Respiratory syncytial virus (RSV) is a major cause of respiratory infection in children. Most of the pediatric population have RSV infection before the age of 2, and recurrent infections are common even within one season. Chronic lung disease, prematurity, along with congenital heart disease (CHD) are major risk factors in severe lower respiratory infection. In hemo-dynamically significant CHD patients with RSV infection, hospitalization is usually needed and the possibility of treatment in intensive care unit and the use of mechanical ventilator support are known to increase. Therefore the prevention of RSV infection in CHD patients is mandatory. The current standard for RSV prevention is immunoprophylaxis by palivizumab. Immunoprophylaxis is recommended monthly in hemodynamically significant CHD patients, up to 5 months. Motabizumab, a second generation drug and newly developing RSV vaccines are also expected to play a key role in RSV prevention in the future. The prophylaxis of RSV infection in CHD patients is cost-effective in both the medical aspect of the patients as well as the socio-economic aspect. Therefore an effort to promote prevention should be made by not only the family of the patients but also by the government.
With improving survival of children with complex congenital heart disease (CCHD), postoperative complications, like protein-losing enteropathy (PLE) are increasingly encountered. A 3-year-old girl with surgically corrected CCHD (ventricular inversion/L-transposition of the great arteries, ventricular septal defect, pulmonary atresia, postdouble switch procedure [Rastelli and Glenn]) developed chylothoraces. She was treated with pleurodesis, thoracic duct ligation and subsequently developed chylous ascites and PLE (serum albumin ${\leq}0.9g/dL$) and was malnourished, despite nutritional rehabilitation. Lymphangioscintigraphy/single-photon emission computed tomography showed lymphatic obstruction at the cisterna chyli level. A segmental chyle leak and chylous lymphangiectasia were confirmed by gastrointestinal endoscopy, magnetic resonance (MR) enterography, and MR lymphangiography. Selective glue embolization of leaking intestinal lymphatic trunks led to prompt reversal of PLE. Serum albumin level and weight gain markedly improved and have been maintained for over 3 years. Selective interventional embolization reversed this devastating lymphatic complication of surgically corrected CCHD.
Endocardial cushion defect is a rare congenital heart disease. From September 1985, we experienced 20 cases of endocardial cushion defects and postoperative follow up was taken.We reviewed preoperative clinical data, echocardiography, cardiac cath data, operative method & time. After operation, we performed echocardiography and examined mitral valve function & integrity of patch closure sites. Postoperative follow up was taken regularly & follow up period was from 2 month to 91 months. Several postoperative complications were overcome with adequate treatment. There were 3 cases of early death and mortality rate was 15% [3/20].
From Jun. 1980 to Mar. 1984, 33 cases of atrial septal defect, secundum type, operated at the department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, School of Medicine, Keimyung University, were analyzed retrospectively. They were 24.3% of all congenital heart diseases operated in the same period. Among the 33 cases, 17 cases were males and 16 cases were females. Their ages were ranged from 4 to 42 years and cases of over 15 years of age were 60.6%. Main symptoms at admission were exertional dyspnea [69.7%], palpitation [63.6%] and frequent upper respiratory infections [51.5%], but 2 cases [6.1%] were asymptomatic. All 33 cases were operated under the direct vision with cardiopulmonary bypass. All cases were secundum type defect of atrial septal defect and single defect were in 29 cases [90.6%], and oval type defect were in 31 cases [96.9%]. In 7 cases [21.9%], other lesions of cardiovascular system were associated, and the most common lesion was pulmonic valvular stenosis [4 cases; 12.5%]. The defects were closed directly in 27 cases and in 6 cases with Dacron patch. Postoperative complications were occurred in 8 cases [24.2%], and they were pleural effusion, congestive heart failure, and alopecia mainly. One case died due to air embolism postoperatively and operative mortality was 3.1%.
Kim, Young-Nam;Cho, Hwa-Jin;Cho, Young-Kuk;Ma, Jae-Sook
Clinical and Experimental Pediatrics
/
v.55
no.1
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pp.24-28
/
2012
Partial anomalous pulmonary vein connection (PAPVC) is a rare congenital abnormal cardiac defect involving the pulmonary veins draining into the right atrium (RA) directly or indirectly by venous connection. Ninety percent of PAPVCs are accompanied by atrial septal defect (ASD). To our knowledge, there is no previous report of PAPVC with ventricular septal defect (VSD) without ASD in Korea, and in this paper, we report the first such case. A 2-day-old girl was admitted into the Chonnam National University Hospital for evaluation of a cardiac murmur. An echocardiogram revealed perimembranous VSD without ASD. She underwent patch closure of the VSD at 5 months of age. Although the VSD was completely closed, she had persistent cardiomegaly with right ventricular volume overload, as revealed by echocardiography. Three years later, cardiac catheterization and chest computed tomography revealed a PAPVC, with the right upper pulmonary vein draining into the right SVC. Therefore, correction of the PAPVC was surgically performed at 3 years of age. We conclude that it is important to suspect PAPVC in patients with right ventricular volume overload, but without ASD.
A persistent left superior vena cava draining into the left atrium associated with atresia of the coronary sinus-ostium, ASD, and PDA is a rare congenital anomaly. The patient was a 4 year-old female whose complaints were frequent URI and exertional dyspnea. The congenital heart anomaly was suspected at 2 months of her age. Chest films showed cardiomegaly [C-T ratio, 75%]. EKG, Echocardiography, cardiac catheterization and angiocardiography were performed. Open heart surgery was done under impression of LV-RA shunt, bilateral superior vena cavae, and ASD. At the time of operation, huge LA and RA, inferior vena caval defect of a secundum type ASD [1.5 x 3cm in diameter], absence of innominate vein, atresia of the coronary sinus-ostium, and persistent LSVC draining into LA were noted. Direct suture closure of ASD and ligation of LSVC were done. The patient`s postoperative course was somewhat eventful: systolic murmur at apex remained. Four months after the operation, congestive heart failure attacked a few times. PDA that was overlooked at the time of open heart surgery was detected through postoperative cardiac catheterization in.4 months later. Emergent operation for closure of PDA was performed on the day of recatheterization. After that, patient`s heart failure was easily controlled without any notable problem.
A persistent left superior vena cava draining into the left atrium associated with atresia of the coronary sinus-ostium, ASD, and PDA is a rare congenital anomaly. The patient was a 4 year-old female whose complaints were frequent URI and exertional dyspnea. The congenital heart anomaly was suspected at 2 months of her age. Chest films showed cardiomegaly [C-T ratio, 75%]. EKG, Echocardiography, cardiac catheterization and angiocardiography were performed. Open heart surgery was done under impression of LV-RA shunt, bilateral superior vena cavae, and ASD. At the time of operation, huge LA and RA, inferior vena caval defect of a secundum type ASD [1.5 x 3cm in diameter], absence of innominate vein, atresia of the coronary sinus-ostium, and persistent LSVC draining into LA were noted. Direct suture closure of ASD and ligation of LSVC were done. The patient`s postoperative course was somewhat eventful: systolic murmur at apex remained. Four months after the operation, congestive heart failure attacked a few times. PDA that was overlooked at the time of open heart surgery was detected through postoperative cardiac catheterization in.4 months later. Emergent operation for closure of PDA was performed on the day of recatheterization. After that, patient`s heart failure was easily controlled without any notable problem.
Truncus ateriosus is one of the cyanotic congenital heart disease. The incidence is relatively uncommon, as 0.4% of totoal congenital heart disease. Embryologically the defect is due to a lack of partitioning of the embryonic truncus and conus during the first few weeks of fetal life. The ventricular septal defect is invariable present. A single arterial vessel arises from the heart and supplies blood to the aorta, the lung, and the coronary arteries. In 1949, collett and Edwards classified this defect according to anatomic variation to four major types, such as type I, II, III, and IV. Type IV is defined that pulmonary arteries are absent, and the pulmonary arterial supply arises from the descending thoracic aorta. This patients often have a continuous murmur head particularly well in the interscapular area. No effective surgical treatment is available. We have experienced one case of truncus arteriosus, type IV of Collett and Edwards in the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Kyungbook National University Hospital. This patient was 10 year-old girl. The chief complaints were cyanosis and dyspnea on exertion since birth. She was admitted at this hospital on April 16, 1980. The continous machinery murmur was heard loudest at the interscapular area. The chest X-ray films revealed cardiomegaly with an increase in pulmonaryvascular markings. The pulmonary secotr was significantly concave. No filling of pulmonary arteries noticed by the right ventriculogram. There was possible biventricular hypertrophy in EKG. The echocardiogram showed that the demension of the aortic root was larger than normal and minimal increase of the left ventricular internal dimension. The cardiac catheterization data was obtained by use of the great saphenus vein approach. The systolic pressure of the right ventricular outflow tract was 80 mmHg and was similar to that of the aorta. The oxygen saturation data revealed the evidence of the left to right shunt at the level of ventricular septum. The patient was operated and the diagnosis was confirmed as trucus arteriosus, type IV. No effective surgical interventins were performed.
Background: Atrial septal defect (ASD) is the most common congenital cardiac anomaly, accounting for 30 percent of congenital heart disease detected in the adult. Many patients with ASD are well tolerated and reach adult without significant symptoms. The patients with ASD die 4th and 5th decades, but prolonged survival is not uncommon. In general, the survival depends on whether pulmonary hypertension develops during adulthood or not. The most common cause of death in the patients with ASD is right ventricular failure or arrhythmias. Materials and methods: From January 1988 to June 1997, 33 cases of ASD underwent open heart surgeries in our hospital. Among them, 31 cases were adult ASD, and 2 tricuspid regurgitation, 1 pulmonic stenosis, 1 mitral regurgitation, 1 tricuspid regurgitation, and 1 coronary artery disease were combinded. All of the patients underwent surgical repair using autologus pericardial patch or direct closure. Results: The postoperative course was smooth and uneventful. Most of the patients showed significant improvement in ECG finding, hemodynamic profile, radiologic finding, and echocardiography, after surgery. Conclusions: Conclusively, most of the ASD should be closed even in patients over the age of 60 years, and early surgical repair must be done to prevent pulmonary hypertension, right ventricular failure, and arrythmias.
From Oct. 1983 to Dec. 1991, 135 cases of atrial septal defect which were operated at the department of Thoracic and Cardiovascualr Surgery, Chonnam National University Hospital, were analysed retrospectively. They were 23.7% of all congenital heart diseases operated in the same period. Among the 135 cases, 62 cases were male and 73 cases were female. Their ages were ranged from 2 to 54 years and the mean was 18 years old. Main symptoms at admission were exertional dyspnea[70.37%], frequent URI[49.12%] and palpitation[32.59%], but 12 cases[8.88%] were asymptomatic. Electrocardiographic findings wer regular sinus rhythm in 96.99%, RVH in 64.66%, incomplete RBBB in 27.06%, complete RBBB in 42.10%, and first degree AV block in 9.02% All 135 cases were operated under the direct vision with cardiopulmonary bypass. Anatomically, most frequent type was fossa ovalis defect with complete septal rim[78.52%]. 117 of 135 ASD patients were repaired with pathch closure[86.66%] and 14 patients were repaired with direct closure[10.37%] and 4 patients in mutiple ASD were repaired with patch and direct closure[2.96%]. Postoperative complications were occured in 21 cases[15.56%], and they were wound infection, pleural effusion, postoperative bleeding, urinary tract infection, and heart failure mainly. One case died due to epidural hematoma and operative mortality was 0.74%.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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