Malignant hyperthermia has been reported by many authors since Denborough [1960] first described concerning anesthetic death in a family. Malignant hyperthermia is characterized by a hypermetabolic state [tachycardia, tachypnea, hypercarbia, hypoxia, cyanosis, hypotension, high fever and muscle rigidity] and is related to a hereditary defect of skeletal muscle. In susceptible individuals, it is triggered by potent inhalational anesthetics, depolarizing muscle relaxant [Succinylcholine], amide type local anesthetics [prototype lidocaine] and occasionally by stress due to emotional and environmental factors. Unrecognized and untreated malignant hyperthermia is associated with a very high mortality rate. Recently authors have experienced malignant hyperthermia in 5 year old male child who was diagnosed to have patent ductus arteriosus and interatrial septal defect associated with congenital physical deformities such as short stature, hypotrophic muscles and genu valgus deformity of lower extremity, indirect inguinal hernia and Ramphant caries.
Tetralogy of Fallot has shown its familial aggregation in several familial studies. This reported case is another example which occurred in a family in two brothers. They revealed no cytogenetic abnormalities, but the anatomical cardiac malformation of them showed much similarity, total conal defect in ventricular septum and .one had patent foramen ovale, the other atrial septal defect. The familial recurrence tendency of Tetralogy of Fallot as well as other congenital heart diseases could be explained on multifactorial inheritance as shown in many reports. In spite that we couldn`t find out any environmental trigger or teratogens, our case may be accepted on the base of multifactorial mechanism.
A five-month-old boy who had undergone previously transcatheter balloon atrioseptostomy at 3 days of age for complete transposition of the great arteries with ventricular septal defect and pulmonary stenosis underwent pulmonary root translocation with the Lecompte maneuver. This operation has the advantages of maintaining pulmonary valve function, preserving the capacity for growth, and avoiding problems inherent to the right ventricular to pulmonary artery conduit. This patient progressed well for 9 months postoperatively and we report this case of pulmonary root translocation with the Lecompte maneuver.
Transposition of the great arteries is one of the commonest forms of severe congenital heart disease and produces severe cyanosis threatening survival from the day of birth. Anatomical anomalies which the aorta arises from the infundibulum of the right ventricle and the pulmonary artery arises from the outflow tract of the left ventricle make the deranged circulation. Survival is possible only if additional anomalies are present which allow mixing of the pulmonary and systemic circulations. Preoperative diagnosis as TGA was taken on the 15 day old female via the preoperative examination and the right cordioangiography. As palliative treatment for cyanosis, Blalock-Hanlon operation was performed in this patient. The results were good as 54 mmHg changed from 27 mmHg of $PO_2$ in aorta, but sudden cardiac arrest was developed in postoperative 12 hours. In order to confirm the cause of death and the cardiac anomalies, autopsy was performed on the date of death. The diagnosis of the autopsy showed; [1] Transposition of the Great Arteries. [2] Patent Ductus Arteriosus. [3] Patent Foramen Ovale. [4] Ventricular Septal Defect, 2 Muscular Type. [5] Double Ureter, Right. [6] Artificial Atrial Septal Defect. [7] Total Collapse of the left lung and Intraparenchymal hemorrhage of right lung.
15년전 심방중격 결손증 진단을 받은 47세 남자 환자가 심도자 검사를 위해 입원하였다. 환자는 입술과 손톱에서 명확한 청색증을 보이고 있었으며 심한 폐동맥 고혈압을 나타내고 있었다. 본 환자는 지난 수년간 아이젠멩거 증후군으로 진단되어 대증적 치료만을 받아오고 있었다. 심도자 검사 후 환자는 흡입형 Iloprost 치료를 시작 하였으며 성공적으로 심방중격결손증 수술을 받을 수 있었다. 환자는 수술 후에도 치료를 지속하였다.
Anomalous drainage of the right superior vena cava into the left atrium is a very rare congenital cardiac anomaly. Recently a patient with this venous anomaly was surgically corrected and forms the basis of this report. Patient findings were as follows: The patient has no other symptom but cyanosis which prompted cardiac evaluation Chest PA and electrocariogram were usual. Cross-sectional echocardiogram showed normally connected heart without intracardiac defect, Inferior vena cava drained normally into right atrium and coronary sinus was not dilated. Contrast, given into the right atrium, appeared in the left atrium This rare venous anomaly was confirmed by surgery. Surgical correction consisted of division of superior vena cava above the junction of left atrium and reanastomosis into right atrial appendage. Postoperative digital subtracion angiography confirmed the successful repair. She has doing well for 6months since operation. Systemic venous anomalies without intracardiac defect are very rare. However this anomalies should be considered in the differential diagnosis of cyanosis. The successfully corrected case is reported and literature is reviewed.
Corrected transposition of great arteries associated with dextrocardia [I.D.D.] is a very rare congenital cardiac malformation in which the atria and ventricles are in discordant relation, as are the ventricles and great arteries, but the aorta is to the right of the pulmonary artery. A 13 year old male patient who complained cyanosis and dyspnea on exertion for 8 years, was diagnosed as congenitally corrected transposition of great arteries associated with dextrocardia [I.D.D.], large ventricular septal defect, patent foramen ovale and pulmonary stenosis. He was operated on Nov. 22 1978. The ventricular septal defect was closed with Teflon felt and the pulmonary hypoplasia was corrected with Rastelli operation successfully. On 34th postoperative days, complete heart block was occurred and permanent epicardial pacemaker was implanted with good result.
The patient in whom corrected transposition of the great vessels is an isolated congenital anomaly has a physiologically normal circulation. A 19 year old male was perforemd with surgical correction for congenitally corrected transposition of great arteries (SLL) associated with ventricular septal defect (type I) and severe pulmonary stenosis. After right sided ventriculotomy, ventricular septal defect was repaired with Dacron patch and to provide adequate relief of severe valvar stenosis of pulmonary artery, valvulotomy was done. On immediate postoperative period, complete heart block and lower cardiac output state were ocurred, but adequate blood pressure could be maintained under using of inotropic agent and temporary pace-maker.
Truncus Arteriosus is uncommon, accounting for 0.4%-2.8% of all congenital cardiac malformations. Truncus arteriosus has a poor prognosis in early infancy and defined as "a single arterial trunk that leaves the heart by way of a single arterial valve and that gives rise to the coronary, systemic and one or both pulmonary arteries directly." Through antemortem study of patients with truncus arteriosus the development of surgical techniques for palliation and correction was established. Recently we had surgical experience of truncus arteriosus - Collett '||'&'||' Edwards type 2. The main pulmonary artery was originated from truncus at right posterolateral aspect. Truncal valve was tricuspid with good coaptation. Ventricular septal defect was subarterial type of 2.0 cm in diameter. After detachment of the main pulmonary artery from truncus, truncus was repaired directly. Ventricular septal defect was closed with Dacron patch. Extracardiac valved conduit [Carpentier-Edwards: 16mm] was employed for making continuity between right ventricular outflow tract and pulmonary artery. Postoperatively, incomplete right bundle branch block on electrocardiogram was continued. Patient was died due to respiratory failure in postoperative 40 days.s.
A 2-year-old, spayed female, American shorthair cat presented with acute weight loss, tachypnea, and dyspnea. The cat had grade V holosystolic murmur and systemic hypotension. Echocardiography showed a 9 mm defect in the ventricular septum, left-to-right dominant bi-directional shunt, right ventricular hypertrophy, pulmonary stenosis, pulmonary hypertension, and overriding aorta. The cat was diagnosed with a Tetralogy of Fallot. The cat was treated with furosemide, pimobendan, ramipril, and sildenafil. Treatment reduced pulmonary infiltration, pulmonary vessel enlargement, and main pulmonary artery bulging. However, right-to-left flow increased over time and right ventricular outflow tract velocity was elevated. Currently, the patient has maintained an improved state for 1 year. This case report described a severe inherited feline Tetralogy of Fallot case that was successfully managed for a long time.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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