• 제목/요약/키워드: Constrictive bronchiolitis

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비 Hodgkin 림프종과 동반된 교착성 세기관지염 (Constrictive Bronchiolitis Accompanied By Non-Hodgkin's Lymphoma)

  • 이계영;지영구;최영희;명나혜;김건열
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제43권4호
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    • pp.613-622
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    • 1996
  • 교착성 세기관지염은 매우 드문 소기도질환의 하나로서 변리학적으로 증식성 세기관지염과 더불어 폐쇄성 세기관지염의 양축의 하나를 점하고 있다. BOOP로 대표되는 증식성 세 기관지염은 임상경과가 비교적 빠르고 방사선학적으로도 간질성 또는 폐포성 음영 을 동반하는 비정형 폐렴과 유사한 발현을 보이므로 실제의 빈도가 적지 않다는 점은 제외하더라도 비교적 쉽게 의심하고 진단에 이를 수 있는 질환인 반면, 교착성 세기관지염은 그 빈도 자체가 매우 드물 뿐더러 방사선 소견이 거의 정상이고 폐기능검사 소견도 폐쇄성 양상을 보이므로 임상적으로 대개는 만성폐쇄성폐질환으로 간과되기 쉬운 질환으로써 그 진단이 쉽지 않다. 치료적인 면에서도 증식성 세기관지염이 부신피질호르몬제에 대해 극적인 반응을 보이는 반면 교착성 세기관지염은 세기관지벽 전체가 섬유성 반흔으로 대치되어 비가역성 기도폐쇄가 초래하는 병리학적 특성이 시사하는 바와 같이 치료에 대한 반응이 매우 미약한 치명적 질환이다. 그 원인으로서는 증식성 및 교착성 세기관지염 모두에서 독성 물질에 의한 흡입성 폐손상, 약제성, 감염성, 교원질환 관련성, 장기 이식 후등 선행 요인이 있는 경우와 원발 요인이 없는 경우를 특발성이라 한다. 같은 선행 요인에 의해 두가지 다른 질환군이 초래된다는 사실에서 이들이 같은 질환의 한 spectrum상에 있다는 설명도 있고, 여러 원인에 대해 같은 조직 소견이 관찰된다는 점에서 질환 특이적 병리 소견이라기보다는 비특이적 조직 반응의 하나라는 설명도 있지만 이에 대해서는 추후 연구가 필요한 실정이다. 저자 등은 비 Hodgkin 림프종을 진단 받은 동일한 시점에서 비교적 빠르게 진행하는 만성기도폐쇄 양상을 나타내고, 만성폐쇄성폐질환에 대한 위험 인자가 없고 흉부 방사선 소견상 정상소견을 나타내는 47세 여자 환자에서 개흉폐생검을 실시하여 교착성 세기관지염을 진단하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 상기한 선행 요인이 확인되지 않아 특발성이라 판단되며, 악성 종양, 특히 림프종과의 관련성 여부에 대해서는 현재로서는 확언하기 어렵고 향후 연구가 필요한 사항이라 생각된다.

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세기관지 질환의 병리 (Bronchiolar Pathology)

  • 조상호
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제44권6호
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    • pp.1218-1224
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    • 1997
  • 세기관지를 침범하는 많은 질환들이 세기관지에 유사한 병리소견을 일으킴으로 이들의 원인, 병인, 진단을 위하여서는 임상 및 병리소견을 연관시킴이 거의 필수적이다. Small airways disease를 포함한 세기관지 질환의 병리소견 특히 호흡성 세기관지염, bronchiolitis obliterans organizing pneumonia, constrictive bronchiolitis obliterans 등에 대하여 중점적으로 기술하였다. BOOP은 어떤 급성 폐손상에 대한 비특이성 소견이며 조직병리적인 기술이다. 반면 Idiopathic BOOP은 COP와 동의어로써 특정한 질환이며 이의 주된 병리소견이 BOOP인 것으로 이해하는 것이 좋겠다. Constrictive bronchiolitis obliterans는 임상적으로나 병리학적으로 BOOP과는 다르다고 하겠다.

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간질성 폐질환의 진단 -HRCT, 경기관지폐생검, 개흉폐생검의 비교- (Diagnosis of Interstitial Lung Disease -Comparison of HRCT, Transbronchial Lung Biopsy and Open Lung Biopsy-)

  • 박재석
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제46권1호
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    • pp.65-74
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    • 1999
  • 연구배경: 간질성폐질환의 진단을 위해 개흉폐생검이 전통적으로 이용되어 왔으나, 수술적검사로 인한 합병증의 위험성이 크다. 최근 간질성폐질환의 진단에 있어서 고해상도 전산화단층촬영(HRCT)과 경기관지폐생검이 널리 이용되고 있으며, 비교적 안전하고 진단율 또한 높은 것으로 알려져있다. 이에 저자들은 간질성폐질환의 진단에 있어서 이들 검사방법들의 유용성을 비교하여보고자 하였다. 방 법: 1995년 5월부터 1998년 6 월까지 단국대학교부속병원에서 급성 및 만성 간질성폐질환의 진단을 위해 HRCT와 개흉폐생검을 시행한 19명의 환자들의 의무기록을 후향적으로 조사하여 이들 환자들의 임상소견, 기저질환, HRCT소견, 경기관지폐생검소견, 개흉폐생검소견, 개흉폐생검의 합병증, 개흉폐생검 후의 치료방법 등을 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 결 과: 대상 환자 중에서 증상의 시작에서 개흉폐생검까지의 기간이 2주 이상인 만성 간질성폐질환 환자는 13명(68.4%)이었으며, 2주 미만인 급성 간질성폐질환 환자는 6명(31.6%)이었다. 개흉폐생검으로 만성 간질성폐질환 환자중 92%(12/13)에서 특정진단이 가능하였고(Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia 5명, Constrictive bronchiolitis 2명, Usual interstitial pneumonia 3명, 과민성폐장염 1명, 호산구성폐장염 1명), 급성 간질성폐질환 환자들은 모두에서 특정진단이 가능하였다(급성 간질성폐렴 5명, 카리니 주폐포자충폐렴 l명). 개흉폐생검으로 특정진단이 가능하였던 12명의 만성 간질성폐질환 환자에서 HRCT의 첫 번째 가능한 진단명이 옳았던 경우는 50%(6/12)였다. 개흉폐생검 후 만성 간질성폐질환 환자의 62%(8/13)에서 특정 치료를 받았고(스테로이드치료 : 7명, 이사: 1명), 급성 간질성폐질환 환자들은 모두에서 특정 치료를 받았다(스테로이드치료 : 5명, 스테로이드와 항생제치료: 1명). 개흉폐생검 후 병원내 사망율은 5.3%(1/19)였다. 결 론: 간질성폐질환에서 HRCT와 경기관지폐생검에서 특정진단을 못 내릴 경우 개흉폐생검은 비교적 합병증이 적으면서 유용한 진단방법이며, 특히 급성 간질성폐질환에서는 치료에 많은 도움을 줄 수 있다.

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