• 대한장애인치과학회지
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• 제14권1호
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• pp.22-25
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• 2018

레녹스-가스토 증후군은 다양한 종류의 발작이 복합적으로 나타나는 질환으로 치료가 어렵고, 예후가 좋지 않다. 복용 중인 약물에 의해 구강 내 치은 부종 등의 증상이 나타날 수 있고, 치태 축적에 의한 우식의 위험성이 높기 때문에 구강 위생 관리가 중요하다. 치과치료를 필요로 하는 경우, 발작의 정도, 복용 중인 약물 및 환아의 협조도를 고려해 치료계획을 세워야 한다. 발작의 정도가 심하고, 협조도가 좋지 않은 경우, 전신마취를 계획할 수 있으며, 이 때 의과적 자문을 반드시 고려해야 한다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제8권1호
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• pp.123-128
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• 2001

한국은 간흡충증의 집중유행지역이고 성인에서의 간흡충증과 합병증의 보고는 많이 있었으나 소아의 경우 보고가 없었다. 본 증례는 8세 소아의 대변검사에서 충란을 발견하여 간흡충증을 진단하였다. 방사선 검사 소견에서는 이전에 보고된 전형적인 간흡충증의 방사선 소견과는 달리 간내 말초담도계의 확장 없이 간실질에 다발성의 저음영 결절과 간문맥내에 임파선 증식을 보였다. 저자들은 환아의 과거력 및 임상증상과 말초혈액 검사소견 등을 미루어 볼 때, 이러한 소견을 간흡충 감염에서 급성기의 방사선학적 소견이 아닌가 추정하였다. 이에 8세 남아의 대변검사에서 충란을 발견하여 확진하고 praziquantel 경구복용으로 치유한 1례를 보고하는 바이다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제18권1호
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• pp.30-34
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• 2018

C형 Niemann-Pick 병은 NPC1 및 NPC2 유전자의 돌연변이로 인해 발생하며 상염색체 열성으로 유전된다. 신생아 간염 및 간비비대로 발현하며 안구의 수직운동 마비, 조화운동불능, 근육긴장이상, 경련 등의 신경학적 증상이 서서히 발현 하는 것을 특징으로 한다. 저자들은 복부 팽만 및 심한 비장비대로 입원한 3세 남아에서 간 조직 검사 및 유전자 검사, 섬유모세포의 Filipin 염색으로 확진 된 C형 Niemann-Pick 병 1례를 보고하는 바이다.

• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제14권1호
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• pp.3-11
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• 2003

주의력결핍/과잉행동장애는 소아 청소년기의 가장 흔한 정신 장애이다. 이 장애의 기본 증상 및 이차 증상으로 인하여 본 장애를 가진 아동들은 학교 생활의 어려움, 학업성취도의 저하, 가족이나 친구관계 등 대인관계의 문제를 보이며, 장애가 적절하게 치료되지 않으면, 우울증과 같은 이차적인 정신장애로 발전하기도 하며, 물질남용, 행동장애, 반사회적 인격장애 등과 같은 장애와도 연관되어 있다. 현재까지 주의력결핍/과잉행동장애 치료로 가장 선호되는 것은 메칠페니데이트나 암페타민 등의 중추신경자 극제이다. 이들 약제의 작용기전은 여전히 불분명한 부분도 있으나, 대체적으로 뇌에서 도파민 등의 카테콜아민 농도를 증가시켜서 시냅스 효율을 높히는 것으로 알려져 있다. 효과 측면에서도 정신약물학 분야에서 본 중추신경자극제에 의한 주의력결핍/과잉행동장애의 치료는 정신질환의 어떤 치료법보다도 효과적이다. 지금까지 중추신경자극제의 최대 단점은 짧은 작용시간으로 인하여 하루에도 여러 차례 복용을 해야 한다는 것이다. 이로 인하여 본 약제를 복용하는 아동들은 동료로 부터 문제아로 낙인이 찍힐 가능성이 높으며, 낮은 약물 순응도, 사회적 편견 등에 노출될 가능성이 높았다. 이로 인하여 중추신경자극제의 장기 제형 개발은 꾸준히 시도되었고, 최근에는 본 장애의 병태생리에 대한 새로운 연구결과를 반영한 보다 진보된 형태의 장기 작용형 중추신경자극제가 등장하였다. 본 고찰에서는 이들 제형들의 특징을 소개하였다. 이들 새로운 제형의 중추신경자극제들은 주의력결핍/과잉행동장애를 가진 아동 뿐만 아니라 장애아의 부모나 학교 교사에도 큰 도움을 줄 것으로 기대한다.

• Archives of Plastic Surgery
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• 제34권1호
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• pp.77-80
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• 2007

Purpose: Purpura fulminans is a rare but rapidly progressive, serious, often life-threatening disorder in childhood, which is complicated with septic shock or disseminated intravascular coagulopathy during acute infection. It occurs first as acute-onset petechial rash, and spreads rapidly into full thickness skin and soft tissue necrosis. In the past, it had high mortality rate, up to 80%, but recently, survival rate has increased due to early diagnosis, and rapid advancement of critical care and antibiotics. From our experiences of PF management, we would like to review the pathophysiology and suggest the surgical treatment guideline about meningococcal induced purpura fulminans. Methods: Two cases of purpura fulminans over the last 3 years were reviewed retrospectively about reconstructive management. After they were treated resuscitative management initially by the critical intensive care, reconstructive surgery was performed by plastic surgeon as soon as the patients were vitally and mentally stable. Results: There were 6 procedures in case 1, and 3 procedures in case 2. The mean delayed period from admission with sepsis to the first surgical debridement was 24 days and 42 days, respectively. Total hospitalization period was 103 days and 69 days, respectively. All of them were treated with debridement and split thickness skin graft, but delayed debridement was superior to early one in the point of preserving much more tissues. Conclusion: From our experience, we suggest that conservative therapy to the wounds appears to be the best tool in the initial vitally unstable period in order to preserve as much tissues and functions as possible if no active inflammation and compartment syndrome are detective.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제5권1호
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• pp.62-67
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• 2002

목적: 국내 소아에서 유당 흡수장애 유병률이 변화하는 연령을 파악하고 생리적 용량의 db당부하 호기 수소검사 시 유병률을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 1998년 5월부터 1998년 8월까지 서울의 초등학교 및 유치원 한 곳, 어린이집 두 곳의 건강한 소아를 대상으로 표준 유당부하 호기내 수소검사는 생후 25개월에서 96개월까지 총 129명(남아 75명, 여아 52명), 생리적 용량의 유당부하 호기내 수소검사는 생후 25개월에서 84개월까지 총 126명(남아 72명, 여아 51명)에서 시행하였다. 호기 검체는 공복시 기저치, 유당부하 60분, 120분 후에 각각 수집하여 Model 12i Microlyzer (Quintron, USA)를 이용하여 분석하였다. 결과: 1) 표준 유당부하 호기내 수소검사에서 유당 흡수장애의 유병률은 생후 25~36개월에서 7%, 생후 37~48개월에서 19%, 생후 49~60개월에서 35%, 생후 61~72개월에서 55%, 생후 73~84개월에서 82%, 생후 84~96개월에서 80%였다. 2) 표준 유당부하 호기내 수소검사에서 유당불 내성의 유병률은 생후 25~36개월에서 0%, 생후 37~48개월에서 9%, 생후 49~60개월에서 17%, 생후 61~72개월에서 22%, 생후 73~84개월에서 41%, 생후 84~96개월에서 70%였다. 3) 생리적 용량의 유당부하 호기내 수소검사에서 생후 25개월부터 84개월까지 총 126명의 소아중 한 명에서만 유당 흡수장애를 보였으며 유당불 내성은 한명도 없었다. 결론: 한국인 소아의 유당 흡수장애 유병률은 생후 37개월부터 60 개월에 증가하며 생후 72개월 이후에는 성인의 유병률에 도달하게 된다. 유당 흡수장애군에서도 생리적 용량의 유당을 포함한 우유의 섭취는 임상적으로 문제가 되지 않음을 확인할 수 있었다.

• 수면정신생리
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• 제15권2호
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• pp.94-99
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• 2008

소아의 폐쇄성 수면 무호흡 증후군은 편도 및 아데노이드 비대가 주된 원인이고, 편도 및 아데노이드 절제술 후 대부분 증세가 호전된다. 편도가 완전히 제거되지 않은 경우, 진단이 정확하지 않은 경우, 해부학적 기형이 동반되었을 때, 부비동염, 알레르기 비염 등의 만성 염증이 있는 경우, 비만이 있거나, 어린 나이에 발병한 경우 등에는 편도 및 아데노이드 절제술 후에도 폐쇄성 수면 무호흡 증후군이 재발할 수 있다. 11세 비만한 남아가 수년 전부터 심한 코골이가 있어서 병원을 방문하였다. 복부 초음파에서 지방간 소견을 보였으며 본원에서 시행한 수면다원검사상 무호흡저호흡지수(apneahypopnea index：AHI)가 70.5로 심한 OSAS 진단 받은 후 편도 및 아데노이드 절제술을 시행하였다. 수술 4개월 후 시행한 수면다원검사상에서는 AHI가 0으로 완전히 회복 되었다. 수술 1년 후 코골이와 코막힘을 다시 호소하여 소아과를 방문하였는데, 수면다원검사상 AHI 43으로 폐쇄성 수면 무호흡 증후군이 중증으로 재발된 소견을 보였다. 환아 진찰 소견상 부비동염이 심하여 항생제, 국소 스테로이드 분무, 항류코트리엔제제 치료를 시작하였고 3개월의 치료 후에 부비동염과 주관적인 증상이 호전되었다. 다시 시행한 수면다원검사에서 AHI는 8.5로 감소하였다. 당시 시행한 복부초음파상 지방간 소견은 보이지 않고 비만도도 정상화되었다. 이러한 증례로 보아 만약 폐쇄성 수면 무호흡 증후군 소아에서 수술을 시행한 후에도 증세가 지속되거나 재발한다면 지속된다면 재발을 의심하고 반드시 수면다원검사를 추적 검사하는 것이 권장되며 여러 위험인자를 고려하여 치료계획을 빨리 세우면 합병증을 예방할 수 있을 것이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권2호
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• pp.176-185
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• 2004

목적: 급속 진행성 사구체신염은 병리조직학적으로 사구체가 광범위한 반월상을 형성하며 임상적으로는 수개월내에 급성 신부전에 빠지게 되는 신질환이다. 저자들은 이 질환의 임상 경과의 이해와 치료 방침의 결정에 도움을 주고자 소아급속 진행성 사구체 신염 환자들의 임상양상과 병리 소견을 후향적으로 고찰하였다. 방법: 1991년부터 2003년까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체 신염으로 진단 받고 추적 관찰이 가능하였던 12명을 대상으로 임상양상 및 병리소견에 대해 후향적으로 조사하였다. 신부전으로 진행한 군과 정상 신기능이 유지된 군으로 나누어 임상-병리학적 지표들을 비교하였다. 결과: 12명의 환자 중 남자는 4명, 여자는 8명이었다. 발병 당시 연령은 평균 11세 5개월이었고 경과 관찰 기간은 평균 25개월이었다. 신조직 검사 결과에 따라 분류하면 면역복합체 매개성 사구체 신염인 경우가 10예(83%), 무면역 침착 사구체 신염이 2예(17%)였고 항사구체 기저막 항체 신염인 경우는 없었다. 모든 환자가 경구 스테로이드 투여를 받았고 10명(83.3%)에서 methylprednisolone pulse therapy를 시행하였고 이중 8명(65.7%)은 cyclophosphamide 병합 투여도 시행하였고 4명(33.3%)은 혈장교환을 병행하였다. 경과 관찰하는 동안 1예에서 정상 신기능으로 회복되었고 7예는 정상 신기능은 유지되나 신증후군 범위 이하의 단백뇨가 지속되는 부분 회복을 보였다. 2예에서는 지속되는 단백뇨와 혈청 크레아티닌 상승을 보이는 만성 신부전 상태를 보였고 2예에서는 말기 신질환으로 진행하였다. 진단시 높은 혈청 크레아티닌과 낮은 헤모글로빈 수치를 보인 경우와 나이가 어린 경우 예후가 불량하였다. 결론: 소아에서 급속 진행성 사구체신염은 면역 복합체 신염이 대부분을 차지하고 조기 진단과 적극적인 치료를 시행하였을 때 대부분의 환자에서 신기능의 호전이 관찰되었다. 이 질환의 임상 경과와 치료 방침의 확립을 위하여 다기관의 전향적 연구가 필요하다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.137-142
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• 2005

목 적 : 급성 연구균 감염 후 사구체 신염은 A형 $\beta$-용혈성 연구균 중 신염을 일으키는 연구균에 의한 감염으로 발생하며 소아에서 급성 사구체 신염의 가장 흔한 원인이다. 이 질환의 예후는 대부분 좋은 것으로 알려져 왔으나 소수에서 만성신부전으로 진행하기도 한다. 이에 저자들은 한국인 소아에서 이 질환의 임상경과와 예후를 관찰하고자 연구를 실시하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2004년 12월까지 아주대학교병원 소아과에 내원하여 임상양상과 검사 소견 상 APSGN으로 진단 받고 추적 관찰이 가능하였던 48명의 환아를 대상으로 이들의 임상양상 및 소변과 혈청 검사소견에 대해 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 대상 환자 48명 중 남자는 35명, 여자는 13명이었다. 발병 당시 연령은 평균 5년 9개월이었다. 일년 중 7월(7명, 14.6$\%$)과 11월(6명, 12.5$\%$)에 가장 많이 발병하였다. 발현증상으로는 육안적 혈뇨가 48명(100$\%$) 모두에게 나타났고 단백뇨는 41명(85.4$\%$), ASO 상승은 47명(97.9$\%$), 저보체혈증(C3)은 45명(93.8$\%$)에서 나타났다. 혈청 크레아히닌은 6명(12.5$\%$)에서 1.0 mg/이 이상으로 상승되었다. 동반 증상으로 부종, 고혈압, 핍뇨가 각각 31명(64.6$\%$), 22명(45.8$\%$12명(25.0$\%$)에서 관찰되었다. 1개월에서 3개월마다 추적 관찰하였으며 혈뇨는 43명 중 34명(79$\%$)이 발현 6개월 이내에 혈뇨가 소실되었고 단백뇨는 39명 중 36명(97.5$\%$)이 3개월 이내에 소실되었으며, 혈청 보체는 28명 중 26명이 6-8주 이내에 정상화되었다. 진단 당시 혈청 크레아틴이 상승되었던 6명도 1개월 이내에 정상화되었다. 결 론 : 총 48명의 APSGN 환아 중 5명에서 신기능부전 또는 심한 단백뇨로 신조직 검사가 필요하였으나, 모두 치료 6개월 이내에 완전히 호전되었다. 대다수의 환자에서 보였던 급성기 증상은 특별한 합병증 없이 완전히 해소됨을 확인할 수 있었다. 본 연구에서 대상인원이 적고 추적기간이 짧은 점은 있으나, 모든 환자에서 6개월 이상 지속되는 심각한 문제가 없음을 볼 때 소아기 APSGN은 매우 예후가 양호한 질환임을 알 수 있었다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제42권2호
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• pp.175-183
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• 1995

연구배경: Mycoplasma 폐렴은 주로 학동기와 청소년기에 호발되며, 성인에서는 발병빈도가 적고 증상이나 이학적 소견이 비특이적인 경우가 많다. 확진은 배양으로 가능하나 많은 시간이 필요하고 양성률에도 차이가 많아 조기 진단, 치료를 위해서는 혈청학적 검사소견과 임상적 양상의 분석이 mycoplasma 폐렴의 진단에 중요하다고 하겠다. 이에 저자들은 mycoplasma 감염으로 진단받은 성인 환자들의 임상상을 분석하였다. 방법: 폐렴으로 입원치료한 환자 중 M. pneumoniae 항체가가 1:40 이상이면서 한냉응집소가 1:64 이상인 경우를 확진례로, M. pneumoniae 항체가가 1:40 이상이거나 한냉응집소치가 1:64 이상이면서 임상소견이나 흉부X선소견이 M. pneumoniae 폐렴에 합당한 경우를 추정례로 하여 대상환자들의 연령 및 성별분포, 발병시기, 임상증상, 이학적소견, 혈청검사와 흉부X선 소견, 치료 및 경과 등에 대하여 관찰하였다. 결과: 1) 나이는 전 연령층에 고루 분산되어 있었으며 남녀비는 1:1 이었다. 2) 발병 월별로는 1월에 가장 많았으며(16.7%), 계절별로는 가을과 겨울에 가장 많았다(가을 30%, 겨울 33.3%). 3) 한냉응집소치는 12예(40%)에서 1:64 이상이었으며 발병2주경에 최고치에 도달하였고, M. pneumoniae 항체가는 5예(16.7%)에서 1:160 이었다. 4) 흉부X선 검사상 30예 중 28예에서 폐침윤이 관찰되었으며 침범부위로는 우폐 하엽이 33.3%로 가장 흔하였고, 양측 폐하엽을 침범한 경우는 23.3%에서 관찰되었다. 5) 입원치료 기간은 1주-2주가 33.3%로 가장 많았고, 86.7%가 4주이내에 치료에 반응을 보였다. 6) 내원시 발열이 있었던 경우는 17예(56.7%)였으며, erythromycin 치료를 받고 3일내에 70%에서 발열이 소실되었다. 결론: 성인 M. pneumoniae 폐렴은 소아에 비해 경한 양상으로 발현되는 경우가 많으며, 조기 발견, 치료함으로써 합병증없이 완치시킬 수 있는 병이다.