The four most common types of congenital malformations involving the right atrium(RA) and the coronary sinus(CS) are congenital enlargement of the RA, single RA diverticulum, multiple diverticula of the RA, and aneurysm of the RA or CS. A previously healthy 6year-old child was presented with signs of upper respiratory tract infection. Chest X-ray and echocardiogram revealed a severely isolated right atrial enlargement. The abnormally dilated right atrim was widely resected under cardiopulmonary bypass. Pathology revealed multifocal myocardial loss associated with mild fibrotic changes of the endocardium and epicardium Our experience on this rare congenital disease is presented along with a review of the literature.
Total anomalous pulmonary venous return is a cardiac malformation in which there is no direct connection between any pulmonary vein and the left atrium but, rather all the pulmonary veins connect to the right atrium or one of its tributaries. TAPVC is a relatively uncommon anomaly, accounting for only about 1.5-3% of cases of congenital heart disease. Recently improvement in intraoperative techniques did eventually bring substantial improvements in the results in infants. 4 cases of TAPVC was successfully treated with one-stage operation, in the Dept. of Thoracic and Cardiovascular Surgery, National Medical Center in which 2 cases are supracardiac types and the other 2 cases are cardiac types. Sex ratio was 1:1, and the range of age was 2 years-18 years. The common pulmonary venous sinus was connected to the left vertical vein and innominate vein: in 2 supracardiac types and coronary sinus in 2 cardiac types. All cases are operated with standard cardiopulmonary bypass, and the hospital mortality was 0%.
Double-chambered right ventricle [DCRV] is a rare congenital heart disease caused by anomalous muscle bundle traversing the sinus portion of the right ventricle well beneath the infundibulum. Recently we have experienced a case of DCRV with ventricular septal defect in 7-year old male patient. Preoperative cardiac catheterization and cineangiography revealed 80 mmHg pressure gradient between the proximal and distal chamber of the right ventricle and diagonal shape filling defect by the anomalous muscle bundle in the sinus portion of the right ventricle. Resection of the anomalous muscle bundle and patch closure of the ventricular septal defect was performed with cardiopulmonary bypass. The postoperative course was uneventful and excellent.
Supravalvular aortic stenosis may be defined as an obstructive congenital deformity of the ascending aorta which originates just distal to the level of the origins of the coronary arteries It may be localized or diffuse. Enlargement of the aorta with a diamond-shaped patch of the noncoronary sinus of Valsalva was reported in 1961 by McGoon and associates But this reconstruction is asymmetric and the aortic obstruction may remain. In 1977, Dotty and associates reported the extended aortoplasty, the supravalvular ring was incised at two points in the noncoronary and in the right coronary sinuses of Valsalva closed with a tubular Dacron prosthesis of inverted Y-shape tailored to reconstruct the aorta We experienced three cases of the supravalvular aortic stenosis. The 11-year-old female and 4-year-old male with localized supravalvular aortic stenosis in William`s syndrome were operated with an inverted Y-shaped aortotomy toward the non-coronary sinus and the right coronary sinus and closed with "Hemashield`s collagen impregnated Dacron" tube graft, fashioned into "pantaloon" form patch. The 12-year-old male with localized supravalvular aortic stenosis and mitral insufficiency in William`s syndrome were operated with same procedure as two other patient above-mentioned for relief of supravalvular aortic stenosis and with mitral valve replacement. Postoperative course has been good.ourse has been good.
A congenital coronary artery fistula is an uncommon anomaly which has a direct communication between a coronary artery and the lumen of any one of the four cardiac chambers, or the coronary sinus, or its tributary veins or the superior vena cava. The right coronary artery is involved most frequently, and the abnormal communication in most often is to the right ventricle followed in incidence by drainage into the right atrium and the pulmonary artery. Recently. we experienced a case of congenital coronary artery fistula associated with valvular heart disease. The fistulous communication was noted between the left circumflex artery and the left atrial appendage. Under the cardiopulmonary bypass, the internal obliteration of the left atrial appendage, mitral valve replacement, and aortic valve exploration were accomplished. Postoperative hospital course was uneventful and the patient was discharged without any problems.
Arrhythmias in the neonatal period are not uncommon, and may occur in neonates with a normal heart or in those with structural heart disease. Neonatal arrhythmias are classified as either benign or nonbenign. Benign arrhythmias include sinus arrhythmia, premature atrial contraction, premature ventricular contraction, and junctional rhythm; these arrhythmias have no clinical significance and do not need therapy. Supraventricular tachycardia, ventricular tachycardia, atrioventricular conduction abnormalities, and genetic arrhythmia such as congenital long-QT syndrome are classified as nonbenign arrhythmias. Although most neonatal arrhythmias are asymptomatic and rarely life-threatening, the prognosis depends on the early recognition and proper management of the condition in some serious cases. Precise diagnosis with risk stratification of patients with nonbenign neonatal arrhythmia is needed to reduce morbidity and mortality. In this article, I review the current understanding of the common clinical presentation, etiology, natural history, and management of neonatal arrhythmias in the absence of an underlying congenital heart disease.
Total anomalous pulmonary venous connection is relatively rare cyanotic congenital heart diaease, which represents 1-4% of all congenital cardiac defects. Generally in the majority cases, severe heart failure and cyanosis develops in the early infancy. Because of high mortality in the untreated infants and surgical risk, there are still many things to be improved. Two patients with total anomalous pulmonary venous connection are presented, which we recently experienced. The one was 10 year old female with supracardiac type drained through left innominate vein, and survived the operation and continuous to do well for 1 year. The other 5 year old female with mixed type (right pulmonary vein drained via coronary sinus and left pulmonary vein through left innominate vein) was operated successfully under hypothermia and extracorporeal circulation, and followed up for 6 months without problem. It was very rare case in the literature.
From July 1975 to March 1984, 16 patients of complex congenital cardiovascular anomalies associated with left superior vena cava were seen at Han-Yang University Hospital. The age of patients was ranged from 2 to 15 years-old. The distribution of Sex was 7 patients in male, 9 patients in female. Persistent Left Superior Vena Cava [L.S.V.C.] was classified according to the proximal connection of L.S.V.C. into 3 groups. Group I which L.S.V.C. connected to coronary venous sinus was in 9 patients, Group II which L.S.V.C. connected to Left atrium was in 5 patients, Group III which L.S.V.C. hemodynamically connected to right atrium was in 2 patients. Pathoanatomical findings of complex congenital cardiovascular anomalies associated with L.S.V.C. in 16 cases were generally show unsystematic irregularity. In group I, A.S.D. were only in 3 cases, but in highest incidence and in group III, all two cases were supracardiac type of total anomalous drainage of pulmonary veins. Post-operatively, 3 patients among 14 patients of total correction, were died immediately, 1 patient of palliative shunt operation was died after 2 and half years, and Follow-up results of other remaining patients were excellent.
Two cases of congenital aneurysm of sinus of Valsalva, ruptured into the right ventricle, and associated with ventricular septal defects, were undergone intracardiac repair with the aid of extracorporeal circulation using Bentley bubble oxygenator and moderate hypothermia. Case 1. A 20 year old male, with the chief complaints of palpitation and dyspnea, was admitted to Kyungpook National University Hospital on Dec. 16, 1976. Continuous machinery murmur was heard best at left 3rd. intercostal space along the sternal border. Retrograde aortography disclosed aneurysm of the right coronary cusp, which ruptured into the right ventricle. Utilizing cardiac bypass and moderate hypothermia, the right ventricle was opened and aneurysm was closed by direct sutures. Associated ventricuar septal defect was directly ,closed and suture line was reinforced by Dacron patch. Total bypass time was 112 minutes and total aortic cross clamping time was 37 minutes. Assist ventilation was carried out for 28 hours postoperatively. His postoperative course was smooth except removal o1 substernal hematoma and he was .discharged on 24th postoperative day. Case 2. A 28 year old man was admitted to our Hospital on June 9, 1976. two weeks prior to this admission, suddenly he had collapsed while he was walking on the street. Following `this episode, palpitation, dyspnea on exertion and frequent respiratory infection developed. Grade IV systolic murmur was heard best at 3rd intercostal space along the sternal border. Retrograde aortography confirmed the diagnosis of rupture of aneurysm of the sinus Valsalva ruptured into the right ventricle. Under the cardiopulmonary bypass the right ventricle was opened and ruptured aneurysm and infracristal ventricular septal defect were directly closed and reinforced with Dacron patch. Postoperative course was uneventful and he was discharged on 14th postoperative day. The pathogenesis of aneurysm of the sinus Valsalva and mode of diagnosis were discussed. Principle of surgical repair was presented.
The anomalous pulmonary venous return of the entire left lung was an extremely rare congenital anomaly. The reported surgical experience with correction of this disorder was limited. The 3-year-old female patient underwent an operation upon the unilateral total anomalous pulmonary venous return from the left lung, in which the left superior pulmonary vein drained into innominate vein and the left inferior pulmonary vein into the coronary sinus, in Yeungnam University Hospital. The symptoms were nonspecific except frequent upper respiratory infection. Cyanosis was not seen. On auscultatory findings, a grade 2/6 systolic ejection murmur was audible over left second intercostal space of left sternal border and second heart sound had an increased pulmonary component which was widely splitted. The electrocardiogram demonstrated a right ventricular hypertrophy and right axis deviation and chest X-ray showed slightly increased pulmonary vascularity and bulged pulmonary conus. The echocardiogram demonstrated increased right atrial, ventricular, and pulmonary arterial dimension, and also secundum atrial septal defect and enlarged coronary sinus. The cardiac catheterization confirmed the left-to-right with a Qp/Qs of 2.0: 1 and oxygen step-up was seen in pulmonary artery, right ventricle, right atrium, and left innominate vein, and the catheter was not been introduced into the left pulmonary vein. A median sternotomy incision was done. Left superior pulmonary vein was drained to the innominate vein through anomalous vertical vein and the left inferior pulmonary vein drained to right atrium through the coronary sinus. The diversion of the left inferior pulmonary vein to posterior wall of left atrium was done after division in the proximity of coronary sinus. The anomalous vertical vein was diverted to base of left atrial auricle and then a atrial septal defect was sutured directly. The postoperative course was uneventful and she was discharged on the eleventh postoperative day. In the postoperative follow-up-2 months, she has been well without specific problems.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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