Congenital deficiency of the anterior cruciate ligament (ACL) is a rare disorder that has been reported in association with other knee dysplasia like as congenital knee dislocation. congenital short femur, congenital absence of menisci, congenital ring meniscus, and thrombocytopenia-absent radius syndrome. There has been no published explanation about the etiology of bilaeral ACL deficiencies without other abnomality. The patient of congenital ACL deficiency must be carefully inspected about combined anomaly. Those efforts may be helful in treatment or ACL deficient patients and evaluation of pathophysiology or ACL deficiency. However there has not been a ruptured congenital deficiency of the ACL without other dysplasia or the knee and other congenital skeletal abnomalities. We reported a case of symptomatic bilateral congenital deficiencies of the ACL which have not been associated with other skeletal abnormalities.
Freiberg's disease is a osteochondrosis of a metatarsal head that is recognized as primarily a disorder of the second metatarsal. It is seen more often in girls. Pain and limitation of motion of the affected joint is the predominant clincal feature. The radiographic appearance demonstrates from osteosclerosis in the early stage to osteolysis with collapse in the later stage. Conservative therapy may take the form of rest, a stiff shoe, and even a cast support to decrease the stress across the joint. Surgical intervention may also be of benefit. Surgery have been attempted either to modify the diseae process or to salvage the situation once the metatarsophalangeal joint develops degenerative changes. Metatarsophalangeal joint instability is common cause of forefoot pain that can develop in association with a traumatic episode and inflamatory tissue disorders as well as neighboring toe deformities. The second ray is by far the most frequently involved. The diagnosis can be made by clinical observation and physical examination including drawer test. Many surgical procedures have beem recommended when conservative treatment has failed. Procedures described range from soft tissue releases and tendon trasfer to the direct plantar plate repair combined with a Weil osteotomy.
A combined process of a mechanical ball milling and liquid glycerin ($C_{3}H_{8}O_3$) treatment of boron (B) powder has been conducted to enhance the superconducting properties of $MgB_2$. The individual aims of the mechanical milling and the glycerin treatment were to reduce the grain size of the $MgB_2$ and to achieve homogeneous carbon (C) incorporation into the $MgB_2$, respectively. Four kinds of B powders of as-received, glycerin treated, 2 h milled, and 2 h milled + glycerin treated were prepared. $MgB_2$ bulks were fabricated by in situ process using the prepared B powders. The mechanical ball milling was effective for a grain refinement, and a lattice disorder was easily achieved by glycerin addition. It was found that the critical current density ($J_c$) values were enhanced in the samples with milled B or glycerin treated B only. In the $MgB_2$ bulk prepared with both milled and glycerin treated B, the $J_c$ was further increased due to a higher grain boundary density and a greater C substitution.
Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN type 2, Sipple's syndrome) is a rare disorder characterized by the association of medullary carcinoma of the thyroid, parathyroid hyperplasia and can be diagonsed in early stage of the disease by meticulous screening tests of the family. This case report describes the location and categorization of tumors using $^{99m}Tc-pertechnetate,\;^{131}I-NaI,\;^{99m}Tc-pentavalent(V)$, DMSA $^{131}I-MIBG$ scans in two cases of MEN type 2 occurred in a 32-year old women and her 29-year old brother. In MEN type 2, we think, combined use of $^{99m}Tc-(V)-DMSA,\;^{99m}Tc-pertechnetate\;and\;^{131}I-MIBG$ may be useful for the categorization of tumor mass lesions and planning appropriate therapy.
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.6
no.1
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pp.32-39
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2006
Galactosialidosis is a lysosomal storage disease associated with a combined deficiency of ${\beta}$-galactosidase and ${\alpha}$-neuraminidase, secondary to a defect of another lysosomal protective protein. It is a neurodegenerative disorder clinically characterized by psychomotor deterioration, cerebellar ataxia, coarse facies, generalized bony deformity and organomegaly. Three phenotypic subtype are recognized: early infantile, late infantile and juvenile/adult type. We report a 13 months old boy with a late infantile galactosialidosis. He was presented with progressive mental regression and motor disturbance and observed cherry red spot, hearing loss, moderate dysostosis multiplex and vacuolated lymphocytes in peripheral blood. He showed only ${\beta}$-galactosidase deficiency in the lymphocytes and was initially diagnosed as $GM_1$-gangliosidosis type 1. However, further studies revealed the possible defect of ${\alpha}$-neuraminidase suggesting that he was a case of galactosialidosis which was mimicking $GM_1$-gangliosidosis type 1.
Phlegmonous esophagitis is a disorder in which bacterial infection occurs in the submucosal and muscular layers of the esophagus. This malady is very rare and it is usually associated with high mortality. A 69-year-old male was admitted with chest pain and fever he'd experienced for 7 days. The chest computerized tomography scan revealed mediastinal widening, circumferential esophageal thickening, an air shadow along the esophagus and right pleural effusion. Drainage and debridement of the mediastinum and primary repair of the perforated esophageal muscular layer through a right thoracotomy was done immediately. Further surgical treatment was not performed. He had a good oral intake without dysphagia or esophageal leakage at discharge.
Hybrid trend of the 21st century is an important basis to express fashion Alexander McQueen is a representative designer of Hybrid trend which combines heterogeneous elements into oneconcept. Accordingly, this study distributed and analyzed Hybrid trend which was in Alexander McQueen's work like below. First, there was a racial Hybrid trend which combined different local culture in shared space of the world in his fashion work and he challenged to Westernized ideal beauty with new recognition and knowledge about beside countries of Western Europe which were considered as not important culture due to perceiving relative value of a pluralist society and created new way aesthetic consciousness. Second, he expressed a historical character of a combination of tradition and modern by his fashion work based on wide historical knowledge of a dress. He created a new line in contrast to the past with a perfect design through combination of the style from the tradition with the parody and displayed his own design world. Third, he treated instability and disorder from the interior essential dissolution, thus he had a cultural character which broke down the boundary of cultural genre and style. This attitude showed transformation of constructivism and deconstruction view, secession and distortion, mixture, duplication, secession and insert by his fashion work.
Velopharyngeal function refers to the combined activity of the soft palate and pharynx in closing and opening the velopharyngeal port to the required degree. In normal speech, various muscles of palate & pharynx function as sphincter and occlude the oropharynx from the nasopharynx during the production of oral consonant sounds. Inadequate velopharyngeal function caused by neurologic disorder - cerebral apoplexy, regressive diseases - disseminated sclerosis, Parkinson's disease, congenital deformity - cleft palate, cerebral palsy and etc. may result in abnormal speech characterized by hypernasality, nasal emission and decreased intelligibility of speech due to weak consonant production. In our study, we constructed speech aids prosthesis - Speech bulb in the incomplete cleft palate VPI patient with hypernasality and assessed velopharyngeal function with nasometer which can evaluate the speech characteristics objectively.
Recently, social concerns about addiction problems not only to substances like alcohol and drug but also to gambling or internet have been increasing. Addiction is caused by a combined influence of biological, psychological. and social factors. However, addiction may also occur due to weak will-power or poor education on addiction. Even though addicted behavior provides temporal mood change such as euphoria, satisfaction. or relaxation. it leads to serious physical and mental disorder of the addicted person and its family members, which possibly results in fatal consequences. Nurses are in an environment to meet and take care of those who are addicted or vulnerable to addiction in order to help the clients to recover or to prevent people from addiction. Despite the importance of nurses role in addiction problems, there is a lack of consistency of addiction is often interchangeably used with other similar concepts in the society. In this study, a concept analysis of addiction was performed to more clearly and comprehensively understand addiction and to develop effective nursing intervention methods for addicted clients. The analysis is conducted according to a series of processes described by Walker and Avant. The defining attributes of addiction identified in this study are as follows: 1) existence of object 2) control loss 3) withdrawal symptoms 4) continued use despite adverse consequences.
Kim, Jung-Yun;Hwang, Seung-Jae;Lee, Se-Min;Oh, Jae-Won;Yum, Myung-Kul;Kim, Chang-Ryul
Neonatal Medicine
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v.15
no.1
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pp.84-88
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2008
The Jarcho-Levin syndrome is a rare genetic disorder characterized by a short neck, short trunk, and a constricted thorax, and is due to multiple vertebral and rib defects. The small size of the thorax frequently leads to respiratory insufficiency and death in neonates or infants. This syndrome also combines with various kinds of anomalies, especially renal anomalies. We report an infant with Jarcho-Levin syndrome combined with fusion of both kidneys who was referred from a local obstetric clinic for cyanosis and respiratory difficulty.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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