뮤코지방증 III alpha/beta는 GNPTAB 유전자의 돌연변이로 야기되는 점액(Mucolipids) 분해 능력 장애이며 상염색체 열성으로 유전된다. 이는 혈액에서 고농축의 점액을 검사하여 진단되며 유전자 검사를 통해 진단을 확인할 수 있다. 뮤코지방증 III형은 희귀하고 점진적으로 진행하는 대사장애로 증상은 3세 경에 나타나며 성장지연, 관절 경직, 관절통, 골격 이상, 심장 판막 이상, 반복되는 호흡기 감염, 평평한 얼굴과 낮은 콧대의 거친 얼굴, 지적장애 또는 학습 문제를 보인다. 본 증례는 성장 지연과 거친 얼굴을 보이는 4세, 2세 7개월 남매에서 targeted gene panel sequencing으로 [c.2715+1G>A (p.Glu906Leufs*4), c.2544del (p. Glu849Lysfs*22)] 두 개의 변이가 이형 접합체로 발견되어 뮤코지방증 III형을 진단하였으며 c.2544del 은 새로운 돌연변이로 대조군에서 발견되지 않았고 표현형과 연관성 고려 시 pathogenic variant로 해석된다. 이와 같이 GNPTAB 유전자에서 새로운 돌연변이가 확인되어 뮤코지방증 III형 남매 증례를 보고하는 바이다. 본 증례처럼 최근 분자유전학적 기술이 발달함에 따라 조기 진단이 가능해지고 진단 후 Case 1 환자에서와 같이 치료를 위하여 pamidronate 투약 가능하나, 이와 같은 보조적 치료 외에도 조기 진단을 받은 뮤코지방증 환자들을 위한 근본적인 치료법 개발을 위한 노력이 필요하다.
세계화의 과정이 미술관의 활동에 반영되면서 미술관은 새로운 가치를 생산하고 맥락을 재현하는 장소로 재정의 되었다. 급속히 변하는 사회 환경과 상호작용하며 성장하는 유기적인 존재로서의 미술관은 주체적으로 변화를 맞이하고, 변화의 속도와 방향 내용을 결정해야 한다. 대중은 미술작품이라는 물리적 대상의 관람을 통해 작품의 진본성, 아우라와 대면해 왔다. 그러나 새롭게 디지털 객체의 등장에 따라 관람의 주도권은 미술작품에서 대중의 손으로 넘어갔다. 이제 대중은 작품을 보기위해 미술관에 가는 것이 아니라 작품을 화면 앞으로 작품을 끌어오는 역발상의 패러다임에 적응하기 시작했다. 이에 따라 더 이상 작품만을 보는 것에 만족하지 않고, 작품에 대한 더 많은 정보를 요구하면서 이를 지식으로 재생산하고 있다. 이러한 디지털 환경으로의 진입은 미술관에도 또 다른 방식의 공공성 실현을 요구하고 있다. 미술관의 공공성이란 우리 미술의 정체성을 지켜나가고 미술사에 대한 올바른 역사적 인식을 확립하기 위해서 가장 먼저 실현되어야할 공통의 목표이다. 이 모든 것을 실현하고 또 지켜나가기 위해서는 우리 미술사 전반에 걸쳐 생산되었지만 지금까지 작품의 아우라에 가려 소홀히 관리되었던 미술기록의 가치에 대한 재조명이 필요하다. 이에 본 연구에서는 미술기록의 가치가 고양되고 체계적인 관리가 요구되는 지금 시점에서 미술기록에 대한 정의와 범주를 설정을 통하여 유형 및 특성을 도출하고, 미술아카이브의 조직과 조직의 수행 기능에 따른 기록 관리 방안을 제안하는 것을 목적으로 하였다. 특히 기록 관리 전반 체제의 기조가 '보존'보다 '접근'의 패러다임에 있음을 강조하여 디지털화된 미술기록의 다양한 활용방안에 대하여 구상하였다. 그 중에서 미술작품의 디지털 객체를 작품 실물의 제1의 재현물로서 인정하며, 실질적으로는 디지털 원본의 개념으로 제안함으로서 이를 미술기록의 핵심기록으로 설정하였다. 물리적 지적 통제 하에 관리된 미술기록은 디지털 환경에서 핵심기록인 미술작품의 디지털 원본을 중심으로 유기적으로 재구성됨으로서 이용자들의 요구에 맞춘 다양한 서비스의 형태로 제공될 수 있다. 이러한 미술기록의 체계적인 관리의 시작은 기록자체의 사회적, 역사적 가치를 고양하고 넓게는 미술문화의 정체성 확립과 미술문화를 진정으로 향유할 수 있는 단초가 될 것이다.
스마트온실에서 사용하고 있는 다양한 종류의 수경배양액 관리와 관련하여 ICT 기술을 활용한 작물생육 기반 배양액 제어시스템 개발을 위하여, 본 연구에서는 작물 생육단계별 시용배양액의 성분변화를 모니터링하고 이들 실측 데이터를 바탕으로 한 클라우드 기반 데이터 분석시스템을 설계하였다. 수집한 데이터 분석 및 시스템 구축을 위하여 인공광 스마트 온실에서 사용하는 관행의 무기 배양액, 기존 액비 및 폐기 농업부산물 유래 제조액비 등 수종의 배양액을 공시하였으며, 수경재배 작물 생육단계별 시용 배양액내 성분 변화패턴을 모니터링하였다. 발색법에 의한 흡광광도법을 활용하여 $NH_3-N$, $NO_3-N$, $NO_2-N$, $SiO_2$, $PO_4^{3-}$ 및 Cu 등 총 9종의 성분농도 변화를 산출하고 작물의 기초 생육량을 조사하였다. 각 작물의 기초 생육량 데이터는 오픈스택 클라우드 시스템에서 생성된 가상머신(Virtual machine)에 관계형 데이터베이스를 구축하여 수집 항목별로 분류 저장하였다. 저장된 작물별 배양액의 성분변화와 생육량 데이터는 노드제이에스(Node. js) 웹 프레임워크(Framework)를 통해 매주 수집된 데이터를 가시화하여 제공한다. 클라우드 기반 데이터베이스를 구축을 통하여 배양액 성분 실측치 비교와 작물 생육상황은 사용자 스마트 디바이스(Smart devices)를 활용, 작물종과 배양액 성분을 순차적 선택하고, 각 데이터의 비교 및 분석을 시계열 그래프로 실험 결과를 가시화할 수 있도록 하였다. 본 연구에서 개발한 클라우드 기반 데이터 분석시스템 스마트온실내 수경배양액 성분변화 및 재배 작물의 생육을 정기적으로 모니터링한 실측치를 기반으로 데이터베이스를 구축한 것으로 시설재배지나 인공광 스마트온실 등 다양한 농업현장에서 생육관리를 위하여 활용할 수 있다.
본 연구는 비지정 문화유적이 제도권 내에서 보존되기 전까지 자연적인 훼손을 최소화하기 위한 기초연구로서 산림 내에 위치한 사지(寺址)에서 발생하는 자연적인 훼손 양상을 밝히고, 발생 원인에 대해 분석하였으며, 식생관리를 통한 저감방안을 모색하였다. 분석대상지는 다양한 피해 사례가 확인되는 삼천사지로 선정하였다. 사지에서 발생하는 자연적인 훼손은 발생 원인에 따라 크게 식생과 관련된 직접적인 유구 피해(식생), 식생과 간접적으로 관련이 있거나 여타 지형적 요인으로 인한 사지 전반에 대한 피해(지형), 산림작업 및 등산객 이용과 같이 식생과 간접적으로 관련이 있거나 식생환경 개선을 통해 저감할 수 있는 인위적 피해(인위)의 세 가지 유형으로 분류하였다. 식생에 의한 직접적인 피해는 입목의 뿌리에 의한 매장 유구 훼손, 수목 생장에 따른 석축 교란, 입목 전도에 의한 유구 파괴 및 사지 훼손, 기타 덩굴성 식물에 의한 훼손 등이 있으나, 일부는 버팀목이 되어 석축 붕괴를 막아주는 역할도 하였다. 환경변화에 의한 피해는 집중호우(홍수), 태풍으로 인해 토사유출 등이 발생하여 유구에 직접적인 피해를 주거나, 식생환경에 변화를 주어 사지에 2차 피해가 발생한 것으로, 이로 인해 지형 변화, 석축 유실 등이 주로 확인되었다. 인위적 피해는 산림작업에 의한 피해와 등산객 이용에 따른 답압 등이 있다. 이상과 같이 사지에서 발생하는 자연적 훼손에 대한 저감방안은 다음과 같이 고찰하였다. 1. 자연적 훼손의 대부분은 방치에 의한 지속적(遲速的)인 훼손으로 간벌을 통한 산림 밀도 조절, 유적 배면의 사방식재를 통한 토사유출 억제, 유구가 인접한 지역의 대교목 발생 억제를 위해 울폐도 조절을 통한 초본류 육성 등 산림관리를 통해 저감할 수 있다. 2. 강우에 의한 토양침식을 저감하기 위해서는 낙엽활엽수가 유리할 것으로 판단된다. 또한 상층 교목림의 적절한 수관 밀도를 유지할 필요가 있는데, 2~18본/$100m^2$ 정도가 적절할 것으로 사료된다. 3. 사지의 보존을 위해서는 참나무류나 서어나무류의 육성이 좋을 것으로 판단되며, 타감작용이 강해 생태계를 교란하는 아까시나무, 칡 등은 점차적으로 세력을 약화시킬 필요가 있다. 삼천사지는 북한산 국립공원 내에 위치하고 국 공유림에 속한다. 따라서 자연환경의 보전을 위해 현재도 꾸준한 산림작업이 실시되고 있으므로, 이러한 과정에서 유적의 보존을 위한 식생관리 방안이 고려될 수 있는 여지가 있다고 판단된다.
국내 시설 오이재배지에서 총채벌레류 방제를 위해 황색끈끈이트랩을 이용한 밀도 조사 및 생물검정을 통해 효율적 약제를 선발하였다. 총채벌레류 밀도 조사는 천안시 병천면 오이 시설재배지에서 2018년 4월 01일부터 8월 14일까지 약 3개월간 실시하였고, 그 결과 오이에 발생하는 총채벌레류는 꽃노랑총채벌레 (Frankliniella occidentalis), 대만총채벌레(F. intonsa), 오이총채벌레(Thrips palmi), 파총채벌레(T. tabaci), 볼록총채벌레 (Scirtothrips dorsalis), 좀머리총채벌레(Microcephalothrips abdominalis), 미나리총채벌레(T. nigropilosus) 등 총 7종이었고, 가장 많은 발생량을 보인 종은 꽃노랑총채벌레로 나타났다. 꽃노랑총채벌레의 약제저항성 발달을 알아보기 위해 10종 약제에 대하여 판별농도 (discriminating concentration; DC), 추천농도 (recommended concentration; RC), 배량농도 ($2{\times}$recommended concentration; $2{\times}RC$)를 설정하고 엽침지법을 이용하여 지역계통별 생물검정을 실시하였다. 생물검정 결과 emamectin benzoate EC (RC, $10.8{\mu}L\;L^{-1}$), chlorfenapyr EC (RC, $50.0{\mu}L\;L^{-1}$), spinetoram SC (RC, $25.0mg\;L^{-1}$), spinosad SC (RC, $50.0mg\;L^{-1}$)는 추천농도에서 90% 이상의 살충활성을 보였으나, cyantraniliprole EC(RC, $50.0{\mu}L\;L^{-1}$)과 neonicotinoid계통 4종 약제는 추천농도에서 모든 지역계통의 살충활성이 80% 미만이었고, cyantraniliprole EC는 배량농도에서 95% 이상의 살충활성을 보인 반면 neonicotinoid계통은 배량농도에서 다양한 살충활성을 보였다.
이 연구는 식품 중 잔류농약에 대한 국내 모니터링 프로그램의 전반적인 현황을 이해하기 위해 수행되었으며 더 나아가 개선이 필요한 사항이 제안되었다. 이 연구로 부터 국내 잔류농약 모니터링 프로그램 현황은 다음과 같이 요약될 수 있었다. 국내에서는 식품의약품안전처가 잔류농약 모니터링을 총괄한다. 그리고 모니터링 시점(유통 또는 생산단계에서 시료수집)에 따라 모니터링 책임 기관이 다른데, 유통단계의 식품에 대해서는 식품의약품안전처, 지방식품의약품안전청, 지방자치단체가, 생산단계에서는 국립농산물품질관리원(NAQS)과 지방자치단체가 모니터링을 실시한다(부분적으로 판매와 유통단계에서도 실시). 국내의 모니터링 프로그램을 목적에 따라 구분하면 위해평가 모니터링(monitoring for risk assessment)으로 MFDS의 "잔류실태조사"와 NAQS의 "국가잔류조사"가 있고, 지방식품의약품안전청과 지방자치단체에서는 주로 규제 모니터링(monitoring for regulation)을 실시하고 있었다. 수입식품의 경우 통관단계(지방식품의약품안전청 책임)와 유통단계 모두에서 모니터링이 실시되어야 한다. 유통단계 수입식품 모니터링은 MFDS, 지방식품의약품안전청, 지방자치단체가 담당하고 있는 데 아직 체계적이고 지속적인 국가수준의 모니터링 프로그램이 실시되고 있지 않는 것으로 보인다. 국내 잔류농약 모니터링 프로그램과 관련하여 앞에서 기술한 내용과 더 상세한 내용을 토대로 모니터링 프로그램의 개선을 위해 i) 모니터링 프로그램의 목적에 대한 명확성 제고, ii) 수입식품에 대한 모니터링 프로그램의 강화 iii) 일반국민에게 모니터링 결과의 공개(연간보고서와 데이터베이스 발간)를 제안하였다. 식품의 안전성을 확보고 시행하기 시작한 농약 허용물질목록 관리제도(positive list system, PLS)가 성공을 거두기 위해서는 잔류농약 모니터링 프로그램에 대한 철저한 검토와 개선을 위한 노력이 필요한 것으로 생각된다.
본 연구에서는 다슬기 추출물의 간세포 독성과 에탄올 대사에서의 효능을 분석하기 위하여 산과 효소를 이용하여 추출한 다슬기 가수분해물의 아미노산 조성, 항산화 활성, 아세트아미노펜 처리에 의해 유도된 간독성 대한 보호효과 및 ADH와 ALDH 효소 활성에 미치는 영향을 in vitro에서 분석하였고, 다슬기 추출물을 알코올과 함께 백서에 투여하였을 때 나타나는 혈중 독성 중간대사산물인 아세트알데히드를 정량하여 알코올 섭취 후 나타나는 숙취해소에 대한 효능을 규명하고자 하였다. 열수추출물과 비교하여 산추출물, 효소추출물, 효소-산추출물 모두 총 유리아미노산 함량이 증가하였으며, 특히 숙취해소를 도와주는 아스파라긴산, 글루탐산, 메티오닌 등이 대폭 증가하여 다슬기 추출물의 기능적 향상을 가져올 것으로 생각되었다. 또한, 항산화능의 평가지표인 DPPH 라디칼 소거활성 또한 증가하는 경향을 확인하였다. 다슬기 추출물은 AAP로 간 손상을 유도한 세포에 처리하여 세포생존율과 세포독성을 측정하였다. AAP 만을 처리한 대조군은 $67.8{\pm}4.3%$의 생존율을 보인 반면 다슬기추출물 1 mg/mL과 AAP를 병용처리한 경우 각각 9.7%와 13.7%의 간세포 생존율 증가를 보였다. 세포독성은 AAP 만을 처리한 대조군은 33.7%의 LDH 활성에 의한 세포독성을 나타낸 반면 다슬기 추출물을 처리한 경우 대조군에 비해 세포독성이 15.4%-24.4%로 감소되었다. 또한, 에탄올 대사에서 중요한 ADH와 ALDH 활성은 열수추출물에 비해 효소를 이용한 다슬기 추출물에서 각각 최대 4.8배와 2.7배 증가하였다. 알코올 섭취 후 혈중 아세트알데히드 농도는 다슬기 효소 추출물을 투여한 군의 경우 양성대조군에 비하여 유의하게 감소하였다. 이상의 연구결과를 종합해 보면 다양한 추출 방법에 의한 다슬기추출물 소재는 항산화 활성과 간손상 보호효과 및 숙취해소능을 가지며, 효소추출물의 ADH와 ALDH 활성 증가효과가 더 우수하였으며 향후 이들 소재를 활용한 다양한 기능성 제품의 개발이 필요할 것으로 판단된다.
본 연구는 향후 보다 강화될 것으로 예측되어지는 USCG Phase II 형식승인시험을 대비하기 위해 SYBR Green I과 SYBR Gold의 염색 효율을 비교한 후 염색 효율이 높은 시약을 실제 선박평형수처리장치(electrolysis type, UV + electrolysis type)를 통과한 처리수에 적용해서 보았다. 시료의 부피가 0.5 mL ~ 2 mL, 염색 시약(Stock solution)을 100배 및 200배 희석한 조건에서 염색된 바이러스가 가장 선명하게 관찰되었다. SYBR Green I과 SYBR Gold의 염색효율은 장목한 해수조건의 실험구에서 유의한 차이를 보이지 않았지만, SYBR Gold의 노란색에 비해 SYBR Green I으로 염색된 시료에서 발현하는 녹색 형광이 보다 선명해서 관찰이 용이한 것으로 확인되었다. 선박평형수처리장치(electrolysis type, UV + electrolysis type)를 통과하지 않은 실험수 및 대조수에서의 해양 바이러스 현존량은 약 109~1010 VLP 100 mL-1 으로 확인된 반면, 처리수에서는 살아 있는 바이러스가 관찰되지 않았다. 실험수 결과를 보면, SYBR Green I은 해수, 기수, 담수 조건에서 효과적으로 염색이 되는 것으로 확인되었다. 다양한 선박평형수처리기술에 따른 추가적인 검증 및 염색 방법 개발이 필요하지만, SYBR Green I 염색법은 USCG Phase II 미국형식승인시험 바이러스 생산판별에 좋은 대안이 될 수 있을 것으로 판단된다.
이 연구는 산림복원사업 이후 유입되는 귀화식물과 생태계교란 식물의 실태 및 사업의 특성에 따라 나타나는 양상을 파악하는데 목적을 두고 있다. 현장조사는 산림청에서 수행한 산림복원사업지 29개소를 대상으로 2020년과 2021년 봄철(5~6월), 여름철(8~9월)로 나누어 연 2회 실시하였고, 사업 범위 밖의 지역은 조사에서 제외하여 실제 복원사업 후 도입 및 유입되었다고 볼 수 있는 식물을 파악할 수 있도록 하였다. 또한 대상지 내 분포하는 귀화식물상과 복원사업 준공내역 확인을 통해 현장에 실제 적용된 공종과의 연관성을 분석하였다. 전체 대상지에서 출현한 귀화식물은 29과 80속 108종 1아종으로 109분류군이며, 생태계교란 식물은 총 3과 7속 8종이 확인되었다. 귀화식물의 분류군 수와 귀화율은 사업 후 소요시간이 증가함에 따라 점차 감소하는 추세를 보였고, 귀화식물 분류군 수와 귀화율은 권역 간 유의적인 차이가 없는 것으로 나타났으나(p>0.05), 훼손 유형별 귀화식물 분류군 수의 경우 백두대간 단절 구간과 채석지, 시설부지 등의 유형에서 출현한 귀화식물 수가 상대적으로 많았다(p<0.05). 복원지 내 나지 및 비탈면의 녹화를 위한 식생도입 방법인 종자 파종, 나무 식재, 초본 식재, 떼붙임 공종의 유무에 따른 귀화율 비교 분석 결과, 종자파종을 할 경우 귀화율은 평균 15.545%로 파종 공종이 없는 경우의 평균 9.167%에 비해 높은 것으로 나타났고(p<0.05), 그 외 다른 식생도입 방법은 공종 적용 유무에 따라 귀화율의 유의적인 차이가 나타나지 않았다(p>0.05). 이는 식물체의 형태를 확인하고 어느 정도 제어할 수 있는 나무 식재와 초본 식재, 떼붙임 공종과는 달리 종자 상태에서 귀화식물 여부의 파악이 까다로운 종자 파종 공종이 산림복원사업지 내 귀화식물 도입에 큰 영향을 미치는 것을 의미한다. 따라서 복원지 내 종자 파종 시 종자 전문가에 의한 검수 과정의 도입이 필요할 것으로 사료된다. 이 연구의 결과는 향후 산림복원사업 시 식생 도입 및 사후관리의 방향설정에 도움이 되는 자료로 활용될 수 있을 것으로 판단된다.
만성 염증은 종양의 발생 및 진행과 밀접하게 연관되어 있다. 핵인자 kappa B (NF-κB)는 5개의 전사인자로 구성되며 염증 반응에 필수적인 역할을 한다. 다양한 암에서 NF-κB의 조절장애가 보고되고 있으며 NF-κB 조절이 암 치료에 있어 핵심 표적이 된다. 본 연구에서는 CDC Like Kinase 3 (CLK3)를 NF-κB 신호전달 경로를 조절하는 새로운 키네이스임을 확인하였다. 우리는 CLK3가 정규 및 비정규 NF-κB 신호전달경로를 억제하는 것을 밝혔다. CLK3 과발현 또는 knock-down 세포주를 이용한 루시퍼레이즈 분석 결과, 이 키네이스는 TNFα와 PMA가 유도하는 정규 NF-κB 신호전달경로 활성을 억제하였다. 또한 CLK3 과발현은 잘 알려진 비정규 NF-κB 신호경로 유도제인 NF-κB-inducing kinase (NIK) 또는 CD40에 의한 NF-κB 활성을 저해하였다. 추가적으로 CLK3의 NF-κB 신호전달 저해기전을 설명하고자 TNFα 처리 후 웨스턴 블롯 분석으로 이 키네이스 영향권 내에 있는 NF-κB 신호경로 분자들을 식별하였다. 그 결과 CLK3가 TAK1, IKKα/α, p65, IκBα 및 ERK1/2-MAPK의 인산화/활성화를 저해하여 TNFα 처리로 유도된 NF-κB 및 MAPK 신호경로를 모두 억제함을 밝혔다. 앞으로의 연구는 CLK3가 정규 및 비정규 NF-κB 경로를 억제하는 기작을 밝히는데 초점을 맞출 것이다. 위 연구 결과들을 토대로 CLK3가 NF-κB 신호전달경로의 새로운 음성 조절자로써 기능함을 제시하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.