식료품 가공 산업에서 분진폭발사고가 자주 발생하고 있으며 배관이나 장치 내의 화염전파에 의한 폭발피해가 증가하고 있다. 그러나 다양한 분체특성으로 인하여 활용 가능한 화재폭발특성자료가 적다는 문제가 있다. 사고발생 빈도가 높고 사회적 수요가 많은 설탕, 옥수수, 밀가루의 발화 위험성과 폭발특성을 실험적으로 조사하였다. 설탕, 옥수수, 밀가루 분진의 평균입경은 27.56, 14.76, $138.5{\mu}m$로 나타났으며 이러한 분체조건에서 열중량분석(TGA) 및 시차주사열량계(DSC)를 사용하여 발화온도를 조사하였다. 최대폭발압력($P_m$) 및 폭발지수는($K_{st}$) 각각 7.6, 7.6, 6.1 bar 및 153, 133, 61 [$m{\cdot}bar/s$]로서 분진폭발 위험성은 설탕이 가장 높고 밀가루가 가장 작았다. 또한 분진폭발 시의 화염전파로 인한 피해확대 위험성을 평가하기 위하여 분진화염전파의 소요시간을 계산하였으며 화염전파로 인한 폭발피해 위험성은 설탕, 밀가루, 옥수수 분진의 순으로 높았다.
목적: 당원병은 장기 내에 글리코겐이 축적되는 선천적 대사이상 질환으로 그 중 제 Ia형이 가장 많다. 당원병 제 Ia형으로 진단받은 환아들의 검사소견 및 임상양상에 대해 알아보았다. 방법: 2002년 7월부터 2014년 7월까지 서울 순천향대학병원 소아청소년과에서 당원병 제 Ia형으로 진단된 환아 5명을 대상으로 임상적 특성과 유전자 변이에 대해 분석하였다. 결과: 본원에서 당원병 제 Ia형을 진단받은 환아들의 진단 당시 나이는 생후 6개월에서 16세까지 분포하였다. 환아들은 내원 당시 모두 간 비대가 있었으며 초음파 검사상 지방간이 확인되었고, 신체발달은 모두 정상이었다. 검사실 소견상 5명 모두에게 고지혈증, 고요산혈증, 젖산혈증이 확인되었으며 빈혈이 있는 환아는 3명, 저혈당증을 보인 환아는 한 명이었다. 5명의 환아는 유전자분석을 통해 확진 하였으며 발견된 유전자형은 c.648G>T의 동형접합, c.122G>A/c.648G>T, c.248G>A/c.648G>T였다. 환아 중 1명에서 신장 결석이 관찰되어 구연산칼륨을 복용 중이며, 1명의 환아가 갑상선기능저하증을 진단받아 씬지로이드 복용 중이고 2명의 환아는 항고지혈증 약을 복용하며 조절 중으로 그 중 1명은 12세에 모야모야병을 진단받고 수술 받은 과거력 있으며 현재 만성 신부전으로 투석치료 중이다. 5명 모두 하루 3회 식사와 3회의 간식, 4번의 옥수수전분 투여를 시행하고 있다. 결론: 본원에서 진단된 당원병 제 Ia형 환아들은 모두 신체진찰상 간 비대 소견을 보였으며 검사실 소견상 고지혈증, 고요산혈증, 젖산혈증이 관찰되었다. 따라서 이러한 증상을 가진 환아들에게 유전자검사를 시행하여 당원병의 조기 진단율을 높일 수 있을 것이라 생각된다. 또한 16세에 진단받은 환아의 경우 치료에도 불구하고 간경화가 진행되고 만성 신부전으로 투석치료를 하고 있어 조기 진단 및 치료가 후기 합병증 예방에 중요하며 당원병과 함께 동반될 수 있는 모야모야병이나 당원병의 합병증으로 잘 알려져 있는 신장결석 등의 다른 질환으로 먼저 진단된 환아들도 위와 같은 임상증상이 나타난다면 반드시 당원병 제 Ia형을 의심해보아야 하겠다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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