• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권1호
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• pp.33-39
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• 2000

목 적 : IgA 신병증은 혈뇨와 단백뇨를 보이는 사구체 질환으로 세계적으로 가장 빈도가 높은 질환중의 하나 이며 우리 나라를 포함한 아시아 지역에서도 높은 발생율을 보이고 있으나 아직 정확한 발생기전이나 원인은 불분명한 상태이다. IgA 신병증은 발병 10년 후 $20-30\%$가 말기 신부전증으로 진행됨이 보고되고 있으나 신부전으로 진행속도는 환자에 따라 매우 다양하기 때문에 특이적인 조직적합항원을 찾아냄으로서 치료 및 예후 결정에 도움을 주기 위하여 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 세브란스 병원에 입원하여 IgA 신병증으로 진단 받은 환자를 대상으로 정상 신기능을 유지하고 있었던 소아환아 69명(Group A)과 이미 신부전으로 진행하여 신이식을 시행 받은 70명(Group B)을 포함한 신기능 저하군으로 분류하여 HLA대립유전자의 결정은 SSOP (sequence specific oligonucleotide probe)법으로 분석하여 HLA-class II(DR, DQ)대립유전자의 발현빈도와 IgA 신병증의 예후와의 관계를 분석하였다. 결 과 : 대상 환자의 진단 당시의 평균나이는 A군은 $8.8{\pm}2.9$세, B군은 $35.0{\pm}15.5$세였고, 남녀비는 각각 2.8:1과 2.5:1이었다. HLA-DQB1 유전자중 139명중 $47.5\%$로 $03^{**}$의 발현빈도가 가장 증가되어 있었고 $06^{**}(32.4\%),\;04^{**}(28.7\%),\;05^{**}(20.1\%),\;02^{**}(8.6\%)$순이 었다. DQ7의 HLA-DQB1*0301 이 전체 환자의 20.1$\%$(28/139)로 가장 흔한 대립유전자였으나 두군간에 유의한 차이는 없었다. 대립유전자중 HㄴA-$DQBI^*03^{**}과\;DQB1^*05^{**}$가 이미 말기신부전으로 진행된 Group B에서 유의하게 증가되어 있었으며(P<0.05), $03^{**}$ 아형중 $DQB1^{*}0302와\;05^{**}중\;DQB1^{*}05031$이 신기능이 정상인 A군에 비해 유의하게 증가되어 있었다(P<0.05). DR 유전자형의 low-frequency type상 HLA-$DRB1^*03과\;HLA-DRB1^*15$가 Group B에서 유의 있게 증가되어 있었으나, high-frequency type상에서는 양군 사이에 유의한 차이가 없었다. A군의 경우 신조직 검사의 소견에 따라 4등급으로 분류하여 대립유전자의 발현빈도를 분석하였으나 의미 있는 관계가 없었다. 곁 론 : IgA신병증의 예후를 예측하기 위한 여러 조사에서 발병 초기의 심한 단백뇨, 고혈압, 조직 병리학상의 심한 변화 등이 있을 경우 예후가 나쁘다고 하였으며 이런 위험 인자외에 유전적 요인에 대해 알아보고자 하였다. 본 연구에서 신부전으로 진행하여 신대체요법을 받은 IgA신병증환자군에서 HLA-$DQB1^*0302와\;^*05031$ 대립유전자의 발현빈도가 유의하게 증가되어 있어 이 결과를 바탕으로 치료후의 경과 및 예후를 진단초기에 예측하여 환자의 관리에 적용할수 있는 중요한 자료로 이용될 수 있을 것으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제27권11호
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• pp.893-901
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• 1994

Forty nine patients [M: 31, F: 18], age from 2 months to 17 years [mean= 4.9 years], underwent operations, from April 1986 to December 1992, for the relief of subvalvular aortic stenosis in normal atrioventricular and ventriculoarterial connections.There were 4 anatomic types of subaortic stenosis : membranous in 29 cases [59.2%], fibromuscular in 11 [22.4%], diffuse tunnel type in 7 [14.3%], and miscellaneous in 2 cases. Thirty four patients [69.4%] had associated cardiac anomalies, of which ventricular septal defect was the most common [27 cases]. Other anomalies were patent ductus arteriosus, coarctation of the aorta, valvular aortic stenosis, double chambered right ventricle [DCRV], infundibular pulmonic stenosis, persistent left superior vena cava, and rigt aortic arch. Mean systolic pressure gradient between the left ventricle and ascending aorta was 26.4$\pm$17.6 mmHg : 13.1$\pm$17.6mmHg in the membranous type, 22.0$\pm$18.4mmHg in the fibromucular type, and 56.1$\pm$38.4mmHg in the diffuse tunnel type. Operative procedures were determined according to the type of subvalvular aortic stenosis : simple excision of subaortic membrane in the membranous type [29 cases], left ventricular myectomy with or without myotomy or fibrous tissue excision in the fibromuscular type [11 cases]. Among the 7 of diffuse tunnel type cases, ventricular myectomy was performed in 2 and a modified Konno operation was performed in 5 . Postoperative follow up was made with periodic echocardiography. The Mean postoperative follow up period was 33.8 months. There were 2 hospital mortalities [4.1%] and 2 late deaths. Residual stenosis remained in 3 cases and recurrence developed in 2 cases during the follow up period. 5 years actuarial survival rate was 91.8$\pm$3.9% and 5 year complication free rate was 72.3$\pm$10.4%. Conclusions : 1. Subvalvular aortic stenosis should be relieved completely as soon as possible when diagnosed, regardless of left ventricular outflow tract pressure gradient. 2. Good results were obtained using only simple excision of subaortic membrane in the membranous type of subaortic stenosis. However, aortoventriculoplasty [modified Konno prodedure] was necessary for good results in the diffuse tunnel type. 3. Periodic postoperative echocardiography was helpful in detecting the progression of residual stenosis and development of new stenosis.

• 대한관절경학회지
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• 제2권1호
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• pp.51-58
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• 1998

Purpose : The purpose of this study was to compare the postoperative success and stability of arthroscopically assisted anterior cruciate ligament(ACL) reconstructions using the central one third bone patellar tendon bone(BPB) autograft versus a quadrupled semitendinosus/gracilis(ST) autograft in patients with "isolated" ACL tears. Materials & Methods : A strict criteria to identify isolated ACL tears was used which included : no previous surgery, no other ligamentous injury, no history of patellofemoral symptoms, no patellofemoral malalignment, no meniscal pathology, no chondromalacia or chondral injury and no limitation of motion of the injured knee. 30 patients (15 BPB, 15 ST) with a mean age of 27.4 years were available for a mean follow up of 18 months (between 12 months and 26 months). Preoperatively, there was no significant difference between the two groups with respect to age, sex and degree of laxity. Results : Postoperatively, we couldn't find significant differences between the two groups with respect to subjective Lysholm score, objective laxity including Lachman test, pivot shift test and KT-2000 measurements. Mean side to side difference of KT-2000 scores at 20lbs were 1.5mm for the BPB group and 1.4mm for the ST group. Positive Lachman test was found in 26.7% and 33.3% and positive pivot shift was found in 20% and 33.3% of the patients in the BPB and ST groups, respectively. Anterior knee pain (33.3%) was more common in the BPB group. There were 80% of the patients in both groups above nearly normal grade according to the IKDC grade. Conclusions : In patients with "isolated" ACL tears, the overall results, ligamentous stability for the patellar tendon and the quadrupled semitendinosus/gracilis were comparable. We consider that the quadrupled autogenous hamstring tendon is a good alternative substitute in ACL reconstruction together with the bone patellar tendon bone.

• 수면정신생리
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• 제9권2호
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• pp.106-114
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• 2002

배 경 : 주간 졸림증은 흔한 증상으로서 수면 습관, 수면 박탈, 그리고 야간 작업 등과 관련된다. 또한 폐쇄성 수면무호흡증과 같은 수면장애의 중요 증상이다. 문헌 조사에 의하면 그간 국내에서 주간 졸림증에 대한 소수의 연구가 있었다. 그러나 다수의 정상대조군과 수면다원기록법을 사용해 확진된 수면장애 환자들 간에 주간 졸림증의 임상적인 특징을 비교한 체계적인 연구는 찾아볼 수 없었다. 본 연구에서는 야간 작업을 하지 않는 직장인, 만성적인 수면 박탈로 인해 주간 졸림증이 심할 것으로 추측되는 의과대학생, 그리고 수면다원기록법을 사용해 확진된 수면장애 환자를 대상으로 주관적인 주간 졸림증의 정도를 비교하였다. 그리고 수면장애 환자에서 주관적인 주간 졸림증과 수면다원검사 변인들 간의 연관성을 조사하였다. 방 법 : 야간 근무를 하지 않는 병원 직원 103명, 의과대학 3학년 학생 137명, 그리고 수면다원검사를 사용해 확진 된 수면장애 환자 518명을 대상으로 하였다. 수면장애에는 폐쇄성 수면무호흡증, 주기성 사지운동증, 불면증, 그리고 기면병을 포함하였다. 주관적인 졸림증의 정도를 한국어로 번안, 제작된 Epworth 졸림증 척도로 측정하여, 정상군과 졸림증군 그리고 수면장애 환자군 사이의 주관적인 졸림증 정도를 비교하였다. 그리고 각 수면 장애 환자군에서 수면 장애가 심한 정도를 반영하는 수면다원검사 변인과 주관적인 졸림증의 연관성을 분석하였다. 결 과 : 정상군, 수면장애 환자군, 의과대학생군 간에는 Epworth 졸림증 척도 점수의 유의한 차이가 있었다(F=68.190, df=5,752, p<0.001). 폐쇄성 수면무호흡증 환자군에서 주관적인 졸림증의 정도는 평균 혈중산소포화도(p=0.062), 호흡장애지수(p=0.807)와 유의한 상관관계가 없었다. 주기성 사지운동증 환자군에서 주기성 사지운동 지수와 졸림증과는 유의한 상관관계가 없었다(p=0.761). 기면병 환자군에서 입면잠복시간 반복검사(MSLT)에서 측정한 평균 입면잠복시간과 졸림증은 유의한 상관관계가 없었다(p=0.055). 결 론 : 주관적인 졸림증의 정도는 정상군, 수면장애 환자군, 그리고 의과대학생군 간에 유의한 차이가 있었다. 그러나 각 수면장애 환자군 내에서 주관적인 졸림증의 정도는 수면장애의 심한 정도를 반영하는 객관적인 수면다원검사 변인과는 상관관계가 없었다. 주관적인 졸림증의 평가가 임상적으로 중요하나 수면다원기록법과 같은 객관적인 평가방법을 대체할 수는 없다는 것을 확인할 수 있었다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제16권1호
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• pp.16-24
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• 2012

목적: Dixon 정량 화학적 변위 자기공명영상(QCSI)의 척추 골수 지방함량과 이중에너지 방사선 흡수법 (DXA)를 통한 BMD 값과의 상관성을 알아본다. 대상과 방법: QCSI와 간의 화학적 변위영상을 포함한 전신 자기공명영상(MRI)과 요추의 DXA를 시행한 68명의 건강한 사람들[평균연령, 50.7세; 범위, 25-76세; 남/여=36/32]을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 성별과 T-score에 따라 정상(남/여=27/23)과 골감소증(남/여=9/9)집단으로 나누고, MRI로 척추골수와 간의 지방함량을 측정하였다. 각 집단의 나이, 체질량지수(BMI), 골수 지방함량과 간의 지방함량을 비교하였고, 여성에서는 폐경 전후 각 변수들의 비교를 추가하여 Spearman's 상관계수로 평가하였다. 결과: 남성의 나이, BMI, 척추 골수와 간의 지방함량은 정상과 골감소증 집단 사이에 큰 차이를 보이지 않았다. 여성에서는, 골감소증 집단의 평균 나이가 정상집단에 비해 높았고(p=0.01), 폐경된 경우가 많았으나[폐경 전, 26.1%(6/23); 후, 77.8%(7/9); p<0.05], 다른 변수들은 유의한 차이를 보이지 않았다. 골수 지방함량과의 비교에 있어 여성의 나이는 유일한 의미 있는 변수였다(r=0.43, p<0.05). 결론: Dixon QCSI를 통한 척추 골수 지방함량의 측정은 남녀 모두에 있어 DXA BMD 감소를 정확히 반영하지는 않는다.

• 수면정신생리
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• 제8권2호
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• pp.113-120
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• 2001

배 경 : 폐쇄성 수면무호흡증은 다양하고 심각한 임상 증상과 합병증을 유발하는 질환으로 국내에서도 흔히 진단되고 있다. 그러나 현재까지 수면다원기록법을 사용해 폐쇄성 수면무호흡증을 확진한 환자들의 대규모 국내 연구를 찾아 볼 수 없었다. 본 연구에서는 종래의 연구에서보다 더 큰 집단을 대상으로 수면다원기록법을 사용해 폐쇄성 수면무호흡증으로 확진된 한국인 환자의 임상적 특성과 수면 양상에 관해 조사하였다. 방 법 : 서울대학교병원 수면다원검사실에 의뢰된 환자들 중 수면다원검사 결과 폐쇄성 수면무호흡증으로 진단된 환자 801명을 대상으로 하였다. 중추성 무호흡증, 주기성 사지운동증, 기면병, 렘수면관련행동장애, 그리고 외국인 환자는 제외하였다. 연구 대상 군의 임상적 특징을 조사하였으며 수면 변인들을 연령, 성별에 따른 정상치와 비교하였다. 그리고 호흡장애지수가 수면변인에 미치는 영향을 분석하였다. 결 과 : 전체 연구대상자 801명 중 남자가 83.4%, 여자가 16.4%이었고 평균 연령은 46.6세였다. 평균 비만정도 지수는 25.8이었고 비만한 환자가 22.8%를 차지하였다. 전체 대상 중 6.2%가 벤조디아제핀계 약물을 복용 중이었다. 연구 대상군에서 정상치에 비해 입면잠복시간은 증가되었고 수면효율, 렘수면 분율, 그리고 서파수면 분율은 감소하였다. 서파수면 분율과 렘수면 분율은 각각 호흡장애지수와 음의 상관성을 보였으나 수면효율과 입면잠복시간은 모두 호흡장애지수와 유의한 상관관계가 없었다. 결 론 : 본 연구에서 다수의 폐쇄성 수면무호흡증 환자가 비만과 무관하였다. 또한 6.2%의 폐쇄성 수면무호흡증 환자가 벤조디아제핀계 약물을 복용하고 있었다. 폐쇄성 수면무호흡증의 발병은 수면효율도 낮추고 서파수면과 렘수면 분율을 감소시키나 호흡장애지수가 커져도 서파수면과 렘수면 분율이 감소할 뿐 수면효율은 별 다른 변화가 없었다. 즉, 수면효율보다는 수면 구조의 변화가 수면 중 호흡장애의 정도에 더 관련되었음을 알 수 있었다.

• Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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• 제13권11호
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• pp.5525-5528
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• 2012

Introduction: Breast cancer is the most common cancer in women. Improvements of early diagnosis modalities have led to longer survival rates. This study aimed to determine the 5, 10 and 15 year mortality rates of breast cancer patients compared to the normal female population. Materials and Methods: The follow up data of a cohort of 615 breast cancer patients referred to Iranian Breast Cancer Research Center (BCRC) from 1986 to 1996 was considered as reference breast cancer dataset. The dataset was divided into 5 year age groups and the 5, 10 and 15 year probability of death for each group was estimated. The annual mortality rate of Iranian women was obtained from the Death Registry system. Standardized mortality ratios (SMRs) of breast cancer patients were calculated using the ratio of the mortality rate in breast cancer patients over the general female population. Results: The mean age of breast cancer patients at diagnosis time was 45.9 (${\pm}10.5$) years ranging from 24-74. A total of 73, 32 and 2 deaths were recorded at 5, 10 and 15 years, respectively, after diagnosis. The SMRs for breast cancer patients at 5, 10 and 15 year intervals after diagnosis were 6.74 (95% CI, 5.5-8.2), 6.55 (95%CI, 5-8.1) and 1.26 (95%CI, 0.65-2.9), respectively. Conclusion: Results showed that the observed mortality rate of breast cancer patients after 15 years from diagnosis was very similar to expected rates in general female population. This finding would be useful for clinicians and health policy makers to adopt a beneficial strategy to improve breast cancer survival. Further follow-up time with larger sample size and a pooled analysis of survival rates of different centres may shed more light on mortality patterns of breast cancer.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제60권9호
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• pp.282-289
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• 2017

Purpose: Recent advancements in molecular techniques have greatly contributed to the discovery of genetic causes of unexplained developmental delay. Here, we describe the results of array comparative genomic hybridization (CGH) and the clinical features of 27 patients with global developmental delay. Methods: We included 27 children who fulfilled the following criteria: Korean children under 6 years with global developmental delay; children who had at least one or more physical or neurological problem other than global developmental delay; and patients in whom both array CGH and G-banded karyotyping tests were performed. Results: Fifteen male and 12 female patients with a mean age of $29.3{\pm}17.6months$ were included. The most common physical and neurological abnormalities were facial dysmorphism (n=16), epilepsy (n=7), and hypotonia (n=7). Pathogenic copy number variation results were observed in 4 patients (14.8%): 18.73 Mb dup(2)(p24.2p25.3) and 1.62 Mb del(20p13) (patient 1); 22.31 Mb dup(2) (p22.3p25.1) and 4.01 Mb dup(2)(p21p22.1) (patient 2); 12.08 Mb del(4)(q22.1q24) (patient 3); and 1.19 Mb del(1)(q21.1) (patient 4). One patient (3.7%) displayed a variant of uncertain significance. Four patients (14.8%) displayed discordance between G-banded karyotyping and array CGH results. Among patients with normal array CGH results, 4 (16%) revealed brain anomalies such as schizencephaly and hydranencephaly. One patient was diagnosed with Rett syndrome and one with $M{\ddot{o}}bius$ syndrome. Conclusion: As chromosomal microarray can elucidate the cause of previously unexplained developmental delay, it should be considered as a first-tier cytogenetic diagnostic test for children with unexplained developmental delay.

• Journal of Nutrition and Health
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• 제36권6호
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• pp.577-588
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• 2003

Severe protein-calorie malnutrition, common in patients with advanced liver disease, can seriously undermine the capacity for regeneration and functional restoration of liver. Nutritional supplementation for these patients can improve biochemical and hormonal abnormalities. However, these effects were not identified in patient with nonalcoholic liver cirrhosis. To determine effects of nutritional supplementation in patients with nonalcoholic liver cirrhosis, 77 subjects aged 29 to 69 years participated in this study for 12 weeks and were subdivided into three groups; normal diet group (Control group, n ＝ 16), branched-chain amino acid supplementation group (BCAA group, n ＝ 31), nutritional supplementation group (NS group, n ＝ 30). Anthropometric parameters, hemoglobin, hematocrit, blood cell counts, serum levels of lipids, vitamins, minerals and fatty acid composition, and plasma amino acids were examined. The mean values of age and height, and the initial values of weight and body mass index (BMI) were not different among all groups. After 12 weeks, there were no significant changes in these values in Control group. Only NS group showed significant increases in weight, lean body mass, midarm circumference, triceps skinfold thickness. Serum transferrins were increased both in BCAA and NS groups. Plasma levels of branched-chain amino acids, urea amino acids and glutamic acid were also significantly increased in these groups, but plasma levels of ammonia, serum LDL cholesterol and atherogenic index were decreased. However, there were no significant changes in serum levels of vitamin and mineral and composition of fatty acids in phospholipids in these groups. These results showed that the nutritional supplementation for patients with nonalcoholic liver cirrhosis can more improve nutritional status in these people together with increases of weight, body fat and lean body mass, compared to only BCAA supplementation. To ascertain and investigate the appropriate nutritional supplementation for patients with nonalcoholic liver cirrhosis, further studies are necessary.

• Archives of Plastic Surgery
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• 제41권6호
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• pp.748-752
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• 2014

Background Gynecomastia is benign enlargement of breast tissue in males and is fairly common. Mastectomy not only helps in improving the shape of anterior chest, but can also improve the location of nipple. Therefore, a principle element of mastectomy design is defining the normal location of nipple based on major anatomical reference points. Here, the nipple location was compared for before and after gynecomastia surgery. In addition, the same was also compared between male patients undergoing gynecomastia surgery and control group of subjects without gynecomastia. Methods We retrospectively analyzed gynecomastia patients who underwent conventional subcutaneous mastectomy. Preoperative and postoperative anatomical landmark distances and chest circumferences were measured and compared to the same anthropometric data from 20 healthy adult male controls. Results Nipple locations were compared among 13 patients and 20 controls. The mean weight of resected breast tissue was 246 g, and overall patient satisfaction grade was 4.3 out of 5. In the patient group, the slopes for the height-distance from the sternal notch to the nipple and chest circumference-distance between the mid-line of the sternum and the nipple were 0.175 and 0.125 postoperatively, respectively. The slopes of the control group were 0.122 and 0.177, respectively; these differences were statistically significant (P<0.05). Conclusions Nipple positions were considerably lower in patients with gynecomastia than in control subjects. Subcutaneous mastectomy was associated with mild elevations, but postoperative locations were still lower compared to controls. Further efforts are needed to improve the location of postoperative nipple-areola complex in patients with gynecomastia.