This article performs a detailed data scrutiny on a chronic kidney disease (CKD) dataset to select efficient instances and relevant features. Data relevancy is investigated using feature extraction, hybrid outlier detection, and handling of missing values. Data instances that do not influence the target are removed using data envelopment analysis to enable reduction of rows. Column reduction is achieved by ranking the attributes through feature selection methodologies, namely, extra-trees classifier, recursive feature elimination, chi-squared test, analysis of variance, and mutual information. These methodologies are ranked via Technique for Order of Preference by Similarity to Ideal Solution (TOPSIS) using weight optimization to identify the optimal features for model building from the CKD dataset to facilitate better prediction while diagnosing the severity of the disease. An efficient hybrid ensemble and novel similarity-based classifiers are built using the pruned dataset, and the results are thereafter compared with random forest, AdaBoost, naive Bayes, k-nearest neighbors, and support vector machines. The hybrid ensemble classifier yields a better prediction accuracy of 98.31% for the features selected by extra tree classifier (ETC), which is ranked as the best by TOPSIS.
Purpose: Thin glomerular basement membrane nephropathy (TBMN) is, along with the IgA nephropathy, the most common cause of asymptomatic hematuria in Korean children. TBMN is usually a benign renal disease not requiring treatment and is associated with a good prognosis, but some cases hematuria is indicative of a state of progressive renal insufficiency. We aimed to retrospectively evaluate clinical manifestations and renal prognosis of patients with TBMN. Methods: Among the 428 renal biopsies performed on children at Yeungnam University Hospital between January 2000 and February 2017, 167 patients were diagnosed as having TBMN. We retrospectively investigated 167 pediatric patients and identified 59 children with follow-up duration >3 years. Results: Among 59 patients, there were 33 boys and 26 girls. Mean age of onset of hematuria was $7.18{\pm}2.64$ years, and mean time from onset of disease until a renal biopsy was performed was $2.48{\pm}2.10$ years. There were no clinical features or laboratory findings among studied children to indicate decreased renal function during follow-up; however, one case progressed to chronic kidney disease (CKD) due to an unknown cause. There were seven patients among these related a positive family history of hematuria or renal insufficiency. Concluson: Although almost all patients had normal renal functions during follow-up, there were one patient who progressed to CKD and seven patients with family history of hematuria or renal insufficiency. Moreover, four among the 428 patients over 17 years underwent repeat renal biopsies, which showed results different from their earlier biopsies.Thus, large-scales studies may be required to determine long-term prognosis of TBMN in children, and further evaluation for Alport syndrome in TBMN cases is essential.
Human erythropoietin(EPO) is a glycoprotein that enhances red blood cell production by stimulating proliferation and differentiation of erythroid progenitor cells in the bone marrow. Patients with chronic kidney disease(CKD) suffer from anemia caused by reduced production of EPO in the kidney. Recombinant human EPO protein has been used successfully for the treatment of anemia associated with CKD. Recently, attention has been paid to the development of side effect of EPO, pure red cell aplasia(PRCA), in some patients with CKD. PRCA is a rare disorder of erythropoiesis that leads to a severe anemia due to an almost complete cessation of red blood cell production. EPO-related PRCA is caused by the production of EPO-neutralizing antibodies(Abs) that eliminate the biological activity of EPO as well as endogenous EPO in patients undergoing therapy. Since 1988, almost 200 cases worldwide have been reported with Ab-positive PRCA after receiving EPO therapeutics. The underlying mechanisms of the breaking of immune tolerance to self-EPO have been investigated. Modification of formulation, organic compounds of container closures, and route of administration has been suggested for the possible mechanism of increased immunogenicity of EPO. A number of assays have been used to detect Abs specific to EPO. These assays are generally grouped into two major categories: binding Ab assays and neutralizing Ab assays(bioassays). There are several types of binding Ab assays, including radioimmunoprecipitation assay, enzyme-linked immunosorbent assay, and the BIAcore biosensor assay. In vitro cell-based bioassays have been utilized for the detection of neutralizing Abs. Finally, the recent experience with anti-EPO Abs may have considerable implications for the future development and approval of EPO preparations. Also, considering that millions of patients are being treated with EPO, clinicians need to be aware of signs and consequences of this rare but severe clinical case.
목적 본 연구는 신장종양 환자에서 시행한 고주파절제술 이후 신장 기능에 영향을 미치는 다양한 요소들에 대한 평가를 통해서 이들의 상관관계와 임상적 가치를 평가하기 위한 것이다. 대상과 방법 2010년 1월부터 2018년 12월까지 본원에서 ultrasonography, CT 유도하에 고주파절제술을 시행 받은 91명을 대상으로 선정하였다. 신기능을 평가하는 방법으로 시술 직전과 시술 이후 혈청 크레아티닌, 사구체 여과율을 측정하였다. 시술 전과 비교하여 혈청 크레아티닌 수치가 0.3 mg/dL 이상 증가하는 것을 유의미한 것으로 정하고, 이에 근거하여 두 그룹으로 분류하였다. 신장 기능 손상에 영향을 미치는 요소를 평가하기 위해서 다변수 로지스틱 회귀분석을 이용해서 그룹 간에 비교를 시행하였다. 결과 단일 신장, 3단계 이상의 만성 콩팥병, 요관 손상은 신장 기능 손상에서 통계적으로 유의한 의미가 있었다. 성별, 연령, 다른 암, 종양 크기, 위치, 성장 형태, 집합계와의 근접성 등은 통계적으로 유의하지 않았다. 신장 기능 수치의 시간에 따른 변화는 단일 신장, 3단계 이상의 만성 콩팥병, 요관 손상 유무에 따라서 통계적으로 유의하게 달랐다. 결론 고주파절제술 시행 전의 의학적 상태 중 단일 신장, 3단계 이상의 만성 콩팥병, 시술 이후 발생한 합병증 중 요관 손상은 시술 이후 발생하는 신장 기능 손상의 위험요소로 생각할 수 있다.
선천성 염소성 설사를 가진 환아에서 국소 분절 사구체경화증이 발생하여 말기 신장병으로 발전한 사례를 보고 하고자 한다. 20세 여자 환자로, 본원에서 출생 전 산전진단에서 양수과다 및 초음파 소견으로 선천성 염소성 설사가 의심되었으며, 출생 직후 확진 되어 신생아기 때부터 KCl 보충을 통하여 증상 조절을 시작하였다. 환아는 이후 특별한 건강의 문제가 없었으나 12세에 단백뇨가 관찰되었고, 16세때 본원에서 국소분절 사구체경과증 과 2기 만성신장병 진단을 받았다. 이후 보존적 치료를 하였으며, 지속적인 단백뇨에 대한 재 평가를 위하여 입원하게 되었다. 입원 후 확인된 검사에서 사구체여과율(GFR)은 4기 신장병으로 악화되어 있었으며 신생검에서도 국소분절 사구체신염으로 인한 만성 신장병이 재 확인 되었다. 환아 및 가족을 대상으로 시행한 유전자 검사(diagnostic exome sequencing)에서는 SLC26A3 유전자의(c.2063-1G>T) 동형 접합체 변이가 각각 부모에서 전달된 것을 확인하였다. 선천성 염소성 설사 환자는 적절한 전해질 보충에도 불구하고 신기능 손상이 되기 쉬운 경향이 있으며, 따라서 조기 진단 및 충분한 전해질 보충이 이루어지는 경우에서도 환자의 신장 기능에 대한 정기적 관찰 및 적절한 보조 치료가 필요할 것으로 사료된다.
본 케이스는 요독증이 해소되지 않는 말기 만성 신부전 환자에서의 지속적 신대체요법에 관한 보고이다. 본 원에 내원하여 만성신부전으로 진단 내려진 6마리의 환자에서 수액요법과 같은 일반적인 대증요법에 개선이 없었다. 따라서 혈액투석방법을 진행하였다. 평균 57-72%의 요소감소율을 보인 4마리의 환자와 37.3%의 요소감소율을 보인 1마리의 환자견에서 좋은 개선을 보였다. 하지만 6마리의 환자견에서의 93회 혈액투석 동안 체외흐름 폐색, 항응고제 사용에 의한 과도한 출혈등과 같은 부작용이 12회 발생하였다. 따라서 요독증이 개선되지 않는 만성 신부전 환자에서의 지속적 신대체요법은 유용하다 할 수 있으며 혈액투석동안 면밀한 부작용 관찰이 중요하다 여겨진다.
Objective: Although recombinant human erythropoietin (rhEPO) has revolutionized the treatment of anemia in chronic kidney disease (CKD) receiving hemodialysis (HD) with no need of blood transfusion, some patients have a blunted or appear to be resistant to rhEPO. There is a controversy in the causes of rhEPO resistance in maintenance HD patients with anemia. This study is to examine current anemia treatment outcomes and the factors influencing the rhEPO responsiveness in HD patient with CKD. Methods: The clinical parameters or factors relating to erythrompoietin treatment outcomes and erythropoietin responsiveness were collected from the HD patients in two large dialysis centers for three months. The collected paramenters included serum iron, total iron biding capacity (TIBC), transferrin saturation rate, ferritin, albumin, intact PTH, C-reactive protein (CRP), nPCR and medications such as an angiotensin converting enzyme inhbitor, an angiotension II receptor blocker and an HMG-CoA reductase inhibitor (HMG-CoA RI). The data were analyzed to examine the degree of acheiveing the anemia treatment goal and factors relating to ERI. Results: Among total 111 patients, 42 (42.3%) and 47 (37.8%) patients achieved the target Hct and Hb based on the Health Insurance Review and Assessment Services (HIRA) reimbursement criteria. In the higher ERI group (upper quartile), the patients had higher CRP levels (0.5 mg/dl) (p=0.0096), and lower TIBC score (<$240{\mu}g/dl$) (p=0.0027), and less patients were taking HMG-CoA RI (p=0.0019). Male patients (p=0.0204), patients with high TIBC score ($R^2$=0.084, p=0.0021) and patients taking HMG-CoA RI (p=0.0052) required to administer less dose of rhEPO meaning higher erythropoietin responsiveness. Conclusion: Less than 50% of CKD patients were achieving the goals of anemia by erythropoietin administration in large hospitals in Korea even though the goals were lower than those of NKF-K/DOQI practice guideline. The factors influencing ERI were sex, TIBC and HMG-CoA RI administration status, and neither an ACEI nor an ARB did not influence ERI.
Alport syndrome (AS) is a progressive hereditary nephritis that is often accompanied by sensorineural hearing loss and ocular abnormalities. It is inherited in three modes of X-linked AS (XLAS), autosomal recessive AS (ARAS), and autosomal dominant AS (ADAS). XLAS is caused by pathogenic variants in COL4A5, while ARAS and ADAS are caused by those in COL4A3 or COL4A4. There is currently no curative treatment for AS; however, angiotensin-converting enzyme inhibitors (ACEi) can improve the outcome of AS. In the past decade, multiple studies have shown that early intervention with ACEi upon isolated microscopic hematuria or microalbuminuria could delay disease progression, and early diagnosis is crucial for early treatment. Therefore, a new classification of AS based on molecular diagnoses has been proposed, including the paradigm shift of re-classifying female "carriers" to "patients" and "thin basement membrane nephropathy" to "ADAS." In addition, with the detection of COL4A mutations in some patients with biopsy-confirmed IgA nephropathy, focal segmental glomerulosclerosis, and chronic kidney disease of unknown origin, it is suggested that the phenotype of AS should be expanded. In this review, we highlight the landmark studies and guidelines published over the past decade and introduce strategies for early diagnosis and treatment to improve the outcomes of AS.
Jo, Kyung-Wook;Hong, Sang-Bum;Kim, Dong Kwan;Jung, Sung Ho;Kim, Hyeong Ryul;Choi, Se Hoon;Lee, Geun Dong;Lee, Sang-Oh;Do, Kyung-Hyun;Chae, Eun Jin;Choi, In-Cheol;Choi, Dae-Kee;Kim, In Ok;Park, Seung-Il;Shim, Tae Sun
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제82권4호
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pp.348-356
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2019
Background: Recently, the number of lung transplants in South Korea has increased. However, the long-term outcome data is limited. In this study, we aimed to investigate the long-term outcomes of adult lung transplantation recipients. Methods: Among the patients that underwent lung transplantation at a tertiary referral center in South Korea between 2008 and 2017, adults patient who underwent deceased-donor lung transplantation with available follow-up data were enrolled. Their medical records were retrospectively reviewed. Results: Through eligibility screening, we identified 60 adult patients that underwent lung (n=51) or heart-lung transplantation (n=9) during the observation period. Idiopathic pulmonary fibrosis (46.7%, 28/60) was the most frequent cause of lung transplantation. For all the 60 patients, the median follow-up duration for post-transplantation was 2.6 years (range, 0.01-7.6). During the post-transplantation follow-up period, 19 patients (31.7%) died at a median duration of 194 days. The survival rates were 75.5%, 67.6%, and 61.8% at 1 year, 3 years, and 5 years, respectively. Out of the 60 patients, 8 (13.3%) were diagnosed with chronic lung allograft dysfunction (CLAD), after a mean duration of $3.3{\pm}2.8years$ post-transplantation. The CLAD development rate was 0%, 17.7%, and 25.8% at 1 year, 3 years, and 5 years, respectively. The most common newly developed post-transplantation comorbidity was the chronic kidney disease (CKD; 54.0%), followed by diabetes mellitus (25.9%). Conclusion: Among the adult lung transplantation recipients at a South Korea tertiary referral center, the long-term survival rates were favorable. The proportion of patients who developed CLAD was not substantial. CKD was the most common post-transplantation comorbidity.
Background: Shift work increases the risk of chronic diseases, including metabolic diseases. However, studies on the relationship between shift work and renal function are limited. The aim of this study was to investigate the association between shift work and a decreased glomerular filtration rate (GFR). Methods: Data were evaluated for 1,324,930 workers who visited the Korean Medical Institute from January 1, 2016 to December 31, 2020 and underwent a health checkup. Daytime workers were randomly extracted at a ratio of 1:4 after matching for age and sex. In total, 18,190 workers aged over 40 years were included in the analyses; these included 3,638 shift workers and 14,552 daytime workers. Participants were categorized into the shift work group when they underwent a specific health checkup for night shift work or indicated that they were shift workers in the questionnaire. The odds ratio was calculated using a conditional logistic regression to investigate the relevance of shift work for changes in GFR. Results: 35 workers in the shift group and 54 in the daytime group exhibited an estimated GFR (eGFR) value of < 60 mL/min/1.73m2 (p < 0.01). The difference in eGFR values between two checkups differed significantly depending on the type of work (p < 0.01); the difference in the shift work group (-9.64 mL/min/1.73 m2) was larger than that in the daytime work group (-7.45 mL/min/1.73 m2). The odds ratio for eGFR reduction to < 60 mL/min/1.73 m2 in the shift group versus the daytime group was 4.07 (95% confidence interval: 2.54-6.52), which was statistically significant. Conclusions: The results of this study suggest that eGFR decreases by a significantly larger value in shift workers than in daytime workers; thus, shift work could be a contributing factor for chronic kidney disease (CKD). Further prospective studies are necessary to validate this finding and identify measures to prevent CKD in shift workers.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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