• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제7권1호
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• pp.98-101
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• 2004

Congenital hepatic fibrosis is an inherited, congenital disorder of the liver characterized by portal hypertension and hepatic fibrosis. We experienced a case of congenital hepatic fibrosis with esophageal varix in a 9-year-old male. He complained hematemesis, hematochezia, dizziness. In laboratory examination, AST/ALT was slightly increased. Esophageal varix was noted by an endoscopic examination. Hepatosplenomegaly and hypoechoic lesion of periportal area were seen by abdominal CT scanning. Histologic finding of liver biopsy showed fibrous tracts containing dilated bile ductules connecting adjacent portal spaces that were widened by mature fibrosis. Endocopic sclerotherpy and ligation was done. We summarized a case with review of literatures

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제11권1호
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• pp.60-64
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• 2008

저자들은 어린 영아기에 선천성 간섬유증으로 진단받은 후 특징적인 얼굴 모습과 함께 발달 및 지능 저하를 보이는 10세 남아에서 가부키 증후군으로 진단된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권7호
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• pp.923-927
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• 2002

우연히 발견된 간비장 종대를 주소로 내원한 3세 여아에서 신낭종을 동반한 선천성 간섬유화증을 진단한 예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권10호
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• pp.1106-1110
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• 2006

유미성 복수는 복강이나 후복강의 림프순환계에 이상이 발생하는 질환이나 각종 원인에 의해서 발생하는 드문 질환으로서, 대개 혈장 내 triglyceride보다 2-8배 이상의 높은 복수 내 triglyceride의 함량을 보이는 경우 진단이 가능하다. 유미성 복수는 여러 가지 원인에 의해서 발생할 수 있지만, 수술 후 부작용으로서 복강이나 후복강 및 종격동의 수술 후 발생하는 경우가 드물게 있다. 저자들은 선천성 간섬유화증을 가진 소아 환자에서 비-신장 단락수술(Warren 단락술) 후에 발생하여 금식 및 총정맥영양에 이어 저지방식이를 시행한 후 호전된 유미성 복수증 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.