Dyslipidemia in nephrotic syndrome (NS) is often characterized by marked increases in the levels of total cholesterol, triglycerides, low-density lipoprotein cholesterol, and other lipoproteins, such as very low-density lipoprotein, intermediate-density lipoprotein, and lipoprotein(a). It has been suggested that impaired catabolism of lipoproteins and cholesterol is mainly due to decreased lipoprotein lipase and hepatic lipase activity, and increased biosynthesis of lipoproteins in the liver. The management strategies for dyslipidemia in patients with NS consist of lifestyle modification, lipid-lowering agents represented by statins, second-line agents such as fibrates and bile acid sequestrants, and lipid apheresis. Compared with dyslipidemia in adult NS patients, whose risks of atherosclerotic disease and progressive renal injury are considered high, clinical data on dyslipidemia in pediatric NS patients are limited. Therefore, it is necessary to pay more attention to the evaluation and management of dyslipidemia in pediatric patients with NS in clinical practice.
목 적 : 소아의 미세변화형 신증후군은 원발성 신증후군의 $85\%$이상을 차지하며, 스테로이드 치료로 완전관해가 잘오는 예후가 양호한 질환이다. 그러나 이와 같은 미세변화형 신증후군의 전형적 임상양상은 2-10세에서 주로 나타나며 임상증상과 치료반응이 발병연령이 증가하면서 변화를 보이는데 성인기에는 원발성 신증후군중 비교적 낮은 빈도를 보이며 소아기에 비해 치료에 대한 예후가 불량한 것으로 알려져 있다. 따라서, 본 연구에서는 소아기와 청소년기 미세변화형 신증후군의 임상양상의 차이를 비교하여 청소년기 미세변화 신증후군 환자의 치료에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 미세변화형 신증후군으로 치료받은 216명의 환아를 대상으로 발병연령에 따라 12세미만인 환아군(소아군) 188명과 12세이상 18세미만인 환아군(청소년군)28명으로 구분하여 두 군간의 임상양상의 차이를 비교하였다. 결 과 : 1) 대상기간중 전체 원발성 신증후군은 소아군이 245명, 청소년군이 55명으로 총 300례 였다. 소아군에서는 MCNS 188명($77\%$), FSGS 30명($12\%$), MsPGN 4명($1.6\%$)이었고, 청소년군에서는 MCNS 28명($51\%$), FSGS 12명($22\%$)으로 두 군에서 청소년군에서 MCNS의 빈도가 감소한 반면 FSGS의 빈도는 증가하였다. 2) 평균발병연령은 소아군이 $4.7{\pm}2.7$세, 청소년군이 $14.7{\pm}2.0$세였고 두 군간의 남녀비는 소아군 3.8:1, 청소년군 2.5:1로 차이가 없었다. 3) 혈뇨가 동반된 경우는 소아군 $17\%$, 청소년군 $39.3\%$로 유의한 차이가 있었고(P=0.005),고혈압은 각각 $0.5\%,\;7\%$로 차이가 있었으나 통계학적으로는 의미있는 차이를 보이지는 않았다. 4) 검사소견상 발병당시 24시간 뇨단백량, SPI, albumin, BUN, cholesterol치는 두 군간에 유의한 차이가 없었다. 5) 소아군의 $11.7\%$, 청소년군의 $14.7\%$가 초기 스테로이드 치료로 재발없이 관해가 유지되었으며, 빈발재발형은 각각 $23.9\%,\;14.7\%$, 스테로이드 의존형은 각각 $21.8\%,\;28.6\%$. 스테로이드 저항형은 각각 $13.3\%,\;14.7\%$로 나타났으나 의미 있는 차이는 없었다. 6) 스테로이드 이외의 면역 억제제가 필요했던 경우는 소아군은 $57\%$, 청소년군은 $65\%$였다. 7) 평균재발횟수($0.8{\pm}0.84$회/6개월 Vs $0.8{\pm}0.79$회/6개월) 및 관해에서 첫 재발까지의 기간은($7.7{\pm}8.4$개월 Vs $4.9{\pm}5.8$개월) 두 군간에 의미 있는 차이는 없었다. 결 론 : 소아 미세변화형 신증후군의 임상양상의 비교에서 혈뇨의 빈도는 청소년 환자군에서 의미 있게 높았다. 스테로이드 의존형과 빈발재발형의 비율, 재발의 빈도는 청소년환자군에서 비교적 높게 나타나 치료에 대한 반응성이 떨어지는 양상을 보이므로 청소년기 미세변화형 치료에 있어서 이러한 문제들이 인식되어야 하고 보다 적극적인 면역억제제의 선택이 고려되어야 할 것이다.
Thromboemolism is one of the severe complications of nephrotic syndrome. And arterial thromboembolism is rare than venous thromboembolism. Hypercoagulability is the main pathophysiologic factors of thromboembolism in nephrotic syndrome with severe hypoalbuminemia. We experienced one case of arterial thromboembolism which occured in right common iliac artery. It was seen in a 6 year-old male child that presented with generalized edema and rigth ankle joint pain. Emergency embolectomy and anticoagulant therapy (heparin and antithrombin III) was performed. He didn't have to be amputated and recovered to self ambulation. This is an uncommon case that successful recovery was possible by early diagnosis and invasive surgical management with proper anticoagulant therapy.
저자들은 스테로이드 의존형 신증후군 환자에서 진단 8년 만에 두경부 종물이 발생, 혈액 검사상 IgE 증가와 호산구 증가, 경부 컴퓨터 단층 촬영으로 기무라병을 진단하였고, 스테로이드로 치료하였으며, cyclosporine을 투여한 이후 장기간 두경부 종물과 신증후군의 재발을 억제할 수 있었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Minimal change nephrotic syndrome is characterized by proteinuria, hypoproteinemia, edema, and hyperlipidemia. Children with onset of nephrotic syndrome between the age of 1 and 8 year are likely to have steroid response to minimal chage disease, but we experienced one case of minimal change disease which failed to respond to steroid therapy at beginning and subsequently developed acute renal failure. It was seen in a 5 year-old male child that presented with edema and gross hematuria. Peritoneal dialysis was performed for acute renal failure for 11 days. Patient was completely recorvered from acute renal failure and renal biopsy was done at 27th day after onset of disease which revealed typical picture of minimal change disease complicated by acute tubular necrosis. We beleive this case is very unusual and it may be the first case in the literature in terms of pediatric cases.
Kim, Soo Hyun;Park, Hyun-Min;Lee, Joo Hoon;Kim, Hyery;Go, Heounjeong;Kim, Dae Yeon;Park, Young Seo
Childhood Kidney Diseases
/
제22권2호
/
pp.91-96
/
2018
Nephrotic syndrome in the first year of life, characterized by renal dysfunction and proteinuria, is associated with a heterogeneous group of disorders. These disorders are often related to genetic mutations, but the syndrome can also be caused by a variety of other diseases. We report an infant with nephrotic syndrome associated with a neuroblastoma. A 6-month-old girl was admitted with a 10% weight loss over 10 days and nephrotic-range proteinuria. She was ill-looking, and her blood pressure was higher than normal for her age. Her cystatin-C glomerular filtration rate was decreased, and levels of plasma renin, aldosterone, and catecholamines were elevated. Renal ultrasonography and abdominal computed tomography showed a retroperitoneal prevertebral mass encasing both renal arteries and the left renal vein. The mass was partially resected laparoscopically, and the pathologic diagnosis was neuroblastoma. Findings on a simultaneous renal biopsy were unremarkable. The patient was treated with chemotherapy and several anti-hypertensive drugs, including an alpha blocker. Two months later, the mass had decreased in size and the proteinuria and hypertension were gradually improving. In an infant with abnormal renin-angiotensin system activation, severe hypertension, and nephrotic-range proteinuria, neuroblastoma can be considered in the differential diagnosis.
저자들은 1세 이하에 발병한 신증후군 환아 7명의 진단 및 치료를 경험하였기에 보고하는 바이다. 1996년부터 2007년까지 본원에서 1세 이전에 신증후군으로 진단 받은 환아 7명을 대상으로 병록 고찰을 통해 후향적으로 조사하였다. 선천성 신증후군은 3명, 영아형 신증후군은 4명 이었고, 남아가 1명, 여아가 6명으로 여아가 많았다. 6명에서 신생검을 시행하였고, 2명에서 미만성 메산지움 경화증, 2명에서 국소분절사구체경화증, 1명에서 Finnish형 신증후군 그리고 나머지 1명에서는 미세 변화형으로 확인되었다. 4명의 환아에서 NPHS2, PLCE1, 그리고 WT1의 유전자 분석을 시행하였고 2예에서 WT1 변이가 확인되었다. 선천성 신증후군으로 진단받은 3명 중 1명은 Finnish형 신증후군, 2명은 DDS로 진단받았고, 3명 모두 패혈증으로 사망하였다. 영아형 신증후군으로 진단받은 4명 중 2명은 사망하였고, 다른 1명은 관해가 되어 치료되었고, 나머지 1명은 치료 4개월 경 말기 신부전으로 진행하여 복막투석을 하고 있다. 1세 이전에 발병하는 선천성 신증후군은 소아 신증후군에 비하여 예후가 나쁘지만, 병력의 세밀한 검토, 임상소견 및 조직검사, 유전자 분석을 통한 정확한 진단이 빠르게 이루어져 조기 투석 및 신이식 등 적극적인 치료를 한다면 생존률의 향상을 기대할 수 있을 것이다. 대부분의 1세 이전 진단받는 신증후군은 유전적 신질환으로 추후 이들 환아들에 대한 유전형-표현형의 상관관계에 대한 추가 연구가 필요하다.
C1q 신병증은 1985년 Jennett와 Hipp에 의해 발표된 이래 어린 영아에서부터 청 장년층에 까지 발표되어 왔으나 아직 임상병리학적으로 논란이 많은 질환이다. 저자들은 어린 남매에서 스테로이드 저항성의 콩팥증후군의 임상 양상을 보이며 병리 조직학적으로 국소분절사구체경화증과 메산지움에 C1q의 현저한 침착을 보인, C1q 신증을 발표하는 바이다.
다형 홍반은 피부, 구강, 입술 및 생식기 등을 침범하는 급성 피부점막 질환으로 점막 침범 여부에 따라 다형 홍반 minor와 다형 홍반 major로 분류된다. 스티븐스-존슨 증후군과 독성표피괴사용해는 다형 홍반 major에 속하는데, 이들은 증상이 심하고 진행성이며 높은 사망률을 보인다. 코르티코스테로이드는 현재 다형 홍반의 치료제로 사용되고 있다. 저자들은 신증후군을 가진 소아 환자에서 경구 코르티코스테로이드인 데플라자코트를 사용하던 중 발생된 3개의 다형 홍반 증례를 보고하는 바이다.
Clq 신증은 면역형광검사상 특징적인 Clq 침착이 있고 전자현미경 검사상 전자 고밀도 침착을 보이는 면역 복합체 사구체 신염이다. 주로 스테로이드 저항성 신증후군으로 발현되나 때로는 중등도의 단백뇨와 혈뇨를 동반하는 지속적인 사구체 신염, 신염-신증후군, 또는 반월상 사구체 신염으로 발현된 증례가 보고된 바 있다. 문헌상 34례의 보고가 있고 국내에서는 성인에서 2례가 보고되어 있다. 저자들은 스테로이드 의존성 신증후군 소아에서 신생검으로 진단된 Clq 신증 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.