• Journal of Chest Surgery
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• 제38권6호
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• pp.403-409
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• 2005

온전한 심실중격을 가진 폐동맥 폐쇄증은 병변의 다양성으로 인하여 여러 가지의 외과적 술식이 요구되는 질환이다. 본 연구에서는 온전한 심실중격을 가진 폐동맥 폐쇄증으로 수술을 받은 환자들을 대상으로 수술 방법에 따른 결과 및 장기 성적에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1992년 1월부터 2004년 6월 사이에 외과적 치료를 받았던 총 38명의 환자들을 대상으로 하였다. 평균 연령은 18일$(2\~382일)$이었으며, 삼첨판막륜 크기의 평균 Z값은 $-3.1(-5.6\~0.8)$이었다. 우심실-관상동맥루를 동반한 환자는 13명$(36\%)$이었으며, 우심실의존 관상동맥순환을 보인 환자는 4명$(11\%)$이었다. 평균 추적기간은 55개월(3개월-12.2년)이었다. 결과: 24명의 환자들에서 우심실 감압술이 시행되었고, 14명의 환자들에서는 체폐동맥 단락술만이 시행되었다. 우심실 감압술을 시행받은 환자들의 평균 삼첨판막륜 Z-값은 $-2.2\pm1.1$로 체폐동맥 단락술만 시행받은 환자들의 평균 Z값 $-4.8\pm0.6$보다 컸다(p=0.000). 5명$(13\%)$의 조기 사망과 1명의 만기 사망이 발생하였다. 조기 사망은 우심실 감압술을 시행받은 환자들 중 3명$(13\%)$, 체페동맥 단락술만 시행받은 환자들 중에서 2명$(14\%)$이 발생하였다(p=1.0). 양심실 교정을 받은 환자가 12명$(32\%)$, 단심실 교정을 받은 환자가 8명$(21\%)$, 부분양심실 교정을 받은 환자가 4명$(11\%)$, 최종 교정을 기다리고 있는 환자가 9명$(24\%)$이었다. Kaplan-Meier방법으로 산출한 5년 및 8년 생존율은 $83.2\%$이었다. 결론: 대부분의 사망은 초기 수술 후에 발생하였으며, 양심실 혹은 단심실 교정을 의도한 군간에 사망률의 차이는 없었다. 전체적인 장기 생존율은 비교적 양호하였다. 환자 각각의 삼첨판막륜 및 우심실 크기, 그리고 관상동맥 이상 유무를 정확히 평가하여 적절한 수술 방법을 적용하면 조기 사망률의 개선을 기대할 수 있으리라 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권6호
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• pp.430-438
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• 2002

저체중은 많은 심기형의 수술에 있어 위험인자로 알려져 있다. 이에 저체중 출생환아에 있어서의 동맥관 개존증을 제외한 여러 심기형에 대한 외과적 치료의 결과를 조사하였다. 대상 및 방법： 1994년 9월부터 2002년 2월까지 31명의 저체중 출생아를 대상으로 하였다. 심폐기를 이용한 개심술 환아(OHS군)가 12명, 비개심술환아(CHS군)가 19명이었다. 이들 환아에 대하여 술 후 중단기 성적을 알아보기 위해 환아의 병력지를 기초로 후향적 조사를 시행하였다. 태내주수는 36.9주(32.3∼42 주)였고 수술당시 평균 나이는 32.1일(0∼87 일), 출생시 체중은 1972g(1100∼2500g), 수술시 체중은 2105g(1450∼2500g)으로 OHS군과 CHS군에 차이가 없었다. 심기형은 OHS군에서는 심실중격결손증(VSD) (n=3), VSD와 대동맥궁이상(n=2), 총폐정맥환류이상(n=2), 대혈관전위증(n=2), 동맥간증(truncus arteriosus)(n=2), 삼심방증을 동반한 단심실증(n=1) 등이었고 CHS군은 대동맥축착증(n=7), 활로 4징증(n=3),활로 4징증 및 폐동맥폐쇄증(n=3), 다발성 근성 심실중격결손(n=1), 양대혈관 우심실기시증(n=1), 온전한 심실중격이 폐동맥판폐쇄증(n=2), 삼첨판폐쇄증(n=1), 대혈관전위증 및 다발성 심실중격결손(n=1) 등이었다. 13명(41.9%)의 환아에서 술 전 인공호흡이 필요하였다. 결과： 전체적으로 4례의 조기사망(30일 이내)이 발생하였다. OHS군에서 1례(8.3%), CHS군에서는 3례(15.8%)였다. 이 조기사망의 모든 예가 폐동맥교약술을 한 환아였고 완전교정이 가능하였던 환아나 폐동맥교약술을 제외한 고식적 수술에서는 수술사망이 없었다. 지연흉골봉합이 3례에서 필요하였고 술 후 7일 이상 장기간 인공호흡이 필요하였던 경우가 OHS군과 CHS 군에서 각각 7례로 58.3%, 38.8%의 빈도였다. 만기사망이 3례 발생하였는데 이 중 2례는 심장과 관련이 없는 사망이었다. OHS군 1명에서 술 후 뇌합병증이 발견되었다. 2명을 제외한 모든 생존자에서 현재 NYHA class I의 상태로 성장하고 있다. 결론： 저체중 출생 환아에서의 심기형은 완전교정술이 가능한 경우와 폐동맥교약술을 제외한 고식적 수술이 필요한 경우 낮은 수술사망률로 교정될 수 있었으며 중기성적도 양호하였다. 그러나 술 후 비교적 높은 빈도에서 장기간의 인공호흡이 필요하였다.

• 대한소아치과학회지
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• 제30권3호
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• pp.341-347
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• 2003

Smith-Magenis syndrome(이하 SMS)은 제 17번 상염색체의 부분적 결손으로 발생하는 다발성 선천적 기형 및 정신지체를 특징으로 하는 증후군으로 1 : 25,000의 빈도로 발생하는 것으로 알려져 있다. 이 증후군은 작은 키와 단두증(brachycephaly)을 동반한 편평한 중안면, 처진 입, 종종 두드러지게 붉은 뺨, 성인에서 돌출된 턱 등의 특징적인 얼굴 생김새, 만성이염, 청각 손상, 사시와 근시를 포함한 눈의 이상, 목 쉰 소리, 짧은 손가락과 발가락, 심장 질환, 비뇨기 질환, 척추 만곡, 비정상적 걸음걸이, 통각에 둔감함 등의 신체적 특징을 지닌다. 특히 유아기에는 토실토실한 아기 얼굴, 행복한 기분, 드문 울음소리, 낮은 근 긴장도, 섭식 장애 등의 특징이 있다. 수면 장애를 포함하여 언어 지체 및 발음 장애, 발달지체, 학습 장애, 정신지체, 활동항진과 자해, 폭발적 분노, 지속되는 짜증, 파괴적이고 공격적인 행동, 흥분성, 흥분시에 팔로 안거나 손을 끼우는 행동 등의 행동 발달적 특징을 나타낸다. 본 증례는 3세 3개월된 남아로 생후 10개월에 SMS를 진단받은 환자로 상악 좌측 제 1유구치의 통증을 주소로 본과에 내원하였으며, 임상 및 방사선학적으로 다발성 우식증을 보였으며, 소아과 주치의에게 의뢰한 결과 심내막염의 예방을 위한 항생제의 처치를 처방 받고, 환아의 행동 발달적 문제로 인해 물리적 속박의 방법 하에 외래에서 치료되었다. 이 증례를 통해 SMS라는 희귀한 증후군에 관하여 보고하고자 한다.

• 대한소아치과학회지
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• 제42권1호
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• pp.75-79
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• 2015

폐동맥 고혈압은 좌우단락을 가진 선천성 심장질환의 흔한 합병증으로 폐동맥 고혈압 환자에서 높아진 폐혈관 저항은 생명에 위협을 초래한다. 전신마취시의 양압환기는 폐동맥압을 높이고, 폐혈류량은 감소시키므로 저산소증을 유발할 수 있으며, 이는 폐동맥 고혈압 환자에게서 불리하게 작용할 수 있다. 따라서 폐동맥 고혈압 환자에서는 양압환기보다는 자발호흡이 보다 안전할 것으로 생각된다. 만 5세 남환이 심한 저체중으로 본원으로 의뢰되었으며, 내원 당시 환아의 몸무게는 11 kg이었고, 209년 팔로사징후로 완전 교정 수술을 받은 의과적 병력이 있었으며, 2007년부터 현재까지 고혈압 약을 복용하고 있다고 하였다. 환아는 다발성 우식을 가지고 있었으며, 치료는 경비캐눌라를 사용한 세보플루란 흡입 진정 하에 진행하엿다. 치료 내내 환아는 정상적인 생징후와 자발호흡을 유지하였으며, 이후에도 폐동맥 고혈압과 연관된 다른 합병증은 보이지 않았다. 폐동맥 고혈압 환자에서의 세보플루란 흡입 진정의 안전한 사용 증례를 통해서, 세보플루란 흡입 진정이 심혈관계 질환을 가진 환자들에서 전신마취의 대안으로 사용될 수 있는 가능성을 보여주었다.

• 한국임상수의학회지
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• 제28권6호
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• pp.586-590
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• 2011

5 kg 미만의 소형견 3마리가 호흡곤란과 심잡음을 주증상으로 내원하였다. 한 마리 환자에서는 일차 심방중격결손과 함께 유미흉이 진단되었다. 나머지 두 마리 환자들에서는 이차 심방중격결손이 확인되었으며, 이 중 한 마리의 환자에서는 폐동맥 협착증이 병발되었다. 내과적 치료를 시도하였으나, 이차 심방중격 결손을 가진 두 마리의 환자들은 폐사하였으며 일차 심방중격 결손이 있는 환자는 약물치료로 성공적으로 유지되었다. 폐사한 두 마리의 환자에 서는 부검을 통하여 결손부를 확인하였다. 본 증례의 경우, 세 마리의 소형견에서 발생한 다양한 해부학적, 혈역학적, 병태생리학적 타입의 심방중격 결손의 임상증상, 진단학적 특징을 대형견에서의 특징과 비교 분석한 첫 증례보고이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권1호
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• pp.87-91
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• 2009

심실중격결손, 폐동맥 협착이 동반된 완전 대혈관 전위 환자에 대해 일반적으로 라스텔리 술식이나 REV 술식이 많이 행해진다. 최근 이러한 환자의 장기 추적 관찰 결과, 좌심실 유출로 협착 혹은 우심실의 라스텔리 도관의 협착으로 인한 빈번한 재수술이 보고되고 있고, 특히 라스텔리 술식의 장기 추적 관찰 결과, 장기 생존율이나 재수술에 있어서 좋지 않은 성적들이 보고되고 있다. 이러한 합병증을 최소화하고 혈역학적인 이점을 얻기 위하여 상기 진단을 가진 환자들에게 다양한 술식들이 적용되고 있는데, 저자들은 19개월 된 남자 환자에게 대동맥 근위부를 좌심실로부터 완전히 절제한 후 후방 전위시키고, 폐동맥을 REV 방법으로 대동맥 앞쪽으로 위치시키는 변형 니카이도 술식을 시행하였다. 수술 후 혈류 역학은 매우 만족스러웠으며 이러한 술식이 장기적으로 양심실 유출로와 관련된 유병률을 최소화하여 좋은 결과를 얻을 것으로 예상된다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제6권1호
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• pp.67-73
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• 2009

목 적 : 터너증후군 환자들에게는 다양한 핵형과 표현형이 나타나지만 우리나라에서는 그 연관성에 대한 연구가 미미한 실정이다. 그리하여 본 연구에서는 터너증후군으로 진단받은 환자들의 염색체 이상, 임상양상, 동반 질환에 대해 조사하였다. 대상 및 방 법 : 경북대학교병원에서 터너증후군으로 진단받은 환자 92명을 대상으로 염색체 핵형을 분류하였으며, 그 중 62명을 대상으로 임상 양상 및 동반 질환을 조사하였다. 결 과 : 핵형이 45,X인 환자는 54.3%였고. 섞임증 및 구조 이상이 나머지를 차지하였다. 섞임증의 경우 45,X에 비하여 Turner stigmata의 빈도가 낮았다. 46,X,del(Xp) 및 45,X/46,X,del(Xq)에서는 모두 골격 이상이 나타난 반면, 46,X, del(Xq)에서는 나타나지 않았다. 46,X,del(Xp)에서는 성적 유치증이 나타나지 않았지만, 46,X,del(Xq) 및 45,X/46,X,del(Xq)의 경우에는 이차 성징 지연이 지연 및 무월경이 나타났다. 46,X,i(Xq) 및 45,X/46,X,i(Xq)의 경우 이차 성징이 발현되지 않았고 모두 일차 무월경을 보였다. 그 외에 장완의 isochromosome이 있는 경우 청력 장애 및 갑상선 질환이 더 빈번하게 나타났다. 결 론 : 터너증후군 환자들의 핵형과 표현형 사이의 연관성을 조사하는 작업은 성염색체에 위치하는 유전자자리를 예측하는 정보를 얻을 수 있다는 점에서 중요하다고 생각한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권11호
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• pp.1211-1216
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• 2008

목 적: DBA는 적혈구 저형성증, 선천성 기형, 그리고 암으로 진행할 수 있는 가능성을 지닌 드문 유전성 질환이다. Corticosteroid와 수혈이 주된 치료이다. 본 연구에서는 16년 동안 경험했던 6명의 환아의 임상양상, 혈액학적 특징, 치료 및 경과에 대해 기술하고자 한다. 방 법: 1992년부터 2008년까지 전남대학교병원에서 DBA로 진단 받은 6명의 환아의 의무기록을 후향적으로 고찰하였다. 결 과: 6명 중 3명의 환자는 남아였고, 진단 당시 나이는 2개월에서 18개월(중앙값, 5.5개월)사이였다. 4명의 환자에서 선천성 심장기형이 동반되었고, 그 외 기형으로 다지증이 2명, 사시가 1명에서 발견되었다. 수혈은 2회에서 8회까지 시행되었으며, 진단 후 모든 환자는 스테로이드로 치료를 시작하였다. 치료 시작 후 혈색소 수치가 9 g/dL 이상으로 반응을 보인 시기의 중앙값 12.5일(범위, 7-22일)이었다. 치료 시작 후 3명의 환자는 스테로이드 투약을 점감한 후 투약을 중지하였고, 3명의 환자에서 최소량의 prednisolone (${\leq}5mg$/일)로 투약을 지속하고 있다. 환자들의 추적 관찰기간의 중앙값은 14년이며 추적 관찰 중 저신장을 제외하고 스테로이드와 관련된 부작용이나 암의 발생은 발견되지 않았다. 결 론: DBA 환자의 대부분 스테로이드 치료에 반응을 보이며 저용량으로 혈색소 수치를 유지할 수 있다. 하지만 스테로이드의 장기복용으로 인한 부작용 및 심장기능, 암의 발병 등에 대한 보다 적극적인 추적관찰이 요구되고, 국내 DBA 환자들에 대한 대단위 연구도 병행되어야 할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권2호
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• pp.154-156
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• 2006

난원와 하부에 위치하는 하정 맥동형 심방중격결손증(inferior sinus venclsus defect)은 매우 드문 선천성심질환으로 수술 전 이차공형 심방중격결손증과 감별이 어렵고 수술 중에도 발견하기가 쉽지 않다. 저자들은 10세 때에 심방중격결손증으로 단순 봉합술 시행 후 별 문제없이 지내다가 이비인후과 수술 위한 사전 검사로 시행한 심장초음파 검사상 잔여 심방중격결손증이 발견된 24세 여자 환자에서 심방중격결손증 재수술을 시행하였다. 환자는 이차공형 심방중격결손증과 하정맥동형 심방중격결손증을 동시에 가지고 있었으나 일차수술에서 하정맥동형 심방중격결손증을 발견하지 못하여 이차공형 심방중격결손증만 교정된 상태였고, 금번 재수술에서 하정맥동형 심방중격결손증을 확인하고 패취 봉합을 시행하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권12호
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• pp.961-969
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• 2003

완전 방실중격결손증에 대한 많은 수술기법의 변형과 개선이 있어 왔으나 아직 완전 방실중 격결손증의 수술 후 잔존 좌측 방실판막부전은 정도의 차이는 있지만 일반적인 임상양상이다. 수술 후 잔존 방실판막부전은 유병률과 사망률에 영향을 미치는 가장 중요한 요소이며, 재수술에 있어 가장 흔한 적응증이기도 하다. 본 연구에서는 완전 방실중격결손증의 수술 후 잔존하는 좌측 방실판막부전에 대한 컬러도플러 초음파검사법을 이용한 추적검사결과로 수술 후 좌측방실판막부전의 장기적인 임상경과에 대해 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1984년 7월부터 2002년 3월까지, 연세대학교 세브란스병원에서는 77명의 완전방실중격 결 손증 환아에게 완전교정술을 수술하였다. 수술 당시의 평균나이는 30.2 $\pm$ 69.1개월(1∼456 개월, 중간값 10개월)이었으며 남아는 40명, 여아는 37명이었다. 수술 후 30일 이내 사망한 경우와 수술 후 퇴원을 하지 못하고 병원 내에서 사망한 경우를 술 후 조기 사망으로 정의하였고, 77명의 환자 중 술 후 조기사망한 9명(11.7%)과 초음파를 시행하지 못한 환자 명을 제외한 64명의 환자에서 컬러 도플러 심초음파 검사를 시행하였다. 결과: 본 연구 기간 동안 수술 직후에 비해서 잔존 좌측 방실판막부전의 정도가 1도 이상 증가한 상태로 악화된 경우 는 수술 사망한 환자를 제외하면 19명으로 30.2%였다. 그러나 악화된 정도는 가벼웠고 비교 적 술 후 이른 시간에 일차적인 변화를 보였다. 수술 후 첫 24개월 동안 잔존 좌측 방실판막부전은 10(16.5%)명에서 수술 직후에 비해 악화되어 5명은 2도, 나머지 5명은 1도 증가되었다. 수술 후 첫 12개월 동안 판막부전의 악화는 없었다. 수술 후 첫 12개월 이후부터 24개월까지는 잔존 좌측 방실판막부전 정도의 변화가 다양하게 관찰되었고, 수술 후 24개월 이후에는 8명에서 판막 부전의 정도가 증가하였으나 모두 전 기간에 비해 1도의 증가를 보였다. 특히 이 중 3도 이상의 판막 부전이 발생한 경우는 3명이었다. 수술 후 48개월 이후에는 1명에서 4도의 판막 부전이 발생하였다. 잔존 좌측 방실판막부전에 있어서 그 심한 정도의 분포를 수술 후 추적검사 기간에 따라서 비교해 본 결과 판막 부전의 정도의 변화는 각 기간간에 통계학적으로 의미 있는 분포의 차이를 보이지 않았다. 전체 대상 환자 중 모두 8 명(11.8%)의 만기 사망이 발생하였다. 수술 후 조기사망을 제외한 전체 환자의 5년 및 10년 생존율은 87.2%와 80.0%였다. 전체 환자 중 19명(27.9%)의 환자에서 3도 이상의 잔존 좌측 방실판막부전이 발생하였고 이 중 2명(10.5%) 및 7명(36.4%)에서 수술 사망과 만기 사망이 각각 발생하였다. 또한 5명(7.4%)의 환자에서 수술 후 4도의 잔존 좌측방실판막부전이 발생하여 이 중 2명(40%)이 만기 사망하였다. 3도 이상의 잔존 좌측 방실판막부전 발생 회피율 은 5년 및 10년이 각각 70.7%와 62.8%였고, 4도의 잔존 좌측 방실판막부전 발생 회피율은 5년 및 10년이 88.2%였다. 전체 77명의 환자 중 4명(5.2%)의 환자에서 5번에 걸쳐 재수술을 시행하였고 5년 및 10년 재수술 회피율은 92.9%였다. 걸론: 결론적으로 수술 후 12개월 이 후부터 2년까지는 잔존 좌측 방실판막부전이 심해질 수 있기 때문에 면밀한 검사가 필요하다고 생각되며 그 이후로는 잔존 좌측 방실판막부전의 정도는 큰 변화 없이 일정한 수준을 유지한다고 생각된다. 수술 후 심각한 3도 이상 그리고 4도의 잔존 좌측 방실판막부전의 발생은 수술 후 24개월 이후에는 드물었다.