• Journal of Chest Surgery
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• 제36권12호
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• pp.961-969
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• 2003

완전 방실중격결손증에 대한 많은 수술기법의 변형과 개선이 있어 왔으나 아직 완전 방실중 격결손증의 수술 후 잔존 좌측 방실판막부전은 정도의 차이는 있지만 일반적인 임상양상이다. 수술 후 잔존 방실판막부전은 유병률과 사망률에 영향을 미치는 가장 중요한 요소이며, 재수술에 있어 가장 흔한 적응증이기도 하다. 본 연구에서는 완전 방실중격결손증의 수술 후 잔존하는 좌측 방실판막부전에 대한 컬러도플러 초음파검사법을 이용한 추적검사결과로 수술 후 좌측방실판막부전의 장기적인 임상경과에 대해 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1984년 7월부터 2002년 3월까지, 연세대학교 세브란스병원에서는 77명의 완전방실중격 결 손증 환아에게 완전교정술을 수술하였다. 수술 당시의 평균나이는 30.2 $\pm$ 69.1개월(1∼456 개월, 중간값 10개월)이었으며 남아는 40명, 여아는 37명이었다. 수술 후 30일 이내 사망한 경우와 수술 후 퇴원을 하지 못하고 병원 내에서 사망한 경우를 술 후 조기 사망으로 정의하였고, 77명의 환자 중 술 후 조기사망한 9명(11.7%)과 초음파를 시행하지 못한 환자 명을 제외한 64명의 환자에서 컬러 도플러 심초음파 검사를 시행하였다. 결과: 본 연구 기간 동안 수술 직후에 비해서 잔존 좌측 방실판막부전의 정도가 1도 이상 증가한 상태로 악화된 경우 는 수술 사망한 환자를 제외하면 19명으로 30.2%였다. 그러나 악화된 정도는 가벼웠고 비교 적 술 후 이른 시간에 일차적인 변화를 보였다. 수술 후 첫 24개월 동안 잔존 좌측 방실판막부전은 10(16.5%)명에서 수술 직후에 비해 악화되어 5명은 2도, 나머지 5명은 1도 증가되었다. 수술 후 첫 12개월 동안 판막부전의 악화는 없었다. 수술 후 첫 12개월 이후부터 24개월까지는 잔존 좌측 방실판막부전 정도의 변화가 다양하게 관찰되었고, 수술 후 24개월 이후에는 8명에서 판막 부전의 정도가 증가하였으나 모두 전 기간에 비해 1도의 증가를 보였다. 특히 이 중 3도 이상의 판막 부전이 발생한 경우는 3명이었다. 수술 후 48개월 이후에는 1명에서 4도의 판막 부전이 발생하였다. 잔존 좌측 방실판막부전에 있어서 그 심한 정도의 분포를 수술 후 추적검사 기간에 따라서 비교해 본 결과 판막 부전의 정도의 변화는 각 기간간에 통계학적으로 의미 있는 분포의 차이를 보이지 않았다. 전체 대상 환자 중 모두 8 명(11.8%)의 만기 사망이 발생하였다. 수술 후 조기사망을 제외한 전체 환자의 5년 및 10년 생존율은 87.2%와 80.0%였다. 전체 환자 중 19명(27.9%)의 환자에서 3도 이상의 잔존 좌측 방실판막부전이 발생하였고 이 중 2명(10.5%) 및 7명(36.4%)에서 수술 사망과 만기 사망이 각각 발생하였다. 또한 5명(7.4%)의 환자에서 수술 후 4도의 잔존 좌측방실판막부전이 발생하여 이 중 2명(40%)이 만기 사망하였다. 3도 이상의 잔존 좌측 방실판막부전 발생 회피율 은 5년 및 10년이 각각 70.7%와 62.8%였고, 4도의 잔존 좌측 방실판막부전 발생 회피율은 5년 및 10년이 88.2%였다. 전체 77명의 환자 중 4명(5.2%)의 환자에서 5번에 걸쳐 재수술을 시행하였고 5년 및 10년 재수술 회피율은 92.9%였다. 걸론: 결론적으로 수술 후 12개월 이 후부터 2년까지는 잔존 좌측 방실판막부전이 심해질 수 있기 때문에 면밀한 검사가 필요하다고 생각되며 그 이후로는 잔존 좌측 방실판막부전의 정도는 큰 변화 없이 일정한 수준을 유지한다고 생각된다. 수술 후 심각한 3도 이상 그리고 4도의 잔존 좌측 방실판막부전의 발생은 수술 후 24개월 이후에는 드물었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제23권1호
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• pp.16-21
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• 1990

From November 1978 through June 1989, 33 patients aged 3 months to 27 years [mean 9.7 years] underwent repair of intracardiac defects associated with corrected transposition. Five patients had had previous palliative surgery. Operation were performed in 31 for ventricular septal defect, 22 for pulmonary outflow tract obstruction, 16 for atrial septal defect, and 5 for anatomical tricuspid valve regurgitation. Pulmonary outflow tract obstruction was relieved by pulmonary valvotomy in 9, Rastelli procedure in 5, modified Fontan procedure in 3, and by REV procedure in 5 patients recently. Early mortality was 21.2%[7/33] and no late mortality during follow up period. Two had residual pulmonary outflow tract obstruction and one residual VSD. In eight patients, transient arrhythmia was found but soon returned to sinus rhythm. Five patients developed complete heart block and 2 were given permanent pacemaker insertion. There were 8 RBBB, 1 LBBB and one second degree atrioventricular block patients, but all showed no clinical significance. This report suggests that surgical repair of intracardiac defects associated with corrected transposition can be achieved with acceptable low risk. Though the mortality is still high, we can improved the result by advancing surgical technique, knowledge of the special conduction system, and by improving postoperative care.

• Journal of Chest Surgery
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• 제23권1호
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• pp.192-200
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• 1990

The results of conventional operative resection of diffuse subaortic stenosis[tunnel subaortic stenosis] have been less than satisfactory. We have performed modified Konno operation to enlarge the outflow tract of both ventricle with a patch in three patients with diffuse tunnel subaortic stenosis in the department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Seoul National University Children`s Hospital. Preoperative left ventricular aortic pressure gradients were 135 mmHg, 50 mmHg, 80 mmHg respectively in these patients. After right ventriculotomy, the septotomy was done and extended beyond the limit of the stenosis and fibrous and/or muscular tissue was removed from each edge of septal incision. After adequate widening of the tunnel subaortic stenosis with various patches, right ventricle was closed primarily or with prosthetic patches successfully. One patient who was diagnosed as complete atrioventricular septal defect had complete AV block preoperatively and was implanted permanent pacemaker, and others who were sinus rhythm preoperatively have no serious postoperative rhythm disturbance. One patient developed mild postoperative aortic insufficiency and one who had preoperative aortic insufficiency has still same grade of aortic insufficiency after operation. All had good postoperative hemodynamics without any postoperative residual pressure gradient.

• Journal of Chest Surgery
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• 제17권3호
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• pp.371-380
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• 1984

Corrected transposition of the great arteries [C-TGA] is one of the rare congenital heart disease in which there is both a discordant atrioventricular relationship and transposition of the great vessels. With this arrangement, systemic venous blood passes through the right atrium into the morphologic left ventricle and out the pulmonary artery. Pulmonary venous blood returns to the left atrium, flows into the morphologic right ventricle and out the aorta. Thus, in the rare case when no additional cardiac anomaly is present, a hemodynamically normal heart exists. But more often they are symptomatic as a result of one or several of the commonly associated defects. This paper describes 13 patients who underwent repair of one or more cardiac anomalies associated with corrected transposition at SN UH, from June 1976 through June 1984. 1.8 were males and 5 females, with ages ranging from 3 years to 27 years. 2. Segmental anatomy was {S,L,L} in 12, or {I,D,D} in 1. 3.Associated anomalies were ventricular septal defect in 10, pulmonary outflow tract obstruction in 6, tricuspid insufficiency in. 4, atrial septal defect in 3, subaortic stenosis in 1, mitral insufficiency in 1, and patent ductus arteriosus in 1. 4.None had complete heart block preoperatively, and 3 developed complete heart block intraoperatively. But one of them recovered sinus rhythm on the postoperative 7th day spontaneously. 5.There were 3 cases of hospital morality. But there was no morality since Dec. 1980. 6.Patients with single ventricle, hypoplastic ventricle or those who had palliative surgery alone are not included in this review.

• Journal of Chest Surgery
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• 제48권4호
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• pp.277-280
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• 2015

We report the case of a 37-year-old man who suffered from biventricular failure due to left isomerism, inferior vena cava interruption with azygos vein continuation, bilateral superior vena cava, double outlet of right ventricle, complete atrioventricular septal defect, pulmonary stenosis, and isolated dextrocardia. Heart transplantation in patients with systemic venous anomalies often requires the correction and reconstruction of the upper & lower venous drainage. We present a case of heart transplantation in a patient with left isomerism, highlighting technical modifications to the procedure, including the unifocalization of the caval veins and reconstruction with patch augmentation.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권8호
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• pp.633-636
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• 2006

부분 심내막상 결손증은 일차공 결손과 승모판 전엽에 열공을 동반하는 질환으로 완전형 심내막상 결손증에 비해 임상 증상이 심하지 않으나, 승모판 부전이 진행할수록 심비대, 심부전, 폐동맥 고혈압 등이 더욱 쉽게 발현되어 그 예후가 좋지 않고, 따라서 고령에서는 보기 힘든 질환이다. 본원으로 30년 전부터 증상이 있던 67세 부분 심내막상 결손증 환자가 내원하였다. 심도자 검사상 폐동맥압이 45/22 mmHg, 평균 압력은 32 mmHg로 약간의 폐동맥 고혈압이 있었고, 수술 소견상 $3.5{\times}2.5\;cm$ 크기의 일차공 결손과 심한 석회화를 동반한 승모판 전엽의 열공이 보여 일차공 결손 첨포 봉합과 승모판막 치환술을 시행하였다. 수술 후 11일째부터 심한 방설 차단이 발생하여, 영구 심박동기를 삽입하였고, 수술 27일 후 퇴원하였다. 저자들은 임상적으로 보기 드문 고령에서의 부분 심내막상 결손증을 수술적으로 교정하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제12권3호
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• pp.281-288
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• 1979

For years, physicians and anatomists have been interested in the heart that has one functioning ventricle. Various terms have been suggested for this entity including single ventricle, common ventricle, double-inlet left ventricle, cor biatriatum triloculare, and primitive ventricle. In this report, the term "single ventricle" is utilized as suggested by Van Praagh, and is defined as that congenital cardiac anomaly in which a common or separate atrioventricular valves open into a ventricular chamber from which both great arterial trunks emerge. An outlet chamber, or infundibulum, may or may not be present and give rise to the origin of either of the great arteries. This definition excludes the entity of mitral and tricuspid atresia. An 11 year old cyanotic boy was admitted chief complaints of exertional dyspnea and frequent upper respiratory infection since 2 weeks after birth. He was diagnosed as inoperable cyanotic congenital heart disease, and remained without any corrective treatment up to his age of 11 year when he suffered from aggravation of symptoms and signs of congestive heart failure for 2 months before this admission. On 22nd of May 1979, he was admitted for total corrective operation under the impression of tricuspid atresia suggested by a pediatrician. Physical check revealed deep cyanosis with finger and toe clubbing, and grade V systolic ejection murmur with single second heart sound was audible at the left 3rd intercostal space. Development was moderate in height [135 cm] and weight[28Kg]. Routine lab findings were normal except increased hemoglobin [21.1gm%], hematocrit [64 %], and left axis deviation with left ventricular hypertrophy on EKG. Cardiac catheterization and angiography revealed 1-transposition of aorta, pulmonic valvular stenosis, double inlet of a single ventricle with d-loop, and normal atriovisceral relationship [Type III C solitus according to the classification of Van Praagh]. At operation, longitudinal incision at the outflow tract of right ventricle in between the right coronary artery and its branch [LAD from RCA] revealed high far anterior aortic valve which had fibrous continuity with mitral annulus, and pulmonic valve was stenotic up to 4 mm in diameter positioned posterolaterally to the aorta. Ventricular septum was totally defective, and one markedly hypertrophied moderator band originated from crista supraventricularis was connected down to the imaginary septum of the ventricular cavity as a pseudoseptum of the ventricle. Size of the defect was 3X3 cm2 in total. Patch closure of the defect with a Teflon felt of 3.5 x 4 cm2 was done with interrupted multiple sutures after cut off of the moderator band, which was resutured to the artificial septum after reconstruction of the ventricular septum. Pulmonic valvotomy was done from 4 mm to 11 mm in diameter thru another pulmonary arteriotomy incision, and right ventriculotomy wound was closed reconstructing the right ventricular outflow tract with pericardial autograft of 3 x 4 cm2. Atrial septal defect of 2 cm in diameter was closed with 3-0 Erdeck suture, and atrial wall was sutured also when rectal temperature reached from 24`C to 35.5`C. Complete A-V block was managed with temporary external pacemaker with a pacing rate of 110/min. thru myocardial wire, and arterial blood pressure of 80/50 mmHg was maintained with Isuprel or Dopamine dripping under the CVP of 25-cm saline. Consciousness was recovered one hour after the operation when his blood pressure reached 100 /70 mmHg, but vital signs were not stable, and bleeding from the pericardial drainage and complete anuria were persisted until his heart could not capture the pacemaker impulse, and patient died of low output syndrome 320 min after the operation.

• Journal of Chest Surgery
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• 제12권3호
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• pp.289-296
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• 1979

For years, physicians and anatomists have been interested in the heart that has one functioning ventricle. Various terms have been suggested for this entity including single ventricle, common ventricle, double-inlet left ventricle, cor biatriatum triloculare, and primitive ventricle. In this report, the term "single ventricle" is utilized as suggested by Van Praagh, and is defined as that congenital cardiac anomaly in which a common or separate atrioventricular valves open into a ventricular chamber from which both great arterial trunks emerge. An outlet chamber, or infundibulum, may or may not be present and give rise to the origin of either of the great arteries. This definition excludes the entity of mitral and tricuspid atresia. An 11 year old cyanotic boy was admitted chief complaints of exertional dyspnea and frequent upper respiratory infection since 2 weeks after birth. He was diagnosed as inoperable cyanotic congenital heart disease, and remained without any corrective treatment up to his age of 11 year when he suffered from aggravation of symptoms and signs of congestive heart failure for 2 months before this admission. On 22nd of May 1979, he was admitted for total corrective operation under the impression of tricuspid atresia suggested by a pediatrician. Physical check revealed deep cyanosis with finger and toe clubbing, and grade V systolic ejection murmur with single second heart sound was audible at the left 3rd intercostal space. Development was moderate in height [135 cm] and weight[28Kg]. Routine lab findings were normal except increased hemoglobin [21.1gm%], hematocrit [64 %], and left axis deviation with left ventricular hypertrophy on EKG. Cardiac catheterization and angiography revealed 1-transposition of aorta, pulmonic valvular stenosis, double inlet of a single ventricle with d-loop, and normal atriovisceral relationship [Type III C solitus according to the classification of Van Praagh]. At operation, longitudinal incision at the outflow tract of right ventricle in between the right coronary artery and its branch [LAD from RCA] revealed high far anterior aortic valve which had fibrous continuity with mitral annulus, and pulmonic valve was stenotic up to 4 mm in diameter positioned posterolaterally to the aorta. Ventricular septum was totally defective, and one markedly hypertrophied moderator band originated from crista supraventricularis was connected down to the imaginary septum of the ventricular cavity as a pseudoseptum of the ventricle. Size of the defect was 3X3 cm2 in total. Patch closure of the defect with a Teflon felt of 3.5 x 4 cm2 was done with interrupted multiple sutures after cut off of the moderator band, which was resutured to the artificial septum after reconstruction of the ventricular septum. Pulmonic valvotomy was done from 4 mm to 11 mm in diameter thru another pulmonary arteriotomy incision, and right ventriculotomy wound was closed reconstructing the right ventricular outflow tract with pericardial autograft of 3 x 4 cm2. Atrial septal defect of 2 cm in diameter was closed with 3-0 Erdeck suture, and atrial wall was sutured also when rectal temperature reached from 24`C to 35.5`C. Complete A-V block was managed with temporary external pacemaker with a pacing rate of 110/min. thru myocardial wire, and arterial blood pressure of 80/50 mmHg was maintained with Isuprel or Dopamine dripping under the CVP of 25-cm saline. Consciousness was recovered one hour after the operation when his blood pressure reached 100 /70 mmHg, but vital signs were not stable, and bleeding from the pericardial drainage and complete anuria were persisted until his heart could not capture the pacemaker impulse, and patient died of low output syndrome 320 min after the operation.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권2호
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• pp.154-161
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• 2003

목 적 : 수정 대혈관 전위 환자에서는 동반 심장 기형, 우심실 기능, 삼첨판 판막 기능, 부정맥 등이 예후에 영향을 주는 것으로 알려져 있다. 이 연구에서는 중기간의 관찰을 통해 여러 예후 인자들을 비교 분석하였다. 방 법 : 서울대학교병원에서 C-TGA로 진단 받은 94명을 대상으로 후향적 임상 기록 고찰을 시행하였다. 대상 환자들은 남아가 58명, 여아가 36명이었고, 추적 관찰 시 최종 평균 연령은 $12{\pm}9$세였으며, 평균 추적 관찰 기간은 $9{\pm}6.4$년이었다. 결 과 : 대상 환자 94명 중에 심장 수술은 72명이 시행 받았고, 고전적 교정술이 55례, 해부학적 교정술이 17례였다. 동반된 심장 기형(삼첨판 역류, 폐동맥 협착이나 폐쇄, 심실 중격 결손, 임상군), 심장 수술 여부와 종류, 완전 방실 전도 차단을 예후인자로 설정하였고, 예후 인자들 중에서 삼첨판 역류, 폐동맥 협착, 심실 중격 결손은 중등도 이상인 경우만 양성으로 채택하였다. 본 연구에서는 삼첨판 역류만이 생존율에 영향을 주는 예후인자였으며, Ebstein 기형과 고도 방실 전도 차단이 삼첨판 역류와 연관성이 있었다. 삼첨판 부전이 있는 환자의 20년 생존율은 35%로, 없는 환자 77%에 비교해서 유의한 차이를 보였고, 수술 직후 사망을 제외한 소그룹 분석에서도 삼첨판 부전이 있는 경우와 없는 경우의 20년 생존율이 각각 48%와 87%로 유의한 차이를 보였다. 20년 생존율 분석과 삼첨판 역류와의 연관성 분석에서 고전적 교정술과 해부학적 교정술간에 유의한 차이는 없었다. 결 론 : 삼첨판 부전은 수정 대혈관 전위 환자의 중요한 예후인자이며, Ebstein 기형과 방실 전도 장애가 삼첨판 부전에 영향을 줄 수 있다. 이 밖에 심장 수술, 동반 심기형 등 다른 예후인자에 대한 정확한 평가를 위해서는 장기적인 추적 관찰이 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권1호
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• pp.1-11
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• 2008

배경: Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식은 체심실유출로 협착과 폐동맥고혈압을 완화하기 위하여 근위주폐동맥을 대동맥에 문합시키는 고식적수술이다. 본 연구는 DKS 술식의 적응증, 결과 및 결과에 영향을 주는 요인, 그리고 반월판막 기능과 DKS 경로의 장기 결과들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년 5월에서 2006년 4월 사이에 본원에서 DKS 술식을 시행받은 28명의 임상기록을 토대로 후향적으로 분석하였다. 수술시 연령은 중앙값 5.3개월($13일{\sim}38.1$개월), 체중은 중앙값 5.0 kg ($2.9{\sim}13.5\;kg$)이었고, 술전 체심실 유출로 압력차는 $25.3{\pm}15.7\;mmHg$ ($10{\sim}60\;mmHg$)였다. 18명은 초기고식적 수술로 폐동맥교약술을 시행하였으며, 술전 진단은 양대혈관 우심실 기시증이 9명, 심실-대혈관연결 불일치가 있는 양방실판막 좌심실유입이 6명, 그 외 기능성 단심실이 5명, Criss-cross 심장이 4명, 완전 방실중격 결손증이 3명, 그리고 좌심 저형성증후군의 이형이 1명이었다. 수술방법은 팻취를 이용한 측단문합이 14명, 고전적 측단문합이 6명, Lamberti 방법이 3명, 그 외가 5명이었으며, 양방향성 상대정맥 폐동맥 단락술을 6명에서, 폰탄수술을 2명에서 같이 시행하였다. 결과: 병원내 사망은 4명(14.3%)이었고, 평균 $62.7{\pm}38.9$개월 ($3.3{\sim}128.1$개월)의 추적관찰기간 동안 만기사망은 3명(12.5%)이었으며, 10년 누적 생존율은 $71.9{\pm}9.3%$였다. 다변량 분석에서 우심실형 단심실(위험도=13.960, p=0.006)과 일차 DKS 술식의 시행(위험도=6.767, p=0.042)이 사망의 유의한 인자였다. DKS 술식 후 4명은 단계적 양심실성 교정을, 그리고 13명은 폰탄수술까지 시행하였으며, 체심실 유출로 협착은 1명 이외에는 발생하지 않았다. 중등도 이상의 반월판막역류나, 반월판막에 대한 재수술은 없었으나, DKS경로에 의한 폐동맥협착으로 인한 재수술이 고전적 측단문합을 시행했던 1례(3.6%)에서 필요하였다. DKS경로나 반월판막에 대한 재수술의 자유도는 10년에 87.5%였다. 결론: DKS 술식은 체심실 유출로 협착을 동반한 환자군에서 유용한 방법이며, 출생직후 양심실교정이 어려웠던 일부 환자군에서 단계적 양심실 교정을 안전하게 시행할 수 있었다. 체심실유출로 협착이 심하지 않은 경우에 DKS 술식전에 폐동맥 교약술을 시행하여 폐혈관 저항을 감소시킨 후 DKS 술식의 성공률을 향상시킬 수 있었다. DKS 술식후 반월판막기능, DKS 경로와 체심실유출로협착의 완화에 대한 장기 결과는 만족할만하다.