Hairy cell leukemia (HCL) is a rare chronic B cell leukemia morphologically characterized by cells with an abundant cytoplasm and hair-like projections that can be found in the peripheral blood and bone marrow. The treatment for HCL is splenectomy or chemotherapy with the purine analogs pentostatin and cladribine. However, patients continue to relapse. Retreatment with the same or alternate purine analogs produces lower response rates and a shorter duration of response. Fludarabine is another purine analog widely used in treating indolent lymphoid cancers, often in combination with rituximab. Here, we report a case of HCL variant in a 60-year-old man who experienced multiple relapses after splenectomy and retreatment with cladribine. The patient was then treated with fludarabine and rituximab combination chemotherapy. After the treatment, he achieved complete remission that continued for 35 months.
Park, Jongmoo;Choi, Eun Kyung;Kim, Jong Hoon;Lee, Sang-Wook;Song, Si Yeol;Yoon, Sang Min;Kim, Young Seok;Kim, Su Ssan;Park, Jin-Hong;Park, Jaehyeon;Ahn, Seung Do
Radiation Oncology Journal
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v.32
no.3
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pp.198-207
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2014
Purpose: To evaluate the effects of total body irradiation (TBI), as a conditioning regimen prior to allogeneic stem cell transplantation (allo-SCT), in pediatric acute leukemia patients. Materials and Methods: From January 2001 to December 2011, 28 patients, aged less than 18 years, were treated with TBI-based conditioning for allo-SCT in our institution. Of the 28 patients, 21 patients were diagnosed with acute lymphoblastic leukemia (ALL, 75%) and 7 were diagnosed with acute myeloid leukemia (AML, 25%). TBI was completed 4 days or 1 day before stem cell infusion. Patients underwent radiation therapy with bilateral parallel opposing fields and 6-MV X-rays. The Kaplan-Meier method was used to calculate survival outcomes. Results: The 2-year event-free survival and overall survival rates were 66% and 56%, respectively (71.4% and 60.0% in AML patients vs. 64.3% and 52.4% in ALL patients, respectively). Treatment related mortality rate were 25%. Acute and chronic graft-versus-host disease was a major complication; other complications included endocrine dysfunction and pulmonary complications. Common complications from TBI were nausea (89%) and cataracts (7.1%). Conclusion: The efficacy and toxicity data in this study of TBI-based conditioning to pediatric acute leukemia patients were comparable with previous studies. However, clinicians need to focus on the acute and chronic complications related to allo-SCT.
Leukemias are common worldwide. Wilms'tumor1 (WT1) protein is highly expressed in leukemic blast cells of myeloid and lymphoid origin. Thus, WT1 mRNA serves as a tumor marker for leukemias detection and monitoring disease progression. Curcumin is well known for its anticancer property. The objective of this study was to investigate the effect of curcumin on WT1 gene expression in patient leukemic cells. The leukemic cells were collected from 70 childhood leukemia patients admitted at Maharaj Nakorn Chiang Mai Hospital, Chiang Mai, Thailand, in the period July 2003 to February 2005. There were 58 cases of acute lymphoblastic leukemia (ALL), 10 cases of acute myeloblastic leukemia (AML), and 2 cases of chronic myelocytic leukemia (CML). There were 41 males and 29 females ranging from 1 to 15 years old. Leukemic cells were cultured in the presence or absence of 10 mM curcumin for 48 h. WT1 mRNA levels were determined by RT-PCR. The result showed that curcumin reduced WT1 gene expression in the cells from 35 patients (50%). It affected the WT1 gene expression in 4 of 8 relapsed cases (50%), 12 of 24 cases of drug maintenance (50%), 7 of 16 cases of completed treatment (44%), and 12 of 22 cases of new patients (54%). The basal expression levels of WT1 gene in leukemic patient cells as compared to that of K562 cells were classified as low level (1-20%) in 6 of 20 cases (30%), medium level (21-60%) in 12 of 21 cases (57%), and high level (61-100%) in 17 of 23 cases (74%). In summary, curcumin decreased WT1 mRNA in patient leukemic cells. Thus, curcumin treatment may provide a lead for clinical treatment in leukemic patients in the future.
Purpose: Patients with hematologic diseases such as chronic myeloid leukemia (CML) or chronic lymphoid leukemia (CLL) are known to have an increased chance of acquiring a secondary neoplasm. Stomach cancer is one of the most common malignant diseases in Korea, and we investigated whether the incidence of secondary stomach cancer in patients with a hematologic disease increases, in order to determine if a more intensive screening program for detecting secondary gastric cancer was required. We also investigated the safety of performing a gastrectomy in hematologic disease patients. Materials and Methods: From 1992 to 2006, the medical records of 8376 patients diagnosed with one of the six common hematologic diseases were reviewed. Results: Nine secondary stomach cancers were found among the 8376 patients during the 15-year observation period. No surgical-related complications occurred, and there was no recurrence of stomach cancer if detected early. Conclusion: It seems that a more intensive screening program for detecting secondary gastric cancer in hematologic disease patients is not required, and surgery is not risky in these patients.
Background: Diagnostic difficulties in hematological malignancies may lead to unacceptably prolonged help-seeking to diagnostic interval as well as increased complications and poor outcomes. Proactive consultation by a clinical pathologist (PCCP) may help clinical diagnosis and therapeutic strategy. Hence, the aim of this investigation was to evaluate the effect of PCCP on the help-seeking to diagnostic interval in hematological cancer cases. Materials and Methods: From January to November, 2015, abnormal results of hematological laboratory testing with added laboratory comment were selectively screened out, and patients with such abnormalities in hematological laboratory testing and accompanied laboratory comment with PCCP were enrolled. Results: A total of 125 aberrant results of hematological laboratory testing were given with accompanied laboratory comments with PCCP and 40.8% (n=51) of these patient-oriented comments had an effect on clinical diagnosis and therapeutic strategy. Twelve of the subjects belonged to newly diagnosed hematological malignancies with the assistance of PCCP, and the help-seeking to diagnostic interval was also shortened from 42 days to 26 days in chronic lymphoid leukemia (CLL), from 83 days to 11 days in multiple myeloma (MM), and from 128 days to 15 days in myelodysplastic syndrome/myeloproliferative neoplasm (MDS/MPN). During the monitoring interval, neither complication events nor deaths were reported in the study group. Conclusions: It was seemingly that PCCP prevented diagnostic delay in hematological malignancies via shortening the help-seeking to diagnostic interval, particularly in CLL, MM and MDS/MPN cases. PCCP can be considered to play an essential role in prompt establishment of diagnosis in hematological malignancies for those who newly present.
Transporter associated with antigen presenting (TAP) 1 and TAP2 genes are localized in the major histocompatability complex (MHC) class II region and form a heterodimer playing a key role in endogenous pathways for antigen presentation. Defects of these genes have been reported to be common in different types of cancer. Polymorphisms identified in these loci have also been investigated and reported to be associated with several autoimmune disorders, viral infections and neoplasms. In the present study, for the first time, the allele and genotype frequencies of TAP1-333, TAP2-565, TAP2-651 and TAP2-665 were determined in patients with hematological malignancies (HM) using a PCR-RFLP method and compared with the frequencies in the control group. Our results suggested an association of TAP1-333 polymorphism with multiple myeloma-MM and TAP2-565 polymorphism with chronic lymphoid leukemia-CLL. In addition, it could be concluded that the TAP2-665 GG genotype might be a risk factor for all types of hematological malignancies included in this study.
Kim, Jack-C.;Kim, Young-Hyun;Park, Jin-Il;Kim, Seon-Hee;Choi, Soon-Kyu
Archives of Pharmacal Research
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v.20
no.3
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pp.259-263
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1997
In the preparation of acyclic thymidine nucleoside analogues, $K_2CO_3$(or NaH) treated thymine in DMSO was alkylated with .omega.-chloroalkyl nitrite (Cl-(CH_2)n-CN; n=1, 2, 3, 4) to provide an isomeric mixture of 1-(${\omega}$-cyanoalkyl)thymine (2a-d) and 1,3-bis(${\omega}$-cyanoalkyl)thymine in approximately 5:1 ratios. Reduction of the cyano function 2a-d with $NaBH_{4}/CoCl_{2}$ center dot$ 6H_{2}O$gave the corresponding 1-(${\omega}$aminoalkyl)thymine (3a-d). The newly formed primary amino function in 3a-d was directly reacted with 2-chloroethylisocyanate to afford the 1-[.omega.($N^{I}$-2-chloroethylureido) alkyl]thymine (4a-d) in good yields. Nitrosation of 1-[5-($ N^{I}-2$-chloroethylureido)pentyl] thymine (4d) with glacial acetic acid and dry $NaNO_{2}$-powder in anhydrous $CH_{2}Cl_{2}$gave two types of regioisomeric nitrosoureas, 1-[5-($N^{I}$--chloroethyl-$N^{I}$--nitrosoureido)pentylithymine (5d) and 1-[5-($N^{I}-2$-chloroethyl-N-nitrosoureido)pentyllthymine in approximately 5 :1 ratios. The in vitro cytotoxicity of the synthesized compounds (2a-d, 3a-d, 4a-d and 5a-d) against three cell lines (K-562, P-388 and FM-3A) are measured as $IC^{50}$ values. Compounds 3b and 4c showed moderate activities against all three cell lines, and all other compounds were found to be not active.
Background: The most common type of ocular lymphoma is non-Hodgkin lymphoma (NHL), categorized into two groups: indolent (slow growing) and aggressive (rapid growing). Differentiating benign reactive lymphoid hyperplasia (RLH) from malignant ocular adnexal lymphoma (OAL) is challenging. Histopathology, immunohistochemistry (IHC) and flow cytometry have been used as diagnostic tools in such cases. Materials and Methods: In this retrospective case series, from 2002 to 2013 at Farabi Eye Center, 110 patients with ocular lymphoproliferative disease were enrolled. Prevalence, anatomical locations, mean age at diagnosis and the final diagnosis of the disease with IHC were assessed. Comparison between previous pathologic diagnoses and results of IHC was made. Immunoglobulin light chains and B-cell and T-cell markers and other immuno-phenotyping markers including CD20, CD3, CD5, CD23, CD10, CYCLIND1 and BCL2 were evaluated to determine the most accurate diagnosis. The lymphomas were categorized based on revised European-American lymphoma (REAL) classification. Results: Mean age ${\pm}$ SD (years) of the patients was $55.6{\pm}19.3$ and 61% were male. Patients with follicular lymphoma, large B-cell lymphoma or chronic lymphocytic leukemia/small cell lymphoma (CLL/SLL) tended to be older. Nine patients with previous diagnoses of low grade B-cell lymphoma were re-evaluated by IHC and the new diagnoses were as follows: extranodal marginal zone lymphoma(EMZL) (n=1), SLL(n=1), mantle cell lymphoma (MCL) (n=3), reactive lymphoid hyperplasia RLH (n=2). Two cases were excluded due to poor blocks. Flow cytometry reports in these seven patients revealed SLL with positive CD5 and CD23, MCLwith positive CD5 and CyclinD1 and negative CD23, EMZL with negative CD5,CD23 and CD10. One RLH patient was negative for Kappa/Lambda and positive for CD3 and CD20 and the other was positive for all of the light chains, CD3 and CD20. Orbit (49.1%), conjunctiva (16.1%) and lacrimal glands (16.1%) were the most common sites of involvement. Conclusions: Accurate pathological classification of lesions is crucial to determine proper therapeutic approaches. This can be achieved through precise histologic and IHC analyses by expert pathologists.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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