Soft tissue sarcoma of the head and neck is not frequent neoplasm, accounting for less than 1% of all malignant neoplasm in the region. The histological varieties include osteogenic sarcoma, malignant fibrous histiocytoma, rhabdomyosarcoma, fibrosarcoma, tenosynovial sarcoma, angiosarcoma and chondrosarcoma. Rhabdomyosarcomas of the head and neck usually occur in children under the age of 10 years (over 70%) and rarely develop in adults over the age of 20 years. The prevalent sites of involvement include the orbit, nasal cavity, external ear, paranasal sinus and soft tissue of mouth and the primary location of tumor is considered to be one of the important prognostic factors. Before the 1960s, when surgical resection was the only method of treatment, the 5-year survival rate was less than 20%, but recently it has been greatly improved by the multimodality treatment, combining surgery with chemotherapy and radiation therapy. Here we treated a rhabdomyosarcoma woman with three cycles of high dose chemotherapy followed by radiation therapy. After the, completion of preoperative treatments, successful result of more than partial response was achieved. Three months later total maxillectomy and radical neck dissection was performed. There was no evidence of tumor infiltration in the resected tumor and regional lymphnodes but metastasized tumor cells in cervical lymphnodes were detected. Tumor cell infiltration was also found on the bone marrow biopsy to evaluate the pancytopenia which occurred during postoperative recovery. Two months later she died of secondary bone marrow failure. We think that this multimodality treatment combining pre-operative chemotherapy, radiotherapy and surgery might play an important role in curative resection and eyeball preservation in patients with rhabdomyosarcoma involving the eyeball.
목적: 최근 골 및 연부조직 종양을 포함한 각종 악성 종양에서 cyclooxygenase-2 (COX-2) 의 발현 증가가 보고되고 있다. 그러나 연골 종양에서의 COX-2 발현에 대해서는 별로 알려진 바가 없다. 대상 및 방법: 내연골종 10예, 연골모세포종 11예, 연골점액양섬유종 5예, 통상적 연골육종 17예, 투명세포 연골육종 7예, 간엽성 연골육종 6예를 대상으로 COX-2에 대한 면역조직화학법을 시행하였다. 결과: 양성 연골 종양 중 연골모세포종 11예 중 6예(54.5%)에서 특징적인 강한 양성 반응을 나타내었다. 내연골종과 연골점액양섬유종은 단 1예를 제외하고는 모든 증례에서 음성이었다. 통상적인 연골육종에서 3예(17.6%)는 COX-2에 대해 강한 양성 반응을 보였는데 이러한 양성 증례는 모두 조직학적 등급 3의 분화가 나쁜 연골육종이었다. 투명세포 연골육종 중 2예(28.5%)는 국소적인 양성 반응을 나타내었고 모든 간엽성 연골육종은 음성이었다. 결론: 이러한 결과는 통상적인 연골육종에서 COX-2 과발현이 조직학적 등급 진행과 관계된 소견임을 시사한다. 연골모세포종의 COX-2 발현은 특별히 이 종양에 동반되는 종양 주변부의 염증성 변화를 유발하는 중요한 요소로 생각된다.
목적 : 상지에 발생한 악성 및 침윤성 종양에서 분절절제 및 재접합술을 시행후 그 결과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법 : 1986년부터 1994년까지 상지에 발생한 악성 및 침윤성 종양으로 분절절제 및 재접합술을 시행한 10례를 대상으로 평균 7년 7개월(3년 4개월~10년 2개월)간 추적하였다. 수술의 적응증은 절단 외에는 적절한 절제방법이 없는 stage II B의 종양을 대상으로 하였다. 종양의 종류는 연골육종이 3례, 골육종이 2례, 병적 골절을 동반한 거대세포종이 2례 동맥류성 골낭종을 동반한 광범위한 연골아세포종, 병적 골절을 동반한 광범위 유잉육종, 연부조직 및 골을 침범한 평활근육종이 각각 1례씩이었다. 종양의 발생부위는 근위 상완골이 6례로 가장 많았고 견갑골 3례, 전완부의 연부조직 1례였다. 10례중 7례에서 광범위 절제술을 시행하였고 3례에서는 변연절제술을 시행하였다. 결과 : 다발성 전이로 수술후 40개월에 사망한 1례를 제외하고 9례에서 종양의 국소재발이나 전이는 없었다. 최종추시시 상지의 평균기능점수는 65%(43~90%)였고, 수부의 파악력은 정상측에 비하여 평균 75%(28~95%), 집는 힘은 평균 82 %(63~100%)였다. 수술후 합병증으로는 3례에서 상처의 이개가 있었으나 치유되었고, 1례에서 수술후 요골신경의 마비소견이 보였으나 수술후 3개월에 신경기능은 회복되었다. 결론 : 상지에 발생한 악성 및 침윤성 종양의 치료로서 분절절제 및 재접합술은 선택적인 환자에서 절단술 대신에 부분 상지 구제술로서 추천할 수 있는 방법으로 사료된다.
목적 : 상완골 근위부의 악성 골종양에 대한 골수강내 금속정과 골시멘트를 이용한 사지 구제술을 시행한 환자에서 수술 후 기능적 결과 및 종양학적 추시 결과를 분석하고자 하였다. 대상 및 방법 : 본 연구는 1992년 8월부터 1998년 4월까지 상완골 근위부의 악성 골종양으로 수술을 받은 18례를 대상으로 하였다. 골육종이 7례, 연골육종이 3례, 재발성 거대세포종이 3례, 전이성 악성 골종양이 3례, 다발성 골수종이 1례, 악성 섬유성 조직구증이 1례였다. 평균 연령은 38세이며, 추시 기간은 평균 26개월이었고, 수술은 병소 절제후 상완골두 모양으로 성형한 골시멘트와 골수강내 정을 이용하여 관절 성형술을 시행하였다. 술후 환자의 기능 평가는 국제 사지 보존 회의(ISOLS)의 기능 평가 방법을 이용하였으며, 또한 국소 재발, 원격 전이, 합병증 및 생존 기간 등을 분석하였다. 결과 : 기능 평가 점수는 평균 21.1(70.3%)이었다. 3례에서 국소 재발이 있었고, 5례에서 원격 전이가 발생하였다. 합병증으로 1례에서는 견관절 불안정성, 1례에서는 심부 조직의 감염이 발생하였다. 현재 지속적 무병 상태 7례, 유병 생존 상태 7례이며, 4례는 원격 전이 등으로 사망하였다. 결론 : 상완골 근위부 악성 골종양에 대하여 골수강내 정과 골시멘트를 이용한 사지 구제술을 시행하여 비교적 만족할 만한 기능적 결과를 얻었다. 이 술식은 선택된 경우에 있어서 상완골 근위부 종양 치료에서 재건 방법의 하나로 고려될 수 있을 것으로 보인다.
목적: 연골육종의 종양학적 결과와 무병생존율에 영향을 주는 요인들에 대하여 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1993년부터 연골육종을 진단 받고 생검술 또는 수술적 치료를 시행 받은 환자 중 설정한 최소 추시기간인 18개월 이전에 사망한 4명을 포함하여 총 48명을 대상으로 하였다. 종양학적 결과를 평가하고 조직학적 등급, 병기, 위치, 용적, 내원시 연령, 수술 절제연, 수술적 치료 방법을 변수로 하여 무병생존율에 미치는 영향에 대하여 후향적 연구를 시행하였다. 추시 기간은 평균 43.8개월(1-196개월)이었다. 결과: 평균 43.8개월 추시상 무병생존율은 77.1%였으며 질병으로 인한 사망 7예(14.6%), 유병 생존 4예(8.3%)였다. 5년 및 10년 무병생존율은 각각 64%와 58%였다. 조직학적 악성도와 외과적 병기, 내원시 연령이 유의한 차이를 나타냈으며, 사지골의 저 악성도 연골육종에서는 광범위 소파술을 시행한 9예 모두에서 무병생존과 우수한 기능적 결과를 보였다. 결론: 연골육종의 무병생존율은 조직학적 악성도와 외과적 병기 및 내원 시의 연령과 관련이 있는 것으로 나타났다. 국소 재발과 원격 전이의 유무 또한 무병생존율과 유의한 상관성을 보였다. 사지골의 저악성도 연골육종에서는 광범위 소파술이 광범위 절제술에 비해 생존율에 영향을 미치지 않으면서 기능소실 및 합병증을 피할 수 있는 효과적인 치료법으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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