• Archives of Plastic Surgery
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• 제37권4호
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• pp.481-484
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• 2010

Purpose: Congenital dermoid cysts develop during the fusion of the embryo when the ectodermal tissue gets trapped in the line of fusion. Dermoid cysts of the head are rare lesions comprised of epidermal and mesodermal elements. Furthermore, dermoid cysts in the occipital area are extremely rare. Only a few cases of dermoid cysts in the posterior scalp have been reported. Especially, A bilateral, synchronous presentation in this location has not been reported previously in the literature. Methods: All 5 cases had a gradually enlarging mass of the posterior aspect of the scalp. The cysts were mobile, noncompressible, and non-tender, without evidence of an associated sinus tract, skin dimpling, discoloration, or communication with adjacent structures. The CT scan displayed a hypodense cystic lesions about -87 to +24 HU (Housefield units, average +3.2 HU) with hypodense capsule and no postcontrast enhancement. All tumors were found just under the skin, and were well encapsulated, so they were completely removed the mass with adjacent periosteum. Results: On gross findings, all tumors were oval-or round-shaped, and when the cystic tumor was cut open it presented a greasy and caseous substance. Histologically, all specimens contain desquamated squamous epithelium and keratin in the lumen and are encapsulated and lined by keratinized stratified squamous epithelium. And, all cases of posterior mass are the presence of adnexal structures. Conclusion: Appropriate diagnosis requires not only an index of suspicion for this rare tumor a very careful history and search for skin changes. Especially, CT can reveal the exact location of the cyst, its relationship with the adjacent structures. We think that occipital dermoids divide into superficial and deep type. In our cases, because they did not have intra-cranial involvement or fistula formation, they are superficial type. This report describes the clinical and operative aspects of the superficial dermoid cysts and provides a review of the literatures.

• 대한치과마취과학회지
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• 제7권1호
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• pp.22-26
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• 2007

상악과 하악이 선천적으로 붙어서 태어나는 선천성 유합증은 드문 선천성 기형으로 단순히 점막이 붙은 점막유합증에서 악골이 붙은 골유합증까지 다양하게 나타난다. 이중 상악골과 하악골의 골자체가 붙는 골유합증은 아주 드물어서 현재까지 26증례만 보고되고 있는데, 보고된 대부분의 증례는 편측에만 발생하는 불완전형으로 알려져 있다. 7세 된 여아환자가 인디아의 GSR 병원에 입이 벌어지지 않는다는 주소로 내원하였는데 환아의 턱은 완전히 움직이지 않았으며, 2-3 mm 정도 벌어지는 앞니부위에서는 2.5 cm 폭경의 3.0 mm 두께의 단단한 치조점막이 관찰되었다. 전기메스로 전방부의 부착성 섬유밴드를 잘라준 후 즉각적인 개구정도는 16 mm 정도까지 가능하여 구강으로의 기관삽관이 가능하였다. 삽관후 양쪽 후방부 협측점막의 두꺼운 밴드들을 모두 제거하여 개구량을 33 mm까지 증진시킨 후 수술을 종결하였다. 환아의 보호자에게 거즈 블록과 설압자를 이용하여 개구 연습을 능동적으로 시키도록 강조하여 교육하였으며 술후 16개월 경과시까지 특별한 합병증이나 개구량 감소는 관찰되지 않았다. 독립적으로 발생한 선천성 치조점막 유합증 환자에서 비정상적으로 커져있는 과두와 설골이 관찰되었는데, 설-하악 구조의 비정상적인 발육에 기인하여 지속적인 비정상적 운동으로 인한 이차적인 치은과 협점막의 섬유성 부착이 생긴 것으로 추측되었다. 이에 마취과와의 효율적인 협진으로 기관절개술 등의 부가적인 마취방법 없이 효과적으로 치료할 수 있었다.

• 대한구순구개열학회지
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• 제4권1호
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• pp.13-26
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• 2001

Cleft lip and/or palate is the congenital orofacial malformation most commonly occurred in humans, The disease is multifactorial and is probably caused by genetic and/or environmental factors, So, there are many problems in research concerning etiology and in treatment of the disease, Even the most practiced and sophisticated methods of surgical repair are necessarily followed by scar contraction and fibrosis, which result in skeletal defects, dental abnormalities, cosmetic disfigurement, and speech impairment, As a result, Fetal surgery can be considered but practiced rarely when the deformity is not fatal to life, And treatment of cleft palate is performed in the form of medicine projection into uterus in animal experiments, Many studies show that growth factor and its receptor emerge from the developing palate; and the epidermal growth factor receptors have a important role in craniofacial development and in palatal fusion, The palatal morphogenesis of the avine is different from the mammal's; it takes the form of physiologic cleft palate, Recently, cleft palate fusion experiment was performed when the avine were in the period of palate formation through the exogenous TGF-β3 addition, and it showed that the exogenous TGF-β3 makes fusion of divided palate through certain process when cleft palate is occurred in palatal formation, In this study, I had the conformation of the fusion of cleft palate through the addition of TGF-β in case of chicken embryo, and observed the effect of TGF-β in EGF receptor distribution, And the following is the results of this study, 1. In case of the TGF-βl and β3 addition group, there was the decrease of EGFR(Epidermal Growth Factor Receptor) immunoreactivity in mesenchymal cells beneath the medial edge epithelium and also in epithelial mesenchymal interface which is between medial edge epithelium and nasal septum in 72 hours, 2, The immunoreactivity of the control group resembles that of normal chicken embryo palate in development, 3. In the view through fluorescence confocal microscopy, there was confluence in TGF-β3 addition group, This shows that the confluence induced by exogenous TGF-β3 is related to EGFR expression in palate of chicken embryo, which is a physiologic cleft palate model.

• 한국임상수의학회지
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• 제26권5호
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• pp.467-471
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• 2009

This report describes Neural Tube Defects (NTDs) with Abdominal Wall Defects (AWDs) on the sibling of Yorkshire terriers. The NTDs and AWDs are rare serious congenital defects. The NTDs are neurulation abnormality that results from to failed transformation of the neurual tube by the incomplete closure of the embryonic neural plate. These dysraphic states range form mild to severe according to developmental malformation that include fusion defects of skull (crania bifida; CB) and fusion defects of vertebrae (spina bifida; SB). The AWDs are genetic defects that results from to failed formation of abdominal wall and cavity. These dysraphic states are omphalocele and gastroschisis. The 12-month dam was delivered by caesarian section and 4 littermate had obvious malformations. One male dead stillbirth fetus (L1) was revealed the extruded abdominal viscera, omphalocele. One female fetus (L2) was died within 1 hour after birth with defects of abdominal muscle upper umbilicus, gastroschisis. 3rd fetus (L3) was died within 36 hours after parturition and revealed a copious dermal and vertebral defects on the midline thorax, upper SB asperta. 4th fetus (L4) is still growing well now at 6 months but at the 2 week age, appears hairy nevus on the frontal cranium and dorsal thoracic portion. The radiograph of L1 and L2 are shown decrease bony density of calvarium and L3 was shown defect of spinose processes of the T9-T13. On our knowledge, this is first report of the SB and CB in Yorkshire terrier. And also sibling of NTDs with AWDs that has not previously been reported in the dog.

• 대한소아치과학회지
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• 제23권3호
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• pp.697-705
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• 1996

Ankyloglossia, or tongue-tie, is a congenital condition which occurs as a result of fusion between the tongue and the floor of the mouth. Ankyloglossia often results in malocclusion with an anterior "open bite" deformity, early prognathism, swallowing problem, speech disorder, and periodontal problem. Generally lingual frenectomy is used for treatment of ankyloglossia, but incomplete operation and simple frenectomy may produce a scar contracture resulting in a more deformed ankyloglossia than was present initially. The Z-plasty is used for the correction of scar contractures and the replacement of missing tissue and this procedure is ideally suited for the treatment of an ankylosed frenum. Most authors advise postponement of any decision for surgical correction of tongue-tie until the age of 4 years, unless the child is having much difficulty with sucking or swallowing. We treated 4 patients with ankyloglossia using Z-plasty technique. As a result, we found out that it was effective for correction of movement limitation of tongue, prevention of relapse. Further, periodic check ups are needed for evaluation of relapse, improvement of speech, and other functions of the tongue.

• 한방재활의학과학회지
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• 제25권2호
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• pp.175-180
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• 2015

The Klippel-Feil Syndrome (KFS) is characterized by congenital fusion of two or more vertebrae with hypermobile normal segment. According to this, a patient with KFS can be at risk of severe neurological symptoms after manipulation treatment. We had a KFS patient who suffered from neck pain and limited range of motion at cervical after manipulation treatment. The patient, 49-year-old woman was diagnosed as KFS through Cervical X-ray and MRI. The patient was treated by acupuncture therapy and SCENAR therapy. We measured neck pain by visual analog scale (VAS) and neck disability index (NDI) and checked range of motion at cervical before and after the treatments. After 8 times treatments, the patient's pain decreased and the range of motion increased. From this case, we can recognize the risk of Chuna manipulation treatment for KFS patient. So, we suggest that radiological examination is needed before cervical Chuna manipulation treatment to avoid adverse reactions.

• 대한족부족관절학회지
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• 제27권1호
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• pp.24-29
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• 2023

Macrodactyly of the toe is a rare congenital anomaly characterized by the overgrowth of a digit/digits in the foot and is one of the most difficult conditions to treat. Since the condition alters functionality and appearance, the treatment goal is to restore function and cosmetically enhance the appearance. Various surgical techniques are used for toe macrodactyly, including amputation, debulking, and epiphysiodesis. Herein, we present a case of a six-year-old patient with a second toe macrodactyly who was successfully treated with a two-stage operation over a seven-year period. We initially performed an ostectomy of the middle phalanx with a fusion of the proximal and distal phalanges and then performed a soft tissue debulking procedure.

• 대한소아치과학회지
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• 제29권1호
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• pp.44-50
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• 2002

Apert syndrome은 첨두합지증(acrocephalosyndactly)중의 하나로, 1906년 Apert에 의해 보고된 증후군이며 관상봉합의 조기유합에 의한 첨두증(acrocephaly)과 합지증이 공존하는 선천성 유전 질환이다. 임상적으로 뾰족한 고깔모양의 머리 형태를 하고 있으며, 손과 발이 합지증을 보이는 것이 가장 특징적이다. 상염색체 우성의 유전을 하며 중안면부의 발육부전으로 인한 안구돌출 경도의 양안이개 및 상악골 발육부전을 나타내고, 고구개, 연구개열을 동반하는 경우가 있으며, 하악 발육은 정상이나 상대적으로 하악 전돌의 양상을 나타내고 좁은 상악과 하악궁에 심한 총생이 나타나고, 골격적 이상에 의한 부정 교합과, 전방부의 개교를 유발한다. 본 증례는 성형외과에서 상악과 하악에 대한 교정적 처치의 가능성에 대하여 의뢰된 3세 1개월의 Apert syndrome 남아에 대한 것으로 의학적 기왕력과 향후 치과적 처치방향에 대해 과거의 문헌을 고찰하고, 교정적 진단과 치료계획의 수립과정 중에 다소의 지견을 얻었기에 이에 대해 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제48권1호
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• pp.45-53
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• 2000

연구배경: 단순흉부촬영에서 늑골의 변이에 익숙하지 못한 경우 흉곽 또는 폐 병변으로 오인하게 되는 경우가 있다. 단순흉부촬영에서 늑골의 변이에 대한 외국의 문헌 보고가 소수 있으며 국내에서도 임 등에 의한 보고외에는 문헌 보고가 거의 없는 실정이다. 이에 저자들은 한국 정상 성인에서 발견되는 여러가지 늑골 변이의 종류와 형태 및 그 빈도를 알아보고자 하였다. 방 법: 1996년 1월부터 1998년 9월까지 신체검진을 목적으로 연속적으로 본원을 방문하여 단순흉부촬영을 시행한 성인 5,000명을 대상으로 하였다. 남녀가 각각 2,827명과 2,173명(1.3:1)이었고 연령은 평균 34.6(19-65세)였다. 전 예에서 후전면촬영 사진상 늑골변이의 종류, 위치 및 형태를 보았고 각 변이의 빈도를 계산하였다. 결 과: 총 76명(1.52%)에서 88예의 늑골의 변이가 관찰되었고 남성이 63명(2.23%), 여성이 13명(0.6%)이었다. 88예의 늑골 변이중 이열늑골(bifid rib, n=35)이 가장 흔히 관찰되었고, 늑골의 형성 부전(hypoplasia, n=22), 늑골단의 넓어짐(flaring, n=18), 늑골간의 가교형성(bridging of rib, n=7), 경륵(cervical rib, n=3), 늑골 융합(fusion, n=3) 순으로 나타났다. 이열 늑골은 우측 제 4늑골에서 가장 흔했으며(12/35, 34.3%), 제 5늑골(6/35, 17.1%) 과 우측 제 3늑골(6/35, 17.1%)의 순으로 관찰되었다. 늑골의 형성부전은 제 1늑골에서 가장 흔했다. 늑골단의 넓어짐은 제 4늑골에서(8/18, 44.4%) 흔히 관찰되었고 늑골간의 가교 형성은 제 1-2늑골간에서 흔했다(3/7, 42.9%). 결 론: 성인에서 늑골의 변이는 약 1.52%의 반도를 보였다. 이열 늑골이 가장 흔했고 늑골의 형성 부전, 늑골단의 넓어짐, 늑골간의 가교 형성, 경륵, 늑골융합 등의 순서로 나타났다.

• 대한소아치과학회지
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• 제36권2호
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• pp.245-252
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• 2009

치아의 선천성 결손은 치배의 발육이 시작되지 못하여 치아의 증식, 분화가 일어나지 못함으로서 발생하는 흔한 치아의 발육 이상이다. 이 연구의 목적은 선천성 결손치의 발생률, 결손치의 수, 발생부위와 결손치 환자에게서 나타난 다른 치아이상의 발생여부를 조사하는 것이다. 본 연구는 2006년 7월부터 2008년 6월까지 전북대학교 소아치과에 내원하여 파노라마를 촬영한 1,520명의 환자(2.9$\sim$17세)를 대상으로 제 3 대구치를 제외한 선천성 결손치의 분포를 조사하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 전체 1,520명 중 총 8.88%에서 결손치가 관찰되었으며, 남자가 9.05%,여자가 8.64%에서 결손치가 관찰되었다. 2.총 350개의 영구 결손치 중 하악 제 2소구치가 22.3%로 가장 발생률이 높았고, 하악 측절치, 상악 제 2소구치 하악 중절치, 상악 측절치 순이었다. 또한 총 18개의 유치 결손치 중 하악 유측절치가 가장 높은 발생률(50%)을 보였다. 3. 1개의 영구치 결손치를 가지는 환자는 43.3%, 2개는 34.3% 3개는 6.7%, 4개는 1.5%, 5개는 3.7% 6개 이상은 10.4%이었다. 또한 유치 결손치의 수는 1개는 86.7%, 2개는 13.3%이었다. 4. 결손치가 있는 환자 중 과잉치를 가지는 환자는 18명(13.3%)이 있었으며, 왜소치, 이소맹출, 융합치 등의 치아이상을 지닌 환자도 관찰되었다.