 수술 전 병소 부위에 통증을 호소했던 4례 모두에서 술 후 2주 이내에 증상이 소실되었으며, 수술 후 촬영한 단순 방사선 사진 상 약 4주경부터 병변 부위에 신생 골 형성이 관찰되고 약 8주경에는 골 결손 부위가 신생 골로 충전되고 주변 정상골과 유합된 소견을 보였다. 합병증으로는 1례에서 술 후 3주에 병소 부위를 통과하는 골절이 발생했으며, 단순 골 낭종 1례에서 술 후 5개월에 병소가 재발하였다. 결론: 장관골 양성 골 병변에 대해 소파 후 골수에서 분리한 골수 기질 세포를 단독으로 또는 동종 망상골과 함께 이식할 때 빠른 치유과정을 보여, 비록 단 기간의 추시 결과이기는 하나 골수 기질 세포 이식술이 향후 골 낭종이나 양성 골 병변의 치료에 크게 이용될 수 있을 것으로 보인다. 골 낭종 수술 후 재발 원인은 낭종내벽 섬유조직의 불완전 소파의 결과로 보이며, 골절 발생 가능성이 높은 대퇴골 전자간 골 낭종 등에 대하여는 금속판 등을 이용한 예방적인 고정이 필요할 것으로 판단되었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권3호
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• pp.289-294
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• 2009

목 적 : 언어 발달 지연아들에게 흔히 시행되는 검사들로서 뇌 자기공명 영상, 염색체 핵형분석, 뇌 전위 유발검사, 뇌파, Tandem mass 선별검사 및 6종 선천성 대사질환 선별검사가 원인 질환의 진단에 유용한 지를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2007년 6월까지 언어 발달 지연을 주소로 영남대학교 부속병원 소아신경클리닉에서 신경심리검사와 원인 질환에 대한 검사를 받았던 122명의 환아를 대상으로 의무 기록을 검토하여 증례별로 현상학적 질환의 범주로 나누고 원인/연관 추정 소견 여부를 확인한 후 검사의 양성률과 원인 질환의 진단에서의 유용성을 분석하는 후향적 연구를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 122예에서 정신지체 47예(38.5%), 발달성 언어장애 40예(32.8%), 경계선 지능이 23예(18.9%) 그리고 자폐 범주 질환이 12예(9.8%)였다. 원인/연관 추정 소견은 26예(21.3 %)에서 찾을 수 있었으며 이형 증후군이 5예, 소두증이 4예, 미숙아 분만 및 신생아 가사의 병력을 가진 경우가 3예, 저출생 체중아가 3예, 양육된 환경적인 요인이 문제였던 경우가 3예 등의 순으로 많았다. 검사 소견으로 자기공명 영상 77예 중 8예(10.4%), 뇌파 75예 중 6예(8.0%)에서 이상 소견이 관찰되었고 뇌 전위 유발검사 80예 중 양측 이상을 보인 경우가 4예(5%)있었으나 2예에서는 추적 관찰시 정상화되었다. 염색체 핵형분석 80예, Tandem mass 선별검사 67예와 대사질환에 대한 신생아 선별검사 15예에서 이상 소견이 관찰된 경우는 없었다. 검사 소견 중 뇌 자기공명 영상은 대뇌 겉질 형성 이상 1예의 확진과 뇌량 형성 부전 3예와 뇌연화증 1예의 원인 질환 추정에, 그리고 뇌 전위 유발검사는 청각 장애 2예의 확진에 도움이 되었다. 결 론 : 언어 발달 지연의 원인 질환의 진단 시 흔히 시행되는 검사들은 유용성이 크지 않으며 검사의 시행은 증례의 특징에 따라 선별적으로 시행하는 것이 바람직하다. 그러나 원인 질환의 진단에는 도움이 되지 않는다고 하더라도 검사에서 이상 소견이 관찰되는 경우가 적지 않으므로 언어 발달 지연의 전체적인 평가에는 이들 검사의 의미에 대해서는 좀 더 연구가 필요하다.

• 대한핵의학회지
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• 제33권2호
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• pp.111-119
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• 1999

목적: 내측성 측두엽간질일 때 내측 측두엽의 F-l8-FDG 섭취가 감소하므로 외측 측두엽에만 F-18-FDG 섭취가 감소한 소견으로 내측성 측두엽간질과 외측성 측두엽간질을 감별할 수 있는지 조사하였다. 대상 및 방법: 113명의 측두엽간질 환자를 병리 소견과 수술 후 경과를 확인하여 내측성 측두엽간질과 외측성 측두엽간질로 나누었다. 결과: 내측성 측두엽간질을 진단하는 MR의 성능은 73% (61/83), F-18-FDG PET의 성능은 86% (70/83, p=0.014)였고 외측성 측두엽간질을 진단하는 MR의 진단성능은 66% (20/30), F-18-FDG PET의 성능은 90% (27/30, p=0.02)였다. 12명은 F-18-FBG PET소견이 정상이었다. 101명은 외측 측두엽에 대사가 감소하였고 88명은 내측 측두엽에도 대사가 감소하였으며 13명은 외측 측두엽에만 대사가 감소하였다. F-18-FDG PET에 내측 측두엽에 대사가 감소하였다는 소견으로 내측성 측두엽간질임을 예측하는 예측률은 88% (70/88)였고 F-18-FDG PET에 외측 측두엽만 대사가 감소되었고 내측 측두엽은 대칭으로 보인다는 소견으로 외측성 측두엽간질을 진단하는 성능은 69% (9/13)였다. 결론: F-18-FDG PET에 내측 측두엽 대사가 감소하지 않고 외측 측두엽만 대사가 감소한 것을 보고 외측성 측두엽간질임을 감별할 수 있었다.

• 대한소아신경학회지
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• 제26권4호
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• pp.280-283
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• 2018

뇌전증 환자에서 자기공명영상은 기질적인 병변을 확인하기 위해 권장된다. 그러나 청소년기 결신 발작을 포함한 특발성 전신 발작에서 이상소견은 대개 자기공명영상과 같은 뇌 영상 기법을 사용하여 확인할 수 없다. 발작기 동안 자기공명영상 이상은 뇌전증 지속증에 의한 이차성으로 가장 흔히 보고되었으며, 부분발작과 전신 강직간대 발작환자에서 거의 나타나지 않는다. 결신 발작 동안 자기공명영상의 이상은 매우 드물다. 5세 소녀가 sodium valproate로 계속 치료를 했음에도 불구하고 3일간 발생한 결신 발작으로 내원하였다. 뇌파 검사에서 과다호흡 이후 3 Hz 극서파를 보였다. T2 강조 뇌 자기공명영상에서 좌측 외측구 주변의 비정상 피질 비후가 확인되었고, 피질 형성 이상이나 종양이 의심되었다. 환자는 lamotrigine으로 치료를 시작하였고 이후 발작은 없었다. 2개월 후 추적관찰로 뇌 자기공명영상을 시행하였고 이전의 비정상 부분은 확인되지 않았다. 저자들은 유년기 결신 발작 시 확인된 외측구 주변의 가역적인 뇌 자기공명영상 이상에 대해 보고하는 바이며 이것은 결신 발작 후 일과성 자기공명영상 이상 소견의 첫 번째 보고로 의미가 있다. 결신 발작과 부분 발작에서 자기공명영상 이상은 일시적인 이상 일 수 있으며 다른 질환과 감별 시 고려해야 할 것이다.