이 연구는 안질환이 없고 눈 수술의 경험이 없는 1,598안(남 698안, 여 900안)을 대상으로 양안 개방형 자동굴절검사 기기를 이용한 검사를 실시하여, 5세에서 67세 사이의 12개 연령 군으로 나누어 각각 원거리, 근거리 상태에서의 연령별 난시 굴절력 분포와 원거리에서 근거리로 주시선이 이동할 때 난시 굴절력 변화를 비교 분석하였다. 그 결과 원거리 난시의 평균 굴절력은 전체난시에서 직난시가 -0.79D, 각막난시에서 직난시가 -1.07D, 잔여난시에서 도난시가 -0.79D로 각각 가장 높게 나타났다. 원거리에서 각막난시와 전체난시의 상관관계는 y=0.7493 x + 0.5661 r=0.6510, 잔여난시와 전체난시의 상관관계는 y=0.248 x - 0.5926 r=0.2598, 각막난시와 잔여난시의 상관관계는 y=-0.4439 x - 0.1813 r=-0.5551 을 나타냈다. 전체난시는 잔여난시보다 각막난시의 변화와 관계가 크며, 난시성분별 상관관계는 전체난시와 각막난시의 상관성이 가장 높게 나타났다. 근거리 난시의 평균 굴절력은 전체난시에서 직난시가 -0.92D, 각막난시에서 직난시가 -1.12D, 잔여난시에서 도난시가 -0.87D로 각각 가장 높게 나타났다. 근거리에서 각막난시와 전체난시의 상관관계는 y=0.6872 x + 0.5934 r=0.6204, 잔여난시와 전체난시의 상관관계는 y=0.303 x - 0.6066 r=0.3165, 각막난시와 잔여난시의 상관관계는 y=-0.46 x - 0.0626 r=-0.5322을 나타냈다. 근거리전체난시는 잔여난시 보다 각막난시의 변화와 관계가 크며, 난시성분별 상관관계는 각막난시와 전체난시의 상관성이 가장 높게 나타났다. 원거리에서 근거리 주시 시 난시 성분별 굴절력 차이는 전체난시 $-0.07D{\pm}0.44D$, 각막난시 $-0.04D{\pm}0.54D$, 잔여난시 $0.01D{\pm}0.53D$ 차이로 잔여난시의 사난시를 제외하고는 근거리에서 대부분 난시굴절력이 증가하는 것으로 나타났다, 원거리에서 근거리 주시 시 난시굴절력의 변화가 있는 경우가 전체난시 540안 (33.7%), 각막난시 638안(39.9%), 잔여난시 841안(52.6%)으로 나타났다.
각막 내피세포는 각막 가장 안쪽의 단일 세포층이며, 데스메막 위에 놓여있다. 데스메막은 피브로넥틴, 콜라겐, 라미닌, 단백당 등의 포함하는 세포외 기질이라 불리는 다양한 단백질들로 구성되어 있다. 본 연구에서, 조직공학에서 널리 이용되고 있는 락타이드 글리콜라이드 공중합체를 이용하여 투명한 필름을 제작하였으며, 표면에 다양한 부착 분자들(피브로넥틴, 콜라겐 타입 I, IV, 라미닌, FNC 코팅 믹스)을 코팅한 후, 세포 형태 관찰, 세포 증식 및 부착, ZO-1과 $Na^+/K^+-ATPase$의 발현을 확인하였으며, RT-PCR을 통해 각막 내피세포의 인자들을 확인하였다. 실험결과, in vitro 상에서 PLGA 필름은 각막내피세포 전달체로서 역할을 하며 코팅된 세포외 기질들은 각막 내피세포의 거동에 긍정적인 영향을 미침을 확인하였다.
Fasciclin 1 (FAS1) is an extracellular protein whose aggregation in cornea leads to visual impairment. While a number of FAS1 mutants have been studied that exhibit enhanced/decreased aggregation propensity, no structural information has been provided so far that is associated with distinct aggregation potential. In this study, we have investigated the structural and thermodynamic characteristics of the wild-type FAS1 and its two mutants, R555Q and R555W, by using molecular dynamics simulations and three-dimensional reference interaction site model (3D-RISM) theory. We find that the hydrophobic solvent accessible surface area increases due to hydrophobic core repacking in the C-terminus caused by the mutation. We also find that the solvation free energy of the mutants increases due to the enhanced non-native H-bonding. These structural and thermodynamic changes upon mutation contribute to understand the aggregation of these mutants.
Ultrastructure of stemmata(larval eye) of 5th-instar larval in cabbage butterfly, Pieris rapae L, was morphologically investigated with light microscope, scanning electron microscope and transmission electron microscope Six stemmata are on each side of the head. Stemmata V and VI have a Y-shaped sulcus on the surface of their corneal lenses, the others have a columnar shaped process and smooth globular surface. The visual type of stemmata is resembled a single ommatidium of compound eye. The dioptric apparatus are a biconvex shaped cornea and crystalline cone. As a photoreceptor, each stemmata consists of 7 retinular cells arranged into 2 tiers. The first ceil tier of 3 distal retinular cells has formed a V-shaped cup rhabdome and the second cell tier of 4 basal retinular cells has formed a H-shaped fused rhabdome. Each retinular cell filled with pigment granules and contained multivesiclular bodies, coated vesicle and common organelles. The peripheral parts of retinular cells are enveloped by neuroglia cells and retinular cells are surrounded by 3 corneagenous cells. The distal portions of the 3 corneagenous cells contact each other, but the Y-shaped stemmata is separated from each other immediately under the cornea. The 7 axons from each stemma congregate into a bundle and each 7-axon group joins to form a stemmatal nerve, consisting of 42 retinular axons.
Squamous cell carcinoma was diagnosed in a 4.5-year-old male African hedgehog (Atelerix albiventris). The patient was referred to Seoul National University, Veterinary Medical Teaching Hospital after 5 days history of left eye exophthalmos and corneal trauma. He had enlarged upper and lower jaw at the left part of the face and endophthalmitis of the left eye. On radiographic examinations, loss of bone density at the left zygomatic arch and sun-burst type periosteal reaction of left mandible with decreased bone density was noted. Histologically, the neoplastic mass consisted of markedly invasive, cords of nests of squamous epithelial cells. Intercellular bridges and keratin pearl formation were also noted.
목적: 착용안경의 광학중심점과 동공중심의 일치여부를 사진촬영방법으로 확인하였으며, 불일치에 의해 유발되는 프리즘 영향을 연구하였다. 방법: 안경착용자 74명(148안), 평균나이 $29.19{\pm}12.22$세(19~55세)를 대상으로 안경을 착용한 상태에서 카메라 플래시를 터트리면서 안면사진을 촬영하였다. 촬영된 사진으로 각막반사상과 안경렌즈 광학중심점의 일치, 수평 및 수직오차를 측정하였으며, 불일치 편차로부터 안경테에 따라 유발되는 프리즘을 산출하였다. 결과: 양안수평오차는 금속테가 $1.55{\pm}1.70mm$, clings type 플라스틱테가 $1.71{\pm}2.21mm$, 플라스틱테가 $1.15{\pm}1.38mm$이었다. 수평방향의 유발된 프리즘이 허용오차를 벗어난 비율이 23.0%였으며, BI 프리즘 17.6%, BO 프리즘 5.4%이었다. 양안수직오차는 금속테가 $3.93{\pm}1.91mm$, clings type 플라스틱테가 $5.79{\pm}1.93mm$, 플라스틱테가 $6.01{\pm}2.94mm$이었다. 수직방향의 유발된 프리즘이 허용오차를 벗어난 비율은 44.6%였으며, 안경렌즈의 굴절력을 기준으로 -0.25${\leq}-3.00$에서 12.2%, -3.00${\leq}-12.00$에서 32.4%가 허용오차범위를 벗어났다. 결론: 수평방향에서 유도된 프리즘은 BI 프리즘이 많았다. 양안수직오차는 플라스틱테의 안경이 금속테의 안경보다 크게 나타났으며, 교정 굴절력이 높은 안경일수록 유발된 프리즘이 더 컸다. 사진촬영 방법으로 동공의 위치와 광학중심점을 동시에 측정할 수 있으며, 착용안경에서 유발되는 프리즘을 직접 평가할 수 있었다.
Three Acanthamoeba isolates (KA/E9, KA/E17, and KA/E23) from patients with keratitis were identified as Acanthamoeba triangularis by analysis of their molecular characteristics, a species not previously recognized to be a corneal pathogen. Epidemiologic significance of A. triangularis as a keratopathogen in Korea has been discussed. Morphologic features of Acanthamoeba cysts were examined under a microscope with differential interference contrast (DIC) optics. Mitochondrial DNA (mtDNA) of the ocular isolates KA/E9, KA/E17, and KA/E23 were digested with restriction enzymes, and the restriction patterns were compared with those of reference strains. Complete nuclear 188 and mitochondrial (mt) 16S rDNA sequences were subjected to phylogenetic analysis and species identification. mtDNA RFLP of 3 isolates showed very similar patterns to those of SH621, the type strain of A. triangularis. 16S and 18S rDNA sequence analysis confirmed 3 isolates to be A. triangularis. 18S rDNA sequence differences of the isolates were 1.3% to 1.6% and those of 16S rDNA, 0.4% to 0.9% from A. triangularis SH621. To the best of our knowledge, this is the first report, confirmed by 18S and 16S rDNA sequence analysis, of keratitis caused by A. triangularis of which the type strain was isolated from human feces. Six isolates of A. triangularis had been reported from contaminated contact lens cases in southeastern Korea.
뮤코다당증 6형(Mucopolysaccharidosis type VI)은 ARSB 유전자의 변이로 인하여 dermatan sulfate 대사에 관여하는 arylsulfatase B 효소의 결핍으로 유발되는 상염색체 열성 리소좀 축적 질환이다. 본 연구는 국내에서 뮤코다당증 6형으로 진단된 3명의 환자를 대상으로 하였다 3명의 환자는 최초 진단 시 뮤코다당증 6형의 특징적인 증상인 저신장, 다발성 골형성 부전, 심장 판막 이상 및 각막 혼탁을 보였으며 이후 손목 터널 증후군 및 제한성 폐질환의 양상을 보였다. 모든 환자에서 소변의 GAG (glycosaminoglycan)는 증가되어 있었으며 피부 섬유아세포 또는 백혈구에서 측정한 arylsulfatase B는 모두 감소되어 있었고 중합효소 연쇄반응-염기서열분석법에 의한 ARSB 유전자 검사에서는 c.200T>G (p.Ile67Ser), c.982G>A (p.Gly328Arg), c.571C>T (p.Arg191*), c.1054G>A (p.Asp352Asn)의 이형접합체 돌연변이 및 c.512G>A (p.Gly171Asp) 동형접합체 돌연변이를 발견할 수 있었다. recombinant human Arylsulfatase B (rhASB)를 통한 효소 대체 치료는 2008년부터 국내에서도 허가되었으며 효소대체치료 시행 후 소변 GAG (glyco-saminoglycan)는 감소하였으며 관절 운동 및 지구력은 향상되었다. 그러나 관절 침범 및 각막 혼탁, 심장 및 폐 침범 소견은 호전되지 않았다. 본 연구는 뮤코다당증 6형의 특징적인 증상을 보였으며 생화학적 검사 및 분자유전학적 검사를 통해 뮤코다당증 6형으로 확진된 3명의 환자를 대상으로 시행한 효소대체치료의 효과를 보고하는 바이다.
We conducted both the small subunit ribosomal DNA (SSU rDNA) polymerase chain reaction-restriction fragment length polymorphism (PCR-RFLP) and mitochondrial (mt) DNA RFLP analyses for a genetic characterization of Acanthamoeba isolates from contact lens storage cases of students in Seoul, Korea. Twenty-three strains of Acanthamoeba from the American Type Culture Collection and twelve clinical isolates from Korean patients were used as reference strains. Thirty-nine isolates from contact lens storage cases were classified into seven types (KA/LS1 , KA/LS2, KA/LS4, KA/LS5, KA/LS7 KA/LS18, KA/LS31). Four types (KA/LS1 , KA/LS2, KA/LS5, KA/LS18) including 33 isolates were regarded as A. castellanii complex by riboprints. KA/LS1 type was the most predominant (51.3%) in the present survey area, followed by KA/LS2 (20.9%), and KA/LSS (7.7%) types. Amoebae of KA/LS1 type had the same mtDNA RFLP and riboprint patterns as KA/E2 and KA/E12 strains, clinical isolates from Korean keratitis patients. Amoebae of KA/LS2 type had the identical mtDNA RFLP patterns with A. castellanii Ma strain, a corneal isolate from an American patient as amoebae of KA/LS5 type, with KA/E3 and KA/E8 strains from other Korean keratitis patients. Amoebae of KA/LS 18 type had identical patterns with JAC/E1, an ocular isolate from a Japanese patient. Three types , which remain unidentified at species level, were not corresponded with any clinical isolate in their mtDNA RFLP and riboprint patterns. Out of 39 isolates analyzed in this study, mtDNA RFLP and riboprint patterns of 33 isolates (84.6%) were identical to already known clinical isolates, and therefore, they may be regarded as potentially keratopathogenic. These results suggest that contact lens wearers in Seoul should pay more attention to hygienic maintenance of contact lens storage cases for the prevention of Acanthamoeba keratitis.
저자들은 안구돌출, 각막혼탁, 혀 유착증, 짧은 목, 뇌실 확장, 심방중격결손증, 동맥관개존증 및 양측 다섯번째 중위지골이 짧은 증상을 갖은 선천성 이상 환아에서 세포 유전학 검사를 통해 2번과 7번의 비균형 전위로 인한 7번 염색체의 부분 삼체성, 2번과 20번의 비균형 전위가 모친에 의해 유전되어 나타났음을 경험하였기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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