Introduction : The management of chordomas and chondrosarcomas in the skull base is difficult due to the critical location, locally aggressive nature, and high recurrence rate. The authors present the effectiveness of surgical removal and radiation therapy on survival and tumor recurrence. Material and Methods : Thirty cranial base chordomas and chondrosarcomas from 23 patients(14 patients with chordomas and 9 patients with chondrosarcomas) were operated in our institution between 1985 and 1998. There were 15 men and 8 women, with a mean age of 40.7 years. The largest diameter of tumors ranged from 15 to 70mm (mean 41.5). The extent of surgical removal was subtotal or total in a half(15 operations). In nineteen operations, tumors were removed by conventional approaches and skull base approaches were applied in 11 operations. Postoperative radiation therapy was performed in 16(70%) patients. The mean duration of follow up is 50 months(1- 156 months). Results : The 3- and 5-year survival rates(YSR) of overall patient are 75% and 67%, respectively. The analysis showed that 1) skull base approach to chordomas and chondrosarcomas showed a tendency to remove more portion of the tumors(p=0.058) but leave more frequent incidence of new deficits(p=0.047) : 2) larger tumor diameter af-fected the extent of removal(p=0.028) : 3) the extent of removal seemed to be the determining factor for overall survival and recurrence-free survival(the 5-YSR and RFSR of subtotal or total removal group are 92% and 80% vs. 40% of partial removal or biopsy group) : 4) conventional radiation therapy improved patient survival(5-YSR of patients who received RT is 76% whereas 5-YSR of those who didn't receive RT is 43%) but failed to prolong long-term recurrence-free survival. Conclusion : The extent of removal and postoperative radiation therapy are determining factors of patients' survival in skull base chordomas and chondrosarcomas. However, none of these factors significantly influenced the survival in multivariate analysis. Aggressive surgical removal of more than subtotal resection combined with postoperative radiation therapy seems to be the choice of therapy in the management of these tumors.
목적: 최근 골 및 연부조직 종양을 포함한 각종 악성 종양에서 cyclooxygenase-2 (COX-2) 의 발현 증가가 보고되고 있다. 그러나 연골 종양에서의 COX-2 발현에 대해서는 별로 알려진 바가 없다. 대상 및 방법: 내연골종 10예, 연골모세포종 11예, 연골점액양섬유종 5예, 통상적 연골육종 17예, 투명세포 연골육종 7예, 간엽성 연골육종 6예를 대상으로 COX-2에 대한 면역조직화학법을 시행하였다. 결과: 양성 연골 종양 중 연골모세포종 11예 중 6예(54.5%)에서 특징적인 강한 양성 반응을 나타내었다. 내연골종과 연골점액양섬유종은 단 1예를 제외하고는 모든 증례에서 음성이었다. 통상적인 연골육종에서 3예(17.6%)는 COX-2에 대해 강한 양성 반응을 보였는데 이러한 양성 증례는 모두 조직학적 등급 3의 분화가 나쁜 연골육종이었다. 투명세포 연골육종 중 2예(28.5%)는 국소적인 양성 반응을 나타내었고 모든 간엽성 연골육종은 음성이었다. 결론: 이러한 결과는 통상적인 연골육종에서 COX-2 과발현이 조직학적 등급 진행과 관계된 소견임을 시사한다. 연골모세포종의 COX-2 발현은 특별히 이 종양에 동반되는 종양 주변부의 염증성 변화를 유발하는 중요한 요소로 생각된다.
Mesenchymal chondrosarcomas are rare malignant tumors of the bone and soft tissue. Spinal mesenchymal chondrosarcomas are even rarer and, to the best of our knowledge those that are concomitantly located in the intradural and extradural regions, have never been reported. We report a case of a 25-year-old man with back pain and bilateral progressive weakness of the lower extremities. Magnetic resonance imaging revealed a markedly enhanced dumbbell-shaped mass at the T7 level. The lesion was intradurally located at the left side of the spinal cord, and extended extradurally to the extraforminal space through the T7-8 intervertebral foramen. The tumor was completely excised through a posterior approach. Microscopic examination and immunohistochemical studies confirmed mesenchymal chondrosarcoma. Postoperative radiation therapy and chemotherapy were also performed to prevent local recurrence and metastasis. The patient has been symptom-free for two years after surgery. Herein, we reviewed and discussed the clinical characteristics, treatments, and outcomes of primary intraspinal mesenchymal chondrosarcomas in the literature.
목적: STAT3는 주요 세포 진행과정을 조절하는 암유전자로, 활성화되면 여러 악성종양의 생물학적, 임상적 특징과 연관된다고 알려져 있고, 한편 배아줄기세포와 연관된 유전자이기도 하다. 본 연구에서는 연골종양의 발생에 STAT3 활성화가 관여하는지 살펴보았다. 대상 및 방법: 총 33예의 각종 양성 및 악성 연골종양에서 STAT3 활성화를 살펴보기 위해 활성화된 $pSTAT3^{tyr705}$에 특이한 단클론성 항체를 이용한 면역조직화학법을 시행하였다. 결과: 통상적인 연골육종 17예 중, 조직학적 등급 3의 연골육종은 3예(50%)에서 pSTAT3에 양성이었고, 등급 1 및 2 연골육종은 모두 음성이었다. 즉 pSTAT3 양성도는 조직학적 등급과 통계학적으로 유의한 상관관계(p=0.0432)를 나타내었다. 또한 투명세포 연골육종 2예(50%)도 pSTAT3에 양성이었다. 내연골종, 연골모세포종, 연골점액양섬유종 등 12예의 양성 연골종양 중 6예(50%)에서 pSTAT3가 관찰되었다. 결론: STAT3 활성화는 통상적인 연골육종 중 고도의 조직학적 분화도가 나쁜 등급에서 주로 발견된다. 배아줄기세포 표지자인 STAT3가 양성 및 악성 연골종양 일부에서 활성화되는 것으로 미루어보아 연골 기원 종양에서도 악성종양의 줄기세포 가설을 제안할 수 있다.
목적: 연골육종의 종양학적 결과와 무병생존율에 영향을 주는 요인들에 대하여 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1993년부터 연골육종을 진단 받고 생검술 또는 수술적 치료를 시행 받은 환자 중 설정한 최소 추시기간인 18개월 이전에 사망한 4명을 포함하여 총 48명을 대상으로 하였다. 종양학적 결과를 평가하고 조직학적 등급, 병기, 위치, 용적, 내원시 연령, 수술 절제연, 수술적 치료 방법을 변수로 하여 무병생존율에 미치는 영향에 대하여 후향적 연구를 시행하였다. 추시 기간은 평균 43.8개월(1-196개월)이었다. 결과: 평균 43.8개월 추시상 무병생존율은 77.1%였으며 질병으로 인한 사망 7예(14.6%), 유병 생존 4예(8.3%)였다. 5년 및 10년 무병생존율은 각각 64%와 58%였다. 조직학적 악성도와 외과적 병기, 내원시 연령이 유의한 차이를 나타냈으며, 사지골의 저 악성도 연골육종에서는 광범위 소파술을 시행한 9예 모두에서 무병생존과 우수한 기능적 결과를 보였다. 결론: 연골육종의 무병생존율은 조직학적 악성도와 외과적 병기 및 내원 시의 연령과 관련이 있는 것으로 나타났다. 국소 재발과 원격 전이의 유무 또한 무병생존율과 유의한 상관성을 보였다. 사지골의 저악성도 연골육종에서는 광범위 소파술이 광범위 절제술에 비해 생존율에 영향을 미치지 않으면서 기능소실 및 합병증을 피할 수 있는 효과적인 치료법으로 생각된다.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제36권2호
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pp.128-133
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2010
Mesenchymal chondrosarcoma is very aggressive and represents approximately 1% of all chondrosarcomas. While it affects a very wide age range, the peak frequency is in the second decade of life. It may occur in the head and rib region with a predilection for the maxillofacial skeleton. The small cell undifferentiated component may assume a hemangiopericytoma-like vascular pattern and should be distinguished from hemangiopericytoma. Treatment is en bloc resection, the intended tissue margins of excision should be designed to extend well beyond the actual tumor margin, as mesenchymal chondrosarcomas. Aggressive behavior of mesenchymal chondrosarcoma of the jaw, with a tendency for delayed recurrence and metastasis even many years after treatment. The most frequent site of metastasis was the lung. Here we present 52 years old, female case of mesenchymal chondrosarcoma occurs on Rt. mandible.
Chondrosarcomas are malignant cartilage-forming tumors of bone which exhibit resistance to both chemotherapy and radiation treatment. miRNAs have been well demonstrated to regulate gene expression and play essential roles in a variety of biological processes, including proliferation, differentiation, migration, cell cycling and apoptosis. In this study, we obtained evidence that miR-100 acts as a tumor suppressor in human chondrosarcomas. Interestingly, cisplatin resistant chondrosarcoma cells exhibit decreased expression of miR-100 compared with parental cells. In addition, we identified mTOR as a direct target of miR-100. Overexpression of miR-100 complementary pairs to the 3' untranslated region (UTR) of mTOR, resulted in sensitization of cisplatin resistant cells to cisplatin. Moreover, recovery of the mTOR pathway by overexpression of S6K desensitized the chondrosarcoma cells to cisplatin, suggesting the miR-100-mediated sensitization to cisplatin dependent on inhibition of mTOR. In summary, the present studies highlight miR-100 as a tumor suppressor in chondrosarcoma contributing to anti-chemoresistance. Overexpression of miR-100 might be exploited as a therapeutic strategy along with cisplatin-based combined chemotherapy for the treatment of clinical chondrosarcoma patients.
Intranasal tumors were diagnosed in 21 dogs for 5 years. Sneezing, nasal discharge, nasal bleeding were the most common clinical signs. Diagnosis was performed by blood test, histological examination, radiography, and computed tomography. Among the 27 nasal tumors, adenocarcinornas, squamous cell carcinomas, and chondrosarcomas were relatively common. Breeds with nasal tumor were shetland sheepdog, mongrel, and shiba. The dogs were treated by surgical resection, radiotherapy, chemotherapy, cryosurgery, and radiofrequency ablation. Each therapy alone was not effective, but the combination of two or more therapies had good effects on progression of tumor and made the survival time extended.
골연골종에서 연골육종으로의 악성변화는 종종 보고 되고 있지만, 대개 다발성인 경우이며 단발성 골연골종에서 연골육종으로 변화하는 경우는 약 1~2% 정도로 드물게 보고 되고 있다. 또한, 연골육종이 수부나 족부에 발생하는 것은 드물며, 족부에 발생하는 경우 종골에 호발하는 것으로 되어있다. 그러나, 이러한 경우 대개 원발성으로서, 종골의 단발성 골연골종에서 연골육종으로의 악성변이는 매우 드물어 이에 대한 보고는 거의 없다. 저자들은 6년 전부터 서서히 자라는 무통성의 종골의 종괴를 주소로 내원한 38세 남자 환자에서 수술적 치료로 종괴를 제거하였으며 조직학적으로 골연골종에서 발생한 연골육종으로 판명되어 이를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
연골 육종은 가장 흔한 원발성 골육종 중 하나로, 간엽성 연골육종을 제외하면 대체로 저 악성도 병변이며, 다발성 발현이나 원격 전이가 드문 것으로 알려져 있다. 다발성 내연골종(Ollier's disease)과 Maffucci's 증후군에서 다발성 연골육종이 발생한 례가 드물게 보고되었으며, 아직까지 한 관절을 사이에 두고 그 근위부와 원위부에서 연골육종이 동시에 발생한 례는 보고된 적이 없었다. 저자들은 30세 남자 환자에서 폐나 내장의 전이를 동반하지 않고, 한쪽 견관절을 사이에 두고 견갑골의 견봉과 상완골에서 동시에 발생한 다발성 연골육종을 경험하였으며, 이를 "동시성 다발성 관절 근접 연골육종"이라 명하였다. 견봉에 위치한 병변은 소파술과 함께 동종 골이식과 시멘트 충전술을 시행하였으며, 근위 상완골 병변은 설상 절제술과 시멘트 충전술을 시행하였다. 수술 후 18개월까지 재발의 증거가 관찰되지 않았으며, 통증 없이 전 범위 운동이 가능하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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