Supravalvular aortic stenosis may be defined as an obstructive congenital deformity of the ascending aorta which originates just distal to the level of the origin of the coronary arteries. It may occur in several different anatomical form. Three type have been described; the hourglass, the hypoplastic and the membranous type, each term identifying the gross characteristic of the lesion causing by the aortic obstruction. Non cardiovascular condition commonly associated with supravalvular aortic stenosis are mental retardation, facial anomalies, hypercalcemia, etc. The diagnosis can be established preoperatively by left heart catheterization and selective angiography. Recently, we experienced a case of multiple localized supravalvular aortic stenosis involving, just above the sinus Valsalva and just proximal of the innominate artery. The surgical correction which was performed by a vertical incision across the each narrowing of aorta with replacement of diamond shaped double velour Woven Dacron patch under the CPB. He was discharged without any event.
목 적 : 저자들은 가와사키병 환아에서 TNF-alpha 유전자의 다형성을 조사함으로써 가와사키병과 유전자 다형성의 관련 여부를 알아보고, 또한 관상동맥 병변의 발생과 연관이 있는지를 살펴보려 하였다. 방 법 : 2003년 1월부터 2007년 1월까지 가와사키병 환아 51명과 대조군 48명을 대상으로 TNF-alpha 촉진자의 단일 유전자 다형성을 살펴보았으며, 가와사키병 환아 중 관상동맥 병변이 있는 24명(관상동맥병변군)과 관상동맥 이상이 없었던 27명(정상관상동맥군)에서의 유전자 다형성을 또한 비교하였다. 말초 혈액에서 DNA를 추출하여 TNF-alpha 유전자 -308 부위의 촉진자에 위치한 2개의 단일 염기 서열 G/A에 대한 대립 유전자의 다형성을 Polymerase chain reaction-restriction fragment length polymorphism (PCR-RFLP) 방법으로 분석하였다. 결 과 : 가와사키병 환아군에서의 -308번 TNF-alpha 유전자의 다형성은 51명 중 9명으로 17.6%였고, 정상 대조군에서는 48명 중 3명으로 6.8%로 가와사키병 환아군에서 높았으나 통계학적으로 유의성은 없었다. 가와사키병 환아 중 관상동맥병병군 24명 중 3명인 12.5%에서 유전자 다형성이 있었고 정상관상동맥군은 27명 중 6명인 22.2%로 정상관상동맥군에서 더 높은 빈도 이었으나 통계학적으로 유의하지 않았다. 결 론 : 본 연구에서는 가와사키병 환아의 TNF-alpha의 다형성과 가와사키병의 발병과의 관련성이 통계학적으로 유의한 수준은 아니지만 가와사키병 환아에서 G/A 빈도수가 17.6%으로 대조군에서 6.8% 보다 다소 높게 나타난 결과를 얻었고 앞으로 많은 수의 환아를 대상으로 한다면 유의한 차이가 있을 것으로 생각되므로 향후 대규모의 지속적인 연구가 필요할 것이다.
배경: 급성 심근경색 후 발생하는 심실중격결손은 드문 치명적인 합병증이다. 수술만이 유일한 치료법이나, 그 수술사망률은 아직도 높다. 저자들은 수술 환자들의 수술 결과와 조기사망의 원인을 알아보았다. 대상 및 방법: 1993년 8월부터 2006년 2월까지 급성 심근경색 후 발생한 심실중격결손 환자 8예(남 2예, 여 6예)를 수술하였다. 그중 7예가 좌전하행지의 단혈관질환을 가지고 있었고, 6예는 전중격뿐만이 아니라 후중격까지 넓은 경색을 가지고 있었다. 1예에서 경색과 무관한 관상동맥우회술을 시행하였으며 2예에서 삼첨판 성형술을, 1예에서 승모판 성형술을 같이 시행하였다. 결과: 수술 사망은 3예(37.5%)였다. 사망 환자들은 모두 경색의 범위가 심실의 전중격뿐만이 아니라 후중격까지 넓게 퍼져 있었고 초음파 M-mode 검사에서 좌심실 기저부의 박출률이 생존자들보다 상대적으로 낮았다($34.9{\pm}4.2\;vs.\;54.8{\pm}12.3$; p=0.036). 결론: 심근경색증에 의한 급성 심실중격결손은 대부분 단혈관질환에서 발생하였다. 심장초음파 검사상 좌심실 기저부의 박출률이 낮고 심실중격의 경색 범위가 넓어 후중격까지 진행된 환자에서 조기 사망률이 높았다.
목적: 운동부하 심근관류스캔은 관동맥질환의 진단과 흉통 환자의 예후 예측에 유용하게 이용되고 있다. 본 연구는 $^{99m}Tc$-MIBI를 이용한 운동부하 심근관류 SPECT에서 정상소견을 보인 환자의 예후를 알아보고, 또한 이러한 환자들에서 운동부하 심전도나 관동맥 조영술 소견에 따라 예후가 달라지는 지를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년 1월 1일부터 1997년 12월 31일 사이에 흉통 등을 주소로 운동부하 심근관류스캔을 시행하여 정상소견을 보인 400명 중 추적조사가 가능한 301명을 대상으로 하였다(추적조사율: 75.25%, 추적기간: $8{\sim}55$개월, 평균: $19{\pm}10$개월). 연령의 분포는 $20{\sim}78$세($52{\pm}10$세), 남녀 수는 각각 166명과 135명이었다. 운동부하 심전도검사는 Bruce 또는 수정된 Bruce 방법에 의한 답차검사를 시행하엿고, $^{99m}Tc$-MIBI 심근관류 SPECT는 휴식-부하 1일 또는 2일 검사법을 이용하였다. 결과: 연간 심장사건 발생률 (hard event rate)은 0.21%로 1례의 환자에서 검사 후 132일에 비치명적 심근경색이 발생하였다. 허혈사건은 1례로 검사 후 189일에 불안정협심증이 발생하여 관동맥우회로술을 시행하였다 운동부하 심전도 검사상 양성인 군(27명, 8.97%)과 음성인 군(235명, 78.07%)의 예후에는 차이가 없었다(p:NS), 관동맥 조영술을 시행한 17명 중, 11명에서 정상, 4명에서 유의한 병변, 2명에서 ergonovine test상 양성을 보였으나, 이들 모두에서 추적상 심장사건이나 허혈사건은 발생하지 않았다. 결론: 운동부하 심근관류스캔에서 정상소견을 보인 환자들은, 비록 운동부하 심전도 검사가 양성이거나 관동맥 조영술에서 병변이 발견되더라도, 그 예후가 양호하므로 더 이상의 침습적인 검사가 필요 없을 것으로 판단된다.
목적: 가와사키병의 환아뿐만 아니라, 다른 전신 염증 질병의 환아들에 관상동맥 병변(coronary arterial lesion [CAL])의 발생이 보고되었다. 본 연구에서는 전형적인 전신염증반응증후군(systemic inflammatory response syndrome [SIRS])의 소견을 보이는 패혈증 마우스 모델에서 가와사키병 환아에게 관찰되는 CAL이 발생하는지 확인하고자 하였다. 방법: 생후 6주 C57BL/6 마우스에 내독소를 복강내주사하여 SIRS를 보이는 패혈증 모델을 유도하였다. 대조군과 패혈증군의 주요 장기의 조직학적 소견을 비교하였고 패혈증 마우스에서 CAL을 찾기 위한 시도를 하였다. 결과: 대조군과 비교하여, 염증세포의 침윤이 패혈증 마우스의 심장, 간, 신장에 상대적으로 증가하였다. 패혈증 마우스의 심장에서 심근(심근염)과 심장 주위 연조직에 림프구 침윤을 확인하였다. 또한, 패혈증 마우스의 관상동맥을 관찰하였지만, CAL을 확인할 수는 없었다. 결론: 본 연구에서 패혈증 마우스 모델에서 CAL의 존재를 확인하는 것은 실패하였다. 하지만, SIRS를 유발하는 많은 종류의 원인 질병에서 CAL이 발생한다는 것은 잘 알려져 있다. 가와사키병을 포함한 다양한 전신 염증 질병에 나타나는 CAL의 임상적 의미에 대한 연구가 필요할 것이다.
폐에 발생한 거세포암종은 대세포암의 일종의 변형으로 현미경상 전체세포중 10% 이상의 거대한 다형, 다핵의 거세포종으로 구성되어 있으며, 중성구가 종양세포내로 들어가는 세포내행동(Emperipolesis)이 특징적인 소견이다. 국소재발과 초기전이를 잘 일으키는 고도의 악성종양으로 예후는 불량하나, 수술후 보조화학요법과 방사선요법에 의해 생존률을 높일 수 있다는 보고들이 있다. 2달간의 객혈을 주소로 내원한 46세의 남자환자가 단순 흉부 X선 검사와 전산화 단층촬영상 우상엽 첨부에 5 cm크기의 종괴가 발견되었고, 수술을 위한 검사도중 관상동맥조영술상 좌전하행지에 협착소견이 보여 경피적 경혈관혈관확장술을 시행하였다. 4주후 우상엽 절제술을 시행후 병리조직상 거세포암종으로 확인되어, 보조화학요법과 방사선요법을 받았다.
68세 남자 환자가 흉통을 주소로 내원하여 시행한 심혈관 조영술에서 삼 혈관 질환이 발견되어 관상동맥 우회술을 계획하였다. 수술 전 검사로 시행한 컴퓨터 단층촬영 혈관 조영술에서 신동맥하 복부 대동맥부터 양측 총장골동맥에 걸친 거미줄 모양의 혈관 내 종괴가 발견되었다. 대동맥내 혈관 내막육종을 의심하고 심폐바이패스를 사용하지 않는 관상동맥 우회술과 함께 신동맥하 복부 대동맥과 양측 총장골동맥을 절제 후 치환하는 수술을 시행하였다. 병리검사 소견에서 대동맥 내 병변은 혈관 내막 육종이 의심되었다. 수술 후 3개월에 시행한 컴퓨터 단층촬영 혈관 조영술에서 잔존 또는 재발의 증거는 없었다.
Background and Objectives: We aimed to compare outcomes of complete revascularization (CR) versus culprit-only revascularization for ST-segment elevation myocardial infarction (STEMI) and multivessel disease (MVD) in the $2^{nd}$ generation drug-eluting stent (DES) era. Methods: From 2009 to 2014, patients with STEMI and MVD, who underwent primary percutaneous coronary intervention (PCI) using a $2^{nd}$ generation DES for culprit lesions were enrolled. CR was defined as PCI for a non-infarct-related artery during the index admission. Major adverse cardiovascular event (MACE) was defined as cardiovascular (CV) death, non-fatal myocardial infarction, target lesion revascularization, or heart failure during the follow-up year. Results: In total, 705 MVD patients were suitable for the analysis, of whom 286 (41%) underwent culprit-only PCI and 419 (59%) underwent CR during the index admission. The incidence of MACE was 11.5% in the CR group versus 18.5% in the culprit-only group (hazard ratio [HR], 0.56; 95% confidence interval [CI], 0.37-0.86; p<0.01; adjusted HR, 0.64; 95% CI, 0.40-0.99; p=0.04). The CR group revealed a significantly lower incidence of CV death (7.2% vs. 12.9%; HR, 0.51; 95% CI, 0.31-0.86; p=0.01 and adjusted HR, 0.57; 95% CI; 0.32-0.97; p=0.03, respectively). Conclusions: CR was associated with better outcomes including reductions in MACE and CV death at 1 year of follow-up compared with culprit-only PCI in the $2^{nd}$ generation DES era.
Park, Hyo Min;Lee, Dong Won;Hyun, Myung Chul;Lee, Sang Bum
Clinical and Experimental Pediatrics
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제56권2호
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pp.75-79
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2013
Purpose: It has been reported that 10% to 20% of children with Kawasaki disease (KD) will not respond to intravenous immunoglobulin (IVIG) treatment. In this study, we aimed to identify useful predictors of therapeutic failure in children with KD. Methods: We examined 309 children diagnosed with KD at the Kyungpook National University Hospital and the Inje University Busan Paik Hospital between January 2005 and June 2011. We retrospectively reviewed their medical records and analyzed multiple parameters in responders and nonresponders to IVIG. Results: Among the 309 children, 30 (9.7%) did not respond to IVIG. They had significantly higher proportion of neutrophils, and higher levels of aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase (ALT), total bilirubin, and N-terminal fragment of B-type natriuretic peptide than did responders. IVIG-nonresponders had a significantly longer duration of hospitalization, and more frequently experienced coronary artery lesion, and sterile pyuria. No differences in the duration of fever at initial treatment or, clinical features were noted. Conclusion: Two independent predictors (ALT${\geq}$84 IU/L, total bilirubin${\geq}$0.9 mg/dL) for nonresponse were confirmed through multivariate logistic regression analysis. Thus elevated ALT and total bilirubin levels might be useful in predicting nonresponse to IVIG therapy in children with KD.
Purpose: Aim of this study is to report real-life experience on the treatment of peripheral artery disease (PAD) with a specific drug-coated balloon (DCB), and to evaluate potential prognostic factors for outcomes. Materials and Methods: This is a retrospective study reporting outcomes in patients with PAD who were treated with the Lutonix DCB during a four-year period. Major outcomes included: all-cause mortality, amputation, clinical improvement, wound healing and target lesion revascularization (TLR). Mean follow-up was $24.2{\pm}2.3$ months. Results: Overall, 149 patients (mean age: $68.6{\pm}8.3$ years; 113 males) were treated, either for intermittent claudication (IC) (n=86) or critical limb ischemia (CLI) (n=63). More than half the target lesions (n=206 in total) were located in the superficial femoral artery and 18.0% were below-the-knee lesions. CLI patients presented more frequently with infrapopliteal (P=0.002) or multilevel disease (P=0.0004). Overall, all-cause mortality during follow-up was 10.7%, amputation-free survival was 81.2% and TLR-free survival was 96.6%. CLI patients showed higher all-cause mortality (P=0.007) and total amputation (P=0.0001) rates as well as lower clinical improvement (P=0.0002), compared to IC patients. Coronary artery disease (CAD), gangrene and infrapopliteal disease were found to be predictors for death whereas CLI and gangrene were found to be predictors for amputation, during follow-up. Conclusion: PAD treatment with Lutonix DCBs seems to be an efficient and safe endovascular strategy yielding promising results. However, CAD, gangrene, CLI and infrapopliteal lesions were found to be independent predictors for adverse outcomes. Larger series are needed to identify additional prognostic factors.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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