Right-sided heart failure is a major problem among patients with congenital heart diseases, due to the prevalence of congenital heart defects and the association of pulmonary hypertension. More attention is focused on the structure of the right heart particularly in association with congenital heart defects and chronic lung disease. The right ventricle (RV) may support the pulmonary circulation, and sometimes the systemic circulation (systemic RV) in congenital heart defects. Despite major progress being made, assessing the RV remains challenging, often requiring a multi-imaging approach and expertise (echocardiography, magnetic resonance imaging, nuclear and cineangiography). Evidence is accumulating that RV dysfunction develops in many of these patients and leads to considerable morbidity and mortality. While there is extensive literature on the pathophysiology and treatment of left heart failure, the data for right-sided heart failure is scarce. Therefore RV function in certain groups of congenital heart disease patients needs close surveillance and timely and appropriate intervention to optimise outcomes. An understanding of RV physiology and hemodynamics will lead to a better understanding of current and future treatment strategies for right heart failure. This will review right-sided heart failure with the implications of volume and pressure loading of the RV in congenital heart diseases.
Kim, Ha Eun;Jung, Jo Won;Shin, Yu Rim;Park, Han Ki;Park, Young Hwan;Shin, Hong Ju
Journal of Chest Surgery
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제49권3호
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pp.203-206
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2016
Patients with venoarterial extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) frequently suffer from pulmonary edema due to left ventricular dysfunction that accompanies left heart dilatation, which is caused by left atrial hypertension. The problem can be resolved by left atrium (LA) decompression. We performed a successful percutaneous LA decompression with an atrial septostomy and placement of an LA venting cannula in a 38-month-old child treated with venoarterial ECMO for acute myocarditis.
In cleft lip and/or palate patients with the complex congenital heart diseases, surgical repair of the cleft lip and/or palate has been postponed after the open heart surgery because the heart problem of the patient might cause more complications associated with anesthesia and surgery. There has been little report about experiences in the surgical management of these patients and optimal time of surgical intervention. Authors are introducing the experiences of performing corrective surgery of cleft lip and/or palate in the patients with congenital heart diseases before and after the open heart surgery. We managed five patients from May 1992 to March 2004. Two patients were male and the rest were female. One of them had cleft lip alone and others had cleft lip and palate. Two of them underwent delayed cleft lip and/or palate surgery after open heart surgery, and the rest had immediate intervention for cleft lip and/or palate. There was no complication during the operation and postoperative period. There would be no need to delay the corrective surgery of the cleft lip and/or palate after the open heart surgery, if solid medical team approach was available with the pediatric cardiologist and the anesthesiologist.
언어를 통한 의사 전달 능력이 부족한 영아나 소아들은 울음으로서 자신의 몸의 상태나 요구하는 것에 대한 의사 표시를 행한다. 이 중 중요한 것이 소아 상태를 나타내는 것인데 언어 전달 능력이 없는 소아들의 질병은 진단 시기를 놓치거나 정확한 진단 결과를 내리기 어려운 문제가 존재한다. 이를 위해 본 연구에서는 소아의 울음소리를 분석하여 몸의 어느 부위가 문제가 있는지를 판단해 내는 소아 청진 시스템을 개발하였다. 특히 본 논문에서는 울음소리의 피치, 강도 및 스펙트럼 분석을 통해 소아 선천성 심질환자에 대한 질병 진단을 수행하였다. 이를 위해 각각의 분석 요소를 통해 정상적인 아이와 소아 선천성 심질환을 앓고 있는 아이에 대한 울음소리의 비교, 분석을 수행하였다. 이와 같은 방법을 통해 의사표현 능력이 부족한 소아를 대상으로 편리하게 소아 선천성 심질환을 진단할 수 있으며 임상 자료의 추가 실험을 통해 울음소리 기반의 재택형 진단 시스템을 구축할 수 있다.
Despite developments in surgical techniques and other interventions, right ventricular (RV) failure remains an important clinical problem in several congenital heart diseases (CHD). RV function is one of the most important predictors of mortality and morbidity in patients with CHD. RV failure is a progressive disorder that begins with myocardial injury or stress, neurohormonal activation, cytokine activation, altered gene expression, and ventricular remodeling. Pressure-overload RV failure caused by RV outflow tract obstruction after total correction of tetralogy of Fallot, pulmonary stenosis, atrial switch operation for transposition of the great arteries, congenitally corrected transposition of the great arteries, and systemic RV failure after the Fontan operation. Volume-overload RV failure may be caused by atrial septal defect, pulmonary regurgitation, or tricuspid regurgitation. Although the measurement of RV function is difficult because of many reasons, the right ventricle can be evaluated using both imaging and functional modalities. In clinical practice, echocardiography is the primary mode for the evaluation of RV structure and function. Cardiac magnetic resonance imaging is increasingly used for evaluating RV structure and function. A comprehensive evaluation of RV function may lead to early and optimal management of RV failure in patients with CHD.
Aorto-ventricular tunnel is a rare congenital malformation, and aorto-right ventricular tunnel (ARVT) is an even less common entity. Here, we report the case of a 3-month-old female who underwent successful surgical closure of ARVT. The origin of the right coronary artery was proximal to the ostium of the tunnel.
The aims of this study were to identify the mothers educational needs when they have children who have had open heart surgery in congenital heart disease, to identify the children's characteristics with this problem, and also to provide the basic information on the development of the educational program for the mothers. The subjects of the study were 101 mothers of children and their children hospitalized with congenital heart disease in pediatric wards of G. University Hospital in Inchon and S. Hospital in Puch on from June to November 2000. The study used a Likert-type questionnaire with 39 questions which was based on a previous questionnaire developed by Lee Mi-ryun(1989) for adult open heart surgery patients. The reliability of the questionnaire was Cronbach' ${\alpha}$=.9375. The data were collected directly from mothers of the patients in wards. The t-test, ANOVA was adopted for the data analysis. The key results of the study are as follows : 1) The average age of the children was 32.90 months. The majority of the children are male and weighted 3.0-3.5Kg at birth. Most of the children had VSD(29.7%), and 10.9% of children had a family history of heart disease. 2) An average score of 4.62 out of a maximum of 5.00 was recorded for the educational needs of the children's mother. The highest score of 4.69 was for home care after discharge followed by a score of 4.67 for diagnosis and prognosis on congenital heart disease. And pre-post operation care scored 4.51. The mean scores of single-question items of educational need were, in order, 4.81 for immunization after operation, 4.80 for recovery process, and 4.77 for prognosis of the disease. The score of 4.18 for measurement of intake and output was the lowest. 3) The analysis on the children's mothers educational needs by social-demographic characteristics such as sex, age of patient and mother, economical status, educational status, number of child, hospitalization times, and hospitalization cause showed no significant difference statistically, but there was a significant difference between mothers with jobs and with out jobs.
A 26-year-old female patient with Down syndrome visited to recieve dental treatment under gnenral anesthesia 6 years ago. The patient had difficulties in oral examination, radiograph taking and laboratory test. The patient had congenital heart disease and medical consultation based on the echocardiography was provided by a cardiologist indicating that the patient could tolearte general anesthesia during dental treatment. And two times of general anesthesia were administered during a dental treament with the interval of 3 years and no postoperpative complicaton was reported. At the third dental operation, the patient had a relatively good condition and her prescreening test revealed no abnormalities. Without further consultation with a cardiologist, general anesthesia was administered to the patient. Anaesthesia was based on thiopental and ventilation of desflurane and $N_2O$ in oxygen via an endotracheal tube with an appropriate monitoring. During the maintenance of anesthesia, the blood pressure of the patient started to drop and the oxygen saturation also began to decrease. Consequently, the proceding operation was discontinued and also inhalation anesthesia was ceased. As the patient was recovered from anesthesia, her systemic conditions were alleviated. After the complete recovery of the patient, she visited the cardiologist, and the cardiologic test revealed her severe right ventricular dilatation. In the anesthesia of patients with congenital heart disease, information on their systemic conditions needs to be undated from the medical consultation, which assures the safety of treatment.
A persistent left superior vena cava draining into the left atrium associated with atresia of the coronary sinus-ostium, ASD, and PDA is a rare congenital anomaly. The patient was a 4 year-old female whose complaints were frequent URI and exertional dyspnea. The congenital heart anomaly was suspected at 2 months of her age. Chest films showed cardiomegaly [C-T ratio, 75%]. EKG, Echocardiography, cardiac catheterization and angiocardiography were performed. Open heart surgery was done under impression of LV-RA shunt, bilateral superior vena cavae, and ASD. At the time of operation, huge LA and RA, inferior vena caval defect of a secundum type ASD [1.5 x 3cm in diameter], absence of innominate vein, atresia of the coronary sinus-ostium, and persistent LSVC draining into LA were noted. Direct suture closure of ASD and ligation of LSVC were done. The patient`s postoperative course was somewhat eventful: systolic murmur at apex remained. Four months after the operation, congestive heart failure attacked a few times. PDA that was overlooked at the time of open heart surgery was detected through postoperative cardiac catheterization in.4 months later. Emergent operation for closure of PDA was performed on the day of recatheterization. After that, patient`s heart failure was easily controlled without any notable problem.
A persistent left superior vena cava draining into the left atrium associated with atresia of the coronary sinus-ostium, ASD, and PDA is a rare congenital anomaly. The patient was a 4 year-old female whose complaints were frequent URI and exertional dyspnea. The congenital heart anomaly was suspected at 2 months of her age. Chest films showed cardiomegaly [C-T ratio, 75%]. EKG, Echocardiography, cardiac catheterization and angiocardiography were performed. Open heart surgery was done under impression of LV-RA shunt, bilateral superior vena cavae, and ASD. At the time of operation, huge LA and RA, inferior vena caval defect of a secundum type ASD [1.5 x 3cm in diameter], absence of innominate vein, atresia of the coronary sinus-ostium, and persistent LSVC draining into LA were noted. Direct suture closure of ASD and ligation of LSVC were done. The patient`s postoperative course was somewhat eventful: systolic murmur at apex remained. Four months after the operation, congestive heart failure attacked a few times. PDA that was overlooked at the time of open heart surgery was detected through postoperative cardiac catheterization in.4 months later. Emergent operation for closure of PDA was performed on the day of recatheterization. After that, patient`s heart failure was easily controlled without any notable problem.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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