• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제59권8호
• /
• pp.335-340
• /
• 2016

Purpose: This study aimed to evaluate the clinical course of childhood immune thrombocytopenia (ITP) and to assess the risk factors for developing chronic ITP Methods: The records of 64 children diagnosed with ITP from November 2005 and December 2014 at single center were retrospectively analyzed. Results: The median age at diagnosis and the median platelet count were 1 year (range, 1 month to 15 years) and $9{\times}10^9/L$ (range, $0-84{\times}10^9/L$), respectively. No patient experienced severe bleeding. Nineteen children (29.7%) spontaneously recovered their platelet count to ${\geq}100{\times}10^9/L$ at a median of 10 days. In total 45 patients (70.3%) received intravenous immunoglobulin (IVIG) as first-line therapy, and showed platelet recovery at 1 week. The final diagnosis of 55 (85.9%) and 9 patients (14.1%) was acute and chronic ITP, respectively. Older age, absence of prior infection and insidious onset of symptoms were significantly associated with the development of chronic ITP. Among the patients who received IVIG, those with platelet count <$45{\times}10^9/L$ at 1 month after IVIG showed a significantly higher incidence of chronic ITP compared to those with platelet count ${\geq}45{\times}10^9/L$ (88.8% vs. 44.4%, P<0.01). Conclusion: In most patients, ITP runs a benign course and approximately 86% of them recover within 1 year of their initial diagnosis. The potential impact of the risk factors of chronic ITP on clinical practice needs to be explored and further studies are warranted to determine whether IVIG influences the course of ITP.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제21권1호
• /
• pp.15-20
• /
• 2017

Purpose: Febrile urinary tract infection (UTI) is one of the commonest bacterial infections in children. The purpose of this study is to investigate the clinical characteristics of the first episode of febrile UTI occurring in children over 5 years compared to those in infants younger than a year. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 10 patients over 5 years, having febrile UTI, and 25 controls under 1 year. Clinical characteristics including symptoms at admission, the time interval between symptom onset and hospital visit and/or diagnosis, duration of fever, urinalysis, and other laboratory and imaging test results were compared between the two groups. Results: Most patients in the control group showed only high fever at the time of presentation to the hospital. However, 60% of the case group had fever along with gastrointestinal (GI) symptoms such as abdominal and flank pain, vomiting, as well as relatively mild pyuria. The case group showed a longer duration between symptom onset and hospital visit and/or diagnosis. Conclusions: Delay in diagnosis and initiation of treatment of UTI increases the risk of permanent renal scarring and associated complications. Therefore, early diagnosis and treatment of febrile UTI is vital for very young infants, as well as children considering that febrile UTI could be an important cause of febrile illness in children over 5 years.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제21권2호
• /
• pp.41-46
• /
• 2017

Purpose: Thin glomerular basement membrane nephropathy (TBMN) is, along with the IgA nephropathy, the most common cause of asymptomatic hematuria in Korean children. TBMN is usually a benign renal disease not requiring treatment and is associated with a good prognosis, but some cases hematuria is indicative of a state of progressive renal insufficiency. We aimed to retrospectively evaluate clinical manifestations and renal prognosis of patients with TBMN. Methods: Among the 428 renal biopsies performed on children at Yeungnam University Hospital between January 2000 and February 2017, 167 patients were diagnosed as having TBMN. We retrospectively investigated 167 pediatric patients and identified 59 children with follow-up duration >3 years. Results: Among 59 patients, there were 33 boys and 26 girls. Mean age of onset of hematuria was $7.18{\pm}2.64$ years, and mean time from onset of disease until a renal biopsy was performed was $2.48{\pm}2.10$ years. There were no clinical features or laboratory findings among studied children to indicate decreased renal function during follow-up; however, one case progressed to chronic kidney disease (CKD) due to an unknown cause. There were seven patients among these related a positive family history of hematuria or renal insufficiency. Concluson: Although almost all patients had normal renal functions during follow-up, there were one patient who progressed to CKD and seven patients with family history of hematuria or renal insufficiency. Moreover, four among the 428 patients over 17 years underwent repeat renal biopsies, which showed results different from their earlier biopsies.Thus, large-scales studies may be required to determine long-term prognosis of TBMN in children, and further evaluation for Alport syndrome in TBMN cases is essential.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제21권2호
• /
• pp.128-135
• /
• 2017

Purpose: Extended-spectrum ${\beta}$-lactamase-producing bacteria-induced urinary tract infections are increasing and require more potent antibiotics such as carbapenems. We evaluated the clinical significance of extended-spectrum ${\beta}$-lactamase -urinary tract infection in children younger than 5 years to select proper antibiotics and determine prognostic factors. Differences were compared between age groups. Methods: We retrospectively studied 288 patients with their first febrile urinary tract infection when they were younger than 5 years. Patients were divided into extended-spectrum ${\beta}$-lactamase-positive and extended-spectrum ${\beta}$-lactamasenegative urinary tract infection groups. Clinical characteristics and outcomes were compared between the groups; an infant group was separately analyzed (onset age younger than 3 months). Results: Extended-spectrum ${\beta}$-lactamase urinary tract infection occurred in 11 % patients who had more frequent previous hospitalization (P=0.02) and higher recurrence rate (P=0.045). During the antimicrobial susceptibility test, the extended-spectrum ${\beta}$-lactamase-positive urinary tract infection group showed resistance to third-generation cephalosporins; however, 98% patients responded clinically. In the infant group, extended-spectrum ${\beta}$-lactamase-positive urinary tract infection occurred in 13% patients and was associated with a longer pre-onset hospitalization history (P=0.002), higher C-reactive protein level (P=0.04), and higher recurrence rate (P=0.02) than that in the older group. Conclusion: Extended-spectrum ${\beta}$-lactamase urinary tract infection requires more attention because of its higher recurrence rate. The antimicrobial susceptibility test demonstrated resistance to third-generation cephalosporins, but they can be used as first-line empirical antibiotics because of their high clinical response rate. Aminoglycosides can be second-line antibiotics before starting carbapenems when third-generation cephalosporins do not show bactericidal effects for extended-spectrum ${\beta}$-lactamase urinary tract infection.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제59권2호
• /
• pp.74-79
• /
• 2016

Purpose: Febrile seizure, the most common type of pediatric convulsive disorder, is a benign seizure syndrome distinct from epilepsy. However, as epilepsy is also common during childhood, we aimed to identify the prognostic factors that can predict epilepsy in children with febrile seizures. Methods: The study comprised 249 children at the Korea University Ansan Hospital who presented with febrile seizures. The relationship between the subsequent occurrence of epilepsy and clinical factors including seizure and fever-related variables were analyzed by multivariate analysis. Results: Twenty-five patients (10.0%) had additional afebrile seizures later and were diagnosed with epilepsy. The subsequent occurrence of epilepsy in patients with a history of febrile seizures was associated with a seizure frequency of more than 10 times during the first 2 years after seizure onset (P<0.001). Factors that were associated with subsequent occurrence of epilepsy were developmental delay (P<0.001), preterm birth (P =0.001), multiple seizures during a febrile seizure attack (P =0.005), and epileptiform discharges on electroencephalography (EEG) (P =0.008). Other factors such as the age at onset of first seizure, seizure duration, and family history of epilepsy were not associated with subsequent occurrence of epilepsy in this study. Conclusion: Febrile seizures are common and mostly benign. However, careful observation is needed, particularly for prediction of subsequent epileptic episodes in patients with frequent febrile seizures with known risk factors, such as developmental delay, history of preterm birth, several attacks during a febrile episode, and epileptiform discharges on EEG.

• Journal of Yeungnam Medical Science
• /
• 제2권1호
• /
• pp.259-264
• /
• 1985

신경아세포종은 소아기에 발생하는 악성종양중 뇌종양 다음으로 흔히 발생하는 것으로 원발 혹은 전이된 부위에 따라 다양한 임상증상이 나타날 수 있으나 실명을 주소로 한 경우는 드물다. 본 증례는 4세된 남아의 복부에서 기원하여 사골동으로 원위전이하여 갑작스런 실명을 주소로 한 신경아세포종으로 cytoxan, vincristine, DTIC, adriamycin 및 VM-26의 병합요법으로 치료하여 실명은 그대로 있으나 복부와 사골동의 종괴는 현저히 감소하였고 환아는 건강이 양호한 상태이다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제17권2호
• /
• pp.132-136
• /
• 2013

Parainfluenza virus 감염은 횡문근융해증의 하나의 원인이 될 수 있다. 횡문근융해증은 지속된 금식기간동안 미토콘드리아 지방산 ${\beta}$-oxidation 장애에 의해 악화될 수 있다. 또한 후기 발생 isovaleric 산증을 가진 환아들에게서 고암모니아혈증이 이화작용을 일으키는 상태 후 발생할 수 있다. 본 케이스는 parainfluenza virus 감염과 후기 발생 isovaleric 산증을 가진 4세 남아가 혼수, 경련 및 심호흡 부전으로 빠르게 진행했던 경우이다. 초기 암모니아와 creatinine kinase는 각각 $385{\mu}Mol/L$과 23,707 IU/L 이었으나 지속적 신대체요법 시행 후 암모니아와 creatinine kinase 수치는 정상으로 돌아왔다. 그러므로 생명을 위협하는 횡문근융해증과 고암모니아혈증을 가진 환아들의 치료에 있어서 즉각적인 지속적 신대체요법의 사용을 권하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제23권2호
• /
• pp.59-66
• /
• 2019

Background: Primary hyperoxaluria (PH), a rare inborn error of glyoxylate meta bolism causing overproduction of oxalate, is classified into three genetic subgroups: type 1-3 (PH1-PH3) caused by AGXT, GRHPR, and HOGA1 gene mutations, respectively. We performed a retrospective case series study of Korean pediatric patients with PH. Methods: In total, 11 unrelated pediatric patients were recruited and their phenotypes and genotypes were analyzed by a retrospective review of their medical records. Results: Mutational analyses revealed biallelic AGXT mutations (PH1) in nine patients and a single heterozygous GRHPR and HOGA1 mutation in one patient each. The c.33dupC was the most common AGXT mutation with an allelic frequency of 44%. The median age of onset was 3 months (range, 2 months-3 years), and eight patients with PH1 presented with end stage renal disease (ESRD). Patients with two truncating mutations showed an earlier age of onset and more frequent retinal involvement than patients with one truncating mutation. Among eight PH1 patients presenting with ESRD, five patients were treated with intensive dialysis followed by liver transplantation (n=5) with/without subsequent kidney transplantation (n=3). Conclusion: Most patients presented with severe infantile forms of PH. Patients with two truncating mutations displayed more severe phenotypes than those of patients with one truncating mutation. Sequential liver and kidney transplantation was adopted for PH1 patients presenting with ESRD. A larger nation-wide multicenter study is needed to confirm the genotype-phenotype correlations and outcomes of organ transplantation.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
• /
• 제3권1호
• /
• pp.30-40
• /
• 2000

목 적: 위장관 증세 위주로 발현하는 우유 알레르기(cow's milk allergy with predominantly gastrointestinal symptoms, CMA-GI)는 유발시험 후 유해반응의 발현시간이 즉각적이지 않아 병력청취를 통하여 우유와 발현 증상의 관련성을 의심하기가 쉽지 않다. 또한, 가벼운 구토, 설사 증상부터 괴사성 장염의 발병처럼 높은 사망률을 보이는 경우까지 임상적 스팩트럼이 다양하며, 감염성 질환 등 타 질환과의 철저한 감별진단이 요구되나 어려운 경우가 많다. 저자들은 CMA-GI를 3가지 임상유형으로 분류하여 진단적 효용성을 높이고, 효율적인 치료계획 수립에 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 1995년 3월부터 1997년 6월까지 대구효성가톨릭대학병원 소아과에 급, 만성 설사 등 위장관 증세를 주소로 내원하여 우유제거 및 유발시험의 반응을 근거로 CMA-GI로 진단된 30명(남 22명, 여 8명)의 영유아를 대상으로 우유 유발시험에 따른 유해반응의 발현시기 및 양상에 따라 3가지 임상 유형으로 분류하고, 입원당시 임상소견, 유해반응의 양상, 면역학적 검사소견, 소장 생검조직의 형태학적 분석 등을 이용하여 각 유형을 비교 관찰하였다. Quick (Q)형은 우유 유발시험 후 1시간 이내에 두드러기형 발진 등이 발현한 경우로, Slow (S)형은 유해반응이 1시간에서 24시간사이에 발현한 경우로, Quick & Slow (Q&S)형은 Q형과 S형의 증상이 함께 나타나는 경우로 분류하였다. 결 과: 1) 대상환아 30명 중 Q형 5례, S형 20례, Q&S형 5례로, S형의 환아가 가장 많았다. 2) 입원당시 연령은 Q형 $81.4{\pm}67.1$일, S형 $31.9{\pm}12.7$일, Q&S형 $366.0{\pm}65.0$일로 각 유형에 따라 호발 연령의 차이를 보였다(p<0.05). 입원당시 체중은 Q형 10~50백분위수, S형 10백분위수 이하, Q&S형 10~25백분위수로 S형과 다른 유형간에 차이를 보였으며(p<0.05), S형 환아 중 90%에서 3백 분위수 이하로 관찰되었다. 3) 입원당시 말초혈액검사상 백혈구수는 Q형 $5,700{\sim}12,300/mm^3$, S형 $10,000{\sim}33,400/mm^3$, Q&S형 $5,200{\sim}14,900/mm^3$로 S형과 다른 유형간에 차이를 보였다(p<0.05). 입원당시 혈중 알부민치는 Q형 $4.2{\pm}0.4\;g/dl$, S형 $3.0{\pm}0.3\;g/dl$, Q&S형 $4.0{\pm}0.3\;g/dl$로 S형과 다른 유형간에 차이를 보였으며(p<0.05), S형 환아 중 85%에서 혈중 알부민치가 3.5 g/dl 이하였다. 4) 소장 조직생검의 형태학적 분석에서 융모의 높이는 Q형, Q&S형은 정상 대조군과 유의한 차이를 보이지 않았으나, S형에서는 의미있는 감소를 보였으며(p<0.05), 45%에서 아전 융모위축(subtotal villous atrophy), 55%에서 부분(partial) 융모위축의 소견이 보여 전례에서 장병증(enteropathy) 소견이 관찰되었다. 5) 추적 관찰 중 타 음식물에 대한 알레르기의 발현은 S형의 환아군에서는 환아의 연령, 전신 상태의 불안정과 위험성 등 윤리적 측면을 고려하여 유발시험을 시행하지 않았으며, Q형에서도 환아의 연령을 고려하여 다양한 유발시험은 제한하였으나, 대개 우유, 대두유, 이유식 분유, 계란 등 1~2가지의 음식물에 유해 반응을 보이는 것으로 관찰되었다. Q&S형군에서는 연령에 따른 이유 식이의 필요성에 따라 다양한 유발시험을 시행하였으며, 계란, 감자, 새우 등 해산물, 두부, 사과, 당근, 쇠고기, 닭고기 등 환자에 따라 다양한 음식물에 유해반응을 보이는 것으로 관찰되었다. 6) 입원당시 혈중 IgE치, 호산구수, 우유단백 RAST치, 콩단백 RAST치, 피부반응검사는 유형간에 차이를 보이지 않았다. 결 론: 위장관 증세 위주로 발현하는 우유 알레르기는 유발 시험에 따른 유해 반응의 발현 시기 및 양상에 따라 3가지 유형으로 분류될 수 있으며, 이들의 임상소견, 소장생검조직 소견, 면역학적 검사 소견, 타 음식물에 대한 알레르기 발현 유무 등에서 각 유형별로 특징적인 임상 양상을 관찰할 수 있으며, 이들 소견을 비교, 분석하여 감별 진단하는 것이 CMA-GI의 진단 및 치료적 접근에서 효용성이 높을 것으로 판단된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제52권5호
• /
• pp.557-566
• /
• 2009

목 적 : 소아에서 나타나는 편두통은 어른과는 달리 구토, 복통, 어지럼증 등의 관련 증상이 두통 자체보다도 더 뚜렷하다는 특징이 있다. 주기성구토증후군(cyclic vomiting syndrome, CVS), 복부편두통(abdominal migraine, AM), 소아기 양성 돌발현훈(benign paroxysmal vertigo of childhood, BPVC)은 최근 새롭게 개편된 제2차 국제두통학회 두통분류에서 편두통의 전 단계 질환으로 나타나는 소아기주기성증후군으로 분류되었으나 현재까지 국내에서는 이 질환에 대한 보고는 아직 없는 상태이다. 이에 우리나라 실제 임상현장에서 관찰되는 소아기주기성증후군을 구성하는 세 가지 질환에 대하여 각각의 빈도와 그 임상 양상을 알아보고 외국의 연구들과 비교 분석하여 어떤 차이를 보이는지 살펴봄으로써 우리나라 소아청소년에서의 이 질환의 특징을 확인하기 위하여 본 연구를 실시하였다. 방 법 : 2006년 1월부터 2007년 12월까지 대한민국 도심에 위치한 주요 5개 병원의 소아신경과를 방문한 환자를 대상으로 실시한 연구로서 2차 개정된 국제두통학회의 두통분류 진단기준에 따라 갑작스런 구토, 복통, 어지럼증을 보이는 환자를 각각 CVS, AM, BPVC 세 개의 군으로 분류하여 그들 사이의 특성을 비교 분석하였다. 결 과 : 1) 대상 환자는 총 44명으로 CVS 20명, AM 8명, BPVC 16명이었고 남아 16명, 여아 28명으로 1:1.75의 남녀 비율을 보였으며(CVS 1:3, AM 1:1.7, BPVC 1:1), 외국의 보고와는 달리 본 연구에서는 여아가 많았다. 2) 증상이 시작된 연령은 CVS $6.3{\pm}3.6$세, AM $8.5{\pm}2.7$세, BPVC $8.5{\pm}2.9$세 이었으며 진단이 이루어진 연령은 각각 $8.0{\pm}3.4$세, $10.5{\pm}2.6$세, $10.1{\pm}3.2$세로 세 질환 모두 증상의 시작 연령 및 진단 연령이 외국에 비해 늦었다. 3) 대상환자 중 17명(38.6%)에서 반복성 두통 증상이 동반 되였으며[CVS 7명(35%), AM 4명(50%), BPVC 6명(37.5%)], 세 질환 중 AM에서 가장 많이 동반되었다. 4) 전형적인 편두통 증상은 11명(25%)에서 동반되었으며 세 질환 모두에서 비슷한 비율[CVS 5명(25%), AM 2명(25%), BPVC 4명(25%)]으로 나타났다. 5) 편두통의 가족력은 [CVS 4명, (20%), AM 2명(25%), BPVC 3명(18.8%)] 등 총 9명(20.4%)에서 확인할 수 있었으며 통계적으로 의미 있는 차이는 없었으나 AM에서 편두통의 가족력 동반이 가장 많았고, 이는. BPVC에서 가장 많은 편두통 가족력을 보이는 외국의 결과와는 다소 차이가 있었다. 결 론 : 우리나라의 경우 증상의 발현시기 및 진단시기가 모두 외국에 비해 다소 늦은데, 이는 우리나라에서 소아청소년을 치료하는 의료진들이 아직 이 질환을 잘 인지하지 못하고 있기 때문이 아닌지 추론해 볼 수 있다. 원인이 불분명한 반복적인 심한 구토, 복통, 어지럼증을 호소하는 소아에서는 반드시 소아기주기성증후군의 가능성을 의심해 보아야 하며 이것이 이 질환을 성공적으로 치료하게 되는 첫 단계가 될 것으로 사료된다. 향후 더 많은 기관이 참여하는 대규모 역학 조사와 종속연구(longitudinal study)를 통하여 이 질환의 빈도와 자연경과 등을 지속적으로 확인해 나가야겠다.