• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제48권4호
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• pp.530-542
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• 2000

연구배경 : 특발성 폐섬유화증은 병리조직학 소견이 usual interstitial pneumonia(UIP)이면서 치료반응과 예후가 좋지 않은 질환이지만 1994년 처음 보고된 nonspecific interstitial pneumonia(NSIP)는 UIP와는 달리 치료반응 및 예후가 매우 좋아 정확한 감별 진단 및 적극적인 치료가 필요하지만 아직 특발성 NSIP의 임상적 특징 및 치료경과에 대한 보고가 별로 없어 UIP와의 감별이 쉽지 않은 실정이다. 방 법 : 1996년 7월부터 2000년 3월까지 성균관의대 삼성서울병원에서 외과적 폐생검을 통해 미만성 간질성 폐질환으로 확진된 120명 중 총 18례의 특발성 NSIP에 대한 임상적 특징 및 치료 경과를 의무기록 조사 및 방사선학적 분석을 통해 후향적으로 평가하였다. 결 과 : 1) 진단당시의 임상적 특징 18명의 환자중 17명이 여자였고 평균 연령은 $55.2{\pm}8.4$세(44~73세)였으며 호흡곤란 및 기침 이외에 발열이 6명의 환자에서 판정되었다. 이학적검사상 곤봉지는 1명에서만 관찰되었고 증상 발현후 병원을 찾기까지의 기간은 $7.3{\pm}16.9$개월, 외과적 폐생검까지의 기간은 $9.9{\pm}17.1$개월이었다. BAL 검사상 림프구가 $23.0{\pm}13.1%$로 증가되어 있었고 흉부 HRCT 소견상 봉와양 음영은 전혀 관찰되지 않으면서 간유리 음영 및 불규칙 선상 음영이 주로 관찰되었다. 2) 치료약제 및 부작용 13명이 스테로이드로 먼저 치료를 시작하였고 5명은 경구 cyclophosphamide 단독으로 치료를 시작하였다. 스테로이드로 치료를 시작한 13명 종 3명은 치료개시 1달 이내에 심각한 부작용으로 스테로이드 복용을 중단하여 2명은 경구 cyclophosphamide로 전환하여 치료를 계속할 수 있었으나 스테로이드 유발성 정신병이 유발된 1명은 향후 모든 치료를 포기하였다. 스테로이드로 치료를 계속 받은 10명에서는 대상포진 3례, 백내장 2례, 결핵 1례, 대퇴골 허혈 괴사 1례, 당뇨 1례 등이 유발되었고 7명의 경구 cyclophosphamide 복용 환자에서는 출혈성 방광염 1례, 대상포진 1례, 반복성 질염 1례 등이 부작용으로 나타났다. 3) 약물 치료후 반응 치료 시작후 $24.1{\pm}11.2$개월간 추적 관찰한 결과, 스테로이드를 복용한 10명 중 9명이 호전, 1명이 안정 상태를 보였고 경구 cyclophosphamide를 복용한 7명에서는 5명이 호전, 2명이 안전 상태를 보였다. 폐기능검사상 FVC(n=15)는 예측치 절대값으로 $20.2{\pm}11.2%$가 증가하였고 흉부 HRCT 소견상 간유리 음영의 면적(n=15)은 절대값으로 $15.7{\pm}14.7%$가 감소하였으며 추적검사상 봉와양 음영이 나타난 환자는 전혀 없었다. 4) 약물 치료 중단후 재발 호전후 약물 치료를 중단하였던 14명 중 5명이 재발하였고 2명은 스테로이드 감량중 악화되었다. 재발한 4명은 치료 중단 6개월 이내에, 1명은 10개월째에 재발하였고 치료 중단 1년내에 재발이 없었던 4명의 환자는 이후에도 재발의 증거가 전혀 없었다. 추적 관찰 기간($24.1{\pm}11.2$개월)중에 사망한 환자는 1명도 없었다. 결 론 : NSIP는 뚜렷한 임상적 특징과 좋은 치료 반응을 보이므로 예후가 좋지 않은 UIP와 적극적으로 감별하여 치료를 시행해야 할 것으로 사료된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제48권4호
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• pp.448-463
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• 2000

연구배경 : 백혈병 환자에서 발생한 폐침윤은 진행속도가 빠르고 이로 인한 사망률이 매우 높아 이에 대한 정확한 진단과 신속한 치료 개시가 필요하지만 비침습적인 방법만으로 확진이 어려운 경우가 많다. 이에 저자들은 새롭게 폐침윤이 발생한 백혈병 환자에서 침습적 진단법인 기판지내시경 검사와 외파적 폐생검술의 유용성을 알아보고자 후향적 연구를 시행하였다. 방 법 : 1994년 12월부터 1999년 3월까지 삼성서울병원에 입원한 백혈병 환자중 새로운 폐침윤이 발생한 102례 총 90명 환자를 대상으로 진료 기록과 방사선 소견등을 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 1) 총 102례중 경험적 치료군이 58례, 침습적 검사군이 44례였다. 폐침윤 발생 당시 경험적 치료군에서 평균연령이 많았고(p=0.035), 호중구 감소증이 더 흔히 관찰되었으며(p=0.047) 혈소판 수치는 침습적 검사군에서 더 높았다(p=0.043). 그 외 폐침윤 분포양상 및 기계환기 여부등은 두 군간에 유의한 차이가 없었다. 골수이식은 침습적 검사군에서(p=0.036), 관해유도 항암화학요법을 시행중인 환자는 경험적 치료군에서 많았으나(p=0.021) 28일째 완전관해율은 두 군간에 유의한 차이가 없었다. 2) 첨습적 검사군 44례중 기관지내시경 검사를 시행한 경우가 22례, 외과적 폐생검술이 17례, 모두 시행한 경우가 5례였다. 침습적 검사로 원인이 확진된 환자 32례(72.7%) 중 감염성 원인이 25례(78.1%)였고 검사후 치료방침의 변화를 가져온 경우는 23례(52.3%)였으며 시술과 관련된 사망은 없었다. 3) 전체 환자의 입원기간중 생존률은 62.7%(64/102)였고 침습적 경사군이 79.5%(35/44)의 생존률을 보여 경험적 치료군의 50.0%(32/66)보다 의미있게 높았다(p=0.002). 4) 다변량 통계 분석상 침습적 검사 시행(p=0.007), 기계환기 미시행(p<0.001), 28일째 완전관해 달성(p=0.005)의 3가지가 전체 환자에서 생존을 예측할 수 있는 독립적 예후 인자였다. 결 론 : 결론적으로 기관지내시경 검사와 외과적 폐생검은 백혈병 환자에서 발생한 폐침윤의 진단에는 유용하나 생존률 향상에 기여하는지 여부는 백혈병 치료상태 및 호흡부전 여부가 동시에 고려되어야 하므로 향후 대규모 무작위 전향적 연구가 이루어져야 결론이 날 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.166-173
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• 2003

목적 : 최근에 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증의 원인 및 발병기전에 대한 연구가 진행되고 있으나 현재까지 뚜렷하게 밝혀진 것은 없으며 면역글로불린 Al이 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있다. 질환자체는 매우 흔하며 양호한 예후를 보이지만 신장에 침범된 경우 만성적인 경과를 취하는 경우도 있다. 따라서 저자들은 이러한 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증의 연구에 도움이 되고자 역학, 임상양상 및 경과에 대해 조사하여보았다. 방법 : 1999년 12월부터 2003년 7월까지 인제대학교 일산백병원에서 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증으로 진단된 124명의 환아들을 대상으로 역학, 임상양상 및 경과에 대해 차트분석을 통한 후향적 조사를 시행하였다. 결과 : 남아는 69명, 여아는 55명으로 남녀 비는 1.25:1이었다. 평균연령은 $6.1{\pm}2.7$세였으며 가을(9-11월, 31.5%)과 겨울(12-2월, 28.2%)에 상대적으로 호발 하였으며 11월에 가장 많이 발생하였다. 관절염은 66.9%에서 발생하였고 발/발목(75.9%), 무릎(39.8%) 순이었으며 환아의 56.5%에서 복통이 있었고 10명(47.6%)에서 증가하였으며 $C_3,\;C_4$는 각각 81.7%; 97.9%에서 정상이었다. ASO titer는 46.8%에서 250 Todd units 이상으로 증가되어 있었고 2명에서 S. pyogenes(group A)가 자랐다. 마이코플라즈마 항체가가 1:80 이상인 경우가 42.9%이었다. 방사선학적 검사는 23명에서 시행되었고 이중 7명(30.4%)이 장벽비대 소견을 보였으며 1명은 말단회장의 괴사로 인해 장절제 및 문합술을 받았다. 총 84명이 스테로이드 투여를 받았으며 용량은 평균 1.4mg/kg/day이었다. 재발은 37명(29.8%)에서 평균2.5회 발생하였다. 결론 :소아 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증은 6세경에 가장 호발하며 가을과 겨울에 더 많이 발생한다. 검사소견은 진단에 많은 도움이 되지 않으며 자세한 병력청취 및 임상증상의 관찰이 진단에 중요하다. 일부 환아들은 복통과 관절염증상이 자반에 선행하여 나타나는 경우가 있어 다양한 진단을 내릴 수 있으나, 대부분 3-4일 이내에 자반이 발생하므로 성급한 진단은 피해야 한다. 복통을 동반하는 경우 드물게 수술적 합병증이 발생하는 경우가 있으므로 방사선학적 검사를 요하며 혈뇨를 보이는 경우에는 만성적인 경과를 취할 수 있으므로 지속적인 관찰이 요구된다. 환아의 30%는 재발하며, 스테로이드는 부작용 없이 안전하게 사용될 수 있다.