• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권1호
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• pp.24-31
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• 2007

목적 : 본 연구는 소아신장질환에서 소변 내 산화질소(NO)의 배설이 변화 되는가 또한 소변 내 NO가 소아 신장질환의 조직학적 원인 및 섬유화 여부를 추정하는데 사용될 수 있는가를 알아보았다. 방법 : 고대구로병원 소아신장 클리닉에 다니는 방광 요관 역류(VUR) 환아 16명, 미세 변화신 증후군(MCNS) 환아 32명을 대상으로 하였다. 대조군은 신장 질환이 없는 환아 12명으로 하였다. 소변은 채취 즉시 원심 분리한 후, 상청액을 분리하여 Griess 반응으로 아질산염$(NO_2)$과 질산염$(NO_3)$농도를 측정하였고 Jaffe 방법으로 크레아티닌(Cr)을 측정하여 소변 내$(NO_2+NO_3)/Cr$ 농도비를 구하여 질환별로 집단 간의 차이를 비교하였다. 또한, MCNS 군에서는 재발 및 단백뇨의 정도와, VUR 군에서는 신반흔의 유무 및 역류의 정도와 소변 내$(NO_2+NO_3)/Cr$ 비율의 차이를 각각 비교하였다. 결과 : VUR군과 MCNS 환아 군 모두 대조군에 비해 소변 내$(NO_2+NO_3)/Cr$ 값이 통계적으로 의미 있게 높았다. MCNS군의 경우 진단 후 첫 1년간 4회 이상 재발했던 빈번 재발 군 이 4회 미만의 군보다, 단백뇨 1+ 이상이었던 군이 단백뇨 trace 이하인 군보다 소변 내$(NO_2+NO_3)/Cr$ 값이 통계적으로 의미 있게 높았다. VUR군에서는 신장 반흔이 있는 경우가 없는 경우보다 소변 내 $(NO_2+NO_3)/Cr$ 값이 통계적으로 의미 있게 높았으나, 역류의 정도와는 관련이 없었다. 결론 : VUR과 MCNS의 발생, 특히 단백뇨의 발생기전에 NO가 관여할 가능성이 있으며, 요로 감염 후 신장 내 반흔의 형성에도 NO가 관여할 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제16권2호
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• pp.73-79
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• 2012

목적: 일부 사구체 질환 그리고 말기 신부전 환자를 대상으로 한 연구들에서 특정 부위의 돌연변이와 deletion 그리고 미토콘드리아 DNA copy 수 등이 예후적인 경과와 관련이 있다는 주장이 제기되었다. 연구자들은 소아 IgA 신병증 환자를 대상으로 혈소판을 이용한 미토콘드리아 DNA 전체 염기서열 분석을 실시하였다. 방법: 인제의대 부산백병원 소아청소년과에서 신생검을 실시하여 IgA 신병증으로 확진된 7명의 환자를 대상으로 하였다. 대상 환아들은 동반된 전신질환이 없고 가족력상 신장질환이 없는 경우로 국한 하였다. 신생검 당시 혈청 크레아티닌 치와 사구체 여과율은 모두에서 정상 범위였으며, 각각의 연령 대에 정상 범위의 혈압을 보였다. 환자의 성별은 남자 4명 여자 3명 이었다. 환자들은 단백뇨의 정도에 따라 두 군으로 분류하였다. 결과: 신생검 당시 환자들의 평균 나이는 $11.5{\pm}2.2$세 였으며 최종 추적검사 당시의 나이는 평균 $17.9{\pm}3.2$세 였다. 환자들의 평균 추적관찰 기간은 평균 $7.8{\pm}3.1$년 이었다. 환자들은 입원당시 단백뇨의 정도에 따라 2군으로 분류하였다. 1군은 입원당시 단백뇨가 동반되지 않았던 환자들이며 2군은 신증후군의 임상 양상을 보인 환자들이었다. 최종 추적 관찰 당시 양군의 혈청 크레아티닌 치, BUN은 모두 정상 범위였다. 혈청 알부민 치는 2군에서 $3.7{\pm}0.6g/dL$로 1군의 $4.7{\pm}0.2g/dL$에 비해 유의하게 낮았으며(P=0.0241), 혈청 콜레스테롤치는 2군에서 $222.7{\pm}35.7mg/dL$로 1군의 $148.3{\pm}29.1mg$ 보다 유의하게 높았다(P=0.0283). 24시간 채집뇨상의 총단백량도 2군에서 $1,466.0{\pm}742.5\;gm$으로 1군의 $122.5{\pm}48.1\;gm$에 비해 유의하게 높았다(P=0.0135). 단회 소변을 이용한 단백/크레아티닌 비는 2군에서 $1.8{\pm}1.6$으로 1군의 $0.2{\pm}0.2$에 비해 높았으나(P=0.0961), 통계적인 유의성은 없었다. 2명의 환자에서 8,272-8,281(CCCCCTCTA) 부위 염기서열 누락을 관찰되었다. 단백뇨 정도에 따라 분류한 두군 모두에서 각각 한명씩 염기 서열의 누락이 있었다. 누락된 부위는 미토콘드리아 유래 발현되는 단백질 서열 등에 관련 없는 비부호화부위(non coding region) 이었다. 8,272-8,281 부위를 제외한 미토콘드리아 DNA 염기서열은 모두 정상이었다. 결론: 소아 IgA 신병증에서도 mtDNA common deletion이 증명됨으로해서 향후 소아 IgA 신병증에서 미토콘드리아의 기능 이상이 진행성 임상적 경과에 어떠한 영향을 미칠 수 있는 지에 대한 추가 연구가 필요하다고 생각한다.