배경: 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증의 수술적 치료 후 좌심실 기능 및 승모판 폐쇄부전의 변화 양상을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1986년 4월부터 2002년 7월까지 12명의 환자가 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증으로 외과 교정을 받았다. 연령의 중앙값은 4개월이었고 10명의 환자가 관상동맥 전이술을, 1명이 Takeuchi수술, 1명이 복재정맥을 이용한 관상동맥 우회술을 시행 받았다. 승모판 성형술은 1명에서 동시에 시행하였고 나머지 모든 환자들에서 승모판 폐쇄부전의 정도와 관계없이 승모판에 대한 성형술 및 치환술을 하지 않았다. 결과: 수술로 인한 조기사망은 2명$(16.7\%)$이었으며 평균 추적관찰 기간은 $7.1\pm4.14년(7개월$\sim$13년)이었다. 4명의 환자에서 수술 후 $2.2\pm1.1$일의 순환 보조가 필요하였고 그 중 좌심실 보조 장치를 사용한 경우가 1명 있었다. 수술 후 좌심실 단축율은 $17.7\pm9.6\%$에서 $33.4\pm9.1\%$으로 증가하였고(p<0.05) 좌심실 이완기말 직경의 평균값은 $41.8\pm7.0\;mm에서 $33.1\pm7.3\;mm로(p<0.05), 수축기말 직경의 평균값은 $33.4\pm7.9\;mm에서 $22.2\pm7.5 \;mm로(p<0.05) 각각 감소하였다. 수술 전 승모판 폐쇄부전은 생존 환자 모두에서 수술 후 1년째 시행한 심초음파 검사상호전이 관찰되었고, 이후 4년 추적관찰 도중에도 점진적으로 호전되었다. 추적관찰 도중 2명의 환자가 재수술을 받았는데 수술 후 3도 이상의 승모판 페쇄부전이 남아 승모판 성형술을 시행하거나 Takeuchi수술을 받은 환자에서 우심실 유출로 협착으로 인해 재수술하였다. 걸론: 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증은 수술적 교정, 특히 관상동맥 전이술을 시행한 경우 훌륭한 단기 및 장기 성적을 보였으며 좌심실 기능 및 승모판 페쇄부전증의 개선을 확인할 수 있었다. 그러나 승모판 폐쇄부전에 대한 동반 수술 적응증에 대한 지표는 지속적으로 탐색해야 할 것이다
The anomalous pulmonary venous return of the entire left lung was an extremely rare congenital anomaly. The reported surgical experience with correction of this disorder was limited. The 3-year-old female patient underwent an operation upon the unilateral total anomalous pulmonary venous return from the left lung, in which the left superior pulmonary vein drained into innominate vein and the left inferior pulmonary vein into the coronary sinus, in Yeungnam University Hospital. The symptoms were nonspecific except frequent upper respiratory infection. Cyanosis was not seen. On auscultatory findings, a grade 2/6 systolic ejection murmur was audible over left second intercostal space of left sternal border and second heart sound had an increased pulmonary component which was widely splitted. The electrocardiogram demonstrated a right ventricular hypertrophy and right axis deviation and chest X-ray showed slightly increased pulmonary vascularity and bulged pulmonary conus. The echocardiogram demonstrated increased right atrial, ventricular, and pulmonary arterial dimension, and also secundum atrial septal defect and enlarged coronary sinus. The cardiac catheterization confirmed the left-to-right with a Qp/Qs of 2.0: 1 and oxygen step-up was seen in pulmonary artery, right ventricle, right atrium, and left innominate vein, and the catheter was not been introduced into the left pulmonary vein. A median sternotomy incision was done. Left superior pulmonary vein was drained to the innominate vein through anomalous vertical vein and the left inferior pulmonary vein drained to right atrium through the coronary sinus. The diversion of the left inferior pulmonary vein to posterior wall of left atrium was done after division in the proximity of coronary sinus. The anomalous vertical vein was diverted to base of left atrial auricle and then a atrial septal defect was sutured directly. The postoperative course was uneventful and she was discharged on the eleventh postoperative day. In the postoperative follow-up-2 months, she has been well without specific problems.
환아는 대동맥 축착을 동반한 Taussig-Bing기형으로 벽속 주행(intramural course)이 의심되는 관상동맥, 대혈관 크기의 현저한 차이, 호전되지 않는 폐렴과 심부전, 잠재적 대동맥하 협착으로 생후 52일에 대동맥궁 재건을 포함한 고식적 Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식을 시행받았다. 생후 45개월에 시행된 완전 교정술은 좌심실에서 폐동맥(신대동맥)으로의 심실중격결손을 폐쇄하고 DKS 술식해체 후관상동맥 전이를 통한 동맥전환술에서 자가 신폐동맥의 판막 기능을 유지한 채 우심실 유출로를 재건하였다. 완전 교정술 후 19개월째 외래 관찰 중으로 심장약은 복용하지 않으며 심초음파 검사에서 특이 소견은 관찰되지 않고 있다. 저자들은 DKS 술식을 받은 Taussig-Bing 기형 환자에서 인조 판막도관의 삽입이 필요한 Rastelli 술식을 피하고 DKS 술식해체과 동맥전환술로 양대혈관 판막을 모두 보존하는 완전 교정술을 시행하여 좋은 성적을 보였기에 보고하는 바이다.
배경: 이 논문의 목적은 관상동맥-폐동맥 이상기시증의 수술적 치료의 중기 성적을 확인하고 수술 후 좌심실 기능과 승모판 폐쇄부전의 변화양상을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1985년부터 2003년 까지 관상동맥-폐동맥 이상기시증으로 수술적 치료를 받은 15명의 환자들을 연구대상으로 하였다. 1998년 이전(9명)에는 다양한 수술방법을 사용하였으나, 1998년 이후(6명)부터는 1) 대동맥과 주폐동맥 양쪽 모두 관류와 심정지액 주입을 시행하였고, 2)관상동맥의 재이식 시 주폐동맥의 일부를 이용하여 도관을 만들어 대동맥에 연결하였고, 그리고 3)승모판 폐쇄부전은 특별한 수술적 교정을 시행하지 않았다. 결과: 대상 환자들의 연령의 중앙값은 6개월(1개월∼34년)이었다. 수술방법은 좌쇄골동맥-좌전행지 문합술이 1예, 좌관상동맥 결찰술이 2예, Takeuchi 술식이 2예, 그리고 관상동맥 재이식술이 10예에서 시행되었다. 평균추적관찰 기간은 5.5 $\pm$ 5.8년(2개월 ∼ 14년)이었으며, 수술 후 조기사망이 1예, 만기사망이 1예에서 발생하여 5년 생존율은 85.6$\pm$9.6%이었다. 수술전 좌심실 이완기말과 수축기말직경은 수술 후 3개월 이내에 의미있게 감소하였고(p<0.05), 수술 전 3도 이상의 의미 있는 승모판 폐쇄부전은 6예(40.0%)에서 관찰되었으나 모두 수술 후 1개월 이내에 2도 이하로 감소하였다. 3예의 환자에서 재수술이 필요하였으며 재수술의 원인은 관상동맥 문합부위의 협착과 승모판 폐쇄부전이었다. 그러나 1998년 이후의 환자군에서는 조기사망, 만기사망, 그리고 재수술 등의 예가 없었다. 결론: 관상동맥-폐동맥 이상기시증은 수술 후 만족할 만한 생존율과 좌심실직경의 감소와 그리고 승모판 폐쇄부전의 개선을 확인할 수 있었다 그러나 장기적으로 관상동맥의 문제가 승모판 폐쇄부전의 재발과 장기생존율에 영향을 미칠 수 있음을 확인할 수 있었다. 1998년 이후 단일화된 수술방침으로 시행한 결과 만족할 만한 결과를 얻을 수 있었다.
Angiography means that a check up to know an abnormal condition in all the blood vessels include from the heart, aortae, cerobrovascular and abdonominal artery to hands and feet. Main examples of this are cerebral angiography, abdominal, liver for urinary anomaly, renovascular angiography, and artery and vein in arms and legs. Angiography uses radial rays or angiography equipment for an image output during interventional procedure and compositive diagnosis. The acts which performed in a projection room have changed drastically. In general, it is performed by using equipment which is attached one or two C-arms and the method of inserting catheter in vein after anesthesia. For this reason, some rooms that consist of angiography room units should be planned not only for expensiveness equipment and facilities also to be germ-free. Nowadays, in the angiography unit case, it is placed independently as the central part of many hospitals. It does not belong to the imaging medical department any more as considering raising filming times and the relation between C.C.U.(coronary care unit) and operation unit. This means the acts performed are diversified and well-organized rooms in support of diagnosis are required. However, it is difficult to plan the angiography room unit due to domestic researches and data on this unit are not enough. Therefore, this study aims at bringing up basic issue for architectural planning of the angiography unit in general hospital.
From August 1982 to December 1991, 58 consecutive infants with tetralogy of Fallot underwent primary repair. Age ranged from 22 days to twelve months [n=58, 8.7$\pm$2.7 months] and body weight from 3.1 to 13 kilograms [n=58, 7.8$\pm$1.7 kilograms]. Qne infant had absence of the pulmonary valve; one had Ebstein`s anomaly and one had supramitral ring. Thirty-two patients [56%] experienced anoxic spell. Preoperative pulmonary artery indices were measured in 38 cases, ranging 126-552mm2/M2BSA[n=38, 251$\pm$79mm2/M2BSA]. All infants required a right ventricular outflow tract patch; in 41, the patch extended across the pulmonary valve annulus, in 13 of them, monocusps were constructed. All had patch closure of ventricular septal defect. Two infants had REV operation for avoiding injury to the canal branch of the right coronary artery which cross the right ventricular out flow tract. Post repair PRV/LV were measured at operating room in 40 cases, which revealed mean value of 0.49$\pm$0.12 [range: 0.25-0.74]. The hospital mortality was 10.3% [6 patients], and causes of deaths were right heart failure due to sustained right ventricular hypertension[4] and right ventricular outflow tract obstruction, intractablesuraventricular tachyarrhythmia[1], hypoxia[1] due to residual right to left shunt across the atrial septal defect in patient associated with Ebstein`s anomaly. All infants were doing well at follow-up from 1 to 101 months[20.6 months /patient, 1, 072 patient-month] Serial postoperative echocardiograms revealed no residual ventricular septal defects and estimated RVOT gradients between 0 and 40 mmHg except 3 cases [50, 50, 60 mmHg]. There were no late deaths and late ventricular arrhythmias or congestive heart failure. Redo operations were done in 2 cases because of residual right ventricular outflow tract obstruction. This experience with infants with tetralogy of Fallot suggests that, if mortality is tolerable, eletive repair of tetralogy of Fallot could be reasonably undertaken during the first year of life, and even better results could be anticipated along with improvement of methods of myocardial protection and postoperative care.
One hundred and one patients with tetralogy of Fallot who were older than 16 years of age underwent a total correction of the anomaly between May, 1964 and July, 1987. This group comprised 14.9% of the 679 consecutive patients who had repair of the tetralogy at our institution during the same period. Of the 101 patients, 8 had a previous shunt procedure for palliation. The preoperative mean hemoglobin value was 16.9*1.0% and the mean systemic oxygen saturation, 84.4*0.9%. In 76 patients[75.2%], a type II ventricular septal defect was seen whereas in 14 patients[13.9%], the defect was type I. In 72 patients[71.3%], other cardiac anomalies were present which included patent foramen ovale in 37.6%, atrial septal defect in 8.99b, vegetations in 6.9%, right sided aortic arch in 5.9% and coronary artery anomaly in 5.0%. The right ventricular outflow obstruction was caused most commonly by combination of infundibular and valvular stenosis[74.3%], followed by isolated infundibular stenosis[19.8%] and valvular stenosis [5.9%] alone in order. The preoperative mean diameter of the pulmonary valve ring size was 10.2*0.5 mm in diameter. A transannular patch enlargement of the right ventricular outflow tract was performed in 28 patients and, in 12 a pericardial monocusp was utilized. Major anomalous aorto-pulmonary vessels were encountered in 5 patients which were detected before or during the operation. In 3 patients, they were ligated beforehand to control the flooding of the operative field. Postoperatively, the mean systolic pressure gradient between the right ventricle and the main pulmonary artery was 16.2*2.3 mmHg and the mean systolic pressure- ratio between the right and the left ventricle was 45.3*2.0%. Perioperative complications including bleeding in 8.9%, pleural effusion in 7.9%, dysrrhythmia in 4.9%, and residual VSD in 4.0%. Operative mortality was 8.9%. There has been no operative death in the recent 65 cases since 1981. There were 2 late deaths, 68 and 113 months after surgery. There were 2 late detachment of the VSD patch during the follow-up period. Of the 6 patients with patch detachment found during the postoperative period, 3 had subacute bacterial endocarditis before or after the operation indicating The serious nature of this complication. Two of these patients subsequently underwent a successful reoperation.
Between July, 19S4. and July, 1987, 9 two-stage repair of symptomatic tetralogy of Fallot were carried out at the department of thoracic and cardiovascular surgery, Kyungpook national university hospital. Their age ranged from 5 years to 18 years [mean age 9.4 years] at the time of total correction, and there were improvement of systemic oxygen saturation values by 10% and decrease of hemoglobin by 1.6gm/dl after shunt procedures. The interval between the initial shunting procedure and total correction ranged for 7 to 101 months with a mean of 32.7 months. Four of these patients required patching of the infundibulum alone, three required patching of the right ventricular outflow tract across the pulmonary annulus, and valved conduit was used in one due to coronary artery anomaly. Aortic cross clamping time averaged 122.2minutes [range from 60minutes to 150minutes], and cardiopulmonary bypass time averaged 174.4 minutes [range from 80minutes to 300minutes]. The operative mortality rate was 22% [2/9].
폐동맥하 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시증에서 동맥전환술은 심실내 교정의 제한된 적응증과 동맥전환술의 우수한 임상성적으로 인해 최근 이 기형의 선택적 치료법으로 자리잡고 있다. 이 기형에 대한 동맥전환술의 단기 및 중기 성적을 검토하였다. 대상 및 방법 1994년 8월부터 2002년 7월까지 8년 동안 동아대학교 병원에서 심실중격결손증 교정과 동맥전환술을 시행한 폐동맥하 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시증 환자 13명을 대상으로 후향적 조사를 하였다. 양대혈관 우심실기시의 진단은 50% rule을 적용하였다. 중심나이와 평균체증은 각각 27일(범위, 3-120일)과 3.8$\pm$0.7kg (범위, 2.92-5.3kg)이었다. 대동맥궁기형은 6명(46.2%)에서 동반되었고 모두 일차 완전교정(one-stage repair)으로 교정되었다. 양대혈관의 위치관계는 좌우로 위치한 것이 8예(61.5%), 전후로 위치한 것이 5예(38.5%)였다. 관상동맥의 형태는 1LCx-2R과 좌관상동맥이 폐동맥의 뒤로 돌아가는 형태가 각각 6예씩(46.2%)이었으며 1명(7.7%)에서 벽속 좌관상동맥기형이 관찰되었다. 심실중격결손의 확장 및 패치를 이용한 우심실유출로 성형술이 각각 1명(7.7%)에서 시행되었다 좌우 대혈관 위치관계를 갖고 있는 3명(23.1%)을 제외한 모든 환자에서 Lecompte 술식을 시행하였다. 결과: 3예(23.1%)의 수술사망이 발생하였다. 3예 모두 대동맥궁기형을 갖고 있었던 경우였다. 수술 생존자의 평균추적기간 41.3$\pm$30.7개월(범위 1.7-79.1개월) 동안 만기사망은 1예(10%)로 술 후 5개월 뒤 중추신경계 합병증으로 사망하였다. 1예(10.0%)에서 압력차 30mmHg 이상의 폐동맥판 협착이 발견되었고 2예에서 좌폐동맥 협착으로 풍선확장술이 필요하였으며 이 중 1예(10%)에서 술 후 52개월만에 재수술이 필요하였다. 무증상의 중등도 대동맥판 폐쇄부전증이 1예(10%)에서 발견되었다. 수술사망을 포함한 5년 생존율은 68.3%였다. 결론: 대동맥궁기형을 동반한 폐동맥하 심실중격결손의 양대혈관 우심실기시증 환자에서는 높은 수술사망률을 보였으나 동반하지 않은 경우는 낮은 수술사망률과 재수술률을 보여 동맥전환술이 이 심기형에서 유용한 수술방법으로 고려될 수 있을 것이라고 생각한다.
Background: To evaluate the diagnostic accuracy of EBT(Electron Beam Tomography) in the diagnosis of conotruncal anomaly and to determine whether it can be used as a substitute for cardiac angiography. Material and Method: 20 patients(11M & 9F) with TOF(n=7, pulmonary atresia 2), DORV(n=7), complete TGV(n=4), & corrected TGV(n=2) were included. The age ranged from 7 days to 26 years(median 60 days). We analyzed the sequential chamber localization, the main surgical concenrn in each disease category (PA size, LVED volume and coronary artery pattern for TOF & pulmonary atresia, the LV mass, LVOT obstruction, coronary artery pattern for complete TGV, and type of VSD and TV-PV distance for DORV, etc) and other associated anomalies(e.g., VSD, arch anomalies, tracheal stenosis, etc). Those were compared with the results of echocardiography(n=19), angiography (n=9), and surgery(n=11). The interval between EBT and echocardiography/angiography was within 20/11 days, respectively except for an angiography in a patient with corrected TGV (48 days). Result: EBT correctly diagnosed the basic components of conotruncal anomalies in all subjects, compared to echocardiography, angiography or surgery. These included the presence, type and size of VSD(n=20), pulmonic/LV outflow tract stenosis(n=15/2), relation of great arteries and the pattern of the proximal epicardial coronary arteries(16 out of 20). EBT proved to be accurate in quantitation of the intrapericardial and hilar pulmonary arterial dimension and showed high correlation and no difference compared with echocardiography, angiography, or surgery(p>0.05) except for left pulmonary arterial & ascending arterial dimension by echocardiography. LVED volume in seven TOF(no difference: p>0.05 & high correlation: r=0.996 with echocardiography), and LV mass in 4 complete TGV were obtained. Additionally, EBT enabled the cdiagnosis of subjlottic tracheal stenosis and tracheal bronchus in 1 respectively. Some peripheral PA stenosis were not detected by echocardiography, while echocardiography appeared to be slightly more accurate than EBT in detecing ASD or PDA. Conclusion: EBT can be a non-invasive and accurate modality of for the evaluation of most anatomical alteration including peripheral PS or interruption in patients with conotruncal anomalies. Combined with echocardiography, EBT study provides sufficient information for the palliative or total repair of anomalies.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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