Purpose: A congenital lacrimal sac fistula is unusual and consists of a dimple opening below the medial canthal tendon that leads to the lacrimal sac. This anlage ducts occur when the lacrimal anlage cells proliferate and canalize rather than involute. And, the anomaly is usually not associated with any systemic abnormalities. Also congenital cleft of the earlobes is rarely seen among congenital ear anomalies. Therefore, we report rare case with symptomatic bilateral lacrimal fistula with the ear cleft. Methods: A 4-year-old boy was admitted with aggravated chronic maxillary sinusitis, recurrent chronic dacryocystitis, and epiphora. He had two minor anomalies including bilateral lacrimal fistula originated in lacrimal tear sac and unilateral transverse ear cleft. The patient had been operated with fistulectomy and perioperative antibiotics. A small vertical ellipse is made around the opening with sharp dissection. The tract is excised using the probe as the guide. Another probe is placed through the lower canaliculus to prevent the damage. A suture ligature of 6-0 Maxon is placed around the deepest point of the tract, which is then excised. Additional sutures are placed in the tissues to form a tight closure to prevent reestablishment of the fistula. The skin is closed with 6-0 Black Silk. Results: The patient recovered well without any complications such as infection, epiphora, and obstruction of lacrimal sac. Conclusion: Our case illustrates bilateral lacrimal anlage ducts in a patient with unilateral congenital ear cleft. We recommend careful evaluation of lacrimal system in these patients, especially bilateral case and other congenital anomalies. Finally, we recommend excision of the ducts when epiphora, infection, or chronic skin irritation occur.
Genetic and environmental factors are the two areas which have received attention in the etiology of congenital cardiac malformation. Genetic factor in many types of congenital heart disease have not been clearly delineated. Congenital heart diseases are a heterogenous category of developmental anomalies, representing in most cases the multifactorial inheritance of threshold characters, the expression of which is the product of a genetic - environmental interaction. Recently we experienced three pairs of congenital heart disease in siblings including ventricular septal defects in twin.
The congenital cystic adenomatoid malformation of the lung is a rare disease, and is one of the most common congenital lung diseases which require prompt surgical intervention. The prognosis depends on its tissue type, prompt diagnosis and surgical intervention. The lesion consists of enlarged, variable sized multiple cyst with overgrowth of terminal bronchioles, like hamartoma. This disease can be associated with other vascular anomalies or other congenital defect especially in type II lesion We recently experienced one case of congenital cystic adenomatoid malformation The patient was 2 months old infant who showed respiratory distress without associated anomaly. After right upper lobe lobectomy, the patient was recovered uneventfully.
During a 6-year period, from January 1990 to December 1995, 101 neonates with congenital anomalies were admitted to the division of Pediatric Surgery of Youngdong Severance Hospital. All of them had prenatal screening more than once with ultrasound. Fifty eight of them had prenatally detectable anomalies by ultrasonography. However abnormalities were prenatally detected in 24 neonates(41%). The detection rate was 70% in patientws who had the prenatal screening at our hospital, whereas, the rate was 24% when it was performed at other medical facilities. Duodenal and jejuno-ileal atresia showed the highest detection rate(86%) followed by abdominal mass. Esophageal atresia was suggested by maternal polyhydramnios in 3 patients (25%). Only one patient with diaphragmatic hernia(1.75%) was prenatally detected and none with gastroschisis. The mean interval from birth to operation was 32 hours in the prenatally detected patients and 50 hours in the non detected. The complication rate and the mortality after emergency operation were 20% and 7% in the detected group, and 58% and 23% in the nondetected, respectively. The average period of the hospitalization was 20 days in the detected group and 39 days in the nondetected. We conclude that the prenatal detection of anomalies is necessary to ensure adequate care for the mothers and the babies with congenital anomalies. This includes early transfer, timing of optimal delivery and operation.
From July 1975 to March 1984, 16 patients of complex congenital cardiovascular anomalies associated with left superior vena cava were seen at Han-Yang University Hospital. The age of patients was ranged from 2 to 15 years-old. The distribution of Sex was 7 patients in male, 9 patients in female. Persistent Left Superior Vena Cava [L.S.V.C.] was classified according to the proximal connection of L.S.V.C. into 3 groups. Group I which L.S.V.C. connected to coronary venous sinus was in 9 patients, Group II which L.S.V.C. connected to Left atrium was in 5 patients, Group III which L.S.V.C. hemodynamically connected to right atrium was in 2 patients. Pathoanatomical findings of complex congenital cardiovascular anomalies associated with L.S.V.C. in 16 cases were generally show unsystematic irregularity. In group I, A.S.D. were only in 3 cases, but in highest incidence and in group III, all two cases were supracardiac type of total anomalous drainage of pulmonary veins. Post-operatively, 3 patients among 14 patients of total correction, were died immediately, 1 patient of palliative shunt operation was died after 2 and half years, and Follow-up results of other remaining patients were excellent.
A 10-day old male calf exhibited multiple congenital anomalies of the urinary and gastrointestinal tracts, including renal fusion (horseshoe kidney), ureteral fusion, rectovesicular fistula, and atresia ani. The single kidney was fused at the caudal poles. The left kidney and cranial half of right kidney were shrunken, while the remaining lobules were hypertrophic. Ureters were fused cranially and bifurcated caudally. The terminal rectum was narrowed and connected with the bladder. The anus was imperforate. The cause of these anomalies could not be determined. This is the first report of this constellation of congenital anomalies in a calf.
From Aug. 1984 to May 1986, 116 cases of cardiovascular surgery including 85 cases of open heart surgery were performed at Korea Veterans Hospital. There were 108 congenital anomalies and 8 acquired valvular heart diseases. Among 108 congenital malformations 92 operations were done for acyanotic group, and 16 operations for cyanotic group. Thirteen cases of open heart surgery for infants or small children under 10kg of body weight were performed, which occupied 15.3 percent of total open heart surgery done in the same period. Common congenital cardiovascular anomalies were ventricular septal defect [40.7%], patent ductus arteriosus [29.6%], tetralogy of Fallot [12.[%], atrial septal defect [11.1%], and pulmonary stenosis [1.9%] in order of frequency. Valve replacement using lonescu-Shiley or Carpentier-Edwards valve was performed for 8 cases of acquired mitral valve disease, and valve replacement using St. Jude valve was done for a case of patent ductus arteriosus with severe mitral insufficiency. There was no mortality in acyanotic congenital malformations and acquired valve lesions, and 5 cases of mortality in cyanotic congenital malformations. Overall mortality was 4.3 percent for total cases and 5.9 percent for 85 cases of open heart surgery.
610 cases of open heart surgery was performed in the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Pusan National University Hospital from July 1981 to September 1987. The clinical data was summarized as follows: 1. The age distribution of congenital heart surgery patients was 2 to 41 years old [mean; 13.2 years] and surgery for acquired heart disease was 10 to 57 years old [mean: 32.8 years]. 2. There were 389 cases [63.8%] of acyanotic congenital heart anomalies, 63 cases [10.3%] of cyanotic congenital anomalies and 158 cases [25.9%] of acquired heart disease. 3. For myocardial protection, Bretschneider and potassium glucose solution had been used as cardioplegic solution and then since 1983, GIK solution has been used with repeated infusion method once for every 20 to 30 minutes of time interval after starting initial cardioplegia during operation with excellent results. 4. The ingredient of the priming solution is Hartmann`s solution, sodium bicarbonate, mannitol, potassium chloride, fresh ACD whole blood, calcium chloride, heparin and dexamethasone. 5. There were 96 cases [15.7%] of mild hypothermia, 333 cases [54.6%] of moderate hypothermia and 181 cases [29.7%] of intermediate hypothermia. 6. The mortality rate was 2.3% [9 out of 389 cases] in acyanotic congenital heart disease, 36.5% [23 out of 63 cases] in cyanotic congenital heart disease and 10.8% [17 out of 158 cases] in acquired heart disease, with overall mortality rate of 8.0% [49 out of 610 cases].
Developmental anomalies of the aortic arch, commonly known as vascular rings, are relatively rare congenital vascular anomalies which can compress the trachea and esophagus. We have presented six patients with surgically treated vascular rings at Seoul National University Hospital during the period June 1970 through May 1984. Two patients had double aortic arches and four patients had right aortic arch with aberrant left subclavian artery and left ligamentum arteriosum. Four patients had symptoms relating vascular ring and two patients were detected incidentally during diagnostic evaluation of symptomatic intracardiac defects. Associated congenital malformations were seen in four patients. The operative approach was through left thoracotomy in three patients and median sternotomy in remaining three patients associated with congenital cardiac defects. There were no postoperative deaths with excellent result in preoperative symptomatic patients. To our knowledge, successful surgical repair of vascular ring has been reported only once in the Korean literature.
From June 1984 to Aug. 1986, 90 cases of open heart surgery were performed at the department of cardiothoracic surgery of Kosin Medical College. There were 63 cases of congenital cardiac anomalies and 27 cases of acquired heart diseases. The sex ratio of congenital and acquired heart diseases were represented as 1.4:1 and 1:1.5 respectively. The age distribution was ranged from 7/12 to 56 years old. Among the 63 congenital cardiac anomalies, 49 cases of acyanotic group and 14 cases of cyanotic group were noted. In 49 cases of acyanotic group, 32 VSD, 15 ASD, 1 PS, and 1 RCA-LV fistula were noticed. In 14 cases of cyanotic group, 7 TOF, 1 TOF (Dextrosardia) combined with IVC interruption, 1 Triology of Fallot, 2 Pentalogy of Fallot. 1 DORV, 1 TA with PDA, VSD, ASD and Left SVC and 1 TAPVC were included. Of the 27 acquired heart diseases, 13 mitral, 3 aortic , 6 bival, 3 triplevalvular diseases and 2 LA myxomas were noted. Overall mortality were 11 cases, which included 2 cases of acyanotic heart diseases, 6 cases of cyanotic heart diseases and 3 cases of acquired hear diseases.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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