Ventricular septal defect was the most common congenital Heart disease admitted to the Severance Hospital from December, 1963 to June 30. 1977. A total of 1,811 cardiac patients received cardiac catheterization in the CardiacCenter of Yonsei University Medical College. Out of the 1,811 cardiac patients, 791 cases had congenital heart disease and of these 172 cases had ventricular septal defect. This amounted to 21.7% of all those with congenital heart disease. Seventy cases of ventricular septal defect operated on in the chest surgery department are presented. Of these 70 cases of ventricular septal defect, 54 cases were male and 16 cases were female. Their ages ranged from 4/12 months to 32 years. The ratio of systolic pressure of the main pulmonary to systemic artery [Pp/Ps] for 29 of the 59 isolated ventricular septal defects was below 45 percent. Pp/Ps ratio for 19 of the 59 isolated ventricular septal defects was 75 percent. The patients were mostly below fifteen years of age. Out of 64 cases, there were 36 cases of type II defects, 20 cases of type I, 4 cases of type III , 2 cases of type IV, one case of both type II and one case of left ventricular right atrial communication. The anomalies associated with ventricular septal defect were 13 in all; 4 cases of aortic insufficiency, 3 cases of ruptured aneurysm of the sortie sinus of valsalva, 2 cases of ruptured aneurysm of the sortie sinus of valsalva with aortic insufficiency, 2 cases of patent ductus arteriosus, one case of ruptured aneurysm of the aortic sinus of valsalva with atrial septal defect [secundum type] and one case of atrial septal defect [secundum type]. Overall mortality was 8.6 percent. The mortality in pulmonary artery banding was 37.5 percent. The causes of mortality were in one case congestive heart failure, in one case asphyxia and in one case respiratory insufficiency. Tile mortality in ventricular septal defect associated with pulmonary hypertension was 7.1 percent. The cause of mortality was in one case low cardiac output syndrome. There was no mortality in the ventricular septal defects without pulmonary hypertension and mortality in the ventricular septal defect. In ventricular septal defect associated with combined anomalies, the causes mortality were in one case respiratory insufficiency and in one case congestive heart failure.
Carotid cavernous sinus fistula(CCSF) is an abnormal communication at the base of the skull between the internal carotid artery and the cavernous sinus. Fistula is almost associated with extensive facial trauma as a result of direct or indirect forces. Most fistulas of traumatic origin develop as a result of fractures through the base of the skull, which cause the laceration of the internal carotid artery near the cavernous sinus. The signs and symptoms of CCSF are pulsating exophthalmosis, orbital headache, pain, orbital or frontal bruit, loss of visual acuity, diplopia and ophthalmoplegia. Angiography reveals a definite CCSF and a detachable balloon embolization is known to be the treatment of choice. Even though carotid cavernous sinus fistula is an uncommon complication after orthognathic surgery, several cases of CCSF due to congenital anomalies, pre-existing aneurysms and abnormally thickened maxillary posterior wall have been reported in the literature. We have experienced a case of CCSF after Le Fort I osteotomy for maxillary advancement in skeletal class III patient and the cause, pathogenesis, diagnosis and treatment of this case.
Congenital coronary arteriovenous fistula is a rare cardiac defect that causes coronary arterial flow to drain into the right cardiac chambers, the pulmonary artery, the coronary sinus, or the left cardiac chambers. The most frequently involved vessel is the right coronary artery. We experienced a case that had a coronary arteriovenous fistula associated with valvular heart disease. With the cardiopulmonary bypass done under hypothermia, mitral valve replacement was accomplished and the fistulas of both proximal and distal portions of the right coronary artery were closed with 3-0 prolene. Postoperative course was uneventful.
Yeon Hyeon Choe;I-Seok Kang;Seung Woo Park;Heung Jae Lee
Korean Journal of Radiology
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제2권3호
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pp.121-131
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2001
Echocardiography and catheterization angiography suffer certain limitations in the evaluation of congenital heart diseases in adults, though these are overcome by MRI, in which a wide field-of view, unlimited multiplanar imaging capability and three-dimensional contrast-enhanced MR angiography techniques are used. In adults, recently introduced fast imaging techniques provide cardiac MR images of sufficient quality and with less artifacts. Ventricular volume, ejection fraction, and vascular flow measurements, including pressure gradients and pulmonary-to-systemic flow ratio, can be calculated or obtained using fast cine MRI, phase-contrast MR flow-velocity mapping, and semiautomatic analysis software. MRI is superior to echocardiography in diagnosing partial anomalous pulmonary venous connection, unroofed coronary sinus, anomalies of the pulmonary arteries, aorta and systemic veins, complex heart diseases, and postsurgical sequelae. Biventricular function is reliably evaluated with cine MRI after repair of tetralogy of Fallot, and Senning's and Mustard's operations. MRI has an important and growing role in the morphologic and functional assessment of congenital heart diseases in adolescents and adults.
Ruptured aneurysms of the sinus Valsalva are relatively rare, and the incidence seems to be higher in oriental than in western countries. Five patients underwent operative treatment in Catholic Medical Center in recent 2.5 year period. Three patients were male and two patients were female, ages ranged from 20 to 54 years. Bacterial endocarditis was suspected or proved in 3 patients. In 3 patients in our series had a ruptured congenital aneurysms and in 2 patients acquired aneurysms by bacterial endocarditis. Associated cardiac lesions were common; such as aortic insufficiency in 3 patients, atrial septal defect in 2 patients, mitral stenoinsufficiency in 1 patient and tricuspid insufficiency in 1 patient. All aneurysmal ruptures of the sinus Valsalva arose from right coronary sinus and in 4 patients ruptured into right ventricle and in 1 patient into right atrium. Surgical techniques consisted of direct closure 4 in patients and closure with Dacron patch in 1 patient. And we preferred double approach, that is, through both the aorta and the involved cardiac chamber in cases in whom aortic insufficiency was present. So additional aortic valve replacement performed in 2 patients due to severe aortic insufficiency and aortic valvuloplasty performed in 1 patient. One patient who underwent direct closure of ruptured sinus Valsalva and double valve replacement died due to low cardiac output syndrome just after the operation. Operative results were relatively good in remainders.
The purpose of this paper is to present author's experience with 6 cases of ruptured aneurysm of sinus of Valsalva which were treated surgically during last 10 years. Among the 6 cases, 5 were male and one was female. All of them originated from the right coronary sinus and 5 cases were ruptured into the RV while remained one into RA. The diagnosis was obtained in 4 cases by cineangiocardiogram. Clinically, we had difficulties in differential diagnosis with combined cases of VSD with A.I. and had special experience in its differentiation during cardiac catheterization. By simultaneous trans-venous and trans-arterial catheterization, identified two catheter tips in the RV, and pull back tracing obtained aortic pressure directly from RV, and RA from RV pressure which were benefit in confirm ruptured aneurysm of the aortic sinus. Surgical correction was performed by means of direct suture closure or combined Teflon pledget Of patch enforcement graft after aneurysm resection by trans-RA or trans-RV approach. All patients had no history of bacterial endocarditis, syphilis, or tuberculosis and operative findings revealed intact coronary sinus except involved one moreover 3 cases combined with high VSD which uggested congenital in origin although pathologic reports revealed only fibrosis. Post-operative course were uneventful in all cases but one who had bleeding and 2 months to 9 years follow up results were good and spend their usual life in all cases.
본 가톨릭대학교 의과대학 흉부외과학 교실에선 최근 10년간 10예의 발살바동 동맥류 파열환자를 경험하였다. 8명은 선천성이었으며 2명은 세균성 심내막염에 의한 후천성이었다. 동반된 심질환으로는 대동맥판막폐쇄부전증 4예, 심방중격결손증 2예, 심실중격결손증 1례, 승모판막폐쇄부전증 1례 그리고 삼첨판막폐쇄부전증 1례가 있었다. 전례에서 동맥류가 우관상동에서 발생하였으며, 8명의 환자에서 우심실으로 2명의 환자에서 우심방으로 파열하였다. 저자들은 대동맥절개와 동맥류가 파열된 심방 또는 심실절개를 통한 수술을 선호하였으며, 8명의 환자에서 Dacron 첩포를 사용하여 봉합하였고 2명의 환자에서는 단순봉합하였다. 전 환자에서 양호한 결과를 보였으며, 술후 사망예는 없었다.
Preauricular sinus and preauricular skin tag are common childhood congenital anomalies. It is important for the pediatric surgeon to be familiar with the embryology and differentiation of head and neck structure to accurately diagnose and treat these lesions. Seventy eight patients with preauricular sinus and twenty-eight with preauricular skin tag treated in the Department of Pediatric Surgery at Hanyang University Hospital from January 1981 to May 2002 were reviewed to determine relative frequency, clinical classification and appropriate treatment. The male to female ratio of preauricular sinus was 1:1.2, and preauricular skin tag was 1:1. The most commonly presenting age of sinus and skin tag was before 5 year (62.8%) and before 1 year (53.6%). Twenty nine of 78 cases of preauricular sinuses were on the left, 25 on the right and 24 bilateral. Signs of infection were seen in 73.0% of patients with preauricular sinus at operation. Only 31.3% of lesions were infected in patients less than one year of age, but 89.5% between 3-5 years and 100% between 5-8 years. Cartilage was present in five patients with preauricular skin tag. Although re-operation due to wound infection was necessary in four cases, no recurrences were found. The preauricular sinus is a common anomaly in childhood, and has had a relatively high recurrence rate. But most of the recurrences were due to incomplete resection because of combined infection. Initial proper diagnosis and early operation are very important. Identification of the exact anatomical location of sinus tract is necessary because total excision of the lesions including those tracts is the only way to prevent recurrence.
Supravalvular aortic stenosis is relatively uncommon form of congenital heart disease and the most important lesion of this anomaly is various narrowing of the aortic lumen just above the sinus of Valsalva. We experienced a case of hourglass type of supravalvular aortic stenosis involving lcm from length from lcm above the sinus of Valsalva. The patient was associated with mental retardation, peculiar facies and dental anomaly. The diagnosis was confirmed preoperatively by retrograde left heart catheterization and left ventriculography. An incision was made in the ascending aorta and into the right coronary and noncornary sinus. Care was taken to protect the right coronary artery. A Y-shaped patch of Dacron was made to enlarge the stenotic portion of aorta. Postoperative pressure gradient between the aorta and left ventricle markedly reduced 36 mmHg in comparison with preoperative pressure gradient 150mmHg. The boy was discharged without any event.
In Van der Woude syndrome (VWS), a rare congenital disease, lower lip pits (LLPs) can cause an aesthetically significant deformity. Surgical treatment of LLPs is necessary if they cause recurrent inflammation or aesthetic problems. Intraoperatively, surgeons should keep in mind the possibility of deep extension of the sinus tract and the relative deficiency of the midline in VWS, which increases the risk of lip disfigurement. Herein, we emphasize the importance of using a tissue-preserving technique to improve aesthetic results in VWS patients with a sinus tract.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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